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| Hospital "Dr. ÁngelPintos" de Azul. |
Sexo: femenino Edad:
Ingreso: 23/03/11.
Egreso: 28/03/11.
Antecedentes:
Hipertensión arterial, sobrepeso, dislipemia, ex tabaquista.
Se interna en marzo de 2011, por presentar abotagamiento
facial, astenia, fiebre y odinofagia. Había comenzado 15 días antes con fiebre
nocturna de 38-39º.C, con profusa diaforesis, debiendo cambiar las sábanas
hasta 3 veces por noche. Conjuntamente refiere dolor cervical, mialgias,
cefalea pulsátil y decaimiento.
Examen físico: peso 58 kg , altura 1,55m. TA 120/60 mm Hg, pulso
82/m. Temp. Ax. 37.8º.C.
Excepto por el abotagamiento facial y de ambas regiones
parotídeas, no revela otras alteraciones. Se realizan estudios humorales que muestran: eritrosedimentacion de
Hisopado de fauces: flora habitual. Hemocultivos : negativos
Látex AR:
negativo. Prot. C reactiva positiva 6 mg/l. ASTO: 166 U.Todd.
FAN negativo. ANCA C y ANCA P negativos.
Orina: densidad: 1023 Ph 6 Hb ++ 5 – 6 hematíes por campo.
Proteinuria /24 hs negativa.
Ecografia tiroidea. Forma y tamaño normales, ecoestructura
heterogénea difusa con imagen redondeada hipoecoica en lob izq.
Rx. Tx, Ecografía abdominal, ecografía mamaria,ecocardiograma
, TAC de cuello, tórax y abdomen sin alteraciones.
Interconsulta odontología: no hay patología responsable del
cuadro.
Se medica con amoxicilina clavulánico 2 g/ dia, e ibuprofeno
1200 mg/d, mejorando parcialmente,
cesando la fiebre. Se da de alta el 28/03/2011 para concluir estudios y
realizar seguimiento por Consultorios externos de ORL y Clínica médica.
Examen ORL: normal.
Ecografía de parótidas: glándulas normales.
Julio 2011, concurre habiendo mejorado de la anemia. GR: 4.290.000 Hb 11.g/l Hto: 35% VCM
Como tantas
veces pasa, al reexaminar al paciente… aparece una pista diagnóstica:
Al examen físico presenta ausencia de pulsos en ambos
miembros superiores con imposibilidad de registrar TA, los pulsos de miembros
inferiores se encuentran presentes.
Se solicita ecodoppler de miembros superiores.
Doppler miembros superiores: Se observa compromiso estenótico severo de ambas
arterias subclavias con velocidades sistólicas de 400 cm/seg. Se observa un 80%
de obstrucción luminal por engrosamiento intimal en toda su extensión. Arterias
axilares: compromiso estenótico severo con velocidades sistólicas de 335 cm/
seg y compromiso luminal de un 70%. Arterias humerales compromiso estenótico
severo con obstrucción luminal del 80%. Arterias cubitales y radiales: onda
monofásica de compromiso hemodinámico obstructivo.
Conclusión: Compromiso hemodinámico estenótico severo de arterias subclavias, axilares y humerales bilaterales que muestra severo compromiso hemodinámico estenótico de ambas aterías subclavias, axilares y humerales.
Síndrome de Takayasu.
Eco Doppler
arterias carótidas y vertebrales: Estudio dentro de limites normales.
Eco Doppler de Aorta abdominal y arterias de miembros
inferiores :normal
Angiorresonancia
de aorta torácica:
Aorta
torácica sin patología con tronco braquiocefálico derecho de calibre y flujo
normal.
Aparente
afinamiento de arteria carótida y arteria subclavia izquierda que si el cuadro
clínico lo justifica sería conveniente evaluar con estudio hemodinámico
Se medica con meprednisona 60 mg/ dia con buena respuesta
clínica; reaparecen pulsos radiales, mejoría de estado general. Así como,
normalización de valores hemáticos y reducción de eritrosedimentación a 41mm.
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Angioresonancia cayado aórtico.  |
Diagnósticos
diferenciales.
