Hospital "Ángel Pintos" de Azul |
Paciente de 65 años con ascitis crónica por hipertensión portal secundaria a cirrosis hepática. Las características del líquido ascítico evacuado eran de aspecto quiloso.El nivel de triglicéridos en el líquido fue de 205 mg/dl. No se encontraron otras causas de quiloperitoneo que la cirrosis hepática que presentaba el paciente.
Hernia inguinal y hernia umbilical secundarias a ascitis crónica. |
ASCITIS QUILOSA
La ascitis quilosa es un líquido peritoneal de
apariencia lechosa rico en triglicéridos
y debido a la presencia de la linfa torácica o intestinal en la cavidad
abdominal [1].
La ascitis quilosa es un hallazgo poco frecuente,
con una incidencia de aproximadamente 1 por 20.000 internaciones en un hospital
universitario grande [2]. Aunque no se han realizado grandes estudios
epidemiológicos recientes, se cree generalmente que la incidencia ha aumentado
debido a la mayor supervivencia de los pacientes con cáncer y también debido a
las cirugías cardiotorácicas más agresivas.
FISIOPATOLOGÍA
La ascitis quilosa se desarrolla cuando hay una
interrupción del sistema linfático debido a una lesión traumática u obstrucción
(por causas benignas o malignas). Se han propuesto tres mecanismos [3]:
- La obstrucción del flujo linfático debido a cáncer, provocando fugas de vasos linfáticos dilatados subserosos en la cavidad peritoneal. Los efectos de una presión elevada continua del sistema linfático intestinal pueden dar lugar a la deposición de colágeno en la membrana basal de los vasos linfáticos, deteriorando aún más la capacidad de absorción de la mucosa intestinal pudiendo finalmente conducir a desarrollo de una enteropatía perdedora de proteínas con diarrea crónica (esteatorrea), malabsorción y malnutrición.
- La exudación de linfa a través de las paredes de los vasos linfáticos retroperitoneales dilatados, y carecientes de válvulas (linfangiectasia congénita) hacen que escape linfa a través de una fístula hacia la cavidad peritoneal
- La obstrucción adquirida del conducto torácico por trauma quirúrgico, causando fugas directa de quilo a través de una fístula linfoperitoneal.
ETIOLOGÍA
Existen múltiples causas de ascitis quilosa. Las
causas más frecuentes en los países occidentales son las neoplasias abdominales,
las alteraciones linfáticas, y la cirrosis, que representan más de dos tercios
de todos los casos. Por el contrario, las etiologías infecciosas (la tuberculosis,
filariasis) son responsables de la mayoría de los casos en los países
subdesarrollados. Otras causas son: congénitas, inflamatorias, postoperatorio,
traumático y trastornos diversos.
Los mecanismos que conducen a la formación de
ascitis quilosa varían de acuerdo con cada cuadro clínico .
Como ejemplos:
- Las enfermedades cardiovasculares, principalmente la pericarditis constrictiva, la insuficiencia cardíaca derecha, y la miocardiopatía dilatada pueden conducir a desarrollo de ascitis quilosa aumentando la presión linfática [5,6].
- El aumento de la presión en las venas suprahepáticas y en la vena cava (obstrucción vascular) causan un gran aumento en la producción hepática de linfa.
- La cirrosis provoca aumento de la formación de la linfa hepática. La descompresión de la vena porta en pacientes con hipertensión portal (por ejemplo TIPS), puede aliviar la hipertensión linfática [7-10].
CÁNCER
El cáncer es una causa frecuente de ascitis quilosa
en adultos. El linfoma representaba por lo menos la mitad a un tercio de los
casos en una gran serie de pacientes identificados más de 20 años [2]. La obstrucción
y la invasión en los canales linfáticos conducen a la interrupción del flujo
linfático normal [11]. Otras causas incluyen neoplásicas de mama, esófago,
páncreas, colon, riñón, endometrio,
testículo, cuello uterino, ovario, y cáncer de próstata, sarcoma de
Kaposi, tumores carcinoides, y linfangiomatosis [2,12-14]. Se debe
sospechar tumor carcinoide en pacientes con ascitis quilosa y diarrea
secretora.
CIRROSIS.
La ascitis quilosa está presente en 0,5 a 1 por
ciento de los pacientes con cirrosis que tienen ascitis [7,8,15,16]. La fisiopatología
subyacente se debe a ruptura de los canales linfáticos serosos, que se dilatan
debido a un exceso de flujo de la linfa (hasta 20 litros / día). El por qué
sólo un subgrupo de pacientes con cirrosis desarrolla ascitis quilosa no está
claro. Puede ser un síntoma de comienzo de la enfermedad u ocurrir más tarde en
el curso del proceso cirrótico o como consecuencia de un hepatocarcinoma injertado, posterior a una cirugía de derivación
o secundaria a una lesión del conducto torácico como
complicación de escleroterapia [16-18]. Otras causas de la hipertensión portal
como la trombosis de la vena porta, también han estado relacionados con ascitis
quilosa [19,20].
