Paciente
masculino de 75 años.
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Consulta: el día
28/08/2013
Antecedente Patológicos:
Edema de glotis
post exposición a hipoclorito hace 9 años, con seriada gastroduodenal normal, TAC de laringe normal, queda con
expectoración persistente.
HTA en tratada
con tiazidas.
Episodio de
broncoespasmo asociado a infección de VAS (sinusitis) 09/11/11
03/04/2012: test de Holter: extrasístoles
supraventriculares por lo que comienza
con amiodarona.
23/04/12: por cursar un cuadro de fiebre y tos
seca asociado a mal estado general que se interpreta como neumonía aguda de la
comunidad (NAC), se le realizan Rx de Tórax (Imagen 1) donde se observa
intersticio lineal bilateral.
Figura 1. Rx de tórax. Se observa un patrón intersticial difuso y micronódulos en ambos campos pulmonares.
Comienza tratamiento con amoxicilina y en Rx Tórax
control persiste intersticio por lo que es derivado a médico especialista.
Examen físico: Buena entrada de aire bilateral, sin
ruidos agregados, SAT 97% AA
Laboratorio, TAC
TX, se solicita investigación de bacilos ácido alcohol resistentes (BAAR) en
esputo x 3.
TAC TX con
adenopatías mediastinales, imágenes quísticas multiples, nodulillos pulmonares
bilaterales, múltiples áreas de infiltrados pulmonares intersticio alveolares
bilaterales. Figuras 2, 3, 4, 5, 6, 7 y 8)
Figura 2. TC: Se observa un patrón micronodulillar con áreas de vidrio esmerilado. Algunos quistes pulmonares de paredes finas.
Figura 3. Se aprecian nulerosos quistes de paredes finas y aumento de la densidad intersticial con zonas de aspecto fibrótico
Figura 4.
Figura 5.
Figura 6.
Figura 7.
Figura 8.
Figura 3. Se aprecian nulerosos quistes de paredes finas y aumento de la densidad intersticial con zonas de aspecto fibrótico
Figura 4.
Figura 5.
Figura 7.
Figura 8.
Se medica con
ampicilina sulbactam mas claritromicina
Hto 38%, blancos
10400 (86% neutr), gluc, urea, creatinina y hepatograma normal.
FAN negativo,
ANCA c 1/40 (normal hasta 1/30), ANCA p negativo.
25/4/2012:
Esputo: 80% neumococo, BAAR negativo. SAT 93%
11/5/2012: Fibrobroncoscopia normal, biopsia con cartilago
bronquial y epitelio bronquial sin alteraciones, citologia negativa. BAAR negativo,
hongos negativo, regular cantidad de
células normales del tracto respiratorio superior. Rx de tórax impresiona peor (Figuras 9 y 10)
Figura 9.
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Figura 10
Figura 9.
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Figura 10
23/5/2012: CVF
71% sin obstrucción bronquial. SAT 96%,
se solicita laboratorio.
04/06/2012: Proteína C reactiva (PCR) 21,4 mg/dl. Látex AR negativo, ANCA c y ANCA p negativos,
comienza meprednisona 60 mg con Rx TX igual.
18/06/2012: CVF 80%, meprednisona 40 mg
ANCA c 1/20,
ANCA p negativo, anti PR3 3,0 (normal menor de 4).
28/06/2012: Rx Tx
se mantiene igual, meprednisona 40 mg/dia.
23/07/212: Rx Tórax intersticio a predominio bibasal,
impresiona levemente mejor. Se indica biopsia toracoscópica a lo qe el paciente se niega.
TAC TX sin
adenopatias, con sutil opacidad en vidrio esmerilado bibasal, septos
engrosados, multiples imágenes “quisticas” de paredes finas.
Se disminuyen
corticoides a 10 mg de meprednisona/día.
30/08/2012: aproximadamente
después de 20 días del descenso de la dosis de esteroides consulta nuevamente
por disnea. En el examen físico presenta en esta oportunidad rales crepitantes bibasales abundantes, Rx Tx
sin cambios, pero CVF 59%
Comienza
ciclofosfamida EV 1 gr cada 10 días, más
meprednisona 40 mg/dia
30/09/2012: Después de 30 días de tratamiento recupera CVF a 75% (restricción leve).
Cumple 6 meses
ciclofosfamida-meprednisona y pasa a azatioprina-meprednisona durante 6 meses más de mantenimiento.
Presenta
secuelas de cavidades de paredes finas bilaterales (Figuras 11, 12, 13)
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Figura 11.
Figura 12.
Figura 13.
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Figura 11.
Figura 12.
Figura 13.
30/03/2013: espirometría normal. Laboratorio al momento
normal, sin afectación renal, hepatograma y hemograma normal.
CONCLUSIONES DEL CASO
CONCLUSIONES DEL CASO
Este paciente
presentó un cuadro de enfermedad intersticial pulmonar de curso agudo/subagudo
que respondió a la corticoterapia que se instituyó una vez descartado y tratados
empíricamente procesos infecciosos de etiología bacteriana sin respuesta.
Lamentablemente no se pudo arribar a un diagnóstico definitivo debido a que el
paciente se negó a una biopsia pulmonar que podría haber arrojado luz sobre el
mismo. Hubo tres diagnósticos que se barajaron durante el curso de la evolución
del caso así como en la discusión posterior: granulomatosis de Wegener,
toxicidad pulmonar por amiodarona y neumonía intersticial linfoidea.
La presencia de compromiso de vías aéreas
superiores al comienzo del cuadro asociado a un título de ANCA c débilmente
positivo hizo que se sospechara granlomatosis de Wegener. Posteriores nuevas investigaciones de ANCA que fueron negativos, así como la evolución clínica sin ninguna otra manifestación exttrapulmonar incluyendo renal, la
presencia de quistes pulmonares de paredes finas en lugar de nódulos cavitados,
y la ausencia de elementos histológicos
en la biopsia broncoscópica de la vía aérea alejaron la posibilidad de este
diagnóstico. Igualmente al final de este apartado haremos una actualización de
granulomatosis de Wegener.
El comienzo de
un tratamiento con amiodarona un mes antes de la sintomatología respiratoria
hicieron sospechar que el cuadro obedeciera a toxicidad pulmonar farmacológica.
La toxicidad pulmonar por amiodarona puede manifestarse de diferentes maneras y
con diferentes cuadros anatomoclínicos incluyendo la neumonitis intersticial
crónica, la neumonía organizativa, el síndrome de distress respiratorio agudo y
la masa pulmonar solitaria. La forma más común de toxicidad pulmonar por
amiodarona es la neumonitis intersticial crónica caracterizada por inicio
insidioso de tos no productiva, disnea y pérdida de peso. En esta entidad la Rx de tórax
muestra opacidades intersticiales focales o difusas. Esta forma fue descartada
ya que se hace presente sólo después de 2 meses de tratamiento y con dosis
superiores a 400 mg/día, el doble de la dosis que recibía nuestro paciente. La
neumonía organizativa con o sin bronquiolitis obliterante (patrón BOOP), es de
presentación más aguda que la neumonitis intersticial crónica y se caracteriza
por tos seca, dolor pleural, fiebre disnea y opacidades en la radiografía de
tórax. La anatomía patológica muestra neumonía organizativa con pólipos
intraluminales. Esta forma clínica no la pudimos descartar dado el curso, la
cronología y la respuesta al tratamiento aunque la ausencia de macrófagos
cargados de lípidos en el extendido del BAL no pudieron apoyar nuestra
sospecha. Sin embargo, hay que hacer la salvedad que el BAL se solicitó
inicialmente estando más enfocados a descartar cuadros infecciosos y no se
enfatizó demasiado en sacar mayor rédito del líquido del lavado, que en el caso
de la toxicidad pulmonar por amiodarona puede aportar datos decisivos a la hora
de seguir pensando en el diagnóstico o descartarlo definitivamente. Los
hallazgos son altamente sensibles aunque no específicos. Estos hallazgos son: la
presencia de numerosos macrófagos de aspecto espumoso cargados de complejos
amiodarona-fosfolípidos. La amiodarona puede causar acumulación de
fosfolípidos dentro de los lisosomas en
los pulmones y otros tejidos debido a inhibición de la fosfolipasa A (Figura 1A).
Suele verse además linfocitosis con predominio de CD8, neutrofilia, eosinofilia,
los cuales no fueron informados en este paciente.
1A
BAL extendido
con recuento celular diferencial normal y apariencia de células espumosas de
macrófagos alveolares.
Tanto el
síndrome de distress respiratorio agudo por amiodarona como el daño alveolar
difuso y la masa pulmonar solitaria no fueron considerados en el diagnóstico
diferencial. Por último pensamos en neumonía intersticial linfoidea. Este
último es un proceso que puede manifestarse como idiopático o secundario a
infecciones especialmente virales, HIV, hiper e hipogamaglobulinemias, Sjögren
y otras enfermedades autoinmunes, y cuyas manifestaciones clínicas son tos y
disnea, fiebre, pérdida de peso y dolor pleurítico lentamente progresivos.
Algunos pacientes presentan artralgias al comienzo del cuadro. En el examen
físico suele haber rales e hipocratismo digital. Si bien este paciente
presentaba muchos de estos signos, lo que más nos hizo sospechar el diagnóstico
de esta entidad son los hallazgos radiológicos con un patrón intersticial de
tipo reticular, opacidades en vidrio esmerilado y especialmente la presencia de
quistes pulmonares descriptos como frecuentes en esta enfermedad (Figura 2A)
Figura 2A TAC de
alta resolución mostrando atenuación de aspecto en “vidrio esmerilado” con
múltiples quistes pulmonares en un paciente con neumonía intersticial linfoidea.
Probablemente
esta última entidad sea la que más se parece al proceso que cursó nuestro
paciente pero como dijimos antes no tenemos una confirmación diagnóstica.
En síntesis
podemos decir que nuestro paciente tuvo una enfermedad intersticial pulmonar de
curso agudo/subagudo que se presentó con tos, disnea, y fiebre acompañado de opacidades
pulmonares difusas de tipo intersticio/alveolar, con vidrio esmerilado y
quistes pulmonares de paredes finas, sin manifestaciones extrapulmonares, que respondió favorablemente a los
corticosteroides presentando remisión completa del cuadro seis meses después de
haber comenzado el tratamiento inmunosupresor.
Presentó:
Dra Andrea Añorga
Médica neumonóloga
Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul.
Presentó:
Dra Andrea Añorga
Médica neumonóloga
Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul.