Manifestaciones Dermatológicas de la Enfermedad de Lyme.

La enfermedad de Lyme es una infección producida por espiroquetas del género Borrelia que es transmitida al hombre por la picadura de la garrapata del género Ixodes.

Figura 1. Ixodes scapularis, o ixodes dammini (garrapata transmisora de la  enfermedad de Lyme y de la babesiosis) La garrapata de los ciervos o garrapata de patas negras (Ixodes scapularis) es una especie de ácaro de la familia Ixodidae. Es una garrapata de cuerpo duro propia del este y del mediooeste norte de EE. UU. Es un vector de varias enfermedades de animales y de humanos (e.g., enfermedad de Lyme, babesiosis, ehrliquiosis, etc).

 

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Lyme se dividen en tres fases:

1) Enfermedad localizada temprana.

2) Enfermedad diseminada temprana.

3) Enfermedad diseminada tardía.

Sin embargo estos estadios pueden superponerse.

 

Enfermedad temprana localizada

Se caracteriza por la aparición del característico eritema migrans (EM) un mes después de la picadura, con o sin síntomas sistémicos que pueden confundir con un cuadro viral (Figura).

 

 

Figura 2.
Eritema migrans con un centro claro y necrótico.

 

Solo 25% de los pacientes recuerdan una picadura 1 mes antes. A menudo el EM se ve en axila, región inguinal, fosa poplítea, o en el abdomen. No es particularmente doloroso, pero puede picar, y está caliente al tacto. Se expande en el curso de días a semanas hasta alcanzar los 20 cm. Los primeros días el EM puede ser uniformemente rojo, y a medida que se expande se va aclarando la zona central, pudiendo adoptar la forma en “ojo de buey”.

 

 

Figura 3.
Eritema migrans , lesión con eritema uniforme. Nótese que la lesión no es un círculo perfecto.

 

 

Figura 4.

Mujer con EM. La localización y tamaño del rash son típicos del EM, y el punto central puede ser visto en el margen lateral del plieque inferior de la región glútea. El color es uniforme.

El EM raramente tiene un centro necrótico o centro vesicular como se ve en la figura.

 

Figura 5.

Panel A) Lesión de EM en un paciente con enfermedad de Lyme. La lesión muestra la apariencia en “ojo de buey” con centro claro y lesión vesicular.

Panel B) Las vesículas pueden aparecer cerca del centro de una lesión de EM.

 

El examen histológico revela evidencias de injuria endotelial.

Los EM múltiples son un signo de espiroquetemia y no de múltiples picaduras.

 

Figura 6.

Múltiples lesiones de EM de la enfermedad de Lyme diseminada temprana. En el Panel A la lesión primaria más típica está en el abdomen, con una lesión secundaria en la parte superior del muslo.

 

 

 

Figura 7.

Clásica lesión en blanco con anillos concéntricos de eritema, que a menudo muestra un centro claro.

Otras manifestaciones que presentan los pacientes con enfermedad de Lyme localizada temprana o diseminada temprana son: fatiga (54%), anorexia (26%), Cefalea (42%), rigidez de nuca (35%), mialgias (44%), artralgias (44%), linfadenopatía regional (23%), fiebre (16%).

El laboratorio puede mostrar en esta etapa: eritrosedimentación acelerada de más del doble, aumento de la CPK (12%), leucocitosis (5%), leucopenia (4%), anemia (3%), y trombocitopenia (1,5%). Las transaminasas pueden estar levemente elevadas

 

Enfermedad diseminada temprana

La enfermedad diseminada temprana se caracteriza por múltiples lesiones de eritema migrans (que típicamente ocurren días o semanas después de la infección) y/o neurológicos, y/o cardíacos (que típicamente ocurren semanas a meses después de la infección). Algunos de estos pacientes no tienen antecedentes de enfermedad de Lyme localizada.

 

 

Fig 8

Enfermedad diseminada temprana se caracteriza por múltiples lesiones de eritema migrans (que típicamente ocurren días o semanas después de la infección). Algunos de estos pacientes no tienen antecedentes de enfermedad de Lyme localizada.

 

 

Manifestaciones Neurológicas.

Las manifestaciones neurológicas de esta etapa incluyen: meningitis linfocitaria, parálisis de nervios craneales uni o bilaterales (especialmente el facial), radiculopatía, neuropatía periférica, mononeuritis múltiple, ataxia cerebelosa (rara) encefalomielitis (rara).

