ATENEO "HOSPITAL PINTOS" 28/08/2013. VARÓN DE 75 AÑOS CON ENFERMEDAD DEL INTERSTICIO PULMONAR.

Paciente masculino de 75 años.

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Consulta: el día 28/08/2013

Antecedente Patológicos:

Edema de glotis post exposición a hipoclorito hace 9 años, con seriada gastroduodenal  normal, TAC de laringe normal, queda con expectoración persistente.

HTA en tratada  con tiazidas.

Episodio de broncoespasmo asociado a infección de VAS (sinusitis) 09/11/11

03/04/2012:  test de Holter: extrasístoles supraventriculares  por lo que comienza con amiodarona.

23/04/12: por cursar un cuadro de fiebre y tos seca asociado a mal estado general que se interpreta como neumonía aguda de la comunidad (NAC), se le realizan Rx de Tórax (Imagen 1) donde se observa intersticio lineal bilateral. 

Figura 1. Rx de tórax. Se observa un patrón intersticial difuso y micronódulos en ambos campos pulmonares.

Comienza tratamiento con amoxicilina y en Rx Tórax control persiste intersticio por lo que es derivado a médico especialista.

Examen  físico: Buena entrada de aire bilateral, sin ruidos agregados, SAT 97% AA

Laboratorio, TAC TX, se solicita investigación de bacilos ácido alcohol resistentes (BAAR) en esputo x 3.

TAC TX con adenopatías mediastinales, imágenes quísticas multiples, nodulillos pulmonares bilaterales, múltiples áreas de infiltrados pulmonares intersticio alveolares bilaterales. Figuras 2, 3, 4, 5, 6, 7 y 8)

Figura 2. TC: Se observa un patrón micronodulillar con áreas de vidrio esmerilado. Algunos quistes pulmonares de paredes finas. 

Figura 3. Se aprecian nulerosos quistes de paredes finas y aumento de la densidad intersticial con zonas de aspecto fibrótico 

Figura 4. 

Figura 5.

Figura 6.

Figura 7.

Figura 8.

Se medica con ampicilina sulbactam mas claritromicina

Hto 38%, blancos 10400 (86% neutr), gluc, urea, creatinina y hepatograma normal.

FAN negativo, ANCA c 1/40 (normal hasta 1/30), ANCA p negativo.

25/4/2012: Esputo: 80% neumococo, BAAR negativo. SAT 93%

11/5/2012: Fibrobroncoscopia normal, biopsia con cartilago bronquial y epitelio bronquial sin alteraciones, citologia negativa. BAAR negativo, hongos negativo, regular  cantidad de células normales del tracto respiratorio superior. Rx de tórax impresiona peor (Figuras 9 y 10)

Figura 9.

Figura 10

23/5/2012: CVF 71% sin obstrucción bronquial.  SAT 96%, se solicita laboratorio.

04/06/2012:  Proteína C reactiva (PCR) 21,4 mg/dl. Látex  AR negativo, ANCA c y ANCA p negativos, comienza meprednisona 60 mg con Rx TX igual.

18/06/2012:  CVF 80%, meprednisona 40 mg

ANCA c 1/20, ANCA p negativo, anti PR3 3,0 (normal menor de 4).

28/06/2012: Rx Tx se mantiene igual, meprednisona 40 mg/dia.

23/07/212:  Rx Tórax intersticio a predominio bibasal, impresiona levemente mejor. Se indica biopsia toracoscópica a lo qe el paciente se niega. 

TAC TX sin adenopatias, con sutil opacidad en vidrio esmerilado bibasal, septos engrosados, multiples imágenes “quisticas” de paredes  finas.

Se disminuyen corticoides a 10 mg de meprednisona/día.

30/08/2012:  aproximadamente después de 20 días del descenso de la dosis de esteroides consulta nuevamente por disnea. En el examen físico presenta en esta oportunidad  rales crepitantes bibasales abundantes, Rx Tx sin cambios, pero CVF 59%

Comienza ciclofosfamida EV  1 gr cada 10 días, más meprednisona 40 mg/dia

30/09/2012: Después  de 30 días de tratamiento recupera CVF a 75% (restricción leve).

Cumple 6 meses ciclofosfamida-meprednisona y pasa a azatioprina-meprednisona durante  6 meses más de mantenimiento.

Presenta secuelas de cavidades de paredes finas bilaterales (Figuras 11, 12, 13)

Figura 11.

Figura 12.

Figura 13. 

30/03/2013:  espirometría normal. Laboratorio al momento normal, sin afectación renal, hepatograma y hemograma normal.

CONCLUSIONES DEL CASO

Este paciente presentó un cuadro de enfermedad intersticial pulmonar de curso agudo/subagudo que respondió a la corticoterapia que se instituyó una vez descartado y tratados empíricamente procesos infecciosos de etiología bacteriana sin respuesta. Lamentablemente no se pudo arribar a un diagnóstico definitivo debido a que el paciente se negó a una biopsia pulmonar que podría haber arrojado luz sobre el mismo. Hubo tres diagnósticos que se barajaron durante el curso de la evolución del caso así como en la discusión posterior: granulomatosis de Wegener, toxicidad pulmonar por amiodarona y neumonía intersticial linfoidea.

