"Un Enmascarado Conocido..."

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

Un varón de 61 años con artritis reumatoidea seropositiva consultó a su reumatólogo por dolor en cadera derecha de tres semanas de evolución.

Mi primera preocupación sería averiguar si el dolor en la cadera está relacionado con la artritis reumatoidea. Quisiera saber si la cadera derecha estuvo afectada en el pasado por la enfermedad de base y si existe algún antecedente traumático reciente. Sería importante saber también si el paciente está siendo tratado con corticosteroides ya que una de las preocupaciones es que el cuadro doloroso obedezca a una necrosis aséptica o infección de la cadera.

El dolor era severo y localizado en la cresta ilíaca derecha, con ocasional irradiación al escroto. A veces, el dolor aumentaba cuando el paciente se acostaba sobre el lado derecho, pero no se veían afectados por actividades como vestirse o caminar. No había antecedentes de traumatismos. Tampoco tenía dolores en otras articulaciones, síntomas genitourinarios, ni síntomas sistémicos. 

El dolor irradiado al escroto puede ser la pista de un proceso retroperitoneal o  intraabdominal, y puede ser más importante que la localización del dolor en la cresta ilíaca. La ausencia de dolor en actividades como caminar, correr o vestirse, y el aumento del dolor cuando el paciente se recuesta sobre su lado derecho, me hace sospechar dolor referido. Si no existen antecedentes de traumáticos, la posibilidad de fractura es menos probable. La ausencia de síntomas en otras articulaciones es sugestiva de que no existe un brote inflamatorio de su artritis reumatoidea ni sepsis. También parece improbable que el paciente tenga litiasis urinaria o cólico renal dado la ausencia  de síntomas genitourinarios. No sabemos todavía qué medicación estaba tomando, específicamente corticosteroides u otros agentes inmunosupresores. 

El paciente tenía una artritis reumatoidea seropositiva de tres años de evolución, con sinovitis intermitente que afectaban ambas manos, muñecas, codos, hombros, rodillas y tobillos. Sus síntomas habían respondido a la prednisona e hidroxicloroquina. Sus antecedentes médicos incluían: reemplazo de válvula mitral, cirugía de by-pass coronario, miotomía septal por miocardiopatía hipertrófica, colecistectomía, y hemorragia digestiva por enfermedad ulcerosa péptica. Su medicación actual incluía prednisona (5 mg por día), hidroxicloroquina (200 mg por día), timolol (10 mg por día), dinitrato de isosorbide (20 mg cuatro veces por día), digoxina (0,25 mg por día), nitroglicerina y warfarina.  

Excepto por la warfarina, no encuentro conexión obvia con los síntomas actuales. Los pacientes anticoagulados pueden sangrar en el espacio retroperitoneal, y las hemorragias en el psoas pueden ciertamente causar dolor en cadera referido al escroto. El manejo de un paciente con antecedentes de hemorragia digestiva por enfermedad ulcerosa péptica, que debe estar obligatoriamente anticoagulado como este (por su reemplazo valvular) es extremadamente dificultoso. La prednisona me produce cierta preocupación acerca de alguna complicación infecciosa, aunque la ausencia de síntomas sistémicos acota la posible lista de diagnósticos diferenciales.

Existía un punto exquisitamente doloroso sobre el el borde superior de la cresta ilíaca derecha con hinchazón sobre la piel suprayacente. El movimiento de la cadera no estaba afectado. Inicialmente, el examen del cuadrante inferior derecho del abdomen despertó un leve dolor, pero este hallazgo no se repitió. No había masas abdominales ni signos peritoneales. El resto del examen físico era irrelevante. Una Rx de pelvis fue normal. El médico que asistía al paciente no tenía en claro la etiología del dolor y recomendó analgésicos y calor local.

