Un niño de seis años de edad fue hospitalizado por erupción
y fiebre. Él había estado bien hasta dos días antes de la admisión, cuando comenzó
con prurito generalizado. Esa misma noche aparecieron pequeñas ampollas en la base de la nariz y la
cara. Durante los próximos dos días, las lesiones se extendieron a pesar del
tratamiento con cefalexina, que se había iniciado un día antes de la
internación. La temperatura era de 38,3 ° C al ingreso. Impresionaba como en
regular estado general. Presentaba numerosas ampollas fláccidas en la cara, el
cuello, la axila, región perianal, espalda superior y los muslos. El signo de
Nikolsky estaba presente, y una biopsia de una muestra de piel reveló que el
nivel de despegamiento estaba en la capa granular. El niño fue tratado con
nafcilina intravenosa, y su condición mejoró durante los próximos días. Fue
dado de alta después de siete días, con una resolución casi completa de su
erupción.
SÍNDROME ESTAFILOCÓCCICO DE LA PIEL ESCALDADA.
El síndrome
estafilocóccico de la piel escaldada ocurre como una reacción a la toxina
liberada por Staphylococcus aureus, y ocurre más comúnmente en niños pequeños,
adolescentes y adultos con fallo renal. Fiebre, malestar general y dolor
generalizado en piel preceden generalmente a la erupción. Las frágiles bullas
subcórneas a menudo demuestran la apariencia de piel arrugada con subsecuente
descamación . El examen de una muestra de tejido de la piel desprendida por
congelación (“jelly-roll”) puede ser utilizado como método rápido para distinguir
entre síndrome estafilocóccico de la piel escaldada cuyo plano de clivaje se
produce en la capa granular, subcórnea, del plano de clivaje más profundo de la
NET a nivel de la unión dermoepidérmica es decir subepidérmica. También puede
identificarse el origen primario de la infección estafilocóccica.
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| Costras periorales en esta niña con síndrome estafilocóccico de la piel escaldada. |
Los recién nacidos son especialmente susceptibles a la
difusión de las toxinas exfoliativa S. aureus, que produce el síndrome de la
piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter). Las toxinas actúan
en la zona de la granulosa de la epidermis, causando la escisión del complejo
de la desmogleína 1, una proteína
importante en los desmosomas, los orgánulos que ayudan a los queratinocitos al
anclaje entre sí. Esto resulta en la formación de ampollas frágiles, tensas que
a menudo ya no están intactas al momento de la presentación.
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| Eritema difuso y descamación en un niño con síndrome estafilocóccico de la piel escaldada. |
La presentación ocurre en tres a siete días de edad. Los
niños afectados están febriles e
irritables, con eritema difuso escaldado a menudo comenzando alrededor de la
boca. Ampollas flácidas aparecen uno o dos días más tarde, sobre todo en áreas
de estrés mecánico, incluyendo las áreas de flexión, las nalgas, las manos y
los pies. Una suave presión aplicada a la piel resulta en la separación de la
epidermis superior y arrugas de la piel (signo de Nikolsky). En algunos casos,
toda la epidermis superior puede ser despegada. Los niños afectados suelen
tener conjuntivitis; las membranas mucosas no están involucradas pero pueden
estar hiperémicas.
La descamación se produce cuando las lesiones curan. Debido
a que el plano de clivaje de las ampollas es intraepidérmica, no se producen
cicatrices.
Si se sospecha esta entidad,
deben obtenerse cultivos de sangre, orina, nasofaringe, ombligo, de piel
anormal, o cualquier foco sospechoso de infección. Las ampollas intactas son
estériles. El diagnóstico suele ser clínico, aunque se puede confirmar con una
biopsia de la piel que muestra un plano de clivaje en el estrato granuloso inferior
con necrosis mínima. Sin embargo, rara vez se requiere biopsia. El examen
microscópico se puede realizar una biopsia por congelación para acelerar el
tratamiento.
El tratamiento consiste en la administración intravenosa
rápida de penicilina penicilinasa-resistentes, como nafcilina u oxacilina. El
tratamiento con vancomicina se debe considerar en las zonas con una alta
prevalencia de meticilino resistencia o para pacientes que no responden a la terapia inicial.
La atención de apoyo de la piel debe ser proporcionada con
el uso de emolientes tales como cremas o ungüentos para mejorar la función de
barrera. Los líquidos y el estado de electrolitos deben vigilarse reemplazando adecuadamente las pérdidas.
Fuente:
The New England Journal of Medicine
Louis A. Schenfeld, M.D.
Conemaugh Memorial Medical Center, Johnstown, PA 15905
Conemaugh Memorial Medical Center, Johnstown, PA 15905
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