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| Hospital "Ángel Pintos" de Azul |
ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente masculino de 22 años de edad internado en
Servicio de Salud Mental desde 2008 (orden judicial).
El motivo de la institucionalización fue: conductas disruptivas, episodios de agresividad. El
paciente presenta cuadros de agresividad con agresión física a terceros que
aparecen sin motivo y sin previo aviso.
En la evaluación existe desorientación temporoespacial,
interceptación del curso del pensamiento, interpretaciones delirantes.
ANTECEDENTES
Crisis epilépticas desde la infancia (crisis
parciales complejas) con síntomas psíquicos.
EEG patológicos (Imágenes)
Se pueden apreciar ondas agudas en el trazado en proyección de región anterior del lóbulo temporal.
RMI cerebro: esclerosis mesial (imágenes)
Disminución de tamaño de la región del hipocampo en un corte coronal de RMN.
Hiperintensidad en secuencia FLAIR.
Se define a la epilepsia temporal (ET), como una
enfermedad del neurodesarrollo.
Las crisis originadas en el lóbulo temporal, son
diversas, dada la complejidad de las conexiones.
La sintomatología ictal se divide:
- subjetiva
- objetiva
SINTOMATOLOGÍA SUBJETIVA:
- Síntomas psíquicos.
- Autonómicos.
- Sensoriales.
- Sensitivos.
SINTOMATOLOGÍA OBJETIVA:
Incapacidad del individuo de comportase adecuadamente con confusión o amnesia de ese evento.
Mas del 50 % de las crisis complejas se acompañan de fenómenos motores.
Incapacidad del individuo de comportase adecuadamente con confusión o amnesia de ese evento.
Mas del 50 % de las crisis complejas se acompañan de fenómenos motores.
TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS EN EPILEPSIA DE LÓBULO
TEMPORAL (ELT)
Disfunción cognitiva.
Psicosis (preictal, ictal, posictal, interictal).
Disforia.
Trastorno de la personalidad.
Ansiedad/fobia.
Trastornos psiquiátricos inducidos por
anticonvulsivantes.
Diagnostico de nuestro paciente:
Psicosis interictal
EPICRISIS
Paciente de 22 años interpretado previamente como
una enfermedad psiquiátrica y tratado en consecuencia con mala respuesta al
tratamiento antipsicótico. Evaluado posteriormente se establece el diagnóstico
de epilepsia del lóbulo temporal con documentación electroencefalográfica
interictal y alteraciones en la resonancia magnética que evidencian un sustrato
patológico correspondiente a esclerosis mesial. Tratado con anticomiciales el
paciente presenta buena respuesta inicial para recaer con las crisis comiciales
después de un tiempo como es característico de este trastorno naturalmente
progresivo.
En conclusión el diagnóstico es epilepsia de lóbulo
temporal con manifestaciones psiquiátricas las cuales persisten más allá de las
crisis por lo que lo interpretamos como psicosis interictal.
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Las epilepsias
son un grupo de condiciones heterogéneas que incluyen convulsiones
recurrentes como componente esencial. Síndrome epiléptico es una constelación
de síntomas, que incluye convulsiones, signos y otros hallazgos que tienden a
ocurrir juntos y definen el fenotipo. La clasificación internacional de
síndromes epilépticos y epilepsias publicado en 1989 las organiza en parciales
y generalizadas así como idiopáticas o sintomáticas. Las epilepsias parciales
son también referidas como focales o epilepsias relacionadas con la
localización.
La mayoría de las epilepsias parciales son ya sea
sintomáticas (por ejemplo de causa conocida), o criptogenética, que significa
que existe una causa estructural focal presunta que no puede ser identificada
con las actuales técnicas de imágenes. Si el paciente se somete a cirugía de la
epilepsia, la causa es a veces definida anatomopatológicamente en forma
subsecuente. Las epilepsias parciales idiopáticas se refieren a un grupo de
síndromes que usualmente se presentan en la niñez, que son generalmente
benignos y presumiblemente tienen un origen genético.
Las epilepsias sintomáticas relacionadas a
localización son por definición el resultado de una anormalidad cerebral, aun
aunque no siempre puede ser identificada. Esos casos representan la típica
epilepsia “de comienzo en el adulto”, aunque son comunes también en la niñez. Si se encuentra la causa o esta
es ya conocida se dice que es una epilepsia sintomática. Si los estudios de
imágenes son normales, la causa permanece siendo desconocida y en tal caso se
dice que es una epilepsia criptogenética. La esclerosis mesial es la epilepsia
parcial sintomática más comúnmente identificada.
Esclerosis Temporal Mesial.
La esclerosis temporal mesial (ETM), también llamada
esclerosis hipocampal es la causa DE BASE MÁS común de epilepsia del lóbulo
temporal. El examen anatomopatológico muestra pérdida de neuronas en el
hipocampo afectando predominantemente la región hilar del hipocampo, CA1, CA3,
CA4, y el giro dentado con relativo respeto por la región CA2. Generalmente hay afectación bilateral aunque
siempre hay un lado predominante. La reorganización de la red neuronal en
respuesta a la pérdidad de células probablemente sea lo que favorece o
directamente causa la epileptogénesis.
