Ateneo Hospital Pintos 02/05/2012. Mujer de 27 Años con eritema indurado o vasculitis nodular.

Hospital Dr "Ángel Pintos" de Azul

Motivo de consulta:

Lesiones nodulares dolorosas en piernas.

Antecedentes:
Diabetes tipo I, en tratamiento con insulina desde su niñez.
Hipotiroidismo secundario a tiroiditis de Hashimoto en tratamiento con T4.

Enfermedad actual:

Consultó por primera vez en Julio de 2010 por presentar  lesiones  muy dolorosas en ambas piernas. Estas lesiones eran similares a hematomas, de 1,5 meses de evolución, que habían mejorado parcialmente con AINES, ATB y reposo. La paciente refirió cambio de marca de los anticonceptivos orales, por indicación de su ginecólogo, previamente  a la aparición de las lesiones.

Examen físico:
Paciente en buen estado general, afebril, TA 110/60 mm Hg.
Obesidad.  ginecoide
Presentaba lesiones rojo vinosas,  levemente sobreelevadas, muy dolorosas al tacto, de aproximadamente 3-4 cm de diámetro, localizadas en la cara anterior de ambas piernas.
Sin otros hallazgos de importancia.
Se interpretó el cuadro como eritema nodoso relacionado al cambio de anticonceptivos orales.
Se indicó reposo y AINES.
Se solicitaron: Rx tórax, PPD, laboratorios de rutina. ASTO.

Evolución:

Evolucionó en forma favorable con remisión del cuadro, pero perdiéndose en el seguimiento, sin acercar los estudios solicitados que la paciente realizó
Un año mas tarde, agosto de 2011, consultó  por lesión en cara postero-lateral interna de pierna derecha, muy dolorosa,  8 -10 cm diámetro, con nódulos rojizos y algunos violáceos en su interior de consistencia duro-elástica.

En este momento, un año después consulta con los estudios solicitados en 2010

Figura 3. Lesión nodular en cara posterior de la pierna. La región muestra la zona de donde se obtuvo la biopsia.

PPD negativa.  ASTO del 2010 normales.

Laboratorio

Dado las características de la lesión, no compatibles con eritema nodoso se solicitó biopsia. La misma fue dirigida hacia la zona mas “activa” de la lesión. Se indicó biopsia que llegara hasta planos fasciales.

Resultados de la anatomía patológica:

Figura 5. Imagen panorámica con afectación difusa del tejido celular subcutáneo con disposición lobulillar.

Figura 6. Ensanchamiento de los espacios intercelulares por el proceso inflamatorio.

Figura 7. Compromiso inflamatorio intralobulillar con necrosis.

Figura 8. Infiltrado inflamatorio intercelular (linfocitos, histiocitos y neutrófilos) 400 X.

Figura 9. Compromiso inflamatorio perivascular.

Fig 10. Infiltrado inflamatorio intralobulillar.

Figura 11. Se muestra el infiltrado inflamatorio y la necrosis grasa.

Informe de anatomía patológica:

"Inflamación intralobulillar caracterizada por acúmulos focales de células inflamatorias mononucleares, neutrófilos, histiocitos, algunos de ellos multinucleados, frecuentemente asociados a compromiso inflamatorio de vénulas de pequeño calibre que muestran además, engrosamiento parietal y tumefacción endotelial".

Conclusión: “Paniculitis lobulillar con vasculitis compatible con eritema indurado”

Paniculitis.

Para ubicarnos en la patología inflamatoria del tejido celular subcutáneo, y específicamente en las paniculitis (inflamación del panículo) estas pueden clasificarse en lobulillares (que afectan la grasa del lobulillo), o septales (que afectan los septos interlobulillares). Ambas, lobulillares y septales pueden tener o no vasculitis. Con estos cuatro elementos definidos se puede hacer una aproximación diagnóstica etiológica, lógicamente si se contextualiza en el cuadro de cada paciente.

Paniculitis lobulillares sin vasculitis.