INFECCIOSAS.
Tuberculosis peritoneal y la filariasis son las
causas infecciosas comunes de ascitis quilosa.
- Tuberculosis peritoneal se produce en todo el mundo, particularmente en áreas de bajo nivel socioeconómico, desnutrición y la falta de acceso a la atención médica.
- Filariasis linfática, una enfermedad causada por el parásito Wuchereria bancrofti que conduce a la ascitis quilosa por una reacción inflamatoria severa de los vasos linfáticos, que conduce a linfedema y ascitis quilosa [22].
- La infección por Mycobacterium avium-intracellulare se ha descrito como una causa de la ascitis quilosa en pacientes con SIDA [23,24].
CONGÉNITAS
Las anomalías congénitas linfáticos son más
frecuentes en la población pediátrica y se deben buscar en los niños con ascitis
quilosa.
- HIPOPLASIA LINFÁTICA PRIMARIA: es una condición caracterizada por linfedema, quilotórax, y / o ascitis quilosa [25]. Ascitis quilosa también pueden ser vista en la hiperplasia linfática primaria [26]. Dos formas se han descrito: "hiperplasia bilateral", en la que los vasos linfáticos no están severamente dilatados y contienen válvulas, y la linfangiectasia (megalinfáticos), en la que los vasos linfáticos están muy dilatados y carecen de válvulas.
- SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY: es un trastorno autosómico dominante en el que las malformaciones venosas y linfáticas (hipoplasia), causan hipertrofia de los tejidos de un miembro afectado, y que a menudo se asocia con ascitis quilosa [27].
- SÍNDROME DE LAS UÑAS AMARILLAS: es un trastorno de etiología poco clara que se ve en la infancia. Los pacientes tienen hipoplasia linfática que conduce a derrames quilosos. La tríada característica consiste en: linfedema, derrame pleural y / o ascitis quilosa, y una coloración amarilla asociada a distrofia de las uñas [28].
INFLAMATORIA.
Una variedad
de condiciones inflamatorias se han asociado con ascitis quilosa incluyendo:
- RADIOTERAPIA EN EL ABDOMEN, causando fibrosis y obstrucción de los vasos linfáticos en el intestino delgado y mesenterio [29].
- PANCREATITIS AGUDA O CRÓNICA, que puede causar la compresión de los canales linfáticos adyacentes, lo que resulta en la ascitis quilosa y efusiones pleurales [30].
- PERICARDITIS CONSTRICTIVA, que pueden causar ascitis quilosa mediante el aumento de la presión venosa hepática, aumentando así la producción linfática [6]. Esta es una causa reversible y tratable de la ascitis.
- OTROS TRASTORNOS INFLAMATORIOS RAROS, como la fibrosis retroperitoneal idiopática o enfermedad de Ormond, sarcoidosis, mesenteritis retráctil, y la enfermedad de Whipple [31-35].
POSTOPERATORIO Y POSTRAUMÁTICO
La ascitis quilosa pueden ocurrir temprano (alrededor
de una semana) después de una cirugía abdominal debido a compromiso de vasos
linfáticos o tardías ( varias semanas a meses después), debido a adherencias o
a compresión extrínseca de vasos linfáticos [36]. Los procedimientos quirúrgicos
que se han asociado con ascitis quilosa incluyen la reparación de la aorta
abdominal y aneurismas de aorta abdominal, disección de ganglios linfáticos
retroperitoneales, duodenopancreatectomía, resección de la vena cava inferior, implantación de catéter para diálisis peritoneal, funduplicatura de Nissen
laparoscópica, derivaciones esplenorrenal distales, nefrectomía laparoscópica
del donante, bypass gástrico, trasplante
de hígado, y la cirugía bariátrica laparoscópica en Y de Roux [37-50].
El Trauma abdominal cerrado que resulta en una
lesión intestinal y / o mesentérica también puede causar ascitis quilosa [51].
En los niños, el síndrome del niño Maltratado representa aproximadamente el 10
por ciento de los casos de ascitis quilosa en la población pediátrica. [52].
OTRAS CAUSAS
- La insuficiencia cardíaca derecha y la miocardiopatía dilatada pueden causar alteraciones en el drenaje linfático con aumento de la presión linfática causando estasis linfática, dilatación, y ascitis quilosa [5]. Ascitis quilosa también puede ser secundaria a insuficiencia cardíaca por miocardiopatía tirotóxica o amiloidosis cardíaca [53,54]. El tratamiento oportuno de la insuficiencia cardíaca y el hipertiroidismo pueden resolver la ascitis [53].