La patogénesis de la ETM no se conoce completamente.
Existe generalmente antecedentes de convulsiones febriles en la temprana
infancia. Las convulsiones febriles son generalmente de larga duración. En
algunos pacientes y familiares, hay factores genéticos que parecen influenciar
tanto el desarrollo de convulsiones febriles como más tarde de epilepsia del
lóbulo temporal. Algunos estudios de neuroimágenes sugieren que factores del
neurodesarrollo pueden contribuir al desarrollo tanto de convulsiones febriles
como de epilepsia de lóbulo temporal.
En un subgrupo de pacientes con ETM quienes se
presentan por primera vez en la vida adulta es posible que una encefalitis
límbica autoinmune pueda ser la causa.
Las imágenes de RMN se correlacionan con
observaciones anatomopatológicas que demuestran atrofia hipocampal y una
intensidad de señal anormal en T2 en el hipocampo que se ven mejor en cortes
coronales finos de 2 mm a través del hipocampo. El cambio de señal sin atrofia
es un hallazgo relativamente inespecífico y puede ser visto en hasta el 30 por
ciento de pacientes normales. Anormalidades bilaterales en la RMN se ven en el 20 por ciento de los pacientes. Los
pacientes adultos sin epilepsia de lóbulo temporal pero con antecedentes de
convulsiones febriles en la niñez a veces presentan cambios similares en la
RMN.
Más del 80 por ciento de los casos de epilepsia de
lóbulo temporal asociada con ETM se manifiestan antes de los 16 años pero los
casos se pueden presentar por primera vez desde la infancia y hasta los 32
años. Clínicamente la ETM parece ser un trastorno progresivo. Las crisis son
controladas al principio con drogas antiepilépticas pero pueden reaparecer y
hacerse médicamente intratables en hasta el 60 a 90 por ciento de los
pacientes. A menor edad de presentación de las convulsiones febriles mayor
refractariedad e intratabilidad del cuadro.
La asociación entre ETM y síntomas
neuropsiquiátricos son controversiales. Las alteraciones asociadas de la
memoria y cognición son reportadas fecuentemente aunque es probable que estas
pueden también ser el resultado de crisis más frecuentes y de los efectos
colaterales de las drogas utilizadas. A más severas alteraciones cognitivas más
severas alteraciones y más bilaterales en la RMN. Existe asociación entre ETM y
depresión, ansiedad y otras comorbilidades psiquiátricas.
Sin embargo, existe evidencia creciente que las
alteraciones neurológicas en pacientes con ETM se extienden más allá del lóbulo
temporal y pueden comprometer tanto estructuras de sustancia gris como de sustancia blanca en el
lado contralateral u homolateral así como del cerebelo. Algunos estudios han
correlacionado el grado de alteraciones extahipocampales con déficits
neuropsiquiátricos.
CLÍNICA Y ELECTROENCEFALOGRAMA
La clasificación semiológica de las epilepsias
intenta asociar los hallazgos clínicos con el foco neuroanatómico de origen de
las crisis. Sin embargo, la localización basada en la clínica y la
electroencefelografía solas es a menudo
imprecisa. Puede ocurrir que el foco convulsivo asiente en una región del
cerebro clínicamente silente o inaccesible al registro EEG. También la actividad
convulsiva a menudo se disemina rápidamente de una región del cerebro a otra y
oscurece el foco original de la convulsión. Como resultado de ello, los
síntomas clínicos y la actividad EEG
pueden reflejar compromiso regional cerebral pero no necesariamente el
sitio neuroanatómico de origen.
En forma similar no siempre es posible distinguir
convulsiones generalizadas primaras focales en base a la historia clínica sola.
Un aura sugiere inicio focal por ejemplo convulsión focalizada. Mientras que el
paciente con convulsiones generalizadas a veces reportan síntomas inespecíficos
que pueden sugerir aura, los síntomas sensoriales altamente específicos tales
como auras olfatorias, son altamente diagnósticas de epilepsia parcial.
El EEG interictal puede ser normal. Cuando es
anormal muestra espigas focales u ondas agudas. El EEG ictal (si es registrado)
usualmente muestra una descarga focal o regional en el inicio. Con un EEG
interictal normal, el diagnostic de epilepsia parcial se basa en los síntomas
clínicos. Mientras el EEG es un importante test diagnóstico en la evaluación de
un paciente con posible epilepsia, hay varias razones por las que el EEG solo no
puede ser usado para hacer o descartar un diagnóstico específico de epilepsia.
EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL MESIAL.
La epilepsia del lóbulo temporal (ELT) es la
localización más común de las epilepsias focales. La mayoría de ellas se localizan en el lóbulo mesial temporal
(hipocampo, amígdala y giro parahipocampal).
