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| Hospital "Ángel Pintos" de Azul. |
Motivo de Internación:
Dolor abdominal y torácico, tos y disnea clase funcional IV.
Tos productiva que provocaba dolor toracico localizado en región dorsal acompañado de abundantes secreciones bronquiales y disnea CF IV mas dolor abdominal que aumentaba con la tos y se localizaba en flanco derecho, FID y región hipogástrica. Acompañaba a este cuadro encefalopatía hepática estadio 2 (somnolencia, cambios de la conducta, flapping, palabra enlentecida).
Figura 1.
Rx de tórax con redistribución del flujo vascular, indicativo de insuficiencia cardíaca.
Figura 2.
En la Rx de perfil se puede apreciar múltiples colapsos vertebrales a nivel dorsal Antecedentes Patológicos:
Cirrosis biliar primaria con colestasis intermitente.
Esclerodermia (fenómeno de Raynaud en ambas manos).
Insuficiencia venosa severa de MMII con ulceras varicosas bilaterales.
Osteoporosis con fracturas vertebrales patológicas.
Fractura de cadera con reemplazo total.
Examen físico
Signos vitales: TA 100/60mmhg, T axilar 37.8ºc, rectal: 38.3ºc, FC: 80 latidos por minuto regular. Sat O2 0.21%: 91% Piel y mucosas: color moderadamente pálidas. TCS disminuido edema en miembros inferiores, piel tensa en cara y dedos, esclerodactilia, surcos nasolabiales marcados, telangiectasias en labios y en lecho ungueal, edema en ambos flancos, ulceras en miembros inferiores sin signos de infección.
Refirió boca seca.Ojos: referió sequedad ocular.
Figura 3.
Figura 4.
Telangiectasias periungueales.
Figura 5.
Esclerodatilia.
Áreas de hipopigmentación en miembros que da la característica imagen en "sal y pimienta".
Imagen en sal y pimienta de la esclerodermia. Se aprecia además una importante xerodermia
tos productiva ( expectoración purulenta color amarillo amarronada). Rales crepitantes bibasales húmedos y algunos “velcro”, roncus y sibilancias difusos.
Aparato cardiovascular:
R1 R2 (+) en los 4 focos normofonéticos, silencios impresionaban libres, ingurgitación yugular 3/3, godet (-), edema sacro (++).
R1 R2 (+) en los 4 focos normofonéticos, silencios impresionaban libres, ingurgitación yugular 3/3, godet (-), edema sacro (++).
Aparato digestivo:
Abdomen distendido con matidez percutoria desplazable ( ascitis), doloroso en flanco e hipocondrio derecho, FID e hipogastrio. Catarsis (+) escasa. Tacto rectal negativo para bolo fecal.
Abdomen distendido con matidez percutoria desplazable ( ascitis), doloroso en flanco e hipocondrio derecho, FID e hipogastrio. Catarsis (+) escasa. Tacto rectal negativo para bolo fecal.
Sistema neurológico:
Lúcida, desasosiego, flapping, la palabra estaba lenta, tendencia a la somnolencia, cambios en la conducta. Alucinaciones visuales esporádicas.
Estudios Complementarios.
Laboratorio GB: 6400 (78%N 20%L 2%Mo); Hb: 9.4, Hematocrito: 30%, VCM: 75, Plaquetas: 52000/mm3, GOT. 140, GPT: 58, FAL: 394, BT: 0.82, BD.0.22, BI: 0.60.
T y C de protrombina: 14 SEG 80% (corrigió con vit K), NA: 131, K:4.21, CL:104.
Colesterol total: 99mg%, proteínas totales 4.9, albúmina: 2.4
No se realizo paracentesis por presencia de plaquetopenia.
Débito por SNG: liquido claro transparente.
Rx de tórax: radioopacidad difusa bilateral heterogénea, con redistribución de flujo. (Figura 1 y 2)
Rx de Abdomen de pie: distensión del colon.TAC de tórax: Múltiples opacidades irregulares perihiliares interticio alveolares bilaterales que impresionan como fibrosis pulmonar com edema pulmonar agregado. Mediastino s/p.
Figura 8.
TAC de abdomen: Ascitis leve, esplenomegalia difusa y homogénea, diverticulosis colónica.
Figura 13.
TAC de abdomen. Hepatoesplenomegalia. Ascitis.Por sospecha de ICC asociada se solicita Ecocardiograma: Dimensiones conservadas, hipertrofia concéntrica leve. FE VI: 72%. Resto s/p.
Cultivo de esputo: regular desarrollo de Klebsiella Pneumoniae sensible a Imipenem, Meropenem y Amicacina.
Hemocultivos x 2: negativos.
Se solicitaron Anticuerpos Antimitocondriales, Dosaje de Ig M, Proteinograma electroforético.
Anticuerpos Antimitocondriales: positivo 1/1280 ( negativo 1/40); Ig M: 748 (VR: 40-230)
FAN positivo>1/1280 con patrón nuclear centromerico y citoplasmático reticular; SSA/RO: positivo;
Cenp-B: positivo;
Látex: 74.8 ui/ml ( VR: 0-14);
Ac Anti M2: positivo 190 U( VR positivo fuerte >25 U).
