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| Hospital Municipal "Dr. Ángel Pintos" de Azul |
21 de noviembre 2012
MOTIVO DE INGRESO
Ingresa por presentar cuadro de adenopatías
cervicales, plaquetopenia y leucocitosis con linfocitosis en el laboratorio.
Al interrogatorio refirió cefalea de 10 días de
evolución y dolor retroocular, dolor
articular en ambas muñecas y dolor cervical izquierdo.
Fiebre y astenia marcada dos días después.
Consulta con médicos en su ciudad de origen, una
localidad rural cercana, quienes prescriben tratamiento sintomático. Consulta
nuevamente a las 48 horas por dolor en
hipocondrio derecho, agregando astenia y
presencia de nódulo cervical derecho.
Es derivada a este hospital para diagnóstico y tratamiento.
ANTECEDENTES PERSONALES
Amenorrea primaria (posible origen genético
estudiado en la infancia sin seguimiento).
EXAMEN FÍSICO
Conjuntivas y piel levemente ictéricas. Lesiones
puntiformes eritematosas vitropresión negativa en ambos antebrazos (petequias) y lesiones
tipo spiders en ambos brazos.
No presentaba lesiones en mucosa yugal.
Abdomen blando, depresible, doloroso en hipocondrio
derecho, Murphy +, leve hepatoesplenomegalia a la palpación abdominal
Se palpan adenopatías (2) localizadas en cadena
cervical posterior derecha y anterior izquierda, dolorosas de 2,5 cm de
diámetro aproximadamente, impresionan no adheridas a planos profundos.
Lúcida, sin foco neurológico, afebril.
LABORATORIO ANTES DEL INGRESO
GB: 22.200 ( 21%N seg, 63% LINF, 4% eosin, 12%
monoc, 0% basófilos). Formula absoluta: 4.662 / 13.986 / 888 / 2.664 / 0,
Plaquetas: 52.000 HTC: 33%, HB: 12,1. Uremia: 43mg/dl, creatinina: 0,81
TGO: 25, TGP: 48, FAL: 852, Bt: 1,13, Bd: 0,82, Bi:
0,31.
Abundantes cristales de oxalato de calcio en
sedimento urinario.
LABORATORIO A SU INGRESO A NUESTRO HOSPITAL
GB: 31200 ( 38% N, 29% L, 33% MO), Plaq: 53000, HB:
10,6, Htc: 32%, GR: 3760000, Uremia: 22, Creatinina: 0,60, Ionograma: 141 /
4,18 / 109, VSG: 95, GOT: 154, GPT: 190, FAL: 2680, BT: 4,30; BD: 3,90; BI:
0,40. TP: 13 seg 100%.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES.
Al ingreso a la sala se hicieron los siguientes
diagnósticos diferenciales:
·
Enfermedades virales ( síndrome
mononucleósico):, CMV, EB, HIV.
·
En cuadros sépticos graves puede verse
plaquetopenia por destrucción intravascular no inmunitaria.
La presencia de petequias, anemia y leucocitosis nos
obligó a considerar también:
·
Síndromes mielodisplásicos ( grupo de
trastornos malignos de las células madre con producción displásica e ineficaz
de las células de la sangre y un riesgo variable de transformación a leucemias
agudas, causa frecuente de plaquetopenia y anemia.)
·
Síndromes linfoproliferativos
(Leucemias de novo o secundarias,
Linfomas).
Las petequias, adinamia y astenia: en personas de
edad avanzada y en nuestra paciente supone la presencia de enfermedad
hematológica primaria.
La presencia de plaquetopenia asociada a anemia: por ocupación de la medula ósea por
procesos ajenos a ella. Cuando se asocia a leucocitosis esta se caracteriza por
la aparición de formas inmaduras configurando la anemia leucoeritroblastica
característica de la mielofibrosis y de la invasión medular por granulomas o
tumores. En personas de edad avanzada se asocia a síndromes mielodisplásicos.
ESTUDIOS SOLICITADOS
Serología para HIV, CMV, EB.
Proteinograma electroforético.
Beta2 microglobulina
LDH.
