Ateneo Hospital Pintos 27/06/2012. Mujer de 71 años con cefalea y fiebre.

Hospital  "Dr. ÁngelPintos" de Azul.

Sexo: femenino   Edad: 71 a.                               

Ingreso: 23/03/11.   Egreso: 28/03/11.

Antecedentes:

Hipertensión arterial, sobrepeso, dislipemia, ex tabaquista.

Antecedentes de enfermedad actual:

Se interna en marzo de 2011, por presentar abotagamiento facial, astenia, fiebre y odinofagia. Había comenzado 15 días antes con fiebre nocturna de 38-39º.C, con profusa diaforesis, debiendo cambiar las sábanas hasta 3 veces por noche. Conjuntamente refiere dolor cervical, mialgias, cefalea pulsátil y decaimiento.

Examen físico: peso 58 kg, altura 1,55m. TA 120/60 mm Hg, pulso 82/m. Temp. Ax. 37.8º.C.

Excepto por el abotagamiento facial y de ambas regiones parotídeas, no revela otras alteraciones.
Se realizan estudios humorales que muestran:  eritrosedimentacion de 124 mm en 1ª. hora, leucocitos 11.300, Ncy1%, Ns 72%, L 17% M 7%, GR: 3.7900.000 Hb 11 g. Hto: 35% VCM 92.4 RDW-CV 11.7%.  Urea 24 Gluc: 96 Creatinina 0.9 Colesterol 161 Proteínas: 6.4 g. albumina 2.83 alfa1 0.32 alfa2 1.01 beta 15.5 gamma 1.65 GOT 24 GPT 26 FAL 223 Bil. Total 0.66 Bd 0.06 Bi 0.60. Amilasemia 98 CPK 94.LDH 450u/l TSH: 2.32.

Hisopado de fauces: flora habitual. Hemocultivos : negativos

Látex AR: negativo. Prot. C reactiva positiva 6 mg/l. ASTO: 166 U.Todd.

FAN negativo. ANCA C y ANCA P negativos.

Orina: densidad: 1023 Ph 6 Hb ++ 5 – 6 hematíes por campo. Proteinuria  /24 hs negativa.

Ecografia tiroidea. Forma y tamaño normales, ecoestructura heterogénea difusa con imagen redondeada hipoecoica en lob izq.

Rx. Tx, Ecografía abdominal, ecografía mamaria,ecocardiograma , TAC de cuello, tórax y abdomen sin alteraciones.

Interconsulta odontología: no hay patología responsable del cuadro.

Se medica con amoxicilina clavulánico 2 g/ dia, e ibuprofeno 1200 mg/d,  mejorando parcialmente, cesando la fiebre. Se da de alta el 28/03/2011 para concluir estudios y realizar seguimiento por Consultorios externos de ORL y Clínica médica.

Examen ORL: normal.

Ecografía de parótidas: glándulas normales.

07/06/11. Consulta por consultorio externo: decaimiento, tumefacción algo disminuida al igual que el dolor. No tiene fiebre.  Gr. 3.250.000 Hb 8grs. Eritrosedimentación: 140 mm. Plaquetas 390.000. LDH 484 (VN 450) Transferrina 325. Sideremia 33. Sat. transferrina: 8.44%. Ferritina 668,6 Vit. B12 686 Ac. Fólico 7.5. Se estudia por hematología, que sospecha mecanismo autoinmune, por observar fragmentocitos en el frotis y medica con meprednisona 20 mg/d.

Julio 2011, concurre habiendo mejorado de la anemia. GR: 4.290.000 Hb 11.g/l Hto: 35% VCM 82.7 L. 12.400 N 60 L 30 M8 E2 Plaquetas 486.000.

Como tantas veces pasa, al reexaminar al paciente… aparece una pista diagnóstica:

Al examen físico presenta ausencia de pulsos en ambos miembros superiores con imposibilidad de registrar TA, los pulsos de miembros inferiores se encuentran presentes.

Se solicita ecodoppler de miembros superiores.

Doppler miembros superiores:  Se observa compromiso estenótico severo de ambas arterias subclavias con velocidades sistólicas de 400 cm/seg. Se observa un 80% de obstrucción luminal por engrosamiento intimal en toda su extensión. Arterias axilares: compromiso estenótico severo con velocidades sistólicas de 335 cm/ seg y compromiso luminal de un 70%. Arterias humerales compromiso estenótico severo con obstrucción luminal del 80%. Arterias cubitales y radiales: onda monofásica de compromiso hemodinámico obstructivo.

Conclusión: Compromiso hemodinámico estenótico severo de arterias subclavias, axilares y humerales bilaterales que muestra severo compromiso hemodinámico estenótico de ambas aterías subclavias, axilares y humerales.

Síndrome de Takayasu.

Eco Doppler arterias carótidas y vertebrales: Estudio dentro de limites normales.

Eco Doppler  de Aorta abdominal y arterias de miembros inferiores :normal

Angiorresonancia de aorta torácica:

Aorta torácica sin patología con tronco braquiocefálico derecho de calibre y flujo normal.

Aparente afinamiento de arteria carótida y arteria subclavia izquierda que si el cuadro clínico lo justifica sería conveniente evaluar con estudio hemodinámico

Se medica con meprednisona 60 mg/ dia con buena respuesta clínica; reaparecen pulsos radiales, mejoría de estado general. Así como, normalización de valores hemáticos y reducción de eritrosedimentación a 41mm.

Angioresonancia cayado aórtico.

Diagnósticos diferenciales.

—        Coartación de aorta

—        Aterosclerosis

—        Enfermedad de Behçet

—        Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Leo Buerger).

—        Arteritis de células gigantes

—        Enfermedad de Kawasaki.

—        Artritis reumatoidea.

—        Sarcoidosis

—        Lupus eritematoso sistémico.

—        Granulomatosis  de Wegener

 Vasculitis de grandes vasos.

• Enfermedad de Takayasu.

• Arteritis de células gigantes   

Comentario

Debemos  considerar que la presentación inicial, como síndrome febril,  cefalea y abotagamiento facial resultaba bastante difícil de encuadrar como una patología determinada, donde no se encontraba asidero para una patología infecciosa que no fuera una parotiditis, odontopatía o celulitis de la cara, que rápidamente fueron desechadas  al no hallarse lesiones en los estudios por imágenes ni en los bacteriológicos o de laboratorio.

Posteriormente la atenuación de los signos como la fiebre y los sudores con  persistencia de signos de inflamación, que unidos a la anemia y el estudio hematológico correspondiente con etiología inmunológica unidos a la falta de pulsos pudieron caracterizar un diagnostico de vasculitis  ANCA negativa.

Los hallazgos de ecografía permiten establecer una localización de las lesiones vasculares en las arterias subclavias , sin compromiso de la aorta, carótidas ni en arterias de miembros inferiores.

La angiorresonanacia realizada no es de buena calidad y probablemente hubiera podido aportar mayor información, así como la angiografía que fuera pospuesta a criterio de hemodinamia al existir métodos incruentos. La biopsia de arteria temporal no se realizó por no aceptarla la paciente, al notar  mejoraría con el tratamiento.

Todos estos procederes apuntan a poder definir con mayor precisión un cuadro, que podemos rotular como Vasculitis con compromiso de grandes vasos, según la clasificación en función del tamaño de los mismos.

De estas cabe consignar que fundamentalmente existen dos predominantes; la Arteritis de Takayasu y la Arteritis de células gigantes.

El diagnostico está basado en criterios , que el American College of Rheumatology(ACR) establece para la Arteritis de células gigantes : edad mayor o igual a 50 años, cefalea de reciente comienzo, anomalías en las arterias temporales al examen físico, VSG igual o mayor a 50 mm, y biopsia anormal de la arteria temporal. Tres de estos criterios tienen sensibilidad del 93% y especificidad del 91%. Aunque en general la arteritis afecta vasos de mediano calibre, la afectación de grandes vasos  se observa en  un 5 a 15%. En tales situaciones pueden observarse síntomas de claudicación, no solo de miembros superiores sino masticatoria y la necrosis de la lengua.

Ambas patologías (arteritis de células gigantes y enfermedad de Takayasu) suelen ser tan similares que muchos autores las suponen una misma enfermedad. Para otros la diferencia radica en el mayor compromiso isquémico de los miembros superiores en la enfermedad de Takayasu  y  el compromiso de las ramas craneanas del arco aórtico en la arteritis de células gigantes, donde el compromiso de la arteria temporal, en el grupo etario de mayores de 50 años, es el elemento que la caracteriza.

Los criterios para la Enfermedad de Takayasu de la misma ACR son: Edad menor o igual a 40 años, claudicación de alguna extremidad, disminución del pulso de la arteria braquial, presión sistólica diferencial entre ambos brazos superior a 10 mm Hg, soplo de las arterias subclavias o aorta, sus ramas principales o grandes arterias de los miembros. Tres criterios suponen Takayasu con sensibilidad de 90.5% y especificidad de 97.8%.

Arteritis de Takayasu.

Por otra parte  la prevalencia e incidencia en Occidente es notoriamente favorable a la Arteritis de células gigantes, por lo que concluimos en este diagnostico.

Diagnóstico final.

Arteritis de células gigantes.

Presentó:

Dr. Rodolfo H Álvarez Prat.
Jefe de Departamento de Clínica Médica.
Hospital Municipal de Azul.