Interconsulta con Neumonología:
Paciente con fibrosis pulmonar con infección canalicular controlada con ATB se sugiere agregar expectorantes y corticoides en NBZ (budesonide).
Interconsulta con Oftalmología:
Se diagnosticó ojo seco con test de Schirmer. TTO: lagrimas artificiales.
Se diagnosticó ojo seco con test de Schirmer. TTO: lagrimas artificiales.
SEGD (2009): discreta rigidez esofágica, con enlentecimiento del clearence y leve irregularidad de la mucosa, en especial distal que puede corresponder a alteraciones por colagenopatía.
Figura 11.
Tránsito esofágico. Gran cantidad de ondas terciarias, y alteraciones del clearence por dificultad en el pasaje en tercio inferior de esófago.
Tránsito esofágico.
Falta de relajación en tercio inferior de esófago.
Gastropatía hipertensiva, varices esofágicas grado I.
Eco Doppler hepatico:
Hígado disminuido de tamaño de ecoestructura heterogénea en forma difusa, sin evidencia de lesiones focales, vesícula multilitiasica, esplenomegalia homogénea. Signos de hepatopatía crónica con hipertensión portal, circulación colateral coronaria y espleno renal.
Capilaroscopia:
Alteraciones compatibles con Fenómeno de Raynaud, importantes y activas con microhemorragias y trombosis.
Alteraciones compatibles con Fenómeno de Raynaud, importantes y activas con microhemorragias y trombosis.
Impresión Diagnóstica
• Peritonitis bacteriana espontánea.
• Cirrosis biliar primaria descompensada.
• Encefalopatía hepática.
• Insuficiencia hepática.
• Síndrome de Reynolds. (CBP + CREST).
Tratamiento
• Ceftriaxona 2 grs por día.
• Furosemida 40-80 mg/día, Espironolactona 200 mg/día.
• Lactulon, Neomicina, enema evacuante diario.
• Vit A, Vit K, Vit D3, Calcio base, Hierro.
• Acido Ursodesoxicolico: 600 mg/día en dos tomas ( según peso del paciente) o 13-15 mg/kg/dia. Es menos hepatotoxico que los otros ácidos biliares cuando se acumula en hígado como resultado de la colestasis. Redujo significativamente la ascitis, ictericia ( la paciente no la presentaba) y mejoro los resultaos de las pruebas bioquímicas hepáticas. Su empleo no estuvo asociado con un incremento de RAM.
• Propanolol: discutido en varices grado 1, siempre en el resto por alto riesgo de sangrado.
• Dieta con 40-60 meq Na/día. No es conveniente la restricción total porque puede empeorar el estado nutricional.
Al cabo de una semana de tratamiento se otorga el alta médica con seguimiento por equipo médico de medicina domiciliaria.
Conclusiones del Caso.
Mujer de 65 años con antecedentes de cirrosis biliar primaria y síndrome de CREST asociado (síndrome de Reynolds), que se internó por un cuadro de disnea y dolor torácico y abdominal en un contexto febril.
Al ingreso presentaba dolor abdominal difuso predominantemente en flanco derecho, y disnea con ortopnea. Se evidenciaban además, signos de descompensación de su hepatopatía, flapping, alteraciones de la mentación, bradipsiquia, y cambios en el ritmo de sueño.
Llamó la atención, la ausencia de alteraciones de la coagulación, por lo que se interpretó el cuadro como con algún componente de encefalopatía porto-sistémica, y no propiamente de insuficiencia hepatocelular. Para confirmar tal presunción se solicitó un eco-Doppler del eje espleno-portal, para demostrar flujo hepatófugo en la circulación hepática, el cual fue técnicamente dificultoso.
La importante disnea de la paciente al ingreso fue interpretado como un cuadro de infección respiratoria canalicular con broncoespasmo asociado, y algún componente de edema pulmonar, sobreagregado a fibrosis pulmonar previa. Se descartó durante la internación un tromboembolismo pulmonar, dado el terreno predisponente que presentaba en miembros inferiores.
No se realizó paracentesis del líquido ascítico, pero aún así se la trató con un esquema antibiótico que cubriera la posibilidad de peritonitis bacteriana espontánea, asociada a infección respiratoria. El dolor abdominal mejoró en el término de horas una vez comenzada la terapia diurética, por lo que se interpretó como distensión de la cápsula hepática por insuficiencia cardíaca derecha, apoyados en la importante ingurgitación yugular sin colapso inspiratorio ni en la bipedestación, dato este último que impedía evaluar la presencia de reflujo hepatoyugular.
Llamativamente el ecocardiograma no mostró elementos de insuficiencia de la función ventricular derecha ni izquierda, así como tampoco hipertensión pulmonar. Sin embargo, hay que mencionar que este estudio se realizó varios días después de la internación, cuando la paciente se encontraba compensada hemodinámicamente.