El punto doloroso sobre la cresta ilíaca con hinchazón de la piel suprayacente no puede ser pasado por alto ni minimizado. Por otro lado, el rango de movimiento normal de la cadera es tranquilizador acerca de probable fractura o de artritis séptica. La ausencia de masas abdominales o signos peritoneales no descarta la posibilidad de algún proceso retroperitoneal. Un signo del psoas positivo o un signo del obturador me haría pensar en que puede haber ocurrido una hemorragia importante.

Una semana má tarde el dolor no se había modificado. Un centelleograma óseo fue informado como: “leve aumento de la captación en la hemipelvis derecha y extremidad inferior derecha de significado inespecífico.” Dos semanas más tarde el dolor era tan severo durante la noche que el paciente tenía ocasionalmente dormir sentado en una silla. En el examen físico había una sensibilidad marcada en la cresta ilíaca con induración suprayacente, calor y eritema. Había dolor leve en el cuadrante inferior derecho del abdomen. El examen rectal era normal. El lóbulo derecho de la próstata era más grande que el izquierdo pero no se palpaban nódulos. El recuento de glóbulos blancos era de 6000 por mm3 con un recuento diferencial normal. La eritrosedimentación era de 43 mm por hora. Los resultados de los tests de función hepática eran normales.

El médico le administró oxicodona-acetamminofen y recomendó al paciente que aumentara la dosis de prednisona hasta tener el resultado de la tomografía de abdomen que solicitó en ese momento; concertó una nueva visita para tres semanas más tarde. 

Cuál es el diagnóstico?

Si mi preocuación fuera un sangrado retroperitoneal, actuaría más agresivamente y no sólo esperaría el curso de la evolución natural del cuadro. No me sorprende que el dolor no se haya modificado después de una semana, pero me alegro que no haya empeorado. Los resultados del scan óseo no aportan nada importante y se trata de hallazgos inespecíficos. Estoy intrigado respecto al cambio del carácter del dolor, y que más tarde el paciente tuvo que dormir sentado en una silla. Este último dato sugiere que la extensión del miembro inferior derecho es más dolorosa que la flexión. En el signo del psoas,  al extender la cadera se produce dolor. Esto se ve  si existe un hematoma retroperitoneal o inflamación apendicular. Dado que el paciente parece estar más confortable con su cadera flexionada, el psoas y el músculo obturador están probablemente comprometidos. La mayor sintomatología de los hallazgos en la cresta ilíaca implica un proceso en progreso.

Aunque tanto procesos infecciosos como inflamatorios pueden causar los síntomas y signos de este caso, el cuadro clínico completo es algo atípico, dado que el paciente no ha empeorado, y dado que sus síntomas sistémicos tales como fiebre no han aparecido. El recuento de glóbulos blancos también hace que un proceso infeccioso sea menos probable, y la eritrosedimentación no es de mucha ayuda, sobre todo en un paciente con artritis reumatoidea. Aunque debo mantener una causa infecciosa en mi lista de diagnósticos diferenciales, en este momento es más probable un cuadro inflamatorio. El leve dolor a la palpación del cuadrante inferior derecho del abdomen aumenta la probabilidad de un proceso intraabdominal.

Esperar tres semanas más para realizar una tomografía me parece mucho tiempo.

La TC de abdomen fue altamente sugestiva de apendicitis perforada, con un trayecto fistuloso que se dirigía hacia la pared anterolateral del abdomen.  En el examen, la paciente continuó afebril. La sensación de presión sobre la cresta ilíaca continuó.  Sólo se objetivó dolor en el cuadrante inferior derecho del abdomen, pero se palpó una zona de crepitación en ese sitio.

El paciente fue intervenido quirúrgicamente. En la cirugía se identificó un absceso apendicular retrocecal. Se realizó apendicectomía y se drenó el absceso. El curso postoperatorio estuvo complicado por angina de pecho asociado a una caída inexplicable del hematocrito, pero el paciente fue dado de alta el día 16º de su postoperatorio sin dolor residual en abdomen ni en cadera.

Aún en forma retrospectiva, me sorprende este hallazgo, aunque la apendicitis pudo haber sido crónica y de presentación atípica. Afortunadamente para este hombre, el proceso pudo solucionarse a tiempo.

