En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.
Un varón de 59 años, bancario, fue enviado para evaluación de un cuadro febril que había comenzado tres semanas antes, inmediatamente después de su regreso desde Texas donde había viajado por negocios. La fiebre se asociaba a disnea de esfuerzo. Un clínico le había prescripto agonistas beta por vía inhalatoria, y claritromicina, los cuales no habían producido mejoría. La fiebre empeoró, como también lo hizo la disnea de esfuerzo. Aparecieron: tos no productiva, dolor de garganta, y rash eritematoso no pruriginoso en el tronco, así como derrame pleural derecho. Fue visto por otro clínico quien le prescribió levofloxacina.
Muchos diagnósticos pueden explicar estos síntomas. La coccidioidomicosis es endémica en algunas partes de Texas. La disnea de esfuerzo puede ocurrir en este trastorno, y no responde al tratamiento administrado a este paciente. También deben considerarse otras causas de dolor pleurítico, así como también, causas de fiebre y rash. Las cepas toxigénicas de streptococcus, staphylococcus, y en raros casos neumococos son también causas posibles. Yo determinaría si este paciente tenía factores de riesgo para embolismo pulmonar, y si había tenido escalofríos, o si tenía síntomas articulares asociados. Es necesaria más información.
El paciente fue internado para evaluación de su cuadro febril de origen desconocido asociado a sudoración nocturna, escalofríos y mialgias. El dolor torácico y la tos se resolvieron, y la disnea disminuyó de intensidad. El paciente vivía en el Valle de San Joaquín, California. Él trabajaba limpiando su establo y haciendo parvas de heno. En el establo tenía vacas, cerdos, caballos, y había visto ratones. Recientemente había viajado a Idaho en un viaje de pesca. Tenía una hipertensión borderline, y no tomaba regularmente la medicación. No refería alergias. Tomaba ocasionalmente alcohol, pero no fumaba ni usaba drogas ilícitas.
Sudoración nocturna y escalofríos son adaptaciones fisiológicas a condiciones de rápido cambio de temperatura corporal. La disnea del paciente se había resuelto, por lo que supongo que probablemente la causa haya sido una neumonía adquirida en la comunidad. Sus antecedentes, incluyendo su casa, la exposición a animales, y los antecedentes de viajes, sugieren otras posibilidades. Trabajar con paja, y heno sugiere la posibilidad de neumonitis por hipersensibilidad debido a actinomicetos termófilos. Los ratones en los establos pueden albergar muchos patógenos, incluyendo leptospiras, que usualmente se transmiten por contacto por la orina. Aunque esas posibilidades deben incluirse en una larga lista de diagnósticos diferenciales, yo tomaría una dirección diferente, y evaluaría fiebre alta en picos. La pleuresía puede indicar un amplio rango de posibilidades, desde cáncer, hasta enfermedad autoinmune, o una infección en particular. Los hallazgos del examen físico deben ser de mucha ayuda.
La temperatura era de 39,2ºC, la tensión arterial era de 135/99 mmHg, la frecuencia cardíaca era de 98 por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 por minuto, y la saturación de oxígeno de 97% respirando aire ambiente. No había rigidez de nuca, sus conjuntivas y el fondo de ojo eran normales, la orofaringe era eritematosa sin exudados, y su dentadura estaba en buenas condiciones. Había pequeñas adenopatías inguinales bilaterales. El tórax el aparato cardiovascular, abdomen, y el sistema génito urinario no revelaban anormalidades. Una muestra de materia fecal fue negativa para sangre oculta. El paciente tenía una erupción máculopapular en el tronco, que aumentaba en los picos febriles. También tenía un nódulo eritematoso de 5 x 5 mm en la región palmar de la falange distal del segundo dedo de su mano izquierda. El examen neurológico era normal.
El electrocardiograma y la Rx de tórax no presentaban alteraciones. El recuento de glóbulos blancos era de 31500 por mm 3, con 29.000 neutrófilos por mm3; el hematocrito era de 37%, el recuento de plaquetas era de 265000 por mm3. Los electrolitos eran normales. El resto del laboratorio mostraba: aspartato aminotransferasa (TGO) 96 U/L; alanino aminotransferasa (TGP) 64 U/L; bilirrubina total 0,8 mg/dl; LDH 314 U/L; CPK 28 U/L, y eritrosedimentación de 125 mm/hora. Los resultados del análisis de orina era normal.
No se hace mención a toxicidad sistémica. La peste existe en Texas y afecta personas que impresionan severamente enfermas. El nódulo en la falange podría ser el sitio de inoculación, pero sin embargo no se hace referencia de adenomegalias como deberían existir en caso de peste. Un panadizo herpético puede tener similar apariencia, y los pacientes con herpes simplex primario están típicamente comprometidos, aunque la leucocitosis marcada como en este caso no es habitual. Un rash en el tronco en un paciente con fiebre héctica (caracterizado por un pico de temperatura en el día) es sugestivo de la enfermedad de Still del adulto, pero este debe ser siempre un diagnóstico de exclusión. Dado el antecedente de vivir en un campo, debe considerarse la infección por Nocardia brasiliensis. Esta infección causa una linfangitis ascendente proximal al punto de inoculación, pero no causa los síntomas sistémicos que presenta este paciente. Yo consideraría una causa sistémica como la condición más probable. Los estudios iniciales deben incluir hemocultivos, biopsia de la lesión del dedo, y quizás tests serológicos para hepatitis, aunque sólo la infección por hepatitis A puede causar fiebre tan importante. Tests para HIV y mononucleosis infecciosa parecen razonables. Estudios de imágenes como TAC improbablemente sean de ayuda en este caso.