El dolor torácico que la paciente presentaba al ingreso se interpretó en la evolución, como relacionado con los múltiples colapsos vertebrales que se visualizan en la Rx de perfil de tórax, alguno de los cuales podría haber sido reciente, y así explicar la sintomatología dolorosa. La importante osteoporosis se explica por la patología de base de la paciente (CBP), que como sabemos, clásicamente produce alteraciones de la absorción de las vitaminas liposolubles (A,D,E,K), con la consiguiente osteomalacia en el caso de no corregirse las deficiencias.
La paciente presenta un CREST incompleto, ya que no se demostró calcinosis en la internación, pero presenta además una fibrosis pulmonar evidenciada por rales “velcro” en el examen físico y la imagen de intersticiopatía crónica en la TAC pulmonar como componente extracutáneo de esclerodermia.
Por último, digamos que llamó la atención el bajo nivel de FAL tratándose de una CBP, aunque como veremos más adelante, en el síndrome de Reynolds está descripto un comportamiento inusualmente benigno de la CBP.
La paciente regresó asintomática a su hogar.
SINDROME DE REYNOLDS.
El síndrome de Reynolds fue descripto en el año 1971 en referencia a la asociación de esclerodermia tipo CREST y cirrosis biliar primaria (CBP). Como característica, estos pacientes no presentan formas floridas de esclerodermia; sólo manifiestan esclerodactilia con fenómeno de Raynaud, con poca esclerosis facial.
Las manifestaciones del compromiso hepático también son oligosintomáticas, de lenta evolución y relativamente bien toleradas por los pacientes. Estas circunstancias favorecen el retraso de la consulta.
El SR se observa con mayor frecuencia en mujeres con edades de aproximadamente 50 años. Las manifestaciones del CREST preceden en meses a años a las manifestaciones hepáticas, presentándose a modo de un CREST incompleto.
Puede asociarse a hipertensión pulmonar, propia del CREST, debido al compromiso de la arteria pulmonar y sus ramas.
Las manifestaciones cutáneas de la CBP son prurito hiperpigmentación cutánea que respeta mucosas, lesiones por rascado, xantomas y xantelasmas. En el laboratorio existe aumento sostenido de las enzimas de colestasis y aumento de las gammaglobulinas.
En el perfil inmunológico, se evidencia en el 70% de los casos FAN (+) con patrón anticentrómero, y en el 95% de los casos anticuerpo antimitocondrial (+).
En el 90% de los casos, el síndrome de Reynolds se asocia a síndrome de Sjögren.
El pronóstico de la enfermedad está dado por la CBP, que tendría un curso más benigno al asociarse a esclerodermia.
El ácido ursodesoxicólico, un inhibidor de la síntesis de sales biliares, es indicado para el tratamiento de la CBP, evidenciándose disminución del prurito y de la hiperpigmentación; también mejora la esclerosis cutánea al actuar como inmunomodulador.
La CBP es un trastorno autoinmune que bloquea los conductos biliares del hígado. Afecta mayormente a las mujeres y puede ocurrir con frecuencia en asociación con otros trastornos de presunto origen autoinmunitario como Sme CREST; El síndrome seco ( sequedad de ojos y boca); la tiroiditis autoinmunitaria; la DBT mellitus tipo 1 y el déficit de IgA.
En mas del 90% del los pacientes se ha detectado Ac Ig G circulante antimitocondrial, concentraciones elevadas de Ig M y crioproteinas.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA (CBP).
Puede clasificarse en 4 estadios:
Estadio I: lesión inicial, colangitis destructiva no supurativa crónica es un proceso inflamatorio y necrosante de los espacios portales.
Estadio II: el número de conductos biliares se reduce y proliferan conductillos biliares de menor calibre.
Estadio III: La evolución durante meses o años origina disminución de los conductos interlobulillares, con perdida de hepatocitos y expansión de la fibrosis periportal para formar una red cicatrizal de tejido conjuntivo.
Estadio IV: Por ultimo se establece una cirrosis, que puede ser micronodular o macronodular.
Estadio III: La evolución durante meses o años origina disminución de los conductos interlobulillares, con perdida de hepatocitos y expansión de la fibrosis periportal para formar una red cicatrizal de tejido conjuntivo.
Estadio IV: Por ultimo se establece una cirrosis, que puede ser micronodular o macronodular.
La sospecha diagnóstica se hace en mujeres de mediana edad con prurito inexplicable o con concentraciones elevadas de FAL, positividad de los AMA. El diagnostico se confirma con la biopsia hepática.
No hay un tratamiento especifico para la CBP. Se ha comprobado que el Ursodiol mejora las caracteristicas bioquimicas e histologicas y puede prolongar la supervivencia en particular la supervivencia sin transplante hepatico.
La edad, la FAL; albúmina y bilirrubina son variables independientes que predijeron la sobrevida en un modelo de cox.
El tiempo de protrombina y el estadio histológico no afectaron de forma independiente la sobrevida.
Los síntomas más comunes fueron prurito y fatiga.
Presentó:
Médico de Planta.
Servicio de Clínica Médica.
Hospital Municipal “Dr Ángel Pintos” Azul.
