Ateneo Hospital Pintos 12/09/2012. Hemangioma Hepático Gigante.

Hospital "Ángel Pintos" de Azul

Paciente femernina de 60 años derivada para estudio de lesión focal hepática diagnosticada a través de ecografía abdominal solicitada por su médico por presentar molestias abdominales inespecíficas, de aproximadamente un mes de evolución.

 

 

La Ecografía abdominal informa: “Hígado de tamaño y ecoestructura habitual, con imagen redondea- da focal en lóbulo derecho, de aspecto mixto, hipoecoica, con borde refringente de 5cm. de diámetro” (Figuras 1, 2, y 3)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Examen físico negativo.

Datos de laboratorio: Glóbulos rojos 4.670.000, Hemoglobina. 13,5%, Hematocrito. 40%, Plaquetas.279.000/mm3
Glóbulos blancos 7.000 (Gran. 59%  Linf. 33%  Mon. 8%)
ERS 10mm, Glu 86mg, Urea 44mg, Creatinina. 0,80mg
Proteínas totales 6,2 g/dl. Albúmina 3,90g/dl

Hepatograma: TGO 28UI, TGP 30UI, FAL 230UI, BT 0,75, BD 0,10, BI 0,65

Serología para Hidatidosis: Hemaglutinación indirecta (HAI): NEGATIVO
Doble Difusión Arco-5 (DD5): 0 BANDA

Análisis complementarios:
Alfafetoproteina (AFP): 1,90 UI/ml (h- 9 UI)
Antígeno Carcinoembrionario (CEA): 1,78ng/ml (h- 10ng)

TAC  ABDOMINAL  CON CTE.  E.V:

“Hígado de forma y tamaño normal. En lóbulo derecho se identifica formación hipodensa bien definida de 41 x 48mm que realza en su periferia tras la administración de medio de contraste EV en fases arterial y portal, mostrando relleno parcial centrípeto. En el segmento lateral del lóbulo izquierdo, en situación subcapsular anterior se aprecia otra imagen menor a 1cm de similares características y comportamiento”

 

 

 

 

 

 

Imágenes de TC (Figuras 4, 5, 6, 7, 8, y 9)

RESONANCIA  MAGENÉTICA  ABDOMINAL  CON  GADOLINIO

“Hígado de forma y tamaño normal. Imagen polilobulada, definida de aproximadamente 50mm de diámetro máximo, que realza en su periferia tras la administración de medio de contraste EV en fases arterial y portal, mostrando un relleno parcial centrípeto. Se visualiza otra menor en lóbulo izquierdo de similares características” (Figuras 10, y 11).

 

 

Diagnóstico:

Hemangioma cavernoso hepático.

El hemangioma hepático consiste en una malformación vascular hepática de etiología no bien definida con una prevalencia que va desde un 0,5 hasta un 20%. Generalmente suelen ser solitarios, pero pueden presentar múltiples lesiones en ambos lóbulos hepáticos en más del 40% de los pacientes. La mayoría de los hemangiomas tiene un tamaño menor de 5 cm; aquellos cuyo tamaño es superior a 5 cm se denominan gigantes. Son estas lesiones las que tienden a ser más frecuentemente sintomáticas. En varios estudios, el síntoma más frecuente fue el dolor y estuvo presente en el 44% de los hemangiomas mayores de 4 cm. Además la frecuencia e intensidad de este síntoma estuvo en directa relación al tamaño de los hemangiomas. El origen del dolor puede estar relacionado a trombosis y/o hemorragia intratumoral que generan distensión de la cápsula de Glisson. Sin embargo, debemos ser muy cautos en descartar otras causas de dolor abdominal regional que potencialmente constituyan el verdadero origen de dicha sintomatología, y evitar así sobreindicar acciones terapéuticas que no son menores en el caso de los hemangiomas hepáticos.

Los tests de función hepática suelen ser normales como suele ocurrir con otros tumores hepáticos benignos. La ecografía abdominal es particularmente útil en la caracterización de los hemangiomas. El aspecto ultrasonográfico suele ser el de un tumor bien circunscrito, homogéneo e hiperecóico. Sin embargo las lesiones de mayor volumen pueden ser heterogéneas por efecto de trombosis intralesional lo cual puede alterar el clásico aspecto ecográfico de los hemangiomas. Suele ser la TAC abdominal el segundo examen empleado el cual presenta un buen nivel de sensibilidad y especificidad. La imagen típica suele ser el de un tumor hipodenso con bordes lobulados que durante la fase contrastada tiene captación nodular periférica y llenado centrípeto. Semejante comportamiento dinámico tiene la captación de los hemangiomas con el gadolinio durante la RNM, la cual tendría una ligera mejor especificidad que la TAC. Otros métodos diagnósticos empleados han sido el centellograma con glóbulos rojos marcados con técnica de SPECT y el angio TAC. La arteriografía convencional está prácticamente abandonada.