La levofloxacina fue discontinuada, y fueron obtenidos varios hemocultivos. Los cultivos permanecieron estériles a los siete días. Los tests para HIV fueron negativos, así como la investigación de mononucleosis infecciosa con anticuerpos heterófilos, virus de hepatitis A, B, y C; crioaglutininas, IgG contra coccidioides, IgM e IgG contra Coxiella burnetii y Borrelia burgdorferi negativos; FAN y factor reumatoideo negativos. Una VDRL fue no reactiva. La electroforesis en suero y orina no revelaron gamapatía monoclonal. Un antígeno de histoplasma fue indetectable en orina. Una biopsia de la lesión de piel demostró un granuloma anular, y los cultivos de dicha lesión fueron negativos. Una TAC de abdomen mostró engrosamiento de la pared del colon ascendente pero ninguna otra anormalidad. Se llevó a cabo una colonoscopía, tomándose biopsias de colon al azar.
No estoy seguro si todos estos estudios eran necesarios, pero considero que fue prudente obtener hemocultivos después de suspender los antibióticos. La ausencia de crecimiento después de siete días no excluye una endocarditis indolente. Parecen improbables infecciones por HIV, CMV, y virus de Epstein-Barr. La ausencia de anticuerpos IgG contra coccidioides indica carencia de inmunidad previa sobre este agente, lo que hace posible el diagnóstico de coccidioidomicosis. La fiebre Q es posible también, dado la exposición a animales, pero para tener una seria sospecha, el paciente debería haber tenido contacto con ovejas. Más aún, en este último trastorno el rash no ocurre generalmente asociado a la fiebre. Un trastorno autoinmune diferente a la enfermedad de Still puede ser una posibilidad. El lupus eritematoso sistémico puede dar fiebre, pero la ausencia de otros elementos de lupus tales como anticuerpos antinucleares, hace a este diagnóstico improbable. El hallazgo de granuloma anular en la biopsia es interesante debido a que la apariencia histológica de esta lesión es similar a la vasculitis, y la lesión puede ser idéntica a un nódulo reumatoideo. Sin embargo, esta dermatosis benigna autolimitada es encontrada a menudo en pacientes diabéticos y no produce síntomas sistémicos. Si el engrosamiento de la pared del colon ascendente en la TAC es un hallazgo real, deben considerarse otras condiciones. La fiebre tifoidea usualmente causa leucopenia, no leucocitosis, a menos que haya perforación intestinal. El ameboma de ciego se encuentra esporádicamente en los EE UU, pero generalmente cursa como una masa que un área de engrosamiento parietal. La infección por Mycobacterium tuberculosis es posible. La enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente la enfermedad de Crohn, puede causar fiebre. El cáncer, la infección crónica, y la autoinmune enfermedad de Still siguen siendo posibilidades. Yo buscaría anticuerpos IgM anti-coccidioides.
El paciente tenía diariamente elevaciones de temperatura de hasta 40.3ºC, y estaba afebril el resto del día. El rash persistió pero no se diseminó. Los resultados de la biopsia colónica fueron negativos. En el cuarto día de hospitalización, el paciente reportó dolor en la rodilla derecha. En el examen, la rodilla estaba caliente y eritematosa, teniendo un rango normal de movimiento. La punción aspiración de la rodilla mostró 30 ml de un líquido de color amarillo pajizo con un recuento de 30.450 células/mm3 (87% de neutrófilos). Los resultados del Gram y la observación con microscopio de luz polarizada fueron normales. El líquido fue enviado para cultivo de bacterias, hongos, y micobacterias.
Cuál es el Diagnóstico?
La observación secuencial de un paciente, a menudo estrecha la lista de diagnósticos diferenciales. El desarrollo de artritis de rodilla, además de la fiebre y rash, sugiere varias posibilidades. En raros casos la gota causa fiebre alta. La enfermedad de Still del adulto permanece siendo una fuerte posibilidad, pero otra vez debemos decir que este es un diagnóstico de exclusión; el desarrollo de artritis en el curso de la enfermedad es característico, aunque la edad de 59 años del paciente es un poco avanzada para esta entidad. La tuberculosis sigue siendo una preocupación. El tercer sitio más común de la infección tuberculosa es el esqueleto, y la rodilla está afectada característicamente. En tales casos, la tuberculosis pulmonar se encuentra presente en la mitad de los casos. La artritis tuberculosa tiene un curso indolente, y en cambio, este paciente, tuvo un inicio agudo en el curso de la enfermedad. Yo consideraría llevar a cabo una biopsia sinovial buscando granulomas, y un test cutáneo con PPD; este test es generalmente positivo en pacientes con artritis tuberculosa. Yo dudo que el diagnóstico sea artritis séptica, dado que el recuento de células debería ser mucho mayor de 30.000/mm3, y además, el cuadro no hubiera aparecido 5 días después de la hospitalización.
La rodilla mejoró dentro de las 48 hs. El cultivo de líquido sinovial para bacterias y hongos fue negativo. El nivel de ferritina sérica fue de 23.000 ng/ml el 5º día de su internación. Se inició tratamiento con indometacina con lo cual la fiebre disminuyó (temperatura máxima 38ºC), el recuento de glóbulos blancos cayó a 12.000/mm3, y el paciente se sintió mejor. Fue dado de alta con diagnóstico presuntivo de enfermedad de Still.
