VARÓN DE 35 AÑOS CON DOLOR EN EL CUELLO, RONQUERA Y DISFAGIA.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Un hombre de 35 años de edad, fue visto en el servicio de urgencias debido a dolor  unilateral derecho en el cuello, ronquera y disfagia.

El paciente había estado bien hasta 7 días antes, cuando, mientras estaba realizando un trabajo manual al aire libre, desarrolló dolor repentinamente en su mandíbula y dientes del lado derecho, irradiado al oído. Minutos más tarde, presentó visión borrosa bilateral e inestabilidad, con resolución en 10 a 15 minutos. El dolor en la mandíbula se resolvió espontáneamente en 3 horas. Varias horas después, presentó dolor en la región posterior del cuello y cabeza con una intensidad de 8 en 10, sin náuseas, vómitos o fotofobia. Tomó medicamentos antiinflamatorios no esteroideos; el dolor de cabeza mejoró  gradualmente, pero el dolor de cuello persistió. Dos días más tarde, vio a su médico. En el examen, la presión arterial sistólica fue de 150 a 159 mm Hg. La tomografía computarizada (TC) de la cabeza se informó como normal. Se lo medicó con u na combinación de acetaminofeno y oxicodona  para el dolor, y atenolol (25 mg diarios) para la hipertensión. Durante los siguientes  2 días, su voz se volvió ronca y presentó  sensación de hinchazón y debilidad de la lengua (con  dificultad para mover la lengua hacia la derecha), junto a disfagia para alimentos sólidos. Vio a su dentista, que no identificó una causa dental para el dolor, por lo que  regresó a su médico. El paracetamol con oxicodona se suspendió, y se lo medicó con metilprednisolona (5 días a dosis baja) y amoxicilina. Un día antes de la evaluación actual, el paciente fue a la sala de urgencias de otro hospital donde se realizó tomografía computarizada de cuello  después de la administración de contraste la cual fue informada como normal. Se le prescribió diazepam. En el día de la presentación, su médico lo derivó a un servicio de urgencias

El dolor de cabeza se había resuelto, pero el dolor de cuello y la ronquera se mantuvieron sin cambios. El paciente no presentaba cambios visuales, vértigo, alteraciones de la sensibilidad, debilidad (aparte de la lengua), o síntomas generales. No refirió ningún trauma en el cuello. Era diestro. Tenía hipertensión border line y había tenido 35 fracturas en el pasado atribuidas  a osteogénesis imperfecta para lo cual tomó siempre paracetamol oxicodona para manejo del dolor. Tenía reacciones alérgicas a la codeína (prurito) y presentaba mialgias por estatinas. Trabajó en la construcción, donde levantaba objetos pesados frecuentemente. Estaba casado y vivía con su esposa y su hijo, que estaban sanos. Bebía alcohol con moderación y no fumaba ni usaba drogas ilícitas. Su padre tenía hipertensión e hiperlipidemia y había tenido numerosas fracturas, su madre estaba sana, y su abuela y su tía abuela también habían tenido fracturas.

En el examen, la presión arterial era de 161/101 mm Hg, el pulso de 71 latidos por minuto, la temperatura de 36,3 ° C, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno al 100% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El lado derecho de la cara estaba seco en comparación con el lado izquierdo. El párpado inferior derecho estaba ligeramente elevado en comparación con el párpado inferior izquierdo; la pupila derecha fue de 2,5 mm de diámetro, la pupila izquierda 3 mm de diámetro (se contraían 2 mm a la luz), ambas pupilas eran redondas, y los discos ópticos tenían bordes netos. La voz era ligeramente ronca. El paladar ligeramente elevado más en el lado izquierdo que en el lado derecho; la úvula se desviaba un poco hacia la izquierda. El reflejo nauseoso estaba disminuido  ligeramente en el lado derecho. La lengua se desviaba  a la derecha de la línea media cuando se protruía  y la  debilidad era evidente cuando el paciente trataba de desviar la lengua hacia la derecha. El lado derecho de la lengua parecía hinchado, con surcos disminuido. El lado derecho del cuello era sensible a la palpación. No había soplo carotídeo. El resto del examen físico neurológico y general era normal. Un hemograma completo y los resultados de las pruebas de funciones renales y hepáticas eran normales al igual que los niveles plasmáticos de electrólitos, glucosa, calcio, magnesio y fósforo. Un electrocardiograma mostró un ritmo sinusal normal y un ritmo de 66 latidos por minuto, con un bloqueo incompleto derecho de rama.

Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Este será un diagnóstico clínico anticuado basado en la historia y los exámenes físicos y neurológicos. Para llegar a un diagnóstico, "¿qué?" Y "¿dónde?", Son las dos preguntas clave. La ubicación del proceso se ha vuelto cada vez más importante, ya que con la imagen moderna, lesiones a menudo pueden ser definidas con precisión - cuando los médicos saben dónde buscar. En condiciones neurológicas, el "¿dónde?" Es especialmente importante, ya que las estructuras del sistema nervioso se encuentran en todo el cuerpo, desde el cerebro a la médula espinal a los nervios periféricos y los músculos. En pacientes con enfermedad neurovascular, la pregunta "¿dónde?" Incorpora no sólo la localización de la lesión en el  parénquima sino también la ubicación y naturaleza de las lesiones en los vasos que irrigan y drenan el área afectada. Información para responder a "¿dónde?", se reúnen a partir de los síntomas y signos neurológicos y regiones de dolor localizado. La pregunta "¿qué?", Se refiere a la causa, incluyendo la patología y las características fisiopatológicas. Los antecedentes médicos  y factores de riesgo, el pasado y los recientes acontecimientos, y la aparición y evolución de la enfermedad son fundamentales para inferir la causa probable.

UBICACIÓN DEL PROCESO

En este paciente, hay muchas pistas sobre la ubicación del proceso. El paciente tenía ronquera   y tenía dificultad para tragar alimentos sólidos. El examen mostró debilidad del paladar derecho y la faringe. La laringe derecha y músculos palatofaríngeo están inervados por los nervios craneales noveno y décimo. El lado derecho de la lengua era débil, lo que indica una lesión del nervio craneal 12. Los núcleos solitario y ambiguo de las neuronas sensitivas y motoras de los nervios craneales noveno y décimo se encuentran dentro del tegmento lateral y porciones ventrales de la médula oblonga (bulbo raquídeo), mientras que las neuronas del hipogloso se encuentran dentro de la médula dorsal medial ligeramente más caudalmente. Una lesión en la médula que involucrara tanto  el núcleo del hipogloso  derecho como los núcleos o axones de los nervios glosofaríngeo y vago tendría que ser grande y provocaría otros signos (por ejemplo, nistagmo, alteraciones de la sensibilidad de la cara, anestesia contralateral, y ataxia ). Por lo tanto una lesión en la médula y bulbo es muy poco probable para explicar los hallazgos de este paciente. El noveno y décimo nervios craneales salen, junto con el nervio espinal  (11 de nervio craneal) del foramen yugular en la base del cráneo, mientras que el nervio hipogloso sale cerca, pero en sentido medial. Una lesión en la parte superior del cuello, justo debajo de la base del cráneo, podría involucrar a todos estos nervios craneales inferiores.

El paciente también tenía  síndrome de Horner derecho (es decir, ptosis, miosis y anhidrosis). En los pacientes con Horner, por lo general hay elevación de la parte inferior del párpado, así como caída del párpado superior. Las fibras simpáticas del ojo viajan a lo largo de la arteria carótida hacia el globo ocular. La arteria carótida interna, cuando  entra en el canal carotídeo dentro del cráneo, se encuentra adyacente a los nervios craneales inferiores que salen del cráneo. Por lo tanto, un proceso que afecta a la arteria carótida interna en la base del cráneo podría explicar los signos clínicos expuestos hasta ahora.