La tríada neurológica clásica es meningitis, neuropatía craneal, y radiculoneuropatía, aunque cada una de ellas pueden ocurrir solas. Aunque el facial es el par craneal más frecuentemente afectado, otros nervios tales como el motor ocular externo puede afectarse. La enfermedad de Lyme es una de las pocas causas de diplejía facial (parálisis facial bilateral), junto con la sarcoidosis, la tuberculosis y el trauma.

Carditis.
Las manifestaciones cardíacas de la enfermedad de Lyme incluyen grados fluctuantes de bloqueo AV, a veces miopericarditis, usualmente leve, y miocardiopatía crónica con fallo cardíaco

 

Manifestaciones oculares.
Una variedad de manifestaciones oculares se asocian al Lyme en esta etapa e incluyen: conjuntivitis, queratitis, iridociclitis, vasculitis retiniana, coroiditis, neuropatía óptica, y uveítis. Menos la conjuntivitis, las demás manifestaciones son raras.

 

Hallazgos cutáneos.

El linfocitoma borrelial es una rara manifestación de Lyme que ocurre después del EM y dura más, y es una lesión únicarojo-azulada con un diámetro de varios centímetros. Se localiza en el lóbulo de la oreja en niños y cerca del pezón de los adultos, y existe discusión sobre si es causado por Borrelia. afzelii (más común en Europa) o es un linfoma cutáneo primario de células B, ya que histológicamente muestra una densa infiltración linfocitaria cutánea y subcutánea.

 

 

 

 

Figura 9.
Linfocitoma borrelial del lóbulo de la oreja que muestra una coloración rojo azulada. Esta localización es típica de los niños, opuesta a la de los adultos, cercana al pezón.

 

Enfermedad de Lyme tardía.

Esta forma tardía puede desarrollar meses a pocos años después de la infección inicial. La artritis puede ser la primera manifestación de enfermedad. En la enfermedad de Lyme variante Europea puede verse una condición llamada acrodermatitis crónica atrófica.

 

Artritis.

La artritis del Lyme se caracteriza por episodios intermitentes o persistentes de artritis en pocas grandes articulaciones especialmente la rodilla. Antes de saberse que estas manifestaciones articulares eran por enfermedad de Lyme al final de la década de 1970, los pacientes no recibían antibióticos y la enfermedad estaba librada a su evolución natural. Los pacientes tenían episodios recurrentes de artritis en un mismo año con remisiones espontáneas, aunque algunos pacientes evolucionaban a formas crónicas erosivas. A veces había compromiso de tendones y de bolsas sinoviales.

Manifestaciones Neurológicas.

Las manifestaciones de la enfermedad de Lyme en la etapa tardía son diferentes de las de la etapa diseminada temprana. En EEUU se ve la llamada encefalopatía de Lyme, caracterizada por manifestaciones cognitivas sutiles. Tanto en EEUU como en Europa puede verse una polineuropatía crónica axonal, manifestada primariamente como dolor radicular espinal o parestesias distales. En Europa puede verse una encefalomielitis crónica caracterizada por paraparesias, neuropatía craneal, o trastornos cognitivos con producción intratecal de anticuerpos contra la espiroqueta.

 

Manifestaciones Cutáneas.
La acrodermatitis crónica atrófica es una manifestación tardía de la enfermedad de Lyme, vista generalmente en Europa, asociada a Borrelia afzelii, que aparece años después de la infección inicial (0,5 a 8 años) siguiendo a la infección primaria. Más común en las mujeres de más de 40 años, afecta típicamente el dorso de manos y pies.

 

Figura 10.

Acrodermatitis crónica atrófica.

Fase atrófica en miembro superior derecho con induración del antebrazo.

 

En un primer estadio muestra una coloración rojo azulada con inflamación que evoluciona a la atrofia.

También se ven lesiones morfea-like.

 

Síndrome Post-Lyme y Enfermedad de Lyme Crónica.

Varios síndromes han sido descriptos después de la terapia antibiótica de la enfermedad de Lyme. El término “síndrome post-Lyme” es a menudo usado para describir los síntomas inespecíficos (tales como cefalea, fatiga y artralgias) que pueden persistir meses después del tratamiento. Estos síntomas generalmente van mejorando gradualmente con el tiempo, entre 6 meses y 1 año. La patogenia de este síndrome no es completamente conocida, y hay quienes dudan de una relación causal entre la espiroqueta y los síntomas de estos pacientes.