El mejoramiento sin terapia antituberculosa y la respuesta a la indometacina apoyan el diagnóstico de enfermedad de Still. Mucho se ha hablado de las impresionantes elevaciones de la ferritina plasmática en esta entidad, aunque también puede estar presente en muchas enfermedades inflamatorias crónicas. Yo estaría preocupado por la posibilidad de tuberculosis, o aún de coccidioidomicosis pero sólo si un test de IgM para coccidioidomicosis fuera positivo, o la fiebre recurriera.
El paciente volvió por consultorio externo para control, cuatro semanas después del alta. El cultivo del líquido sinovial fue negativo para micobacterias y la dosis de indometacina fue descendida. Su fiebre había cesado, el resto de los síntomas había desaparecido, y su estado general había mejorado notablemente.
Comentario.
La falta de tests diagnósticos específicos para la enfermedad de Still, así como su relativa baja frecuencia, hace que este diagnóstico sea siempre todo un desafío. La clásica triada es, fiebre, artritis oligoarticular, y rash evanescente de color asalmonado (que típicamente aparece en el pico febril), (1,2) aunque el rash es persistente en hasta un tercio de los pacientes. (3) El dolor de garganta es característico, y los niveles de ferritina elevados, recuento alto de leucocitos, y nivel de enzimas hepáticas y eritrosedimentación elevadas son comunes. La enfermedad de Still ocurre típicamente en pacientes menores de 35 años de edad, pero se han descripto en adultos mayores. Hombres y mujeres son afectados en igual proporción.
El tratamiento consiste en drogas antiinflamatorias no esteroideas, aunque los corticoides son también efectivos. (4) La condición de muchos pacientes mejora espontáneamente, pero las mayoría de los síntomas, sobre todo los articulares no suelen durar mucho tiempo. (5)
Cuando un diagnóstico no es rápidamente sospechado, la plétora de manifestaciones del cuadro suelen confundir. El médico que analizó el caso consideró algunas condiciones inusuales en base a la exposición del paciente a ciertos agentes. Sin embargo, él enfocó el cuadro en causas comunes de fiebre de origen desconocido.
Cuando puede un paciente ser clasificado como fiebre de origen desconocido?
En 1961, Petersdorf y Beeson (6) definieron fiebre de origen desconocido como el hallazgo de temperatura corporal de más de 38.3ºC en varias ocasiones en un período de más de 3 semanas, cuyas causas permanecían inciertas después de una semana de investigación en internación hospitalaria. Hoy, los requerimientos de hospitalización han sido reemplazados por una evaluación agresiva. (7) La fiebre de origen desconocido es debida a infección en 30 a 50% de los casos, a cáncer en 25 a 30%, y a enfermedad autoinmune en 15 a 25%. (8,9,10,11,12) La fiebre por drogas permanece siendo una causa importante, generalmente no reconocida. (10) La incidencia de cáncer como causa, declinó en los últimos años, probablemente como resultado del mejoramiento de los métodos de detección. (11) Aunque muchos clínicos ordenan muchos tests de una manera irreflexiva cuando se enfrentan a un paciente con fiebre de origen desconocido, una dilación en el diagnóstico raramente pone en riesgo la condición del paciente, excepto cuando se trata de absceso intraabdominal, tuberculosis miliar, infección fúngica diseminada, endocarditis infecciosa, o embolismo pulmonar recurrente. Todos estos cuadros pueden ser rápidamente fatales si no se diagnostican a tiempo. (10)
La aproximación para un paciente con fiebre de origen desconocido debe ser individualizada. Después de realizar una historia clínica que incluye un interrogatorio y un examen físicos completos, estudios simples de laboratorio. Rx de tórax y hemocultivos son requeridos siempre. Cuando la fiebre es héctica, debe siempre sospecharse tuberculosis u otras condiciones inflamatorias sistémicas. La solicitud de complejos exámenes múltiples sistemáticos, así como la TAC abdominal en pacientes de bajo riesgo de padecer condiciones que estos estudios detecten, aumenta la chance de obtener resultados falsos positivos. En este caso, la TAC de abdomen reveló un engrosamiento del colon ascendente que se volvió entonces una luz roja, no relacionada finalmente con el diagnóstico del paciente.
Cuando una condición que pone en riesgo la vida del paciente parece poco probable, un approach sensible para arribar al diagnóstico es permitir que la enfermedad se exprese por si misma. La aparición de una monoartritis condujo a la consideración más firme de que se tratase de enfermedad de Still o tuberculosis. La elevación extrema de los niveles de ferritina sérica, aunque inespecíficos, fueron sugestivos de enfermedad de Still. (13) Dado que el diagnóstico de enfermedad de Still es siempre de exclusión, un cuidadoso seguimiento está indicado para confirmar la impresión clínica y la respuesta terapéutica.
Los clínicos organizan información en patrones reconocibles y entonces encuentran un diagnóstico que pueda explicar esos patrones. Manteniendo siempre abierta la posibilidad para un amplio número de diagnósticos diferenciales, y siguiendo los rastros del proceso, el médico que analizó el caso pudo arribar al diagnóstico más probable.
Traducción de:
“Diagnosis Still in Question”
Ashish K. Jha, M.D., Harold R. Collard, M.D., and Lawrence M. Tierney, M.D.
