SÍNDROME ESTAFILOCÓCCICO DE LA PIEL ESCALDADA.

Un niño de seis años de edad fue hospitalizado por erupción y fiebre. Él había estado bien hasta dos días antes de la admisión, cuando comenzó con  prurito generalizado.  Esa misma noche aparecieron  pequeñas ampollas en la base de la nariz y la cara. Durante los próximos dos días, las lesiones se extendieron a pesar del tratamiento con cefalexina, que se había iniciado un día antes de la internación. La temperatura era de 38,3 ° C al ingreso. Impresionaba como en regular estado general. Presentaba numerosas ampollas fláccidas en la cara, el cuello, la axila, región perianal, espalda superior y los muslos. El signo de Nikolsky estaba presente, y una biopsia de una muestra de piel reveló que el nivel de despegamiento estaba en la capa granular. El niño fue tratado con nafcilina intravenosa, y su condición mejoró durante los próximos días. Fue dado de alta después de siete días, con una resolución casi completa de su erupción.

SÍNDROME ESTAFILOCÓCCICO DE LA PIEL ESCALDADA. 

El síndrome estafilocóccico de la piel escaldada ocurre como una reacción a la toxina liberada por Staphylococcus aureus, y ocurre más comúnmente en niños pequeños, adolescentes y adultos con fallo renal. Fiebre, malestar general y dolor generalizado en piel preceden generalmente a la erupción. Las frágiles bullas subcórneas a menudo demuestran la apariencia de piel arrugada con subsecuente descamación . El examen de una muestra de tejido de la piel desprendida por congelación (“jelly-roll”) puede ser utilizado como método rápido para distinguir entre síndrome estafilocóccico de la piel escaldada cuyo plano de clivaje se produce en la capa granular, subcórnea, del plano de clivaje más profundo de la NET a nivel de la unión dermoepidérmica es decir subepidérmica. También puede identificarse el origen primario de la infección estafilocóccica.

Costras periorales en esta niña con síndrome estafilocóccico de la piel escaldada.

Los recién nacidos son especialmente susceptibles a la difusión de las toxinas exfoliativa S. aureus, que produce el síndrome de la piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter). Las toxinas actúan en la zona de la granulosa de la epidermis, causando la escisión del complejo de la desmogleína 1,  una proteína importante en los desmosomas, los orgánulos que ayudan a los queratinocitos al anclaje entre sí. Esto resulta en la formación de ampollas frágiles, tensas que a menudo ya no están intactas al momento de la presentación.

Eritema difuso y descamación en un niño con síndrome estafilocóccico de la piel escaldada.

La presentación ocurre en tres a siete días de edad. Los niños afectados están  febriles e irritables, con eritema difuso escaldado a menudo comenzando alrededor de la boca. Ampollas flácidas aparecen uno o dos días más tarde, sobre todo en áreas de estrés mecánico, incluyendo las áreas de flexión, las nalgas, las manos y los pies. Una suave presión aplicada a la piel resulta en la separación de la epidermis superior y arrugas de la piel (signo de Nikolsky). En algunos casos, toda la epidermis superior puede ser despegada. Los niños afectados suelen tener conjuntivitis; las membranas mucosas no están involucradas pero pueden estar hiperémicas.

La descamación se produce cuando las lesiones curan. Debido a que el plano de clivaje de las ampollas es intraepidérmica, no se producen cicatrices.

Si se sospecha esta entidad,  deben obtenerse cultivos de sangre, orina, nasofaringe, ombligo, de piel anormal, o cualquier foco sospechoso de infección. Las ampollas intactas son estériles. El diagnóstico suele ser clínico, aunque se puede confirmar con una biopsia de la piel que muestra un plano de clivaje en el estrato granuloso inferior con necrosis mínima. Sin embargo, rara vez se requiere biopsia. El examen microscópico se puede realizar una biopsia por congelación para acelerar el tratamiento.

El tratamiento consiste en la administración intravenosa rápida de penicilina penicilinasa-resistentes, como nafcilina u oxacilina. El tratamiento con vancomicina se debe considerar en las zonas con una alta prevalencia de meticilino resistencia o para pacientes que no responden a la terapia inicial.

La atención de apoyo de la piel debe ser proporcionada con el uso de emolientes tales como cremas o ungüentos para mejorar la función de barrera. Los líquidos y el estado de electrolitos deben vigilarse reemplazando adecuadamente las pérdidas. 

Fuente:

The New England Journal of Medicine

Louis A. Schenfeld, M.D.
Conemaugh Memorial Medical Center, Johnstown, PA 15905

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