Los otros síntomas de localización que deben explicarse son el dolor que precedió a los otros síntomas, así como la inestabilidad transitoria y la pérdida de la visión. El dolor involucrando la mandíbula y los dientes a la derecha que se irradiaba a la oreja derecha. Este patrón de radiación de dolor es compatible con una lesión en la parte superior derecha del cuello, ya que las estructuras están inervadas por el quinto nervio craneal y los nervios sensoriales cervicales superiores. Los síntomas transitorios tanto de la visión como del equilibrio, podrían explicarse por  isquemia transitoria y podrían apuntar a un proceso que involucra los vasos que irrigan el ojo, el cerebro, o ambos. La arteria carótida interna derecha irriga el ojo derecho y el hemisferio cerebral derecho y las arterias vertebrales irrigan las regiones visuales de los lóbulos occipitales y las regiones de equilibrio en el vestibulocerebelo. La pérdida de visión en el ojo derecho se podría explicar por  isquemia en el ojo derecho, y la inestabilidad podría explicarse por la falta de coordinación de los miembros izquierdos debido a la isquemia del hemisferio cerebral derecho irrigados por la carótida. La pérdida visual bilateral junto a inestabilidad generalmente se explican por  lesiones que involucran la irrigación vertebrobasilar a los lóbulos occipitales y las estructuras vestibulocerebelosas.

El análisis de los síntomas y signos clínicos contesta el "¿dónde?" Pregunta. La conclusión es que el proceso debe involucrar a la arteria carótida interna en la base del cráneo y también podría involucrar las arterias vertebrales situadas en las cercanías en el cuello.

CAUSA DEL PROCESO

Ahora pasemos a la pregunta  "¿qué?". El paciente era joven y no tenía factores de riesgo personales para  enfermedad oclusiva aterosclerótica. Su único antecedente conocido era la osteogénesis imperfecta, con muchas fracturas. Los síntomas comenzaron abruptamente mientras se encontraba realizando trabajos pesados. La condición vascular importante relacionada con maniobras físicas es el desgarro de las paredes de los vasos, es decir, la disección arterial.

Las disecciones arteriales del cuello son causadas por la perturbación física de las arterias. La mayoría son por algún trauma, estiramientos, u otro estrés mecánico. El trauma puede ser trivial (por ejemplo, torcer el cuello para evitar una rama de árbol que cae, o girar bruscamente el cuello, mientras se estaciona el auto o mientras esquiamos). Las anomalías congénitas o adquiridas  del tejido conectivo en la capa media  y elástica de las arterias y el edema de la pared arterial puede promover la disección; en pacientes con síndrome de Marfan, en la necrosis quística de la media, en la displasia fibromuscular, en el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, en el síndrome de Loeys-Dietz, o en la migraña, las disecciones arteriales se ven con mayor frecuencia de la esperada.  Las disecciones pueden producirse  en las regiones de los rulos y recodos  arteriales. La mayoría de los pacientes con disecciones no tienen una causa vascular subyacente conocida. El microscopio electrónico a veces  ha revelado alteraciones sutiles en el tejido fibroelástico de las paredes arteriales, y se han propuesto  anormalidades bioquímicas enzimáticas.6,7

Las disecciones arteriales cervicales casi siempre involucran regiones arteriales móviles donde las arterias no están ancladas a otras arterias o estructuras óseas. Los lugares más comunes son la región faríngea de las arterias carótidas internas y las arterias vertebrales extracraneales. La arteria carótida interna está fija desde su origen a partir de la arteria carótida común y anclada en su entrada al cráneo. Las arterias vertebrales están ancladas en su origen en la  arteria subclavia, dentro de los agujeros intervertebrales durante su curso a través del hueso y por la duramadre en su punto de penetración intracraneal. Los cortos segmentos móviles entre estas regiones ancladas son especialmente vulnerables al estiramiento y a la ruptura. Un movimiento de estiramiento del cuello provoca un desgarro arterial que luego se puede extenderse rostral y caudalmente como consecuencia de un ulterior estiramiento.