Clinical Problem-Solving
N Engl J Med 2002; 346:1813-1816June 6, 2002
Conclusiones del Caso.
Pocas situaciones médicas despiertan tanto interés para el Internista como la fiebre de origen desconocido. Cada vez que nos enfrentamos a uno de estos cuadros, sabemos del desafío que significa desentrañar sus causas, y de la dura tarea que nos espera, sabiendo que el origen puede ser cualquier órgano, o sistema, puede tratarse de una enfermedad localizada como generalizada, de origen infeccioso, neoplásico, autoinmune, endocrino, cardiovascular, y hasta a veces, de origen
psiquiátrico (fiebre facticia).
El síndrome febril prolongado, como se lo suele llamar, ha sufrido modificaciones en cuanto a su definición desde la que como ya se dijo, Petersdorf y Beeson enunciaron hace casi medio siglo. Sin embargo, más allá de los criterios actuales de diagnóstico, que seguramente serán modificados casi anualmente, todos sabemos de qué se trata un síndrome febril prolongado. Los clínicos sabemos que cuando la fiebre es documentada, su duración supera la semana, y, ni la historia clínica con un minucioso examen físico, ni los estudios complementarios básicos (incluyendo rutina de laboratorio, hemocultivos, tests de función hepática, sedimento de orina, Rx de tórax etc) logran determinar su origen, estamos frente a una fiebre de origen desconocido, más allá de que estos criterios coincidan con los actualmente vigentes.
Es esta una excelente oportunidad para evaluar nuestras destrezas diagnósticas, nuestra capacidad de observación, nuestra manera de utilizar inteligentemente la base propia de conocimientos, y especialmente, la capacidad de jerarquizar los datos de valor, y de separar lo que es importante de lo que no lo es. Es también una oportunidad para templar nuestra paciencia, ya que no siempre la actitud del médico debe ser continuamente activa, solicitando insistentemente estudios, sino que muchas veces, es importante “saber hacer la pausa”, permitiendo que la enfermedad tenga oportunidad de expresarse, y de mostrarnos, a que nos enfrentamos. Saber analizar la encrucijada de datos del interrogatorio, del examen físico y de los resultados de estudios complementarios. De todos ellos poder descubrir patrones, así como los astrónomos descubren en la inmensidad celeste, las formas de las constelaciones (aunque en esos casos, sean sólo construcciones humanas sin traducción en la realidad). La constelación descubierta en este caso, o, en otras palabras, el patrón, fue la fiebre intermitente, asociada a monoartitis de rodilla y rash cutáneo.
Talvez en el pasado, las características de la fiebre, su intensidad, duración, oscilaciones diarias, la presencia de signos o síntomas acompañantes (escalofríos, temblor, sudoración), repercusión sobre la frecuencia cardíaca y la tensión arterial etc, eran elementos semiológicos centrales en la evaluación de cualquier paciente con fiebre prolongada. Era común describir la forma de los ascensos térmicos en el día o en las semanas. Todos recordamos, de antiguos textos de semiología, o de films de la época, que mostraban una sala de internación con el gráfico de la curva térmica al pie de la cama del paciente. De esos gráficos, que eran observados diariamente por los médicos tratantes, se infería información crítica, que muchas veces era orientadora no sólo de la evolución del paciente, sino que de acuerdo a la forma de la curva, proyectada en 24 hs, o en el curso de los días de la semana, se sospechaba la probable etiología del proceso. A la FIEBRE INTERMITENTE, caracterizada por una amplia oscilación en las cifras de temperatura al cabo del día, se la inculpaba de ser producida por abscesos, aunque la tuberculosis, las pielonefritis aguda bacteriémica y el paludismo eran también considerados. La FIEBRE CONTINUA, caracterizada por elevaciones moderadas pero persistentes de la temperatura, con mínimas fluctuaciones, orientaba a pensar en brucelosis, fiebre tifoidea, y neumonía neumocóccica. Y la FIEBRE REMITENTE, similar a la fiebre intermitente, pero que, a diferencia de aquella, nunca alcanza valores normales de temperatura, y que suele verse en enfermedades virales de vías respiratorias.
Que pasó con los gráficos de las curvas térmicas, y que pasó con el ejercicio de interpretación de los patrones de presentación de la fiebre? Cuál es la explicación de que hoy día, un médico no se detenga a observar estos gráficos, o, por qué no se utilzan más los gráficos en la mayoría de los centros? Probablemente esto se deba a que estos patrones de fiebre están abortados por medicaciones (antibióticos, antitérmicos, etc) antes de que el tiempo permita sacar conclusiones sobre los mismos. A nadie se le ocurriría después de unos días de fiebre, y una vez tomadas muestras para diagnósticos bacteriológicos, no comenzar tratamientos empíricos en estos pacientes, basados en nuestras sospechas clínicas y en las hipótesis diagnósticas probables. Esta actitud, probablemente nos impida ver las curvas térmicas del proceso, vírgenes de la influencia de la intervención médica, aunque seguramente, esta actitud actual, salva más vidas que en el pasado.
