Mujer de 20 años de edad, embarazada, ingresada por
hiperemesis severa y confusión.
RMN en secuencia FLAIR que muestra :
A: hiperintensidad en la región periacueductal del
cerebro.
B: en los cuerpos mamilares.
C: tálamo.
D: hiperintensidad simétrica bilateral en la corteza
fronto-parietal.
Los cuerpos mamilares están directamente implicados
en la memoria reciente
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
La encefalopatía de Wernicke es un síndrome
neuropsiquiátrico agudo caracterizado por nistagmus, oftalmoplejía, cambios en
el estado mental, incoordinación en la marcha y ataxia de tronco.
La triada clásica de la encefalopatía de Wernicke
(WE) incluye:
- Encefalopatía
- Disfunción oculomotora
- Ataxia de la marcha
La prevalencia varía entre 0,1-2,8% por lo que no se
trata de una enfermedad rara. La relación hombre-mujer es de 1,7:1.
Pueden darse trastornos del comportamiento,
alucinaciones, pérdida de audición, convulsiones, alteración visual bilateral y
papiledema, hipotermia, hipotensión, taquicardia, y estupor. Los síntomas en
las fases finales de la enfermedad incluyen hipertermia, aumento del tono
muscular y paresia espástica, disquinesias coreicas y coma.
La encefalopatía de Wernicke es a menudo acompañada
o seguida por el síndrome de Korsakoff/demencia
de Korsakoff (un continuo de la encefalopatía de Wernicke caracterizado por
defectos graves de memoria, ataxia, apatía, desorientación, confabulaciones,
alucinaciones, parálisis de los músculos que controlan el ojo, y coma).
El trastorno es el resultado de un déficit de
vitamina B1, y ocurre mayoritariamente en adultos con un historial de
alcoholismo o en pacientes con SIDA. La susceptibilidad a los factores
genéticos puede jugar un papel en la patogénesis de la enfermedad.
La encefalopatía de Wernicke puede responder a una
terapia con vitamina B1, mientras que la demencia de Korsakoff no.
DEFICIT DE VITAMINA B1
Alcoholismo crónico
Dieta o anorexia nerviosa
Hiperemesis gravídica
Alimentación intravenosa prolongada y sin
suplementación adecuada
Ayuno prolongado o hambre, o la nutrición
desequilibrada, especialmente con realimentación
La cirugía gastrointestinal (incluyendo cirugía
bariátrica)
Malignidad sistémica
Trasplante
La hemodiálisis o la diálisis peritoneal
SIDA
DIAGNÓSTICO
La encefalopatía de Wernicke (EW) es principalmente
un diagnóstico clínico. Los estudios de laboratorio y estudios de neuroimagen
pueden ser útiles, pero la mayor barrera para el diagnóstico es un bajo índice
de sospecha cuando todos los síntomas clínicos no están presentes y en el
paciente alcohólico. Institución de tratamiento tiene prioridad sobre el
diagnóstico y la respuesta al tratamiento puede ser diagnóstica.
Colaboración Dr. Santiago Casares.
Médico Internista.
La Coruña.
España.
La Coruña.
España.