Comentario.

El contexto en el cual el clínico interpreta los hallazgos clínicos de un paciente, es a menudo sumamente estrecho. (1) Si este contexto es demasiado amplio, aún los clínicos experimentados pueden tener dificultades para hurgar y encontrar datos importantes entre tanta cantidad de información irrelevante, y formular una hipótesis coherente. Los clínicos expertos se distinguen de los nóveles por su destreza para separar las pistas relevantes entre una montaña de información. Esa destreza depende de mantener enfocado un pequeño número de puntos. Pero como con toda estrategia de resolución de problemas, tal estrechamiento del foco puede a veces hacernos perder el rumbo. A veces los clínicos cierran prematuramente la exploración de pistas porque eligen otras hipótesis que le son especialmente atractivas. (2,3)  Cuando el foco es demasiado estrecho, los clínicos pueden considerar irrelevantes, pistas importantes, o pueden malinterpretar otros hallazgos desde su perspectiva errónea de presumida certeza diagnóstica.

Siguiendo diferentes sendas cognitivas, el reumatólogo que atendía a este paciente con apendicitis, y el internista que discutió el caso, fallaron ambos en diagnosticar una forma atípica de presentación de una ruptura apendicular con formación de absceso que casi produjo un desastre. Sin embargo, el clínico no cerró prematuramente ninguna hipótesis en su razonamiento. (2) Él  más bien se mantuvo preocupado por alguna enfermedad seria que se le estaba escapando, y que no lograba determinar. ¿Por qué entonces, ambos médicos desestimaron el dolor vago en el cuadrante inferior derecho y continuaron enfatizando en la ausencia de signos de infección o síntomas sistémicos en un paciente que sabían, estaba recibiendo corticosteroides?

La aparición de un dolor en la cadera, con una Rx irrelevante condujo al reumatólogo que seguía al paciente a enfocar el problema desde una perspectiva reumatológica. Una vez que hubo descartado fractura, o artritis séptica, pareció considerar el problema como una enfermedad menor, como podemos inferir de su conducta. Aún cuando los síntomas persistían, el reumatólogo prescribió sólo tratamiento sintomático y un pequeño aumento de la dosis de corticosteroides. Se indicó un estudio de imágenes para las futuras semanas, sólo en el caso de que el problema no se resolviese espontáneamente con el tiempo.

El internista que discutió el caso enfocó inmediatamente el problema de las potenciales complicaciones del uso de corticosteroides (4,5,6), pero pareció más preocupado por las complicaciones causadas por el uso de esteroides que con la posibilidad de que los mismos puedan enmascarar otros problemas. Los corticosteroides pueden enmascarar infecciones crónicas tales como tuberculosis; también pueden hacerlos más susceptibles a infecciones nuevas; y pueden hacer que un abdomen agudo sea más difícil de reconocer. Cuando fueron evaluadas todas las drogas que el paciente tomaba, el médico que discutió el caso también consideró las complicaciones iatrogénicas relacionadas con la anticoagulación.

Al considerar la posibilidad de hemorragia retroperitoneal, el internista colocó a las complicaciones del uso de corticosteroides en un segundo plano. Esto no debiera sorprendernos, ya que el cerebro humano es incapaz de jugar con un gran número de items simultáneamente en la memoria de corto plazo. (2) Cuando los hallazgos clínicos o las hipótesis específicas pueden ser organizadas en construcciones con sentido sin embargo (las llamadas hipótesis de trabajo), los clínicos experimentados pueden ampliar su memoria de corto plazo, y aún recordar la presentación del cuadro con sorprendente detalle.  Cuando no hay disponible una única hipótesis diagnóstica, hallazgos aparentemente desconectados entre sí, pueden ser desestimados (a veces inapropiadamente) de la consideración.  El internista pareció reservar un lugar en la lista de sus diagnósticos para las enfermedades iatrogénicas, pero no pudo mantener en mente dos diferentes consideraciones al mismo tiempo.