El caso en cuestión tiene un elemento de extraordinario valor diagnóstico, que se ve en no demasiadas situaciones médicas. Este es la fiebre intermitente, también conocida como fiebre héctica o séptica, que es un patrón de fiebre en el cual existe una amplia oscilación en las cifras de temperatura, que van desde lo normal, hasta importantes elevaciones bruscas, precedidas por escalofríos. Como dijimos antes, este patrón de fiebre, se asociaba en el pasado con la tuberculosis diseminada, las pielonefritis agudas con bacteriemias, y con el paludismo. Sin embargo, cuando hoy vemos un paciente con cuadro de fiebre prolongada, que en la evolución presenta picos de fiebre de 39/40ºC, precedidos por escalofríos, y que posteriormente como consecuencia de antipiréticos o aún espontáneamente desciende a valores normales, pensamos en la presencia de un foco séptico, alguna colección supurada, etc. Cuando después de estudiar a estos enfermos, descartamos una causa infecciosa, es cuando tenemos que pensar en otro tipo de procesos “pseudosépticos” que expliquen el cuadro de nuestro paciente.
La enfermedad de Still, es una condición inflamatoria de causa desconocida, caracterizada por fiebre intermitente, a veces con picos de 40ºC, que suele asociarse a artritis, y a un rash cutáneo evanescente durante los episodios febriles. Es una entidad a cuyo diagnóstico llegamos generalmente después de haber descartado un cuadro infeccioso. De hecho, muchas veces se la confunde con cuadros infecciosos, y en definitiva, aún hoy, no sabemos si este proceso no es de origen infeccioso. Es así que, Yersinia enterocolítica y Mycoplasma pneumoniae, han sido implicados en algún momento, como agentes etiológicos, aunque esto nunca fue probado.
Para evitar que esta entidad se transformara en un “cajón de sastre” al que confluyan todos los cuadros febriles en los que no se demuestre infección, se han establecido criterios diagnósticos, ya que es frecuente en la práctica de la Medicina Interna, ver pacientes con diagnóstico de “enfermedad de Still”, en los que el curso de la enfermedad, y la aparición en la evolución de un diagnóstico alternativo, se encargan de evidenciar el error de apreciación inicial.
Es así que existen cuatro criterios mayores, y cinco criterios menores para su diagnóstico:
Criterios Mayores:
• Fiebre de al menos 39ºC de al menos una semana de duración.
• Artralgias o artritis de dos semanas o más de duración.
• Rash cutáneo no pruriginoso macular o máculo-papular, color salmón usualmente en tronco o extremidades durante los episodios febriles.
• Leucocitosis de 10.000/dl con al menos 80% de neutrófilos.
Criterios Menores:
• Odinofagia.
• Linfadenopatías.
• Hepatomegalia o esplenomegalia.
• Alteraciones en el hepatograma, especialmente en la alanino-aminotransferasa, y LDH.
• FAN negativos.
Y por supuesto, el diagnóstico no sólo requiere criterios diagnósticos, sino sobre todo, la exclusión segura de una causa infecciosa, maligna, u otra enfermedad reumática. No hay que olvidar de considerar reacciones por hipersensibilidad a ciertas drogas antes de concluir con el diagnóstico de enfermedad de Still, ya que este tipo de reacciones pueden imitarla muy bien.
A veces la presentación clínica de un proceso patológico se nos presenta como el cielo estrellado en una noche clara de campo. Una innumerable cantidad de estrellas titilan ante nuestra vista, tratando de atraer nuestra atención. Para complicar más aún la tarea del médico, digamos que a diferencia de ese universo celeste que se muestra constante ante la mirada del astrónomo, en las enfermedades hay objetos aparecen , y otros que desaparecen en el curso de la evolución del proceso, hay objetos que no se presentan inicialmente, y sí lo hacen en el transcurso del tiempo, a la vez que otros desaparecen. La destreza clínica consiste en comenzar a prestarle atención sólo a aquellos objetos que nos permitirán armar una constelación, un patrón diagnóstico. Cuales objetos sacar?, cuáles dejar en su lugar?
Este hombre de 59 años se presentó con fiebre prolongada, y un universo de objetos brillantes que lo acompañaban, representando un acertijo de difícil solución inicial:
• Fiebre de 3 semanas de evolución.
• Disnea de esfuerzo en relación a la fiebre.
• Tos no productiva.
• Rash eritematoso no pruriginoso en tronco.
• Derrame pleural derecho.
• Sudoración nocturna.
• Escalofríos.
• Mialgias.
• Trabajo en establo con parvas de heno.
• Contacto con vacas, cerdos, caballos, y ratones.
• Viaje de pesca reciente.
• Nódulo eritematoso en falange distal del 2º dedo de mano izquierda.
• Leucocitosis con neutrofilia (31500/mm3 y 29000 neutrófilos).
• Aumento de enzimas hepáticas.
• Eritrosedimentación de 125 mm/h.
• Elevaciones diarias de temperatura de hasta 40,3ºC.
• Artritis de rodilla que apareció al 4º día de la internación.
• Ferritina sérica de 23.000 ng/ml.
• Engrosamiento de la pared del colon ascendente en la TAC.
Cada uno de estos objetos brillantes es evocador de varias patologías probables. El patrón que finalmente produjo la hipótesis diagnóstica, fue la tríada: fiebre intermitente, rash cutáneo no pruriginoso, y monoartritis de rodilla. De estos tres elementos, solo dos estaban presentes en el momento de la internación, ya que la artritis de rodilla apareció al cuarto día de la misma.
Es este un caso muy aleccionador, y es un claro ejemplo de cómo “trabaja” el pensamiento del clínico. No basta con conocer profundamente las manifestaciones clínicas enfermedad de Still, ni con haber leído la última puesta al día del diagnóstico y tratamiento de la misma. Aunque todo ello es importante y hace a nuestra “cultura médica”, de nada nos sirve si cuando estamos frente a un paciente como el que nos convoca, no pensamos en enfermedad de Still.