 La presencia de compromiso de vías aéreas superiores al comienzo del cuadro asociado a un título de ANCA c débilmente positivo hizo que se sospechara granlomatosis de Wegener. Posteriores nuevas investigaciones de ANCA que fueron negativos, así como la evolución clínica sin ninguna otra manifestación exttrapulmonar incluyendo renal, la presencia de quistes pulmonares de paredes finas en lugar de nódulos cavitados,  y la ausencia de elementos histológicos en la biopsia broncoscópica de la vía aérea alejaron la posibilidad de este diagnóstico. Igualmente al final de este apartado haremos una actualización de granulomatosis de Wegener.

El comienzo de un tratamiento con amiodarona un mes antes de la sintomatología respiratoria hicieron sospechar que el cuadro obedeciera a toxicidad pulmonar farmacológica. La toxicidad pulmonar por amiodarona puede manifestarse de diferentes maneras y con diferentes cuadros anatomoclínicos incluyendo la neumonitis intersticial crónica, la neumonía organizativa, el síndrome de distress respiratorio agudo y la masa pulmonar solitaria. La forma más común de toxicidad pulmonar por amiodarona es la neumonitis intersticial crónica caracterizada por inicio insidioso de tos no productiva, disnea y pérdida de peso. En esta entidad la Rx de tórax muestra opacidades intersticiales focales o difusas. Esta forma fue descartada ya que se hace presente sólo después de 2 meses de tratamiento y con dosis superiores a 400 mg/día, el doble de la dosis que recibía nuestro paciente. La neumonía organizativa con o sin bronquiolitis obliterante (patrón BOOP), es de presentación más aguda que la neumonitis intersticial crónica y se caracteriza por tos seca, dolor pleural, fiebre disnea y opacidades en la radiografía de tórax. La anatomía patológica muestra neumonía organizativa con pólipos intraluminales. Esta forma clínica no la pudimos descartar dado el curso, la cronología y la respuesta al tratamiento aunque la ausencia de macrófagos cargados de lípidos en el extendido del BAL no pudieron apoyar nuestra sospecha. Sin embargo, hay que hacer la salvedad que el BAL se solicitó inicialmente estando más enfocados a descartar cuadros infecciosos y no se enfatizó demasiado en sacar mayor rédito del líquido del lavado, que en el caso de la toxicidad pulmonar por amiodarona puede aportar datos decisivos a la hora de seguir pensando en el diagnóstico o descartarlo definitivamente. Los hallazgos son altamente sensibles aunque no específicos. Estos hallazgos son: la presencia de numerosos macrófagos de aspecto espumoso cargados de complejos amiodarona-fosfolípidos. La amiodarona puede causar acumulación de fosfolípidos  dentro de los lisosomas en los pulmones y otros tejidos debido a inhibición de la fosfolipasa A (Figura 1A). Suele verse además linfocitosis con predominio de CD8, neutrofilia, eosinofilia, los cuales no fueron informados en este paciente.

1A

BAL extendido con recuento celular diferencial normal y apariencia de células espumosas de macrófagos alveolares.

Tanto el síndrome de distress respiratorio agudo por amiodarona como el daño alveolar difuso y la masa pulmonar solitaria no fueron considerados en el diagnóstico diferencial. Por último pensamos en neumonía intersticial linfoidea. Este último es un proceso que puede manifestarse como idiopático o secundario a infecciones especialmente virales, HIV, hiper e hipogamaglobulinemias, Sjögren y otras enfermedades autoinmunes, y cuyas manifestaciones clínicas son tos y disnea, fiebre, pérdida de peso y dolor pleurítico lentamente progresivos. Algunos pacientes presentan artralgias al comienzo del cuadro. En el examen físico suele haber rales e hipocratismo digital. Si bien este paciente presentaba muchos de estos signos, lo que más nos hizo sospechar el diagnóstico de esta entidad son los hallazgos radiológicos con un patrón intersticial de tipo reticular, opacidades en vidrio esmerilado y especialmente la presencia de quistes pulmonares descriptos como frecuentes en esta enfermedad (Figura 2A)

Figura 2A TAC de alta resolución mostrando atenuación de aspecto en “vidrio esmerilado” con múltiples quistes pulmonares en un paciente con neumonía intersticial linfoidea.

Probablemente esta última entidad sea la que más se parece al proceso que cursó nuestro paciente pero como dijimos antes no tenemos una confirmación diagnóstica.

En síntesis podemos decir que nuestro paciente tuvo una enfermedad intersticial pulmonar de curso agudo/subagudo que se presentó con tos, disnea, y fiebre acompañado de opacidades pulmonares difusas de tipo intersticio/alveolar, con vidrio esmerilado y quistes pulmonares de paredes finas, sin manifestaciones extrapulmonares, que respondió favorablemente a los corticosteroides presentando remisión completa del cuadro seis meses después de haber comenzado el tratamiento inmunosupresor.







Presentó:                                                                           
Dra Andrea Añorga
Médica neumonóloga
Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul.