Un derrame caprichoso...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina. 

Un hombre de 36 años de edad, que venía siendo  sometido a hemodiálisis crónica fue hospitalizado por un cuadro de dos días de empeoramiento de la disnea de esfuerzo que el paciente tenía habitualmente de grado leve. Él paciente refirió que no tenía tos, ortopnea, ni sudoración nocturna.

En el examen presentaba una dificultad respiratoria leve, con una tensión arterial de 156/68 mm Hg, una frecuencia respiratoria de 22 por minuto, un pulso de 80 por minuto, y una temperatura de 38,3 °C. El sitio de entrada de un catéter de diálisis subclavio derecho impresionaba sin complicaciones. Había edema de la mano izquierda y un soplo audible sobre una fístula arteriovenosa en el antebrazo izquierdo. El corazón y el pulmón derecho eran normales en el examen, pero todo el hemitórax izquierdo era mate a la percusión, con una disminución de los ruidos respiratorios. No había ascitis ni edema en miembros inferiores.

Una Rx de tórax reveló un derrame masivo, del lado izquierdo pleural (Figura 1). El nivel de nitrógeno de urea en sangre fue de 73 mg por decilitro, el nivel de creatinina en suero fue de 11,3 mg por decilitro, y el nivel de hemoglobina fue de 10,6 g por decilitro. Los niveles séricos de potasio, sodio, y bicarbonato fueron normales. En la sangre arterial, el pH fue de 7,33, la presión parcial de dióxido de carbono fue de 41 mm Hg, y la presión parcial de oxígeno era de 84 mm Hg.

Figura 1

Radiografía de tórax al ingreso.

Las posibles causas de derrame pleural son la infección, neoplasia, insuficiencia cardíaca congestiva, y muchos otros trastornos. Los hallazgos clínicos en este paciente ayudan a enfocar el diagnóstico diferencial. Incluso la fiebre de bajo grado en un paciente con insuficiencia renal crónica sugiere la presencia de la infección; deben ser excluidos empiema y  tuberculosis. La presencia de un gran derrame confinado al hemitórax  izquierdo hace que la insuficiencia cardíaca, la sobrecarga de líquidos y trastornos hipoalbuminémicos menos probables como causas. La presencia tanto de un catéter subclavio y una derivación arteriovenosa plantea preguntas acerca de la historia de diálisis del paciente. Por ejemplo, ¿ha recibido también diálisis peritoneal (que a veces se complica con derrame pleural)? La pleuropericarditis urémica pueden presentarse de esta manera, al igual que las enfermedades que pueden haber sido la causa principal de insuficiencia renal del paciente, como trastornos del tejido conectivo, amiloidosis y síndromes inducidos por fármacos. Se necesitan más información y una toracocentesis diagnóstica se impone

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El paciente había comenzado a hemodiálisis tres años antes por nefropatía hipertensiva en fase terminal. Se había diagnosticado apnea obstructiva del sueño  unos meses antes de la internación. El paciente  había perdido su turno de hemodiálisis el día antes de la internación, pero nunca antes le había pasado. Nunca se había sometido a diálisis peritoneal. No fumaba ni consumía alcohol. No había presentado vómitos. Tres meses antes de la internación, una prueba para el virus de la inmunodeficiencia humana y una prueba de la tuberculina con derivado proteico purificado fueron negativos.

A su ingreso, se practicó una  toracocentesis que mostró 3 litros de líquido de color amarillo pajizo, con un nivel de lactato deshidrogenasa de 132 U por litro ( LDH en suero 228 U por litro), una proporción de lactato deshidrogenasa líquido pleural para deshidrogenasa láctica sérica de 0,57, un nivel de proteína de 3,7 g por decilitro (nivel de proteína de suero, 7,6 g por decilitro, y el nivel de albúmina de suero, 3,9 g por decilitro), la relación entre proteína pleural y  la proteína de suero era de 0,48, pH de 7,44, y un nivel normal de células y de glucosa. Los resultados de la tinción de Gram y el frotis para ácido-alcohol resistentes fueron negativos. La disnea del paciente mejoró después de la toracocentesis.