Hecho el diagnóstico de un hemangioma hepático debemos responder sobre la real necesidad de realizar algún procedimiento terapéutico. La observación de numerosos hemangiomas hepáticos asintomáticos indica que la gran mayoría se mantienen sin grandes cambios durante años reportándose crecimiento significativo en cifras que oscilan entre el 0,4 y el 11% de los casos. Por otra parte, la frecuencia de complicaciones como la rotura espontánea es también baja. Sin embargo, aunque la frecuencia de rotura es baja cuando esta ocurre constituye una complicación de alta letalidad con cifras de mortalidad reportadas que oscilan entre el 36 y el 60%. El síndrome de Kasabach-Merritt es otra complicación poco frecuente pero también grave y que se traduce en trombocitopenias severas y coagulopatías de consumo que ocurren por activación plaquetaria en el interior de grandes hemangiomas. No ha sido descrita la transformación maligna de los hemangiomas hepáticos.

Por lo antes señalado la gran mayoría de hemangiomas hepáticos una vez adecuadamente diagnosticados solo requieren un seguimiento sistemático por imágenes. La resección quirúrgica es el procedimiento terapéutico actualmente más efectivo. Sin embargo, la resección quirúrgica debe estar restringida para casos muy seleccionados y que son aquellas lesiones que originan dolor sostenido y refractario, para los que generan compresión de órganos vecinos, manifiestan objetivo crecimiento o presentan el poco frecuente y ya comentado síndrome de Kasabach-Merritt. Planteada la necesidad de cirugía en un hemangioma hepático el procedimiento de elección es la enucleación de la lesión, lo cual es posible dada la frecuente existencia de una cierta cápsula que genera un plano quirúrgico entre el hemangioma y el tejido hepático circundante. Otros procedimientos utilizados han sido la embolización selectiva, la ligadura de la arteria hepática y la radioterapia, todos considerados como menos efectivos. En grandes hemangiomas hepáticos no resecables el trasplante hepático constituye también una alternativa terapéutica.

ACTITUD A SEGUIR FRENTE A UNA LESIÓN HEPÁTICA FOCAL. 

La lesión focal hepática se define como una formación de contenido sólido o líquido que no forma parte de la anatomía normal del hígado, y que se distingue de este mediante técnicas de imagen. Es de naturaleza muy variada y comprende desde lesiones benignas de curso indolente hasta tumores malignos de naturaleza agresiva. Es un hallazgo frecuente, debido al uso creciente de técnicas de imagen en pacientes que presentan sintomatología abdominal inespecífica.

 

La filiación diagnóstica de una lesión focal hepática se fundamenta en los hallazgos clínicos, los datos analíticos, las técnicas de imagen y, con frecuencia, en el estudio histológico. Apriori una lesión incidental en un paciente asintomático, sin antecedentes neoplásicos ni de hepatopatía, suele ser benigna, siendo las más prevalentes en nuestro medio los quistes, los hemangiomas y la hiperplasia nodular focal (HNF). En cambio, una lesión hepática en un paciente cirrótico obliga a descartar el carcinoma hepatocelular (CHC).

La valoración inicial es relevante para descartar factores predisponentes a ciertos tumores. Así, los antecedentes de ingesta de anovulatorios en una mujer joven debe hacer sospechar la presencia de un adenoma hepatocelular. La cirrosis es un estado pre-neoplásico para el desarrollo del carcinoma hepatocelular y la colangitis esclerosante predispone a la aparición del colangiocarcinoma. Las serologías de virus para hepatitis, serología para hidatidosis y para entamoeba histolytica pueden orientar el diagnóstico, al igual que algunos marcadores tumorales. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se establece mediante dos pruebas esenciales: técnicas de imagen y estudio cito-histológico.