El clínico organiza la información en “patrones reconocibles”, “patrones evocadores” y entonces encuentran una hipótesis diagnóstica que explica esos patrones. Manteniendo siempre abierta la posibilidad para un amplio número de diagnósticos diferenciales, recogiendo información minuciosamente de la historia clínica, y separando “la paja del trigo” es como se recorre el camino más corto y efectivo hacia el diagnóstico en Medicina Interna.
Bibliografía
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13) Lee MH, Means RT Jr. Extremely elevated serum ferritin levels in a university hospital: associated diseases and clinical significance. Am J Med 1995;98:566-571.[CrossRef][ISI][Medline]
Un varón de 59 años, bancario, fue enviado para evaluación de un cuadro febril que había comenzado tres semanas antes, inmediatamente después de su regreso desde Texas donde había viajado por negocios. La fiebre se asociaba a disnea de esfuerzo. Un clínico le había prescripto agonistas beta por vía inhalatoria, y claritromicina, los cuales no habían producido mejoría. La fiebre empeoró, como también lo hizo la disnea de esfuerzo. Aparecieron: tos no productiva, dolor de garganta, y rash eritematoso no pruriginoso en el tronco, así como derrame pleural derecho. Fue visto por otro clínico quien le prescribió levofloxacina.
Muchos diagnósticos pueden explicar estos síntomas. La coccidioidomicosis es endémica en algunas partes de Texas. La disnea de esfuerzo puede ocurrir en este trastorno, y no responde al tratamiento administrado a este paciente. También deben considerarse otras causas de dolor pleurítico, así como también, causas de fiebre y rash. Las cepas toxigénicas de streptococcus, staphylococcus, y en raros casos neumococos son también causas posibles. Yo determinaría si este paciente tenía factores de riesgo para embolismo pulmonar, y si había tenido escalofríos, o si tenía síntomas articulares asociados. Es necesaria más información.
El paciente fue internado para evaluación de su cuadro febril de origen desconocido asociado a sudoración nocturna, escalofríos y mialgias. El dolor torácico y la tos se resolvieron, y la disnea disminuyó de intensidad. El paciente vivía en el Valle de San Joaquín, California. Él trabajaba limpiando su establo y haciendo parvas de heno. En el establo tenía vacas, cerdos, caballos, y había visto ratones. Recientemente había viajado a Idaho en un viaje de pesca. Tenía una hipertensión borderline, y no tomaba regularmente la medicación. No refería alergias. Tomaba ocasionalmente alcohol, pero no fumaba ni usaba drogas ilícitas.
Sudoración nocturna y escalofríos son adaptaciones fisiológicas a condiciones de rápido cambio de temperatura corporal. La disnea del paciente se había resuelto, por lo que supongo que probablemente la causa haya sido una neumonía adquirida en la comunidad. Sus antecedentes, incluyendo su casa, la exposición a animales, y los antecedentes de viajes, sugieren otras posibilidades. Trabajar con paja, y heno sugiere la posibilidad de neumonitis por hipersensibilidad debido a actinomicetos termófilos. Los ratones en los establos pueden albergar muchos patógenos, incluyendo leptospiras, que usualmente se transmiten por contacto por la orina. Aunque esas posibilidades deben incluirse en una larga lista de diagnósticos diferenciales, yo tomaría una dirección diferente, y evaluaría fiebre alta en picos. La pleuresía puede indicar un amplio rango de posibilidades, desde cáncer, hasta enfermedad autoinmune, o una infección en particular. Los hallazgos del examen físico deben ser de mucha ayuda.
La temperatura era de 39,2ºC, la tensión arterial era de 135/99 mmHg, la frecuencia cardíaca era de 98 por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 por minuto, y la saturación de oxígeno de 97% respirando aire ambiente. No había rigidez de nuca, sus conjuntivas y el fondo de ojo eran normales, la orofaringe era eritematosa sin exudados, y su dentadura estaba en buenas condiciones. Había pequeñas adenopatías inguinales bilaterales. El tórax el aparato cardiovascular, abdomen, y el sistema génito urinario no revelaban anormalidades. Una muestra de materia fecal fue negativa para sangre oculta. El paciente tenía una erupción máculopapular en el tronco, que aumentaba en los picos febriles. También tenía un nódulo eritematoso de 5 x 5 mm en la región palmar de la falange distal del segundo dedo de su mano izquierda. El examen neurológico era normal.
El electrocardiograma y la Rx de tórax no presentaban alteraciones. El recuento de glóbulos blancos era de 31500 por mm 3, con 29.000 neutrófilos por mm3; el hematocrito era de 37%, el recuento de plaquetas era de 265000 por mm3. Los electrolitos eran normales. El resto del laboratorio mostraba: aspartato aminotransferasa (TGO) 96 U/L; alanino aminotransferasa (TGP) 64 U/L; bilirrubina total 0,8 mg/dl; LDH 314 U/L; CPK 28 U/L, y eritrosedimentación de 125 mm/hora. Los resultados del análisis de orina era normal.
