Una paciente de 17 años presentó engrosamiento progresivo de la piel que
involucraba la cara, el cuello, el tórax y el abdomen en un período de 1
mes. (Figura 1)La paciente había presentado dolor
de garganta y fiebre 10 días antes de la aparición del engrosamiento de la
piel. El dolor de garganta mejoró con ATB. Luego desarrolló ronquera y disfagia
progresiva.
Figura 1. Engrosamiento e induración de la piel. Aquí detalle de cuello y tórax.
No había antecedentes de tos, disnea,
regurgitación nasal o reflujo gastroesofágico. El examen clínico mostró
engrosamiento de la piel con induración en la cara, cuello, región anterior del
tórax, espalda, brazos y antebrazos. La
piel era normal en los dedos de manos y pies. Sistema nervioso cardiovascular,
respiratorio normales. No había debilidad muscular proximal.
Hemograma fue normal con hemoglobina de
12,6 g / dl recuento total de células 5800 /mm3, recuento diferencial de
polimorfos 63%, 35% linfocitos, eosinófilos 2%, plaquetas de 285,000 / mm3 y
ESR de 48 mm / h. El cultivo de exudado faríngeo fue negativo. ASTO negativo, PCR fue negativa y la CPK de 45 UI / L. Se
encontró la glucemia en ayunas y posprandial es de 85 mg / dl y 116 mg / dl,
respectivamente. Hígado y pruebas de función renal eran normales.
Electroforesis de proteínas en suero fue normal. Electrocardiograma,
ecocardiograma, radiografía de tórax y la TACAR de tórax fueron normales.
Anticuerpos antinucleares, anti-topoisomerasa-1, anticuerpos anticentrómero y
contra U1 RNP fueron negativos.
Con esta presentación clínica, se realizó
un diagnóstico provisional escleredema de
Buschke
La biopsia de piel mostró depósito mucinoso
en la dermis en la tinción de azul alcián, engrosamiento de la dermis lo que sugiere escleredema (Figuras 2 y 3).
Figura 2. Depósitos de mucina en la tinción de azul alcián.
Figura 3. El depósito de mucina es de localización dérmica.
Se llevó a cabo
una videolaringoscopia que reveló edema bilateral de cuerdas vocales
con engrosamiento interaritenoideo . La endoscopia digestiva alta mostró
movilidad reducida en la parte superior del esófago.
La
paciente fue tratada con penicilina y metilprednisona por vía oral con lo que
la ronquera y la dificultad para tragar mejoraron así como el cuadro de
endurecimiento de la piel.
ESCLEREDEMA.
Escleredema es un trastorno fibrosante en
el que se produce engrosamiento progresivo y endurecimiento de la piel. Esto
por lo general comienza detrás de las orejas y lentamente va afectando cuello, cara, hombros, pecho, espalda superior
y finalmente se afecta casi totalmente
la superficie corporal incluyendo extremidades, aunque respeta los
dedos.
El escleredema se clasifica en 3 tipos
clínicos.
- Tipo 1 se produce después de una faringitis estreptocócica.
- Tipo 2 se ve en pacientes con paraproteinemia.
- Tipo 3 en pacientes con diabetes (tipo Krakowski, escleredema diabética).
El Tipo 1 de escleredema se conoce como
escleredema adultorum de Buschke es la
única forma de post-infecciosa de escleredema
descrita por primera vez por el propio Buschke. Las manifestaciones
sistémicas ocurren comúnmente en los tipos 2 y 3, pero raramente en el tipo 1
escleredema.
El estudio histopatológico de la biopsia de
piel en escleredema muestra engrosamiento de la dermis con depósito de mucina y
colágeno con las estructuras ductales mantenidos. A pesar de que es una enfermedad benigna,
puede causar la muerte cuando afecta órganos internos. Las manifestaciones
dermatológicas adicionales que han sido reportados en los tipos 2 y 3 son la
participación de la lengua, la parte superior del esófago, los músculos
oculares, la faringe, la glándula parótida, pleura, peritoneo, bazo y corazón.
Hay reportes de participación de la
parte superior del esófago pudiendo complicarse con broncoaspiración.
Esta paciente tuvo participación de las cuerdas
vocales como lo demuestra videolaringoscopia con engrosamiento de aritenoides.
Se observó disminución de la motilidad en la parte superior del esófago en la
FEDA.
En definitiva el escleredema de Buschke tiene
una enfermedad febril que la precede, generalmente una enfermedad infecciosa
estreptocóccica del tracto respiratorio superior. Otras infecciones que se han reportado en
asociación con el inicio agudo del escleredema incluyen influenza, sarampión,
paperas, varicela, citomegalovirus, neumonía por mycoplasma, difteria, encefalitis, y abcesos dentarios.
Suele responder a los antibióticos y
corticosteroides pero cuando la causa es estreptocóccica están descriptas las
mejorías espontáneas.
Fuente: The New England Journal of Medicine.