Las características radiológicas de las lesiones orientan sobre su contenido sólido (tumores benignos o malignos) o líquido (quistes, abcesos, etc.). La vascularización de los tumores sólidos sugiere su posible etiología. Característicamente los tumores con hipervascularización arterial pueden ser benignos, como el adenoma o la HNF, o malignos, como el carcinoma hepatocelular y algunas metástasis de tumores neuroendocrinos o del hipernefroma. La tomografía abdominal (TAC) y la resonancia magnética (RM) con uso de contrastes vasculares -gadolinio- o férricos -ferumóxidos- han desplazado las pruebas isotópicas y permiten obviar, en muchos casos, el diagnóstico histológico.

El estudio anatomopatológico es, a veces, el único procedimiento que garantiza el diagnóstico definitivo. Es útil para filiar las características y el origen de las lesiones metastásicas y para distinguir las lesiones displásicas del carcinoma hepatocelular. Asimismo, puede ser imprescindible para distinguir el adenoma hepático de la HNF, o para filiar la naturaleza de algunas lesiones atípicas.

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

Podemos considerar cuatro situaciones clínicas en la estrategia diagnóstica de las masas hepáticas:

a) Lesión líquida.

b)  Lesión sólida en pacientes sano.

c)   Lesión sólida en paciente con hepatopatía.

d)  Lesión sólida en paciente con sospecha de neoplasia.

 

ESTRATEGIA ANTE UNA LESIÓN LÍQUIDA.

La ecografía es suficiente para determinar el contenido líquido de una lesión focal hepática. Las características clínicas, la serología hidatídica o amebiana y las pruebas complementarias con TAC y RM permitirán el diagnóstico diferencial entre el quiste simple, la poliquistosis hepática y renal, el quiste hidatídico, el absceso piógeno y amebiano. La diferenciación entre el cistoadenoma y el cistoadenocarcinoma es difícil, y requiere para su confirmación el estudio histológico de la lesión resecada. Finalmente, algunas metástasis pueden tener aspecto quístico, como las de ovario, páncreas y algunos tumores neuroendocrinos.

Quiste simple

El quiste hepático simple es una lesión congénita que afecta al 2-7% de la población. Generalmente es único, contiene un líquido seroso y está tapizado por epitelio cuboidal igual al biliar, sin comunicación con los conductos biliares. Ante una lesión múltiple hay que descartar la poliquistosis hepática y/o renal. Es un hallazgo casual en un paciente asintomático, aunque si alcanza gran tamaño (diámetro > 10 cm) puede ocasionar dolor. Raramente causa ictericia, infección o hemorragia (<5 o:p="o:p">

Su diagnóstico es radiológico, apareciendo por ecografía como una lesión anecoica, sin pared y con refuerzo posterior, y por RM como una lesión hiperintensa en T2 sin captación de contraste.

Quiste hidatídico

La hidatidosis hepática está causada por el cestodo Equinococcus Granulosus.

Se presentan como estructuras quísticas limitadas por membranas parasitarias que contienen epitelio germinativo.

Para su diagnóstico se deben realizar pruebas serológicas como doble difusión 5 ó ELISA y ecografía.

La TAC o la RM permiten confirmar el diagnóstico, evaluar las complicaciones y su relación con las estructuras vasculares y biliares con el fin de planificar el abordaje terapéutico.

 

Clasificación ecográfica de Gharbi.

Tipo I (univesicular). Formación redondeada, de contornos nítidos y totalmente libres de ecos en su interior, con fácil transmisión del ultrasonido. Se observa la pared de doble capa por el refuerzo de la adventicia y la arenilla hidatídica que al mover al paciente entra en suspensión y decanta (signo del copo de nieve).

Tipo II (multivesicular septado). Imagen dada por las vesículas hijas (panal de abejas)

Tipo III (membranas flotantes). El desprendimiento del endoquiste y el subsiguiente colapso de éste deja las membranas flotando en el líquido hidatídico.

Tipo IV (patrón sólido). Imagen redondeada con ecos internos, diagnóstico diferencial de tumores sólidos y abscesos. La ecogenicidad puede estar aumentada, disminuida o ser de tipo mixto.

Tipo V (calcificado). Puede dar imágenes diferentes según el grado de calcificación: Pared densamente calcificada. Calcificación de la pared y el contenido. Pared calcificada visible en todo su contorno, pero que permite ver el contenido.

Absceso hepático

El absceso hepático piógeno está causado por gérmenes de origen gastrointestinal, como consecuencia de una colangitis por obstrucción biliar (40% de los casos) o una bacteriemia portal secundaria a infecciones gastrointestinales como diverticulitis o apendicitis. La sospecha clínica se fundamenta en la presencia de mal estado general, fiebre, anorexia, dolor en hipocondrio derecho y leucocitosis. La TAC permite confirmar el diagnóstico, al objetivar una o varias lesiones quísticas con un halo perilesional hipercaptante en el estudio dinámico y en ocasiones con gas en su interior. Los hemocultivos son positivos en el 60% de los casos.