No se hace mención a toxicidad sistémica. La peste existe en Texas y afecta personas que impresionan severamente enfermas. El nódulo en la falange podría ser el sitio de inoculación, pero sin embargo no se hace referencia de adenomegalias como deberían existir en caso de peste. Un panadizo herpético puede tener similar apariencia, y los pacientes con herpes simplex primario están típicamente comprometidos, aunque la leucocitosis marcada como en este caso no es habitual. Un rash en el tronco en un paciente con fiebre héctica (caracterizado por un pico de temperatura en el día) es sugestivo de la enfermedad de Still del adulto, pero este debe ser siempre un diagnóstico de exclusión. Dado el antecedente de vivir en un campo, debe considerarse la infección por Nocardia brasiliensis. Esta infección causa una linfangitis ascendente proximal al punto de inoculación, pero no causa los síntomas sistémicos que presenta este paciente. Yo consideraría una causa sistémica como la condición más probable. Los estudios iniciales deben incluir hemocultivos, biopsia de la lesión del dedo, y quizás tests serológicos para hepatitis, aunque sólo la infección por hepatitis A puede causar fiebre tan importante. Tests para HIV y mononucleosis infecciosa parecen razonables. Estudios de imágenes como TAC improbablemente sean de ayuda en este caso.
La levofloxacina fue discontinuada, y fueron obtenidos varios hemocultivos. Los cultivos permanecieron estériles a los siete días. Los tests para HIV fueron negativos, así como la investigación de mononucleosis infecciosa con anticuerpos heterófilos, virus de hepatitis A, B, y C; crioaglutininas, IgG contra coccidioides, IgM e IgG contra Coxiella burnetii y Borrelia burgdorferi negativos; FAN y factor reumatoideo negativos. Una VDRL fue no reactiva. La electroforesis en suero y orina no revelaron gamapatía monoclonal. Un antígeno de histoplasma fue indetectable en orina. Una biopsia de la lesión de piel demostró un granuloma anular, y los cultivos de dicha lesión fueron negativos. Una TAC de abdomen mostró engrosamiento de la pared del colon ascendente pero ninguna otra anormalidad. Se llevó a cabo una colonoscopía, tomándose biopsias de colon al azar.
No estoy seguro si todos estos estudios eran necesarios, pero considero que fue prudente obtener hemocultivos después de suspender los antibióticos. La ausencia de crecimiento después de siete días no excluye una endocarditis indolente. Parecen improbables infecciones por HIV, CMV, y virus de Epstein-Barr. La ausencia de anticuerpos IgG contra coccidioides indica carencia de inmunidad previa sobre este agente, lo que hace posible el diagnóstico de coccidioidomicosis. La fiebre Q es posible también, dado la exposición a animales, pero para tener una seria sospecha, el paciente debería haber tenido contacto con ovejas. Más aún, en este último trastorno el rash no ocurre generalmente asociado a la fiebre. Un trastorno autoinmune diferente a la enfermedad de Still puede ser una posibilidad. El lupus eritematoso sistémico puede dar fiebre, pero la ausencia de otros elementos de lupus tales como anticuerpos antinucleares, hace a este diagnóstico improbable. El hallazgo de granuloma anular en la biopsia es interesante debido a que la apariencia histológica de esta lesión es similar a la vasculitis, y la lesión puede ser idéntica a un nódulo reumatoideo. Sin embargo, esta dermatosis benigna autolimitada es encontrada a menudo en pacientes diabéticos y no produce síntomas sistémicos. Si el engrosamiento de la pared del colon ascendente en la TAC es un hallazgo real, deben considerarse otras condiciones. La fiebre tifoidea usualmente causa leucopenia, no leucocitosis, a menos que haya perforación intestinal. El ameboma de ciego se encuentra esporádicamente en los EE UU, pero generalmente cursa como una masa que un área de engrosamiento parietal. La infección por Mycobacterium tuberculosis es posible. La enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente la enfermedad de Crohn, puede causar fiebre. El cáncer, la infección crónica, y la autoinmune enfermedad de Still siguen siendo posibilidades. Yo buscaría anticuerpos IgM anti-coccidioides.
El paciente tenía diariamente elevaciones de temperatura de hasta 40.3ºC, y estaba afebril el resto del día. El rash persistió pero no se diseminó. Los resultados de la biopsia colónica fueron negativos. En el cuarto día de hospitalización, el paciente reportó dolor en la rodilla derecha. En el examen, la rodilla estaba caliente y eritematosa, teniendo un rango normal de movimiento. La punción aspiración de la rodilla mostró 30 ml de un líquido de color amarillo pajizo con un recuento de 30.450 células/mm3 (87% de neutrófilos). Los resultados del Gram y la observación con microscopio de luz polarizada fueron normales. El líquido fue enviado para cultivo de bacterias, hongos, y micobacterias.
Cuál es el Diagnóstico?
La observación secuencial de un paciente, a menudo estrecha la lista de diagnósticos diferenciales. El desarrollo de artritis de rodilla, además de la fiebre y rash, sugiere varias posibilidades. En raros casos la gota causa fiebre alta. La enfermedad de Still del adulto permanece siendo una fuerte posibilidad, pero otra vez debemos decir que este es un diagnóstico de exclusión; el desarrollo de artritis en el curso de la enfermedad es característico, aunque la edad de 59 años del paciente es un poco avanzada para esta entidad. La tuberculosis sigue siendo una preocupación. El tercer sitio más común de la infección tuberculosa es el esqueleto, y la rodilla está afectada característicamente. En tales casos, la tuberculosis pulmonar se encuentra presente en la mitad de los casos. La artritis tuberculosa tiene un curso indolente, y en cambio, este paciente, tuvo un inicio agudo en el curso de la enfermedad. Yo consideraría llevar a cabo una biopsia sinovial buscando granulomas, y un test cutáneo con PPD; este test es generalmente positivo en pacientes con artritis tuberculosa. Yo dudo que el diagnóstico sea artritis séptica, dado que el recuento de células debería ser mucho mayor de 30.000/mm3, y además, el cuadro no hubiera aparecido 5 días después de la hospitalización.