Las disecciones arteriales comienzan con un desgarro en la pared arterial que provoca sangrado intramural, el  cual  luego disecciona longitudinalmente, extendiéndose a lo largo dela arteria tanto proximal como distalmente. Las disecciones pueden rasgar a través de la íntima (producción de un flap de la íntima), permitiendo que la sangre intramural parcialmente coagulada entre a la luz del vaso. La expansión de la pared arterial por el hematoma intramural causa compresión de la luz, lo que resulta en la formación de un trombo intraluminal. La pared vascular expandida y el trombo superpuesto a menudo ocluyen la arteria.

DISECCIONES DE LA ARTERIA CARÓTIDA

Las disecciones arteriales se pueden dividir en dos grupos, dependiendo de la ubicación en la pared arterial. El primer grupo es principalmente subintimal, y las disecciones comprometen la luz arterial y promueven la entrada de un trombo en la luz arterial. El segundo grupo es subadventicial, y las disecciones pueden causar o bien compresión de las estructuras vecinas a la arteria o bien sangrado en los tejidos adyacentes. En este último grupo, el principal plano de disección se encuentra entre la media  y la adventicia, provocando evaginación  aneurismática de la pared arterial. La ruptura de la adventicia conduce a un pseudoaneurisma de sangre amurallada dentro de la vaina carotídea y el músculo adyacente. Las disecciones de la arteria carótida cervical subadventiciales pueden afectar o comprimir  las fibras simpáticas localizados a lo largo de la arteria dilatada, causando síndrome de Horner, y podrían comprimir o causar isquemia a los nervios craneales inferiores (noveno a 12º) que emergen cerca de la base del cráneo. La disfagia con debilidad palatina y faríngea, ronquera y parálisis hemilingual puede aparecer cuando los nervios que emergen de los forámenes  yugular y del hipogloso están comprometidos  como en este paciente. También sale del agujero yugular  el nervio espinal, que inerva los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. No sabemos si estos músculos se examinaron cuidadosamente en este paciente.

Las disecciones subintimales causan síntomas principalmente por compromiso luminal y la presencia de un trombo en la luz del vaso. Los síntomas de isquemia miocárdica y o cerebral son causados ya sea por embolias o  por reducción de la perfusión  en el territorio del cerebro que es irrigado por la arteria. Los síntomas neurológicos relacionados con hipoperfusión son generalmente ataques isquémicos transitorios únicos o múltiples durante un período de varias horas a unos pocos días. La inestabilidad transitoria y disminución de la visión en este paciente  más probablemente sea manifestación de hipoperfusión, compensada  por el rápido desarrollo de flujo sanguíneo colateral. Las embolias del trombo luminal cuadros de stroke súbitos. La hipoperfusión disminuye el “lavado” (washout) de émbolos y contribuye al desarrollo de infarto cerebral. Afortunadamente, cuando, este paciente llegó al hospital no se había producido todavía un accidente cerebrovascular pero el riesgo de hacerlo era alto.

Este paciente debe haber tenido una disección de la arteria carótida interna que se originó en la faringe y se extendió hasta la base del cráneo. La expansión de la pared arterial o un seudoaneurisma franco afectó a las fibras nerviosas simpáticas a lo largo de la pared (que causaron el síndrome de Horner) y lo más probable es que comprimiera a los nervios craneales desde el 9° hasta el 12° . Además, la luz  de la arteria se estrechó o probablemente se ocluyó lo que  que condujo a  isquemia cerebral transitoria.

Cabos sueltos

Hay dos cabos sueltos.El primero es la ubicación de la isquemia. La isquemia relacionada con la arteria carótida interna derecha puede afectar el ojo derecho, ya que la arteria oftálmica es la primera rama intracraneal y reduce el flujo a la parte lateral anterior del hemisferio cerebral derecho. Pero este paciente reportó una pérdida visual bilateral. Fueron los síntomas tan rápidos e inesperados que no dieron tiempo a darse cuenta si un solo ojo estaba afectado? O fue una isquemia que afectó a la corteza visual bilateral en la parte posterior del cerebro, un área suministrada por las ramas de la arteria cerebrales-posteriores del sistema arterial vertebrobasilar. ¿Fue el trastorno del equilibrio  una manifestación de isquemia en el hemisferio cerebral derecho, o una manifestación vestibulocerebelosas del flujo arterial vertebrobasilar comprometido? No se puede saber, así que se debe  incluir la posibilidad de que al menos una de las arterias vertebrales también haya sido disecada.