- El síndrome nefrótico se ha reportado que causa ascitis quilosa y quilotórax [55,56]. La patogénesis subyacente no se entiende bien.
- Linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara de etiología poco clara que se caracteriza por la proliferación del músculo liso en los vasos linfáticos, los pulmones y los ganglios linfáticos en el mediastino, el abdomen y la región cervical inferior. Afecta casi exclusivamente a las mujeres en edad fértil. El trastorno puede estar asociado con una variedad de manifestaciones clínicas, incluyendo derrames pleurales y ascitis quilosa
- Los antagonistas del calcio también se han implicado como causa de la ascitis quilosa en pacientes sometidos a diálisis peritoneal [58-61].
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La ascitis quilosa se presenta como distensión abdominal progresiva e indolora,
que se instala en el transcurso de semanas o meses, dependiendo de la causa
subyacente. El síntoma de presentación más frecuente fue distensión abdominal
(81 por ciento) [4]. Los pacientes que han sido sometidos a cirugía abdominal o
torácica pueden presentarse con un inicio agudo.
Los pacientes pueden presentar aumento de peso,
dificultad para respirar, y disnea
provocada por aumento de la presión abdominal. Otras características incluyen
dolor el cual es inespecífico, pérdida de peso, diarrea, esteatorrea,
malnutrición, edema, náuseas, ganglios linfáticos aumentados de tamaño, saciedad
precoz, fiebre y sudoración nocturna
[2,3,12]. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el diagnóstico no se
sospecha antes de realizar una paracentesis diagnóstica.
EVALUACIÓN
Una historia clínica cuidadosa y un examen físico
exhaustivo deben realizarse como en cualquier paciente que presente ascitis. El
paciente debe ser interrogado en relación con la pérdida o ganancia de peso,
síntomas de malignidad, antecedentes familiares, cirugía abdominal reciente,
viajes, trauma abdominal y acerca de enfermedades hepáticas o renales previas.
Los síntomas constitucionales como anorexia, debilidad y malestar general son
muy comunes, pero inespecíficos.
Puede haber signo de la oleada ascítica en el examen físico, derrames pleurales, edemas en miembros
inferiores, linfadenopatías, caquexia, masas abdominales y hernias. Estigmas de
hepatopatía crónica, como ictericia, eritema palmar, arañas vasculares o
spiders, telangiectasias en el tórax, y encefalopatía propia de cualquier
paciente con cirrosis.
PARACENTESIS Y DATOS DE LABORATORIO
La paracentesis abdominal es la herramienta de
diagnóstico más importante en la evaluación y manejo de los pacientes con
ascitis. El quilo típicamente tiene una
apariencia opalescente y turbia en contraste con el aspecto citrino clásico de
la ascitis de la cirrosis e hipertensión
portal
Los niveles de triglicéridos en el líquido ascítico
son fundamentales en la definición de ascitis quilosa. Estos están típicamente
por encima de 200 mg /dl, aunque algunos autores utilizan un valor de corte de
110 mg / dl [1,2,63,64]. El contenido total de proteína varía dependiendo de la
causa subyacente, que oscila entre 2,5 a 7,0 g / dl [63]. El gradiente seroascítico
(GASA), debe calcularse para determinar si la ascitis está relacionada con la
hipertensión portal o puede haber otras causas [15,65].
Además de los niveles de triglicéridos, el líquido
ascítico debe ser enviado por recuento
de células, la cultivo, tinción de Gram
y dosaje de proteínas totales, albúmina, glucosa, lactato deshidrogenasa,
amilasa, y para citología [65,66]. Pruebas para tuberculosis (ADA), así como
cultivos para TBC deben realizarse en casos seleccionados cuando se sospecha de
la tuberculosis. ADA es una enzima implicada en la conversión de adenosina a
inosina que se libera por macrófagos y linfocitos durante la respuesta inmune
celular. Valores de ADA en el líquido peritoneal se usan como una guía para el
diagnóstico indirecto de los derrames tuberculosos.
Por ssupuesto que son necesarios también análisis
generales como recuentos sanguíneos completos, electrolitos, pruebas
hepáticas, proteínas totales, albúmina, lactato deshidrogenasa, triglicéridos,
colesterol, amilasa, lipasa etc [65,66].
ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
La tomografía computarizada del abdomen es útil para
identificar ganglios patológicos
intra-abdominales, retroperitoneales y
masas. En el contexto de causas postoperatorias o traumáticas de ascitis
quilosa, es de gran utilidad, y también para determinar extensión y localización de líquido, sobre
todo si hay sospecha de lesión del conducto
torácico. Otros estudios, como el linfografía y linfogammagrafía, pueden ayudar
en la detección de ganglios retroperitoneales anormales, fugas por vasos linfáticos dilatados,
fistulización, y la permeabilidad del conducto torácico [19,68]. La linfografía
(GAL) es el gold standard en la
definición de los casos de obstrucción, pero puede presentar complicaciones tales como necrosis de
tejidos, embolia grasa, e hipersensibilidad relacionada con el volumen y el
tipo de contraste utilizado [68].