• Enzimáticas: asociada a enfermedad pancreática, déficit de α 1 antitripsina.
• Inmunológicas: paniculitis lúpica, paniculitis hipocomplementémica.
• Neoplásicas: paniculitis histiocítica citofágica. Asociada a leucemias y linfomas.
• Físicas:  por frío, traumáticas, químicas y facticias.
• Infecciosas.
• Asociadas a depósitos: de grasa (esclerema neonatorum, necrosis grasa del recién nacido, paniculitis postesteroidea), de calcio (paniculitis calcificante renal o calcifilaxis), de ácido úrico (paniculitis gotosa), medicamentosa (meperidina, pentazocina), de colesterol (paniculitis hemorrágica secundaria a émbolos ateromatosos).
• Otras: paniculitis recidivante febril no supurada (enfermedad de Weber Christian), enfermedad de Rothmann-Makai, lipogranulomatosis subcutánea, lipodistrofias.

Paniculitis lobulillares con vasculitis.

Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin).

Paniculitis septales con vasculitis.

• Poliarteritis nodosa.
• Tromboflebitis superficial migratoria.
• Poliarteritis nodosa cutánea.

Paniculitis septales sin vasculitis.

• Eritema nodoso.
• Fascitis eosinofílica.
• Paniculitis esclerodérmica.
• Síndrome mialgia eosinofilia.
• Paniculitis migratoria nodular subaguda.

Interpretación, tratamiento y evolución de la paciente.

Dado el compromiso intralobulillar asociado a vasculitis, el cuadro clínico se interpretó como Vasculitis Nodular.

Se inició tratamiento con hidroxicloroquina 400 mg/día con inyección intralesional de triamcinolona con buena respuesta. (08/2011)

11/2011 presenta nódulos palpables dolorosos en cara posterior distal de pierna derecha.  Se agrega al tratamiento yoduro potásico 300 mg diarios. Una semana más tarde presenta nódulos pequeños en cara posterior de pierna izquierda que aparecen coincidentemente con el ciclo menstrual (Figura 13)

Figura 13.

En diciembre 2011: ante la falta de respuesta, se aumenta yoduro potásico a 600 mg día +  hidroxicloroquina 400 mg diarios.

27/01/2012: nódulos en ambas piernas, muy dolorosos e intolerancia al yoduro potásico. Se decide rotar yoduro de potasio a  Dapsona 100 mg diarios.

Hematocrito 36%, Glóbulos blancos 10300, ESD 13 mm, plaquetas 319000, Colesterol 137, creatinina 0,7 mg/dl, urea 29 mg/dl. Coagulograma normal.  TGO 10, TGP 12, FAL 171, PCR 12, NA 136, K 4,30, CL 99

02/03/2012: excelente respuesta, se mantiene en remisión hasta la fecha. Fue suspendida la hidroxicloroquina.

Conclusiones.

Se presentó una paciente con vasculitis nodular con antecedentes de compromiso autoinmune (diabetes tipo 1, tiroiditis autoinmune con hipotiroidismo actual).

El eritema indurado (vasculitis nodular) y el eritema nodoso, aunque presentan algunas características clínicas similares,  son entidades patológicas distintas que pueden deberse a una variedad de causas. De hecho el diagnóstico diferencial clásico del eritema nodoso es el eritema indurado o vasculitis nodular.

El eritema nodoso (mucho más frecuente que el eritema indurado) presenta algunas características que ayudan a pensar en el diagnóstico y que ayudan en el momento del diagnóstico diferencial.

Eritema Nodoso (*)

• Localización: cara anterior de piernas.
• No se ulcera.
• Remite en menos de 6 semanas (generalmente).
• Relacionado con infección estreptocóccica, consumo de fármacos, embarazo y algunas enfermedades sistémicas.
• Biopsia: paniculitis septal, sin vasculitis, sin necrosis.
• Predomina en sexo femenino, de los 20 – 40 años.

Eritema indurado (vasculitis nodular).

• Se presenta en forma de nódulos o placas en cara posterior de piernas.
• Puede ulcerarse.
• Relacionada a TBC (eritema indurado de Bazin).
• Paniculitis lobulillar, con vasculitis, puede haber necrosis.
• Es recurrente.
• El rango de edad varía entre los 13 y 66 años.
• Predomina en mujeres.