Rx de tórax
Ecografía abdominal
IC con Hematología.
RESULTADOS
Serología HIV negativa.
Proteinograma electroforético: proteinas totales:
6,20, albumina: 2,98. Globulinas totales:
alfa 1: 0,51; alfa 2: 1,19; betaglobulinas: 1,09; gamaglobulinas: 0,42.
B2 microglobulina: 3,57 ( VN fem: 0,61-2,30).
LDH: 1960 U/L
PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO:
RELACION ALBUMINA/GLOBULINA: 0,93.
SE OBSERVA LEVE AUMENTO DE ALFA 2 Y DESCENSO DE
GAMMA.
CMV IgM: 0,03 UDO ( negativo).
VIRUS EPSTEIN BARR:
AC ANTIANTIGENO VCA (IgG): 2,80 UDO ( POSITIVO DEBIL: 1,41-2,10).
VIRUS EPSTEIN BARR:
AC ANTIANTIGENO VCA (IgM): 0,09 UDO ( NEGATIVO: MENOR O IGUAL A 0,90
UDO).
Ecografía abdominal: leve hepatoesplenomegalia. Se
detectan imágenes compatibles con adenopatías perihiliares (hilio hepático), la
mayor de 2,4 cm, anterior a la vena cava inferior.
HEMATOLOGIA:
El estudio de sangre periférica permite afirmar el
diagnostico de leucemia aguda.
Estudio de medula ósea:
96% de células de escaso a mediano tamaño de aspecto
linfoide.
Citometria de flujo: CD 45+; CD 19++; CD 34++; CD
10++; Intracitoplasmatico CD 79 A +; CD 20 +- 50%. CD 13, CD 33,
Mieloperoxidasa: negativos ( Marcadores de Mielodisplasias).
Citogenetica: no disponible
DIAGNOSTICO
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA B SUBTIPO COMUN.
TRATAMIENTO
Tres fases: 2
de inducción a la remisión y 1 consolidación:
1° esquema: BFM ( dosis altas de quimioterapia
combinada, tasa de remisión completa de 83% con una supervivencia a los 5 años
de 35%).
La paciente evoluciona antes de finalizar el esquema
con progresión de su enfermedad ( signo de mal pronóstico) motivo por el cual
se suspende este y se inicia 2° esquema con Hyper CVAD ( tasa de remisión
completa de 93-97% y tasa de supervivencia libre de enfermedad a 3 años de 40%,
son 8 cursos de quimioterapia intensiva alternante, duración de 2 semanas, se controla a las 3-4 semanas y se ve si se
sostiene en el tiempo), si se consigue la 2° remisión eventual trasplante de
medula ósea alogenico.
Se considera remisión completa a la desaparición de
signos y síntomas de enfermedad, presencia de un porcentaje de blastos en
médula ósea normal (inferior al 5%) y recuperación de la hemopoyesis normal sin
blastos circulantes, con neutrófilos >1.500/mm3 y plaquetas >100.000/mm3.
LEUCEMIAS AGUDAS
Son enfermedades malignas clonales de la médula
ósea, caracterizadas por predominio de blastos, que sustituyen progresivamente
el tejido hematopoyético normal, ocasionando un descenso progresivo de las
células normales de las tres series hematopoyéticas.
Esta panmielopatía se caracteriza por una mutación
de la célula germinal pluripotencial, que se expresa como incapacidad de las
células precursoras para madurar, con la consiguiente persistencia de estadios
en forma de blastos. Es una enfermedad básicamente infantil, con una edad media
de diagnóstico de 10 años; la LLA puede presentarse a cualquier edad en los
adultos y tiene un pequeño aumento de incidencia en personas de más de 70 años.
ETIOLOGÍA
Radiación ionizante.Retrovirus: HTLV-I, causante de la leucemia T del adulto.
Factores
genéticos
Inestabilidad cromosómica: anemia de función, ataxia
telangiectasia.
Síndrome de Down: incrementa el riesgo de leucemias
agudas 10 a 20 veces respecto a la población normal.
Factores
químicos: benceno, cloranfenicol, alquilantes.
