Una mujer de 46 años de edad consultó por erupciones pustulosas recurrentes y
dolorosas en palmas y plantas de 5 años de evolución que
se resolvían dejando una coloración marrón rojiza. No tenía psoriasis en piel
ni uñas. Tenía artritis inflamatoria en pequeñas articulaciones de manos y
pies, muñecas, tobillos, rodillas y ambas articulaciones esternoclaviculares y
no tenía evidencias de lesiones radiológicas de artritis psoriásica en manos.
Tenía antecedentes de tabaquismo. El tratamiento
previo con prednisona, metotrexato e infliximab no había mejorado sus lesiones
de piel ni la artritis. El examen de sus plantas (Figura) y palmas mostraron placas eritematosas con
descamación fina, asociada a numerosas
máculas marrones y pústulas dispersas.
Plantas de pies de una mujer de 46 años que muestran
finas placas eritematosas con descamación, numerosas máculas de color marrón y
pústulas dispersas.
El uso de leflunomida, condujo a una mejora
dramática tanto de su artritis como de la dermopatía y se mantuvo asintomática
durante 18 meses durante los cuales continuó el tratamiento.
PUSTULOSIS PALMOPLANTAR (PPP)
La pustulosis palmoplantar PPP tiene una prevalencia
del 0.01-0.05%. Sin embargo, en un
departamento de dermatología la PPP no es una enfermedad rara. Ashurst revisó la literatura que apareció
antes de 1960 y es remarcable que la relación con psoriasis es tan vieja como
las descripciones originales de Andrews y Barber, quienes piensan que la PPP no
está relacionada vs está relacionada con psoriasis, respectivamente.PUSTULOSIS PALMOPLANTAR (PPP)
Enfors y Molin encontraron que cerca del 24% de los
pacientes con PPP tienen lesiones de psoriasis en otros sitios del cuerpo, lo
que es mayor que la prevalencia de psoriasis en la población general, estimada
en 1-3%.
Recientemente, se han estudiado las lesiones
extrapalmoplantares en pacientes con PPP.
Las lesiones comprenden lesiones símil psoriasis con eritema y escamas o
pústulas solitarias. Los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada (GPP)
pueden tener lesiones pustulosas severas en palmas y plantas. Aunque éstas co-ocurrencias sugieren alguna
asociación entre PPP y GPP, no están disponibles datos epidemiológicos
sólidos. La edad de inicio de PPP es
entre los 45 y 65 años, mientras que la edad de inicio de la mayoría de los
pacientes con psoriasis es en la pubertad y la adultez temprana.
Sin embargo, la psoriasis de inicio tardío luego de
los 40 años puede describirse como psoriasis tipo II. La asociación de sinovitis, acné, pustulosis
palmoplantar, hiperostosis y osteítis (SAPHO) sugiere que la PPP puede ser
parte de una entidad distinta de la psoriasis.
En una serie de 86 pacientes con SAPHO, 23% mostraron sinovitis. Sin embargo, las características eran
distintas de la artritis psoriásica con las erosiones características. La artritis psoriásica y Síndrome SAPHO
ocurrieron en la misma familia, lo que sugiere alguna asociación con respecto
al compromiso articular. La mayoría de
los pacientes con PPP eran mujeres, con porcentajes que variaban del 82% al
92%. Las mujeres y hombres tienen
aproximadamente la misma frecuencia de psoriasis.
Basado en éstas datos clínico-epidemiológicos es
difícil defender que la PPP es una enfermedad distinta de la psoriasis o que
debería considerarse como una manifestación especial de psoriasis.
La PPP está fuertemente asociada con el hábito de
fumar: 95% de los pacientes con PPP son fumadores al inicio de la enfermedad.
El cese del hábito de fumar en pacientes con PPP
resultó en una disminución de la severidad de los síntomas.
El hábito de fumar y la psoriasis están fuertemente
relacionados, aunque no se ha probado una relación causal entre el fumar y la
psoriasis.
Genética.
La psoriasis vulgar y la psoriasis guttata tienen
una base genética similar en asociación con PSORS1, el locus mayor para éstos
tipos de psoriasis.
Asumalahti y col realizaron un estudio de 156
pacientes con PPP y 120 pacientes con psoriasis guttata. No pudieron encontrar una asociación de
PSORS1 y PPP. Ellos concluyeron que la
PPP es una entidad genética distinta de la psoriasis, y podría ser causada por
otros factores más que los de la región PSORS1.
Recientemente, otra observación sugiere que la PPP y
la psoriasis son entidades separadas: TNF-238 y -308 promotores de
polimorfismos están asociados con psoriasis vulgar y artritis psoriásica pero
no con PPP. Por lo tanto, genéticamente,
la PPP es distinta de la psoriasis. Las
diferencias con respecto a los promotores de polimorfismos pueden ser relevante
por el efecto de los tratamientos en los que el target es el TNF-a.
Morfología.
La PPP se caracteriza por presentar pústulas
estériles en las palmas y plantas, que pueden aparecer repetidamente en meses o
años. La piel circundante tiene escamas
y un aspecto eritematoso con grietas que son generalmente dolorosas.