El absceso piógeno debe distinguirse del absceso amebiano, causado por Entamoeba histolítica. Las manifestaciones clínicas son superponibles, aunque aparece en pacientes con antecedentes de viajes a países con amebiasis endémica. Las pruebas de imagen no permiten diferenciarlo del absceso piógeno pero sí las serológicas que son positivas en el 90% de los casos

 

Estrategia ante una masa sólida en un paciente sano.

La lesión más prevalente es el hemangioma, que se diagnosticará mediante ecografía y RM. En el contexto de una mujer joven o con antecedentes de toma de anticonceptivos orales hay que descartar la hiperplasia nocular focal (HNF)  y el adenoma. La HNF es mucho más frecuente y asintomática. A pesar de que la RM y, muy secundariamente, la gammagrafía con Tc99 pueden diferenciar ambas entidades en más de dos tercios de los casos, en los casos dudosos puede ser necesario realizar una punción aspirativa de la lesión. Si persiste la duda sobre la naturaleza de la lesión, se recomienda la resección quirúrgica. La biopsia de la lesión permite también establecer la etiología en casos asintomáticos, la malignidad y los tumores atípicos.

 

Hemangioma hepático.

El hemangioma es el tumor hepático más frecuente, con una prevalencia del 0,4-7,4%. Es de origen vascular, compuesto de grandes vasos tapizados por células endoteliales maduras incluidas en un estroma fibroso. Es más frecuente en mujeres y suele ser único y de pequeño tamaño, aunque ocasionalmente puede alcanzar hasta 20 cm. En la mayoría de los casos suele ser un hallazgo casual en un paciente asintomático o con síntomas abdominales inespecíficos. Su historia natural es indolente y se mantiene estable a lo largo del seguimiento, aunque puede crecer en relación con el embarazo o tratamientos estrogénicos. Raramente causa molestias y sólo de forma excepcional se asocia a trombopenia, coagulopatía de consumo y anemia microangiopática.

El diagnóstico es radiológico.

La ecografía muestra una lesión hiperecogénica, bien definida, aunque en caso de trombosis intratumoral la lesión es más heterogénea.

La RM es la técnica fundamental para distinguir el hemangioma atípico de los tumores malignos. El hemangioma suele ser hiperintenso en T2 y presenta una captación típica del contraste (fases iniciales: hipocaptación o captación periférica nodular; fases tardías: extensión hacia el centro).

La gammagrafía con hematíes marcados puede ser útil en casos atípicos por RM, en tumores mayores de 2 cm.

Hiperplasia nodular focal

La hiperplasia nodular focal es un tumor benigno, con una prevalencia del 0,01% en la población general. Su tamaño generalmente es menor de 5 cm, pero puede oscilar entre 1-20 cm y ser múltiple en el 20% de los casos. Se considera una proliferación hiperplásica de hepatocitos normales en respuesta a una malformación arterial preexistente .

La HNF es más frecuente en mujeres en edad reproductiva , asienta sobre un hígado sano y suele ser un hallazgo casual, ya que cursa de forma asintomática. En casos excepcionales, pueden ocasionar dolor en el hipocondrio derecho. No se han descrito casos de hemorragia ni de malignización. La toma de anticonceptivos orales o el embarazo pueden favorecer su crecimiento, aunque no su formación.

La RM es la prueba de elección para el diagnóstico de esta entidad y ha desplazado totalmente el uso de la gammagrafia hepática.

La HNF es isointensa en T1, e iso o levemente hiperintensa en T2, excepto la cicatriz central, que es claramente hiperintensa.

Es una lesión hipercaptante tras la administración de gadolinio.

En un paciente asintomático, sin alteraciones de la bioquímica hepática, puede establecerse el diagnóstico de HNF mediante RM en un 70% de casos.

En el resto de los casos, el diagnóstico diferencial con un adenoma hepático requiere su estudio histológico.

Adenoma hepatocelular

El adenoma hepatocelular es un tumor infrecuente (prevalencia: 0,001%), casi exclusivo de mujeres en edad fértil.

Se asocia a la ingesta de anticonceptivos orales y, con menor frecuencia, de agentes anabolizantes androgénicos y a la glucogenosis tipo I, aumentando de tamaño con el embarazo.

Generalmente es único.

Cuando es múltiple (10-20% casos) se debe considerar el diagnóstico de adenomatosis hepática múltiple.

Aunque generalmente son asintomáticos y cursan sin alteraciones del hepatograma pueden presentar complicaciones, siendo la más frecuente es el hemoperitoneo, cuyo riesgo aumenta cuando el tamaño del tumor supera los 5 cm y cuando, tras el diagnóstico, se persiste con el uso de anticonceptivos. Asimismo, se ha demostrado su degeneración en carcinoma hepatocelular.

El diagnóstico de adenoma puede ser difícil, incluso contando con técnicas de imagen avanzadas e histología.

Por RM se caracteriza por ser hiperintenso en T2 y ocasionalmente también en T1, presentando una hipercaptación en la fase arterial, mientras que en fases parenquimatosas el tumor se comporta como isointenso respecto al parénquima hepático.

La escasa presencia de células de Kupffer explica la ausencia de captación de coloide en la gammagrafía hepática con Tc99, técnica en desuso para su diagnóstico diferencial con la HNF.

El tratamiento del adenoma hepatocelular es quirúrgico, sea o no sintomático, debido al riesgo que existe de hemorragia o de malignización.

 

Estrategia en un paciente cirrótico con una lesión focal

En pacientes cirróticos es importante diferenciar el hepatocarcinoma (CHC) inicial de los nódulos de regeneración y de los nódulos displásicos, así como de otras lesiones, tales como los hemangiomas atípicos y las metástasis.

Las lesiones mayores de 2 cm son generalmente diagnosticables por pruebas de imagen; las que miden entre 1-2 cm requieren su estudio histológico y las que tienen un diámetro menor de 1 cm deben ser sometidas a control ecográfico a los 3 meses.

 

 

Estrategia ante una lesión focal en paciente con sospecha de metástasis o con tumor conocido

Se pueden considerar tres situaciones diferenciadas:

1. Paciente con tumor primario conocido, que presenta metástasis hepáticas en el contexto de la estadificación tumoral o tras el tratamiento del tumor primario. Sólo es preciso el análisis histológico si existen dudas sobre la naturaleza de la lesión focal.

 2. Paciente con tumor primario desconocido y buen estado general. La búsqueda del tumor primario se fundamentará en el estudio anatomopatológico. Las metástasis hepáticas más frecuentes son el adenocarcinoma y las neoplasias mal diferenciadas:

-Adenocarcinoma (bien o moderadamente diferenciado): si el adenocarcinoma es de origen digestivo, se debe descartar el cáncer colorrectal, principalmente en enfermos mayores de 50 años, CEA mayor de 5 ng/ml o alteración del ritmo deposicional. En segundo lugar, se debe descartar el cáncer de estómago y finalmente el cáncer de páncreas -en enfermos con ictericia o alteraciones del CA 19.9 o CA-125-Si el tumor es extradigestivo, se descartará, por orden de frecuencia, el cáncer de pulmón y próstata -especialmente en pacientes con PSA mayor de 4 ng/ml, aumento de las fosfatasas ácidas o metástasis óseas osteoblásticas-. En mujeres, se deben considerar los tumores ginecológicos: el cáncer de mama y el de ovario.

-Neoplasias mal diferenciadas: las técnicas de inmunohistoquímica son de gran utilidad clínica para distinguir los carcinomas (Ac anti-citoqueratinas) del resto de tumores. Entre los carcinomas destaca el cáncer de pulmón, el de mama, próstata, páncreas y los urológicos. Un subgrupo aparte, por las características diferenciales, está formado por los tumores neuro-endocrinos. La inmunohistoquímica con cromogranina o enolasa neural puede confirmar el diagnóstico. Entre los no carcinomas destacan los linfomas, sarcomas y los melanomas.

3. Paciente con tumor primario desconocido y grave afectación del estado general. Estos pacientes presentan síndrome tóxico grave, síntomas de infiltración e insuficiencia hepática, alteraciones analíticas importantes y múltiples imágenes metastásicas. Las características del enfermo limitan el empleo de ciertas exploraciones, de las que se obtendrá nula utilidad terapéutica, por lo que se recomienda tratamiento sintomático.

 

Presentó.

Dr. Darío Pérz Ale.

Jefe de Servicio de Gastroenterología.

Hospital Municipal "Dr. Ángel Pintos" de Azul.