La esclerosis mesiotemporal (hipocampal) es el
sustrato de base más común de la ELT mesial (81 por ciento). Las infecciones
del sistema nervioso central (por ej encefalitis), trauma cefálico, hamartomas,
tumores gliales, encefalitis límbica, malformaciones vasculares y congénitas y
el sufrimiento perinatal son otras
causas
CUADRO CLÍNICO
Las crisis parciales complejas son la manifestación
más común de la ELT mesial. Alrededor de un tercio de los pacientes tienen
convulsiones tónico clónicas generalizadas además de las crisis parciales
complejas. Sólo unos pocos pacientes con ELT mesial desarrollan estado de mal
epiléptico. Las características
distintivas de las crisis de ELT mesial
incluyen las siguientes:
*Un “aura” (una crisis parcial simple con síntomas
sensoriales), ocurre en la mayoría de los pacientes, a menudo con elementos
relativamente específicos para ELT incluyendo sensación de “hinchazón” gástrica
(a menudo asociada a la sensación de vacío producido por la “montaña rusa”), y
fenómenos psíquicos o experiencias tales como el “deja vu”, “jamais vu”, o
sensación de miedo. Las auras gustativas u olfatorias son menos comunes pero
son relativamente específicas de ELT. Las auras pueden ocurrir aisladas como
crisis parciales simples o pueden preceder a una crisis parcial compleja. En
cualquier caso los pacientes con ELT mesial usualmente recuerdan el aura.
*Las crisis parciales complejas usualmente se
manifiestan con cesación de la actividad, mirada fija y duran entre 30 y 120
segundos. Los pacientes están durante ese tiempo en un estado de inconsciencia
y no responden durante ese período. Ocasionalmente tales pacientes se presentan
con ataques amnésicos, pero un interrogatorio más detallado o la observación de
las crisis revela la presencia de alucinaciones olfatorias, otras auras o automatismos
ictales.
*Los automatismos son comunes y ocurren en alrededor
de 60 por ciento de las crisis parciales complejas de las ELT mesiales. Estos
automatismos son movimientos repetitivos, estereotipados, sin objetivo o
sentido. En las ELT estos son típicamente leves, afectando las manos (movimientos con intento de tomar cosas,
movimientos de arrojar una pelota etc), y de la boca (movimientos
masticatorios, relamido).
*Elementos de lateralización pueden ocurrir después
de una crisis parcial compleja o de una crisis secundariamente generalizada.
Los automatismos unilaterales son usualmente homolaterales al foco convulsivo
mientras que las posturas distónicas ocurren invariablemente del lado
contralateral. La desviación de la cabeza en el inicio de la crisis es
homolateral a la lesión; cuando ocurre más tarde es contralateral. Estos
movimientos tardíos de la cabeza tienen un carácter más forzado y son
caracterizados como “versivos”. La actividad clónica contralateral es
relativamente inusual. Los hallazgos de lateralización en el contexto de la
esclerosis temporal mesial deben ser interpretados con alguna precaución dado
que muchos pacientes tienen focos bilaterales independientes.
*Conductas menos comúnmente observadas en las crisis
del lóbulo temporal incluyen conversaciones ictales ( “ictal speech”) y
vocalizaciones, conductas afectivas ( risas, llantos, o miedos), conductas de
hiperactividad motora usualmente asociadas a crisis del lóbulo frontal, las
llamadas conductas de huida (leaving behavior) (caminar o salir corriendo).
*Confusión post ictal que usualmente dura
minutos pero puede complicarse por
psicosis. La hemiparesia post ictal puede ocurrir y ser contralateral al foco convulsivo,
y la afasia post ictal puede ocurrir en una crisis del hemisferio dominante. Limpiarse
la nariz con la mano homolateral al foco comicial inicial es un evento post
ictal común en la ELT mesial. La deambulación errante o sin rumbo post ictal no
es específico de la ELT pero se ve más a menudo en crisis temporales que en
extratemporales.
HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRÁFICOS
El EEG interictal cuando es anormal muestra
típicamente ondas agudas epileptiformes en la región temporal. Esas ondas son
máximas en los electrodos colocados en las regiones temporales anterior y media
(Imagen).
El EEG ictal muestra un ritmo relativamente bien
definido que produce descargas características con un rango usual tetha
(imagen)
Presentaron:
Dra Claudia Sirote: Servicio de Neurología Hospital Ángel Pintos de Azul
Dr Miguel Copello: Sección Neurocirugía Hospital Ángel Pintos de Azul
Dra. Natalia Soriani: Servicio de Psiquiatría Hospital Ángel Pintos de Azul
Dra Claudia Sirote: Servicio de Neurología Hospital Ángel Pintos de Azul
Dr Miguel Copello: Sección Neurocirugía Hospital Ángel Pintos de Azul
Dra. Natalia Soriani: Servicio de Psiquiatría Hospital Ángel Pintos de Azul