MANEJO
La causa subyacente debe ser tratada siempre que sea
posible. En la mayoría de los casos, la corrección de la patología subyacente
dará lugar a la resolución de los síntomas y de las ascitis. Esto es
particularmente cierto de los pacientes que tienen una causa infecciosa,
inflamatoria, o hemodinámica.
Sólo unos pocos estudios han abordado los
tratamientos específicos destinados a reducir la formación de ascitis
[36,70,71]. En base a los datos limitados, un enfoque inicial razonable para
pacientes en los que la causa no se puede encontrar o para aquellos que no
responden al tratamiento de la afección subyacente es recomendar un alto valor
proteico y dieta hipograsa con triglicéridos
de cadena media (TCM) . La restricción dietética de triglicéridos de cadena larga
(TCL) evita su conversión a monoglicéridos y ácidos grasos libres (AGL), que se
transportan como quilomicrones a los conductos linfáticos intestinales. Por el
contrario, los TCM son absorbidos directamente en las células intestinales y se
transportan como AGL y glicerol directamente al hígado a través de la vena
porta. Por lo tanto, una dieta baja en grasas con suplementos de TCM reduce la
producción y el flujo de quilo [70,71].
La dosis usual inicial para adultos de TCM como suplemento nutricional es 1 cucharada
tres a cuatro veces por día. Los efectos adversos más comunes son náuseas,
vómitos ocasionales, dolor abdominal y diarrea. Aceites TCM deben mezclarse con
jugos de frutas, o utilizarse en ensaladas y verduras, incorporados en salsas etc.
El aceitecon TCM no debe utilizarse en pacientes con cirrosis avanzada porque
pueden producir narcosis y coma. Estos pacientes deben ser tratados con una
dieta baja en sodio y diuréticos como la espironolactona [66].
- El orlistat, un inhibidor reversible de las lipasas gástricas y pancreáticas, se informó que puede disminuir la ascitis y los niveles de triglicéridos en el líquido ascítico en un paciente con ascitis quilosa por cirrosis [72].
● La somatostatina y octreótido se han utilizado con
éxito para tratar derrames quilosos en pacientes con el síndrome de las uñas
amarillas y fugas linfático debido a la cirugía abdominal y torácica
[20,73-77]. Los informes de casos han sugerido que tanto la somatostatina y
octreotida subcutánea también son eficaces en el tratamiento de la ascitis
quilosa [20,75,76,78]. El mecanismo puede implicar la inhibición de la
excreción de líquido linfático a través de receptores específicos que se
encuentran en la pared intestinal normal de los vasos linfáticos [79,80].
La cirugía puede beneficiar a los pacientes con postoperatorio,
neoplásicos, y algunas causas congénitas [12]. Antes de la cirugía, una
linfografía o linfogammagrafía es útil en la identificación de la localización
anatómica de la fuga o la presencia de una fístula.
En los pacientes con una gran cantidad de ascitis,
una paracentesis total alivia el malestar abdominal y la disnea que a veces
presentan estos pacientes y se debe realizar según necesidad. La sustitución
del volumen intravascular con albúmina para prevenir disfunción hemodinámica
porto sistémica post evacuatoria puede ser necesaria en pacientes con cirrosis.
Repetidas paracentesis de gran volumen es una opción razonable para los pacientes
que tienen enfermedad terminal no pasibles de tratamiento médico o
quirúrgico.
En los pacientes con cirrosis y ascitis quilosa
refractarios al tratamiento médico y que han conservado la función hepática, la
inserción de una derivación portosistémica intrahepática (TIPS) puede ser una
medida eficaz que reduce significativamente la ascitis al disminuir la presión
portal [9,10]. Una serie de casos de cuatro pacientes con cirrosis reveló que
TIPS es seguro y eficaz para el tratamiento de las ascitis quilosas relacionada con cirrosis[81]. La colocación de
TIPS en un paciente con cirrosis debe evaluarse cuidadosamente debido a los
importantes problemas que puedan surgir después de su colocación
En el pasado, la derivación peritovenosa se
consideró una opción para los pacientes que fueron refractarios al tratamiento
no quirúrgico. Sin embargo, las derivaciones se asociaron con una alta tasa de
complicaciones, incluyendo sepsis, coagulación intravascular diseminada,
desequilibrio electrolítico, obstrucción del intestino delgado, y el riesgo de
embolia gaseosa y son por lo tanto rara vez se utilizan. Además, la alta viscosidad
del quilo produce una alta tasa de oclusión de la derivación [82,83].
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