Histológicamente, la PPP simula a la psoriasis.
La histopatología de la psoriasis revela marcada
acantosis y adelgazamiento de la epidermis con elongación de las redes de
cresta y una distribución focal de paraqueratosis.
También se observa un proceso inflamatorio,
caracterizado por inflamación epidérmica y dérmica con linfocitos, monocitos y
células polimorfonucleares.
Patogénesis.
En un estudio que involucró 22 biopsias de piel
afectada por PPP, Eriksson y col encontraron neutrófilos en las pústulas y
linfocitos en la dermis superior. En el
área subpustular también había grandes números de mastocitos y
eosinófilos. En la pústula, estaban
presentes numerosos eosinófilos. La
relación de PPP y la inmunidad innata puede proveer una clave importante en la
inmunopatogénesis de PPP y puede ayudar a delinear ésta enfermedad de la
psoriasis.
Se ha sugerido la relación entre PPP y amigdalitis,
aunque no están disponibles datos epidemiológicos firmes.
La amigdalectomía, sin embargo, ocasiona una mejoría
notable en pacientes con PPP con amigdalitis recurrente.
La activación de células T vía inducible
co-estimulador (ICOS) en la infección local probablemete desencadene la
inflamación de la piel asociada a PPP.
La expresión CCR6 en las células T de sangre periférica y amigdalas
estaban up-reguladas en pacientes con PPP.
Respuesta al tratamiento.
La apariencia clínica e histopatológica de PPP y los
estudios inmunológicos mencionados han mostrado que la PPP es una disregulación
de la inmunidad innata con un importante factor sistémico.
La PPP es una forma especializada de psoriasis o una
enfermedad separada?.
En una revisión Cochrane, Marsland y col compararon
23 ensayos que involucraron a 724 pacientes con PPP. Había evidencia apoyando el uso de los
retinoides sistémicos y PUVA oral. La
combinación de ambas terapias era mejor que los tratamientos individuales. El uso de esteroides tópicos bajo oclusión,
baja dosis de metotrexate o ciclosporina, tetraciclina y terapia con rayos
Grenz pueden ser beneficiosos, aunque el nivel de evidencia es muy bajo. El efecto de la cochicina y el PUVA tópico es
poco claro.
En un análisis retrospectivo de la respuesta al
tratamiento en pacientes con PPP, sólo 17 de 62 pacientes mostraron mejoría
marcada a los tratamientos tópicos, lo que sugiere que la PPP debería considerarse
como una enfermedad sistémica con manifestaciones localizadas.
El tratamiento con anti-TNF-a es decepcionante. En varias publicaciones la aparición de novo
de PPP se ha observado en pacientes con psoriasis en placas crónica y en
artritis reumatoidea durante el tratamiento con anti-TNF-a. Un estudio de la eficacia de etanercept en
PPP fue desalentador, con baja eficacia, si alguna. A diferencia de los tratamientos anti-TNF-a,
la respuesta a anti-IL-8 fue altamente eficaz en una serie de casos de pacientes
con PPP. IL-8 es una citoquina
importante en enfermedades mediadas por neutrófilos.
Conclusión
La PPP debería considerarse como una enfermedad de
la inmunidad innata, que comparte algunas características con la psoriasis pero
es genéticamente diferente.
La respuesta de PPP a los tratamientos es diferente
de la psoriasis. En PPP, los
tratamientos antiinflamatorios tienen un valor limitado. Se indican tratamientos sistémicos en varios
pacientes. La evidencia de eficacia y
seguridad de varios tratamientos es mínima; sin embargo, los tratamientos
anti-TNF-a tienen el riesgo de agravar la enfermedad. El foco del tratamiento es la inmunidad
innata.
En casos de amigdalitis recurrente, la
amigdalectomía puede estar indicada. En
los tratamientos de PPP que inhiben los neutrófilos como los retinoides,
metotrexate y anti-IL-8 son los mejores candidatos. Se requieren estudios bien controlados.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica
dermatológica?
La pustulosis palmoplantar (PPP) es una enfermedad
inflamatoria crónica de la piel con un deterioro considerable de la calidad de
vida caracterizado por presentar pústulas estériles y piel roja en las palmas y
plantas. La posición de PPP en relación
a la psoriasis es poco clara. Algunos
autores consideran a PPP como una entidad distinta, mientras que otros
categorizan a PPP como una manifestación de psoriasis. Con relación a ésta discusión es la pregunta
sobre el tratamiento de PPP. El
tratamiento de PPP debería seguir las guías de psoriasis o es una enfermedad
que tiene que tratarse de una manera diferente?. El propósito de éste artículo fue revisar las
diferencias entre PPP y psoriasis y entender éstas diferencias con respecto a
la patogénesis y tratamiento.
Fuente
S CMAJ August 6, 2013 vol. 185 no. 11 First published
December 3, 2012, doi: 10.1503/cmaj.121143
Journal of
Dermatological Treatment. 2011; 22: 102–10
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