El segundo cabo suelto es la osteogénesis imperfecta, un trastorno del tejido conectivo causado en la mayoría de los casos por mutaciones en uno de los dos genes (COL1A1 y COL1A2) que codifican proteínas que se combinan para formar colágeno de tipo I,  con diferentes presentaciones clínicas, típicamente incluyendo fracturas óseas,  laxitud ligamentosa, y equimosis fáciles en la piel. Ocasionalmente hay descritos hemorragias intracraneales. 15,16 Cada paciente tenía múltiples disecciones arteriales, incluyendo ambas arterias vertebrales . En un paciente, el diagnóstico de la osteogénesis imperfecta se hizo sólo después de la prueba genética. Las escleróticas azules (típicas de los pacientes con osteogénesis imperfecta) fueron reconocidas más tarde. Tal vez otros pacientes con osteogénesis imperfecta tienen disecciones y lesiones arteriales que, en presencia de fracturas múltiples, han pasado desapercibidos. Vemos lo que buscamos. A menos que busquemos un tinte azul en la esclerótica, es posible que no se note.

Este paciente tenía muy probablemente disecciones cervicales. Definitivamente había afectación de la arteria carótida interna derecha en la base del cráneo y posiblemente también la participación de una o ambas arterias vertebrales.

DIAGNOSTICO CLINICO

Disección interna derecha de la arteria carótida con un aneurisma en la base del cráneo.

DISCUSIÓN RADIOLÓGICA

 El procedimiento diagnóstico fue una angio-TAC de la cabeza y el cuello. Las imágenes reconstruidas  mostraron estrechamiento irregular de la arteria carótida interna derecha cervical que se extendía  desde cerca de su origen hasta la base del cráneo (Figura 1A y 1B

FIGURA 1 Reconstrucción.  Imágenes de angio-TAC de  cabeza y cuello.).

Las imágenes fueron reconstruidas para visualizar la extensión completa de la carótidas comunes derecha  (Panel A), e izquierda (Panel B). Las flechas marcan el segmento cervical de la arteria carótida interna. Hay estrechamiento irregular de la arteria carótida interna derecha en comparación con la izquierda.

Las imágenes de máxima intensidad de proyección restringidas revelaron expansión irregular focal de la arteria cervical distal derecho interno de la carótida, una característica consistente con un pseudoaneurisma cerca de la base del cráneo (Figura 2

FIGURA 2 Las imágenes de protección de máxima intensidad  mostraron un pseudoaneurisma de la arteria carótida interna derecha cervical distal cerca de la base de cráneo (flechas).

Las imágenes axiales a nivel del canal carotídeo derecha proximal mostró un defecto de relleno  lineal que se extendía a través de la arteria carótida interna derecha que corresponde a flap de laíntima (Figura 3A)

               

FIGURA 3  Imágenes de una angio-TAC de la cabeza y cuello en cortes axiales.

Una imagen A nivel del canal cararotídeo derecho proximal (Panel A) muestra un defecto de llenado lineal que se extiende a través de la arteria carótida interna derecha (flecha). Una imagen en un nivel inmediatamente inferior a la base del cráneo (Panel B) muestra expansión focal irregular de la arteria carótida interna derecha (flecha), una característica que confirma un pseudoaneurisma.

 Una imagen axial obtenida en un nivel inmediatamente inferior a la base del cráneo muestra una expansión irregular de la arteria carótida interna derecha, lo que confirma un pseudoaneurisma en este lugar (Figura 3B). El diagnóstico fue: disección de la arteria carótida interna derecha con un pseudoaneurisma asociado en la base del cráneo. Las arterias vertebrales eran normales.