Ante una enfermedad nodular de piernas  y clínica compatible debemos pensar (por frecuencia) en eritema nodoso, pero debemos conocer que existen otras paniculitis asociadas a enfermedades sistémicas. Los datos a recabar: historia previa, fármacos, embarazo, infecciones recientes,  historia de diarrea crónica, signos y síntomas de enfermedades autoinmunes (artritis, úlceras), presencia de adenopatías o visceromegalias. Se debe solicitar siempre:

• Laboratorio básico con ERS, PCR.
• Cultivo faríngeo  (el eritema nodoso puede aparecer 2-3 semanas de la infección estreptocóccica por lo que un cultivo negativo no descarta tal origen).
• ASTO dos determinaciones separadas entre 2-4 sem: un aumento > 30% en la segunda determinación se considera significativo.
• Rx tórax (Löfgren o TBC).
• PPD.

Como dijimos, el diagnóstico de eritema nodoso es clínico. Sin embargo, muchas veces hay elementos de la clínica o de la evolución que hacen que esté indicado realizar una biopsia.

¿En qué casos solicitar biopsia?

• Si el cuadro se extiende por más de 6 semanas.
• Si la localización  es diferente a la cara anterior de piernas.
• Si existe compromiso sistémico que lo amerite.
• Si se debe usar esteroides sistémicos.
• Si existe ulceración.

El tratamiento es bastante similar se trate de eritema nodoso o eritema indurado y consiste en:

• Reposo, compresión y elevación de miembros inferiores.
• AINES.
• Yoduro potásico 400-900 mg/día (inhibiría quimiotaxis de neutrófilos).
• Esteroides  (descartar TBC), las dosis propuestas varían 40-60 mg/día de prednisona.
• Hidroxicloroquina (interfíere el procesamiento antigénico).
• Dapsona (suprime la migración neutrofílica al bloquear la adherencia mediada por integrinas).
• Talidomida.
• Azatioprina.
• Micofenolato mofetil es una opción en el tratamiento del eritemaindurado pero el "N" hasta ahora es escaso. Hay pocos casos tratados con buena respuesta.
• Infliximab se ha utilizado con éxito en aquellos pacientes con eritema nodoso y enfermedad inflamatoria intestinal. La controversia se encuentra en aquellos pacientes con EN en los cuales la PPD es positiva, de ahí que se postula el uso de quantiferon-TB. En países con alta incidencia de tb se trata directamente.

Presentó.

Dr Gustavo. Rabazzano.

Médico Especialista en Reumatología.

Hospital Municipal Dr Ángel Pintos de Azul.

Bibliografía.

¨     Erythema nodosum: Atypical presentation of common disease. Whig J, Mahajan V, Kashyap A, Gupta S. Lung India. 2010 Jul;27(3):181-2.

¨     . Erythema nodosum and erythema induratum (nodular vasculitis): diagnosis and management. Gilchrist H, Patterson JW. Dermatol Ther. 2010 Jul-Aug;23(4):320-7. Review.

¨     . Characteristics of patients presenting with erythema nodosum and sarcoidosis. O'Connor TM, Cagney D, Jahangir A, Brady A, Fitzgibbon J, Lee G, El-Gammal A, Brennan NJ. Ir Med J. 2009 Jun;102(6):181-4. Erratum in: Ir Med J. 2009 Oct;102(9):296. Cagney, D [added].

¨     [Erythema nodosum]. Ríos Blanco JJ, Sendagorta Cudós E, González-Beato Merino MJ. Med Clin (Barc). 2009 Jan 24;132(2):75-9. Epub 2008 Dec 12

¨     Multiclinical experiences in erythema nodosum: rheumatology clinics versus dermatology and infection diseases clinics. Kisacik B, Onat AM, Pehlivan Y. Rheumatol Int. 2012 Mar 24.

Figuras 1. Rx de tórax frente año 2010. No se observan alteraciones.

Figura 2. Rx de tórax perfil año 2010. No se observan alteraciones.