En los pacientes que se someten a diálisis, sólo unas pocas condiciones comúnmente causan trasudados: insuficiencia cardíaca, sobrecarga de líquidos, síndrome nefrótico, y la diálisis peritoneal. Este paciente no tiene antecedentes de diálisis peritoneal, y el nivel de albúmina de suero normal excluye la posibilidad del síndrome nefrótico. La insuficiencia cardíaca puede estar asociada con derrame pleural unilateral del lado izquierdo (en menos de 10 por ciento de los casos), pero un derrame unilateral masivo sería muy inusual. Además, no hay otra evidencia clínica de insuficiencia cardíaca aunque la historia de la apnea del sueño es intrigante. Los pacientes con apnea obstructiva del sueño tienen presiones intrapleurales negativas que pueden contribuir al aumento de la formación de líquido pleural.

Causas poco frecuentes de trasudados incluyen pericarditis constrictiva, mixedema, atelectasia pulmonar, obstrucción de la vena cava superior, embolismo pulmonar, y escapes de orina hacia  el tórax, a partir de escapes primero al retroperitoneo como consecuencia de falla de una nefrostomía o como complicación de una biopsia renal. La embolia pulmonar provoca trasudados en un 20 por ciento de los casos, pero estos derrames son raramente masivos. Entre estas posibilidades, la diálisis inadecuada con sobrecarga de líquidos parece la causa más probable.

La mañana después de la internación, un ecocardiograma no mostró alteraciones.  El paciente había sido admitido en un hospital universitario local seis veces en los seis meses anteriores por el mismo problema, la última tres días antes. En cada ocasión, la toracocentesis mejoró temporalmente los síntomas del paciente.

Un trasudado unilateral masivo es inusual en sí mismo, pero cuando se repite rápidamente y en repetidas ocasiones después de la toracocentesis, especialmente en ausencia de insuficiencia cardíaca o en ausencia de una presión oncótica baja de plasma, es de lo más extraño. El ecocardiograma normal no excluye completamente la posibilidad de una pericarditis constrictiva, pero de todos modos aleja la probabilidad de causas  cardiogénicas.  Tal vez necesitamos considerar causas no cardíacas de presiones venosas elevadas en la pleura parietal - el síndrome de la vena cava superior, por ejemplo.

En este punto, la sobrecarga de líquido que está de alguna manera relacionada con la diálisis inadecuada sigue siendo la causa más probable del derrame. Me gustaría solicitar registros desde el otro hospital para confirmar el informe del paciente y para revisar los resultados de estudios anteriores.

Se obtuvieron registros de hospitalizaciones previas del paciente. Durante cada admisión, un derrame masivo, en el lado izquierdo pleural fue evacuado por toracocentesis, y cada vez, un análisis del líquido pleural reveló un trasudado. Exámenes citológicos repetidos y cultivos para hongos y enfermedades por micobacterias fueron negativos. A pesar de la naturaleza de líquido trasudado, una biopsia pleural también se había realizado y había revelado sólo células mesoteliales benignas. Las radiografías de tórax obtenidas después de las toracocentesis no habían mostrado ninguna anomalía subyacente aparente en el pulmón o el  hilio izquierdo.

A pesar de una evaluación completa, incluyendo toracotomía, la causa del derrame pleural sigue siendo desconocido hasta en un 20 por ciento de los casos. Tales derrames están etiquetados como "idiopáticos" o "sin diagnosticar y persistente", pero suelen ser exudados. En muchos de estos pacientes, la biopsia pleural muestra pleuritis inespecífica; en algunos, el cáncer o la tuberculosis se diagnostica en el curso de la evolución. 

En un joven que no fuma, es muy poco probable el cáncer de pulmón. Sin embargo, la sobrecarga de líquidos sistémica en pacientes con insuficiencia renal crónica puede confundir los resultados del análisis de líquido pleural tanto  que los derrames pleurales aparecen trasudados cuando en realidad son exudados. Con esa posibilidad poco probable en mente, sospecho que la biopsia pleural anterior se realizó para descartar la tuberculosis.

Me gustaría observar cuidadosamente al paciente después de la toracocentesis, reanudar la diálisis para eliminar que  la sobrecarga de líquidos confunda el cuadro , y considerar la tomografía computarizada de tórax. Los hallazgos normales en la radiografía de tórax obtenidas después de la toracocentesis son tranquilizadores, pero la tomografía computarizada de tórax es más sensible para excluir una anormalidad pulmonar ,  pleural,  hiliar, o mediastinal de base. Una alteración del drenaje linfático del espacio pleural del lado izquierdo como resultado de alguna anormalidad del conducto torácico también debe ser considerado.

En el segundo día de internación, el paciente fue sometido a hemodiálisis. El equipo de hemodiálisis no pudo utilizar la fístula arteriovenosa del antebrazo izquierdo a causa de "pobreza de flujo"; el shunt  parecía sin embargo normal, con un frémito fuerte y un soplo intenso. La diálisis se completó sin problemas con el uso del catéter de subclavia derecho.

Esa noche, la disnea del paciente empeoró. La tomografía computarizada de tórax (Figura 2) confirmó que el gran derrame pleural había reaparecido, pero no reveló otras anomalías. Un tubo de toracotomía se colocó para su posible pleurodesis. Un consultor pulmonar fue llamado.

Figura 2. TC de tórax obtenida después de las 24 horas después de la toracocentesis inicial  mostrando un derrame pleural masivo del lado izquierdo con atelectasia completa del pulmón izquierdo y desviación de la tráquea hacia la derecha. El hemitórax derecho es normal excepto por la presencia del catéter de diálisis subclavio.

Cuál es el diagnóstico?

En esta situación clínica, es poco probable que la pleurodesis ayude. De hecho, la succión aplicada al tubo torácico puede en realidad aumentar la trasudación de líquido pleural mediante el aumento de la presión intrapleural negativa.

La hemodiálisis puede causar disnea como consecuencia de una embolia de aire,  activación de la cascada del complemento, y el síndrome de desequilibrio, pero ninguno de ellos están asociados a derrame pleural masivo. Una perforación vascular mediante un catéter subclavio  suele causar derrame pleural ipsilateral, pero el derrame de líquidos por vía intravenosa en el mediastino y la cavidad pleural contralateral también pueden ocurrir. Sin embargo,  la evidente satisfacción del equipo de diálisis con la función del catéter subclavio hace esta posibilidad improbable.

Estoy más preocupado ahora por la posibilidad de obstrucción venosa. La obstrucción lo más probable sea proximal a la vena basílica (porque la derivación arteriovenosa está permeable) pero distal a la vena cava superior (porque no hay evidencia clínica del síndrome de vena cava superior). Quizás la subclavia o vena innominada izquierda esté trombosada. ¿El paciente siempre tuvo siempre un catéter subclavio izquierdo para diálisis?

Además del gran derrame pleural en el lado izquierdo, el consultor observó venas superficiales dilatadas en la parte proximal del brazo y el hombro izquierdo del paciente, con distensión venosa de la yugular izquierda, pero no de la yugular derecha. Había una pequeña cicatriz, bien curada bajo la clavícula izquierda; En el interrogatorio, el paciente informó que había tenido un catéter de diálisis subclavia izquierda que fue extraído unos seis meses antes, justo en la época en que comenzaron sus problemas recurrentes.

El consultor le pidió al paciente a ponerse de pie. En cuestión de segundos, aparecieron venas superficiales dilatadas sobre el lado izquierdo de la pared abdominal del paciente. Comprimiendo la sangre de esas venas y ver como se rellenaban se demostró que el flujo era hacia el ombligo y el ligamento inguinal. Las venas abdominales dilatadas desaparecieron cuando el paciente volvió a ocupar la posición supina.

Estos hallazgos físicos indican flujo venoso colateral bien establecido desde el brazo izquierdo, la cabeza y el cuello hacia la vena cava inferior y sistema ácigos. La obstrucción venosa, relacionada con el catéter de subclavia izquierda que antes estuvo colocado, es más probable que sea en la vena braquiocefálica donde el conducto torácico (que drena el pulmón izquierdo y la cavidad pleural del lado izquierdo) desemboca en el sistema venoso central. Un aumento simultáneo en la formación de líquido pleural y el deterioro en la reabsorción por el sistema linfático explicaría la enorme cantidad y naturaleza rápidamente recurrente del derrame. La fístula arteriovenosa funcionante en el antebrazo izquierdo, probablemente contribuyó al problema mediante el aumento de la presión venosa y el flujo.

La venografía del brazo izquierdo demostró obstrucción casi completa (90 por ciento)  de la vena innominada (Figura 3). El tubo torácico fue removido; no se intentó realizar pleurodesis. Se realizó una angioplastia  percutánea que abrió con éxito el vaso sin complicaciones.