DISCUSIÓN DE MANEJO

Este paciente tuvo episodios de dolor repentino en su mandíbula y los dientes, lo que dio lugar a múltiples evaluaciones por diversos especialistas, incluyendo a su clínico de atención primaria, su dentista, y los médicos del servicio de urgencias. Estos errores no son  infrecuentes, donde  los pacientes con síndromes que involucran el agujero yugular y cuyos síntomas no se reconocen como neurológicos. Nuestra paciente presentó síndrome de Villaret implica compromiso del noveno duodécimo  nervios craneales, así como síndrome de Horner. Sin embargo, tuvo poco la debilidad de la musculatura inervada por el nervio craneal 11. A pesar de su historia de la osteogénesis imperfecta, no se encontraron  escleróticas azules.

Los primeros tratamientos sugeridos para la disección carotídea incluyen enfoques quirúrgicos o intervencionistas. Ligadura arterial, oclusión con balón,  bypass,  resección del aneurisma, o una variedad de enfoques endovasculares (por ejemplo, stent, coils, stent + coils, o un stent cubierto con politetrafluoroetileno). Los abordajes quirúrgicos directos han sido esencialmente abandonados. Una revisión sistemática de 31 estudios publicados de pacientes que se sometieron a colocación de stent por disección carotídea reportó una alta tasa de éxito técnico, pero una tasa de complicaciones del 1,3%; eventos neurológicos desarrollados en el 1,4% de los pacientes, y reestenosis intra-stent o de oclusión en un 2% dentro de los 18 meses.23

A falta de datos de ensayos aleatorios, la decisión de tratar la disección de la arteria carótida extracraneal se basa en consideraciones tales como el riesgo de tromboembolismo temprano. Una estrategia utilizada consiste en una terapia de anticoagulación precoz, seguido por los agentes antiplaquetarios (por 3 meses o más). Los pacientes con una indicación de tratamiento de la isquemia cerebral pueden ser considerados para terapia trombolítica.

Aunque los agentes anticoagulantes y antiplaquetarios parecen ser igualmente eficaces en la prevención de la recurrencia después de la mayoría de los accidentes cerebrovasculares arteriales, no está claro si este es el caso después de las disecciones de la arteria carótida. Un estudio aleatorizado, prospectivo comparando la eficacia de los agentes anticoagulantes y antiplaquetarios en 116 pacientes con disección de la arteria carótida o vertebral arteria extracraneal mostró una tasa de eventos inferior pero no significativas entre los que tomaban anticoagulantes sobre los que tomaron aspirina.25

Esta paciente fue tratada con heparina no fraccionada intravenosa, seguida de warfarina para anticoagulación. Se le aconsejó evitar levantar objetos pesados y, los movimientos del cuello  rápidos o violentos, sobre todo si incluían una maniobra de Valsalva concomitante. Dos meses después del alta, el síndrome de Horner se había resuelto esencialmente, con sólo una ptosis leve residual; aunque sus reflejos deglutorios eran torpes, podía pronunciar  normalmente, ya no estaba ronca,  no presentaba disfagia, y su lengua tenía fuerza otra vez. Cinco meses después de su presentación inicial, los resultados de un examen neurológico eran completamente normales y su medicación se cambió de warfarina a la aspirina. Después de un período adicional de 19 meses de seguimiento, permaneció asintomático.

Un seguimiento de imágenes se realizó aproximadamente 4 meses y 8 meses después de la presentación inicial. La angiografía por resonancia magnética realizada a los 8 meses reveló un pseudoaneurisma persistente, que había disminuido en tamaño respecto de la imagen inicial, y  aparente resolución de la estenosis de la arteria carótida interna cervical proximal.