CLÍNICA
Fracaso progresivo de la hematopoyesis: síndrome
anémico, neutropenia progresiva con infecciones de repetición y trombopenia
progresiva con hemorragias.
Infiltración provocada por las células leucémicas en
diferentes tejidos.:hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor óseo.
Infiltración
del sistema nervioso central (fundamentalmente en las leucemias agudas
linfoblásticas y las variantes M4 y M5).
Masa mediastínica por crecimiento del timo (sobre
todo en la leucemia aguda linfoblástica T).
Infiltración de piel y encías (básicamente en las
variantes M4 y M5).
Infiltración
testicular en las leucemias agudas linfoblásticas.
LABORATORIO Y DIAGNOSTICO.
El 10% de las leucemias pueden presentar un
hemograma normal. A veces no se objetivan blastos en sangre periférica
(leucemia aleucémica).
El diagnóstico se basa en la punción medular,
objetivando la infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad
medular. En la LLA el inmunofenotipo es el principal medio de diagnóstico
debido a la falta de distinción citoquímica y morfológica.
CLASIFICACIÓN
Según la existencia de determinados marcadores
inmunológicos, las leucemias agudas linfoblásticas se subdividen en los
siguientes grupos:
1) Inmunofenotipo B:
a) Leucemia aguda linfoblástica de precursor B
precoz: Antiguamente denominada nula. Marcador CD19 + como todas las variedades
de inmunofenotipo B, TdT positiva. Se corresponde con las variedades
morfológicas L1 y L2.
b) Leucemia aguda linfoblástica común: Marcador
CALLA o CD10+ y corresponde a las variedades L1 y L2.
c) Leucemia aguda linfoblástica pre-B: Tienen
también los marcadores CD19, TdT y CALLA. Se corresponde con la variedad
morfológica L1.
d) Leucemia aguda linfoblástica B. Los blastos
carecen de TdT a diferencia del resto de variantes de inmunofenotipo B y se
corresponde con la forma L3. 2)
2) Inmunofenotipo T:
Son TdT positivas y se
corresponden con las formas L1 y L2.
ALTERACIONES CITOGENÉTICAS EN LLA
En cuanto a alteraciones citogenéticas en LAL, la
hiperdiploidia (más de 46 cromosomas) es la alteración numérica más frecuente y
es propia del fenotipo B. La T aparece en diversas variedades y confiere muy
mal pronóstico.
PRONÓSTICO
La quimioterapia actual proporciona una curación de
casi el 80% de niños, mientras que los adultos se curan en un 25%. En adultos,
la diferencia en supervivencia resulta de la presencia de citogenética de
riesgo bajo. Las anomalías citogenéticas asociadas con un pobre pronóstico
incluyen LLA con T(9;22) (cromosoma Filadelfia), hecho que se observa en un 30%
de pacientes L2, t(4;11) y t(8;14) diagnosticado como L3. Otros indicadores de
pobre pronóstico para la LLA incluyen un recuento de leucocitos superior a
30.000/mm3 en el momento del diagnóstico, edad superior a 35 años,
inmunofenotipo de células B maduras y un largo periodo de tiempo para alcanzar
la remisión completa.
TRATAMIENTO
Objetivo del tratamiento de inducción: erradicar el
99% de la masa leucémica inicial, restaurar la hematopoyesis normal y alcanzar
un estado funcional normal
Esquema BFM incluye: antraciclinas,vincristina,
prednisona, ciclofosfamida y L-asparaginasa.
Esquema Hyper CVAD: glucocorticoides, vincristina,
ciclofosfamida, citarabina, metrotexate.
Tratamiento no farmacologico: evitar el síndrome de
lisis tumoral con la hiperhidratacion, alcalinización de la orina y
allopurinol, ATB, Antivirales y antimicóticos en pacientes con neutropenia y
fiebre. Emplear factores estimulantes de colonias para disminuir la intensidad
de la neutropenia y evitar el riesgo de procesos infecciosos. Transfusiones según necesidad.
Presentó:
Dra. Silvina Mariela Brambilla.
Médico de Planta.Servicio de Clínica Médica.
Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos” Azul.
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