Figura 3. Venografía que demuestra una obstrucción de alto grado en la vena braquiocefálica izquierda.

La vena braquiocefálica izquierda está obstruída en el punto donde normalmente se vacía elconducto torácico (no mostrado) El catéter de diálisis subclavio derecho se muestra entrando a la vena cava superior.

Los síntomas del paciente se resolvieron. No tuvo más recurrencia del derrame pleural.

Comentario

La característica discapacitante de la  enfermedad  de este paciente desafió los esfuerzos diagnósticos por mucho tiempo. Tal vez porque  un derrame pleural masivo causado por la oclusión de la vena innominada hubiese  sido reportado sólo una vez antes en la literatura. ¿Cómo el médico consultante se orientó tan rápidamente y resolvió el problema?

Cuando ninguna de las causas comunes o poco comunes de trasudado explicó adecuadamente el problema del paciente, el médico que analizó abrazó un método fisiológico de razonamiento diagnóstico. El razonamiento causal o fisiológico se utiliza a menudo como último recurso, cuando el pensamiento probabilístico no es efectivo.2 En el diagnóstico de los derrames pleurales, sin embargo, el razonamiento fisiológico invariablemente es necesario. Este enfoque estimuló al médico que analizó el caso a considerar incluso causas poco comunes de aumento de la presión venosa pleural.

Aunque muchas enfermedades pueden causar un derrame pleural, más del 90 por ciento de todos los derrames pleurales son el resultado de uno de los cinco condiciones: la insuficiencia cardíaca congestiva,  estados hipoalbuminémicos  (por ejemplo cirrosis), que suelen causar trasudados, mientras que  el cáncer, la infección , y la embolia pulmonar por lo general causan derrames pleurales exudativos. Dado que los criterios de Light para el diagnóstico de los líquidos pleurales tienen una excepcionalmente alta sensibilidad para el diagnóstico de exudados (0,97 a 0,99) ,  el análisis del líquido pleural en combinación con la presentación clínica generalmente conduce a un diagnóstico correcto.

El médico que discutió el caso utilizó el razonamiento heurístico  (si A, pensar en B),  para generar sus hipótesis diagnósticas iniciales. Si un derrame es muy grande y se limita al hemitórax izquierdo, considerar neoplasia o infección en lugar de  insuficiencia cardíaca congestiva, cirrosis, o embolia pulmonar. Si el paciente tiene insuficiencia renal crónica, pensar en causas relacionadas con la insuficiencia renal en sí (pleuropericarditis urémica), su tratamiento (complicaciones de la diálisis peritoneal o hemodiálisis), o enfermedades sistémicas que afectan tanto a los pulmones y los riñones.

El médico que analizó el caso testeó estas hipótesis razonando probabilísticamente en base a los resultados del análisis de líquido pleural. Aunque no cuantificó explícitamente  las características de los tests recibidos ni la relevancia de las probabilidades de pretest y de postest en su razonamiento clínico. Como resultado, se excluyeron los  trastornos exudativos a pesar de su alta probabilidad clínica en un paciente con un derrame masivo unilateral recurrente.  Pensando fisiológicamente, comprendió de inmediato la relevancia de los resultados de "flujo pobre" en un shunt de hemodiálisis, venas dilatadas, y una cicatriz de un antiguo acceso vascular.

Conclusiones del caso

Más que un razonamiento fisiopatológico lo que en realidad hizo el “experto en enfermedades pulmonares” consultado fue examinar en forma completa al paciente. Sabiendo que se trataba de un derrame pleural trasudado recidivante, que el paciente no presentaba un cuadro de hipooncosis que justificara escape de líquidos al espacio pleural, que no tenía insuficiencia cardíaca ni pericarditis constrictiva, se abocó a poner en evidencia lo que sabía que el paciente tenía, esto es, una obstrucción mecánica en el sistema venoso que obraba de mecanismo localizador del derrame en un contexto de sobrecarga de líquidos como es el procedimento hemodialítico. Examinar bien a un paciente es revisarlo en forma completa pero no se limita solamente a eso. Muchas veces hay que improvisar y crear maniobras o pruebas quizás no descritas para entender la fisiopatología del cuadro o para dar sustento a nuestras hipótesis diagnósticas. El hecho de hacer parar al paciente para observar su circulación colateral y el comportamiento de la misma en la bipedestación no arrojó como resultado un hallazgo inesperado para el observador sino todo lo contrario. Simplemente encontró lo que estaba buscando. El comportamiento dinámico y funcional de la circulación venosa en la bipedestación, ingurgitada por el agregado de la presión de la gravedad no hizo otra cosa que asegurar que su razonamiento era acertado. Pero hay además otros elementos en la historia que podrían haber orientado antes al diagnóstico de obstrucción venosa en este paciente y haber evitado las repetidas toracocentesis obligadas para el alivio sintomático. El primero de ellos es el edema de la mano izquierda que se describe en los primeros párrafos de este ejercicio. Ese edema distal a la fístula arteriovenosa no es un fenómeno normal ni un hecho esperable en un paciente que presenta una comunicación arteriovenosa proximal a la mano. Seguramente además del edema presentaba cianosis y evidentes signos de repleción del sistema venoso del dorso de la mano que seguramente empeoraban con la bipedestación como sucedía con el resto de la circulación colateral que involucraba el miembro superior, el tórax y el cuello. El otro elemento  que debiera haber orientado al mecanismo del derrame es el crecimiento brusco del mismo después del procedimiento hemodialítico, el cual fue muy evidente en el último episodio descrito pero que seguramente fue siempre así aunque no fue percibido como relación causa-efecto por los numerosos profesionales que atendieron al paciente y le indicaron evacuación del derrame una y otra vez. La relación causa-efecto a veces pone sobre la pista de los mecanismos fisiopatológicos en juego y sólo requiere una aguda capacidad de observación, lo cual se aprende con el curso de los años pero que no necesariamente viene agregada a la veteranía sino que es una destreza que DEBE ser aprendida. Decía Osler:   “No hay arte más difícil de adquirir que el arte de la observación” A diario somos testigos de fenómenos sobre los que no siempre prestamos la debida atención y nos lamentamos cuando en el curso del tiempo aparece el diagnóstico que podría haberse establecido antes si hubiésemos atendido o interpretado esos signos, a veces sutilezas, a veces signos, a veces simplemente la observación de la hoja de enfermería de un paciente con fiebre sin diagnóstico en quien los picos febriles coinciden con los horarios de la aplicación intravenosa de algún fármaco!!! Hay que ser curiosos, hay que ser desconfiados, hay que ser repetitivos en el interrogatorio, hay que escuchar al paciente, una y otra vez, hay que hurgar entre los antecedentes, hay que tomarse el tiempo para leer la historia, las internaciones anteriores, hay que hablar con todos y cada uno de los familiares, amigos o convivientes del paciente (así nos sorprenderemos de la cantidad de versiones diferentes que escucharemos),  y hay que hacer mucho más que eso cuando transitamos la etapa del approach diagnóstico, donde todavía el cuadro se tiñe de incertidumbre. Y hay que seguir todas y cada una de las pistas  porque en esa etapa no sabemos cuál es la buena y tampoco  sabemos de dónde puede “saltar la liebre”

Fuente de información:

“The Effusion That Would Not Go Away”

Petham Muthuswamy, M.D., Morufu Alausa, M.D., and Brendan Reilly, M.D.

The New England Journal of Medicine

Referencias

1. Wright RS, Quiñones-Baldridge WJ, Anders AJ, Danovitch GM. El derrame pleural asociado con mama ipsilateral y edema del brazo como una complicación de la cateterización de la vena subclavia y la formación de fístulas arteriovenosas para hemodiálisis. Chest 1994; 106:. 950-952 [Resumen]

2. Kassirer JP, Kopelman RI. Aprender el razonamiento clínico. Baltimore: Williams & Wilkins, 1991.

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4. Wahl GW, Hall WJ. Los derrames pleurales. En: Negro ER, Bordley DR, Cinta TG, Panzer RJ, eds. Estrategias de diagnóstico para problemas médicos comunes. 2 ª ed. Philadelphia: American College of Physicians, 1999: 349-68.

5. Heffner JE, Brown LK, Barbieri California Valor diagnóstico de las pruebas que discriminan entre exudativa y derrame pleural trasudado. Chest 1997; 111: 970-980. [/ Texto completo Resumen]

6. Sackett DL, Haynes RB, Guyatt GH, Tugwell P. Epidemiología clínica: una ciencia básica para la medicina clínica. 2 ª ed. Boston: Little, Brown, 1991.