El diagnóstico de disección arterial rara vez se hace por un médico no neurólogo, y por lo tanto el diagnóstico a menudo se retrasa, como pasó en este paciente. El tratamiento es objeto de acalorados debates. Aunque se ha argumentado que se deben utilizar los agentes antiplaquetarios, la patogénesis del infarto cerebral en pacientes con disección arterial cervical es la embolia arterio arterial a partir de trombos rojos de fibrina  que se forman en el sitio de la disección arterial. 26 Si se considera que el diagnóstico se hace en etapa  temprana, la mayoría de los neurólogos prescribirían agentes antitrombóticos. La duración de la administración y de los criterios para la rotación a  agentes antiplaquetarios todavía se discute. También se debate  el tratamiento de los pacientes con disección arterial que no tienen síntomas o signos de isquemia cerebral. Por último, se debe proporcionar consejos sobre actividad después de una disección cervical. Hay pacientes que quedan discapacitados psicológicamente porque se les dijo que eviten mover el cuello. La incidencia de recurrencia es muy baja, por lo que aconseja a sus pacientes tranquilidad y que no tienen que ser excesivamente cuidadosos acerca de la realización de actividades físicas. Algunos médicos opinan que no debe prescribirse anticoagulantes  a pacientes con disecciones intradurales, debido al riesgo de sangrado.

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO

Síndrome de Villaret (parálisis homolateral del 9 al 12 nervios craneales y fibras simpáticas cervicales) debido a una disección de la arteria carótida y un aneurisma asociado.

CONCLUSIONES DEL CASO

Este paciente tiene más de dos cabos sueltos como dice el ejercicio, por lo menos un tercero que es el dolor en la región de la mandíbula derecha, dentadura irradiado a oído derecho que justamente fue el comienzo del cuadro clínico. Este dolor podría tener dos orígenes o mecanismos, isquémico y neuropático. Si lo interpretamos como isquémico, esa localización corresponde a  territorio de la carótida externa que da origen a las arterias que irrigan los músculos masticatorios y que por el resultado de las imágenes no estaba involucrada en la disección la cual era en la porción extracraneal más distal de la carótida interna. Si en cambio interpretamos el dolor como neuropático, es la rama sensitiva del V par la cual tanto en su origen real  como su origen aparente en la protuberancia se encuentran muy alejados del agujero rasgado posterior en cuyas inmediaciones se instaló este pseudoaneurisma producto de disección arterial subadventicial con ruptra de la capa externa del vaso.

Independientemente de que a veces es muy difícil explicar todos los síntomas y sobre todo cuando estos tienen orígenes complejos, este paciente tuvo compromiso demostrado de la emergencia craneana de los pares craneanos 9 10, 11 y 12 junto a un síndrome de Horner todo del lado derecho por una compresión a nivel del agujero rasgado posterior también conocido como foramen yugular, a través del cual dejan la cavidad craneal los pares 9,10, y 11. El par 12 lo hace muy cerca medialmente a los anteriores. Esto se conoce como síndrome de Villaret y existen formas incompletas que tienen distintas denominaciones. Tanto la disección con el flap intraluminal como el pseudoaneurisma pudieron ser identificados por imágenes de altísima calidad producto de que nadie encuentra lo que no busca. Estos fueron estudios realizados por expertos radiólogos, con la mejor tecnología de imágenes pero lo más importante, después de un diagnóstico anatómico exacto, producto de un examen semiológico exquisito y una razonamiento únicos. Las manifestaciones patológicas del sistema nervioso, especialmente del sistema nervioso central permiten más que en cualquier otro sistema orgánico hacer un diagnóstico preciso haciendo uso exclusivamente del interrogatorio dirigido y el examen físico minucioso. La enfermedad del tejido conectivo que presentaba el paciente un raro proceso llamado osteogénesis imperfecta, debe sin lugar a dudas haber jugado un papel en la predisposicón a la disección arterial, ya que si bien esta puede darse en personas absolutamente normales, es una entidad completamente poco prevalente a pesar de que a veces el cuello está sometido a traumas, movimientos bruscos, accidentes automovilísticos  y elongaciones totalmente antifisiológicas. Si dudas este es un paciente afortunado más allá de la enfermedad de base que le tocó en suerte dado que la secuela neurológica residual fue insignificante si tenemos en cuenta el riesgo potencial que corrió durante su enfermedad.  

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