ESCLEREDEMA DE BUSCHKE

Una paciente de 17 años presentó  engrosamiento progresivo de la piel que involucraba la cara, el cuello, el tórax y el abdomen en un período de 1 mes.  (Figura 1)La paciente había presentado dolor de garganta y fiebre 10 días antes de la aparición del engrosamiento de la piel. El dolor de garganta mejoró con ATB.  Luego desarrolló ronquera y disfagia progresiva.

Figura 1. Engrosamiento e induración de la piel. Aquí detalle de cuello y tórax. 

No había antecedentes de tos, disnea, regurgitación nasal o reflujo gastroesofágico. El examen clínico mostró engrosamiento de la piel con induración en la cara, cuello, región anterior del tórax, espalda, brazos y antebrazos.  La piel era normal en los dedos de manos y pies. Sistema nervioso cardiovascular, respiratorio normales. No había debilidad muscular proximal.

Hemograma fue normal con hemoglobina de 12,6 g / dl recuento total de células 5800 /mm3, recuento diferencial de polimorfos 63%, 35% linfocitos, eosinófilos 2%, plaquetas de 285,000 / mm3 y ESR de 48 mm / h. El cultivo de exudado faríngeo fue negativo. ASTO negativo,  PCR fue negativa y la CPK de 45 UI / L. Se encontró la glucemia en ayunas y posprandial es de 85 mg / dl y 116 mg / dl, respectivamente. Hígado y pruebas de función renal eran normales. Electroforesis de proteínas en suero fue normal. Electrocardiograma, ecocardiograma, radiografía de tórax y la TACAR de tórax fueron normales. Anticuerpos antinucleares, anti-topoisomerasa-1, anticuerpos anticentrómero y contra U1 RNP fueron negativos.

Con esta presentación clínica, se realizó un diagnóstico provisional escleredema  de Buschke

La biopsia de piel mostró depósito mucinoso en la dermis en la tinción de azul alcián, engrosamiento de la dermis  lo que sugiere escleredema (Figuras 2 y 3). 

Figura 2. Depósitos de mucina en la tinción de azul alcián.

Figura 3. El depósito de mucina es de localización dérmica. 

Se llevó a cabo una  videolaringoscopia  que reveló edema bilateral de cuerdas vocales con engrosamiento interaritenoideo . La endoscopia digestiva alta mostró movilidad reducida en la parte superior del esófago.

 La paciente fue tratada con penicilina y metilprednisona por vía oral con lo que la ronquera y la dificultad para tragar mejoraron así como el cuadro de endurecimiento de la piel.

ESCLEREDEMA.

Escleredema es un trastorno fibrosante en el que se produce engrosamiento progresivo y endurecimiento de la piel. Esto por lo general comienza detrás de las orejas y lentamente va afectando  cuello, cara, hombros, pecho, espalda superior y  finalmente se afecta casi totalmente la superficie corporal   incluyendo extremidades, aunque respeta los dedos.

El escleredema se clasifica en 3 tipos clínicos.

• Tipo 1 se produce después de una faringitis estreptocócica. 
• Tipo 2 se ve en pacientes con paraproteinemia. 
• Tipo 3 en pacientes con diabetes (tipo Krakowski, escleredema diabética).

El Tipo 1 de escleredema se conoce como escleredema  adultorum de Buschke es la única forma de post-infecciosa de escleredema  descrita por primera vez por el propio Buschke. Las manifestaciones sistémicas ocurren comúnmente en los tipos 2 y 3, pero raramente en el tipo 1 escleredema.

El estudio histopatológico de la biopsia de piel en escleredema muestra engrosamiento de la dermis con depósito de mucina y colágeno con las estructuras ductales mantenidos.  A pesar de que es una enfermedad benigna, puede causar la muerte cuando afecta órganos internos. Las manifestaciones dermatológicas adicionales que han sido reportados en los tipos 2 y 3 son la participación de la lengua, la parte superior del esófago, los músculos oculares, la faringe, la glándula parótida, pleura, peritoneo, bazo y corazón. Hay reportes  de participación de la parte superior del esófago pudiendo complicarse con broncoaspiración.

Esta  paciente tuvo participación de las cuerdas vocales como lo demuestra videolaringoscopia con engrosamiento de aritenoides. Se observó disminución de la motilidad en la parte superior del esófago en la FEDA.

En definitiva el escleredema de Buschke tiene una enfermedad febril que la precede, generalmente una enfermedad infecciosa estreptocóccica del tracto respiratorio superior.  Otras infecciones que se han reportado en asociación con el inicio agudo del escleredema incluyen influenza, sarampión, paperas, varicela, citomegalovirus, neumonía por mycoplasma,  difteria, encefalitis, y abcesos dentarios.

Suele responder a los antibióticos y corticosteroides pero cuando la causa es estreptocóccica están descriptas las mejorías espontáneas.

Fuente: The New England Journal of Medicine.