Silen señala que el dolor abdominal, no importa cuán trivial sea, no debe ser subestimado en pacientes que toman corticosteroides. (7) Una simple regla: “Disminuir el umbral para solicitar estudios en todo paciente que toma corticosteroides y tiene una enfermedad no diagnosticada”, implica que la solicitud de estudios de imágenes puede ser una importante estrategia para ayudar a estrechar el foco del diagnóstico diferencial. Pero seleccionar un estudio de imágenes es especialmente dificultoso si se trata de una apendicitis aguda, cuyo diagnóstico se basa principalmente en los datos la historia clínica y del examen del abdomen. La mayoría de las imágenes son poco sensibles hasta que la enfermedad está en una etapa evolucionada (7,8,9) (en esto hay que hacer una salvedad, y es que este ateneo data de varios años, cuando no existía la TC de alta resolución y los estudios por ultrasonido eran poco sensibles para el diagnóstico de apendicitis aguda).

Treinta años atrás nuestras herramientas diagnósticas eran tan limitadas que el diagnóstico de apendicitis perforada no se hacía a veces sino hasta el examen post mortem. Las imágenes disponibles hoy día permiten a los clínicos establecer diagnósticos oscuros o difíciles casi por casualidad. En este caso, el clínico “trastabilló” en arribar a un diagnóstico correcto hasta que el estudio de TC llevado a cabo tardíamente arrojó la luz definitiva al diagnóstico.

Traducción de:

“A Masked Marauder”

Stephen G. Pauker, and Richard I. Kopelman.
Clinical Problem-Solving
N Engl J Med 1994; 330:1596-1598June 2, 1994.

Conclusiones del Caso.

La elaboración de hipótesis sobre las que hay que trabajar para arribar al diagnóstico definitivo, se basan esencialmente en una historia clínica completa, y en la obtención de datos certeros del examen físico. En este sentido, es esta una historia “tramposa”.

El artículo original del caso comieza diciendo: “A 61-year-old man with seropositive rheumatoid arthritis consulted his rheumatologist because of a three-week history of pain in the right hip”, es decir, que parte de un dato como es dolor en la cadera (coxalgia).  Este puede haber sido el origen de la toma de un rumbo inicial equivocado, basado en un dato del examen semiológico erróneamente interpretado. ¿Qué puede pensar un reumatólogo en un paciente con AR que comienza con dolor en cadera? Seguramente pensará en infección, fractura, necrosis aséptica. Más raramente pensará en un brote de actividad de la enfermedad de base en cadera, hecho bastante improbable si el resto de las articulaciones no muestran signos inflamatorios, y sobre todo si la cadera nunca estuvo comprometida en brotes anteriores.  Sin embargo, en el devenir de la información que se va agregando, existe un dato semiológico relevante y es que la cadera no despierta dolor en su examen, no tiene limitaciones en el rango de movimientos, y no hay elementos locales de flogosis. Más adelante dice la historia, que el dolor en “cadera”, es en realidad en la cresta ilíaca!!!, relieve muy distante de la cadera, si nos atenemos a una  correcta descripción anatómica, y no la que puede aportarnos el pacientes en sus propios términos. Es muy común que los pacientes describan sus síntomas haciendo una interpretación inexacta de localización, y es así que muchas veces “la cadera” es referida por el paciente para describir  la región lumbar para dar un ejemplo. En este caso, había además, dolor en fosa ilíaca derecha (cuadrante inferior derecho en la literatura sajona que utiliza una partición más abarcativa del abdomen en cuatro cuadrantes). Difícilmente un médico no considere apendicitis entre los diagnósticos diferenciales de un dolor en fosa ilíaca derecha.

Por otro lado, este paciente no tenía una apendicitis aguda, sino una complicación tardía de la misma, que es un absceso retrocecal bloqueado. Los síntomas obedecían a un trayecto fistuloso que se estaba estableciendo, y que probablemente fuese a drenar espontáneamente en la zona de piel que se veía progresivamente más tumefacta, con signos de flogosis, a la altura de la cresta ilíaca, que era la zona donde el paciente presentó el síntoma que lo llevó a consultar inicialmente, el dolor.