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Coartación de aorta
—
Aterosclerosis
—
Enfermedad de Behçet
—
Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Leo Buerger).
—
Arteritis de células gigantes
—
Enfermedad de Kawasaki.
—
Artritis reumatoidea.
—
Sarcoidosis
—
Lupus eritematoso sistémico.
—
Granulomatosis de Wegener
- Enfermedad de Takayasu.
- Arteritis
de células gigantes
Comentario
Debemos considerar que la presentación inicial, como
síndrome febril, cefalea y abotagamiento
facial resultaba bastante difícil de encuadrar como una patología determinada,
donde no se encontraba asidero para una patología infecciosa que no fuera una
parotiditis, odontopatía o celulitis de la cara, que rápidamente fueron
desechadas al no hallarse lesiones en
los estudios por imágenes ni en los bacteriológicos o de laboratorio.
Posteriormente
la atenuación de los signos como la fiebre y los sudores con persistencia de signos de inflamación, que
unidos a la anemia y el estudio hematológico correspondiente con etiología
inmunológica unidos a la falta de pulsos pudieron caracterizar un diagnostico
de vasculitis ANCA negativa.
Los
hallazgos de ecografía permiten establecer una localización de las lesiones
vasculares en las arterias subclavias , sin compromiso de la aorta, carótidas
ni en arterias de miembros inferiores.
La
angiorresonanacia realizada no es de buena calidad y probablemente hubiera
podido aportar mayor información, así como la angiografía que fuera pospuesta a
criterio de hemodinamia al existir métodos incruentos. La biopsia de arteria
temporal no se realizó por no aceptarla la paciente, al notar mejoraría con el tratamiento.
Todos estos
procederes apuntan a poder definir con mayor precisión un cuadro, que podemos
rotular como Vasculitis con compromiso de grandes vasos, según la clasificación
en función del tamaño de los mismos.
De estas
cabe consignar que fundamentalmente existen dos predominantes; la Arteritis de
Takayasu y la Arteritis de células gigantes.
El
diagnostico está basado en criterios , que el American College of Rheumatology(ACR)
establece para la Arteritis de células gigantes : edad mayor o igual a 50 años,
cefalea de reciente comienzo, anomalías en las arterias temporales al examen
físico, VSG igual o mayor a 50
mm , y biopsia anormal de la arteria temporal. Tres de
estos criterios tienen sensibilidad del 93% y especificidad del 91%. Aunque en
general la arteritis afecta vasos de mediano calibre, la afectación de grandes
vasos se observa en un 5 a 15%. En tales situaciones pueden observarse
síntomas de claudicación, no solo de miembros superiores sino masticatoria y la
necrosis de la lengua.
Ambas
patologías (arteritis de células gigantes y enfermedad de Takayasu) suelen ser
tan similares que muchos autores las suponen una misma enfermedad. Para otros
la diferencia radica en el mayor compromiso isquémico de los miembros
superiores en la enfermedad de Takayasu
y el compromiso de las ramas
craneanas del arco aórtico en la arteritis de células gigantes, donde el
compromiso de la arteria temporal, en el grupo etario de mayores de 50 años, es
el elemento que la caracteriza.
Los
criterios para la Enfermedad de Takayasu de la misma ACR son: Edad menor o
igual a 40 años, claudicación de alguna extremidad, disminución del pulso de la
arteria braquial, presión sistólica diferencial entre ambos brazos superior a 10 mm Hg, soplo de las
arterias subclavias o aorta, sus ramas principales o grandes arterias de los
miembros. Tres criterios suponen Takayasu con sensibilidad de 90.5% y
especificidad de 97.8%.
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| Arteritis de Takayasu. |
Por otra
parte la prevalencia e incidencia en
Occidente es notoriamente favorable a la Arteritis de células gigantes, por lo
que concluimos en este diagnostico.
Diagnóstico
final.
Arteritis
de células gigantes.
Presentó:
Dr. Rodolfo
H Álvarez Prat.Jefe de Departamento de Clínica Médica.
Hospital Municipal de Azul.