Una apendicitis aguda puede cursar a veces sin demasiados síntomas locales o generales en pacientes como este que recibía corticosteroides, así como también puede verse este tipo de presentación en población añosa. No es raro aún, la ausencia de fiebre y a veces hasta ausencia de leucocitosis importante (dato aún mas raro en pacientes que toman corticosteroides). Pero sin embargo, existe un dato de laboratorio que es extremadamente sensible en la apendicitis aguda, y es la desviación a la izquierda, es decir el aumento del porcentaje de neutrófilos en cayado que normalmente es de 1 a 3 por ciento, y en estos casos puede elevarse muy significativamente ( más de 20 o 30 por ciento!!!). La ausencia de este dato en este paciente apoya la presencia de una colección bloqueada y controlada por un plastrón inflamatorio en etapa crónica, lo cual a su vez explica la ausencia de síntomas sistémicos.  Y finalmente explica la actitud expectante del médico que seguía al paciente, concertando una cita, así como solicitando imágenes para tres semanas más tarde, seguramente apostando a la resolución espontánea, como pasa tantas veces en la práctica médica…

Seguramente el buen aspecto del paciente y la ausencia de compromiso importante más allá del dolor, junto a datos anodinos de laboratorio hicieron que el médico descartara cualquier proceso intraabdominal agudo.

Para finalizar, el paciente presentó un cuadro anginoso disparado por una anemia inexplicable? en el curso del post operatorio. La anemia es bastante esperable en un paciente con artritis reumatoidea que junto a la infección son causantes de anemia de los trastornos crónicos por freno medular de la eritropoyesis, así como por atrapamiento de hierro en el sistema ´retículoendotelial, seguramente empeorada por extracciones de sangre para estudios de laboratorio previos al procedimiento, asociada a las pérdidas obligadas de cualquier cirugía.

Fuente

From the Divisions of Clinical Decision Making and General Internal Medicine, New England Medical Center, Tufts University School of Medicine, Boston.

Address reprint requests to Dr. Pauker at New England Medical Center, Mailstop 35K9, Box 302, 750 Washington St., Boston, MA 02111.

Referencias bibliográficas.

1. Pauker SG, Szolovits P. Analyzing and simulating taking the history of the present illness: context formation. In: Schneider W, Sagvall-Hein A-L, eds. Computational linguistics in medicine: proceedings of the IFIP Working Conference on Computational Linguistics in Medicine. Amsterdam: North-Holland, 1977:109-18.

2. Kassirer JP, Kopelman RI. Learning clinical reasoning. Baltimore: Williams & Wilkins, 1991:33.

3. Lipkin M. The medical interview and related skills. In: Branch WT, ed. Office practice of medicine. 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1987:1287-306.

4. Cope CL. Adrenal steroids and disease. 2nd ed. Philadelphia: J.B. Lippincott, 1972:247-51, 533-56.

5. Drug evaluations annual 1992. Chicago: American Medical Association, 1991:1716-9.

6. Drug facts and comparisons: 1993 edition. 47th ed. St. Louis: Facts and Comparisons, 1993:122B-122F.

7. Silen W. Cope's early diagnosis of the acute abdomen. 18th ed. New York: Oxford University Press, 1991:31.

8. Condon RE, Telford GL. Appendicitis. In: Sabiston DC Jr, ed. Textbook of surgery: the biological basis of modern surgical practice. 14th ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1991:884-98.

9. Schrock TR. Acute appendicitis. In: Sleisenger MH, Fordtran JS, eds. Gastrointestinal disease: pathophysiology, diagnosis, management. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1983:1268-75

10. Puylaert JBCM, Rutgers PH, Lalisang RI, et al. A prospective study of ultrasonography in the diagnosis of appendicitis. N Engl J Med 1987;317:666-669.[Abstract