La rodilla mejoró dentro de las 48 hs. El cultivo de líquido sinovial para bacterias y hongos fue negativo. El nivel de ferritina sérica fue de 23.000 ng/ml el 5º día de su internación. Se inició tratamiento con indometacina con lo cual la fiebre disminuyó (temperatura máxima 38ºC), el recuento de glóbulos blancos cayó a 12.000/mm3, y el paciente se sintió mejor. Fue dado de alta con diagnóstico presuntivo de enfermedad de Still.
El mejoramiento sin terapia antituberculosa y la respuesta a la indometacina apoyan el diagnóstico de enfermedad de Still. Mucho se ha hablado de las impresionantes elevaciones de la ferritina plasmática en esta entidad, aunque también puede estar presente en muchas enfermedades inflamatorias crónicas. Yo estaría preocupado por la posibilidad de tuberculosis, o aún de coccidioidomicosis pero sólo si un test de IgM para coccidioidomicosis fuera positivo, o la fiebre recurriera.
El paciente volvió por consultorio externo para control, cuatro semanas después del alta. El cultivo del líquido sinovial fue negativo para micobacterias y la dosis de indometacina fue descendida. Su fiebre había cesado, el resto de los síntomas había desaparecido, y su estado general había mejorado notablemente.
Comentario.
La falta de tests diagnósticos específicos para la enfermedad de Still, así como su relativa baja frecuencia, hace que este diagnóstico sea siempre todo un desafío. La clásica triada es, fiebre, artritis oligoarticular, y rash evanescente de color asalmonado (que típicamente aparece en el pico febril), (1,2) aunque el rash es persistente en hasta un tercio de los pacientes. (3) El dolor de garganta es característico, y los niveles de ferritina elevados, recuento alto de leucocitos, y nivel de enzimas hepáticas y eritrosedimentación elevadas son comunes. La enfermedad de Still ocurre típicamente en pacientes menores de 35 años de edad, pero se han descripto en adultos mayores. Hombres y mujeres son afectados en igual proporción.
El tratamiento consiste en drogas antiinflamatorias no esteroideas, aunque los corticoides son también efectivos. (4) La condición de muchos pacientes mejora espontáneamente, pero las mayoría de los síntomas, sobre todo los articulares no suelen durar mucho tiempo. (5)
Cuando un diagnóstico no es rápidamente sospechado, la plétora de manifestaciones del cuadro suelen confundir. El médico que analizó el caso consideró algunas condiciones inusuales en base a la exposición del paciente a ciertos agentes. Sin embargo, él enfocó el cuadro en causas comunes de fiebre de origen desconocido.
Cuando puede un paciente ser clasificado como fiebre de origen desconocido?
En 1961, Petersdorf y Beeson (6) definieron fiebre de origen desconocido como el hallazgo de temperatura corporal de más de 38.3ºC en varias ocasiones en un período de más de 3 semanas, cuyas causas permanecían inciertas después de una semana de investigación en internación hospitalaria. Hoy, los requerimientos de hospitalización han sido reemplazados por una evaluación agresiva. (7) La fiebre de origen desconocido es debida a infección en 30 a 50% de los casos, a cáncer en 25 a 30%, y a enfermedad autoinmune en 15 a 25%. (8,9,10,11,12) La fiebre por drogas permanece siendo una causa importante, generalmente no reconocida. (10) La incidencia de cáncer como causa, declinó en los últimos años, probablemente como resultado del mejoramiento de los métodos de detección. (11) Aunque muchos clínicos ordenan muchos tests de una manera irreflexiva cuando se enfrentan a un paciente con fiebre de origen desconocido, una dilación en el diagnóstico raramente pone en riesgo la condición del paciente, excepto cuando se trata de absceso intraabdominal, tuberculosis miliar, infección fúngica diseminada, endocarditis infecciosa, o embolismo pulmonar recurrente. Todos estos cuadros pueden ser rápidamente fatales si no se diagnostican a tiempo. (10)
La aproximación para un paciente con fiebre de origen desconocido debe ser individualizada. Después de realizar una historia clínica que incluye un interrogatorio y un examen físicos completos, estudios simples de laboratorio. Rx de tórax y hemocultivos son requeridos siempre. Cuando la fiebre es héctica, debe siempre sospecharse tuberculosis u otras condiciones inflamatorias sistémicas. La solicitud de complejos exámenes múltiples sistemáticos, así como la TAC abdominal en pacientes de bajo riesgo de padecer condiciones que estos estudios detecten, aumenta la chance de obtener resultados falsos positivos. En este caso, la TAC de abdomen reveló un engrosamiento del colon ascendente que se volvió entonces una luz roja, no relacionada finalmente con el diagnóstico del paciente.
Cuando una condición que pone en riesgo la vida del paciente parece poco probable, un approach sensible para arribar al diagnóstico es permitir que la enfermedad se exprese por si misma. La aparición de una monoartritis condujo a la consideración más firme de que se tratase de enfermedad de Still o tuberculosis. La elevación extrema de los niveles de ferritina sérica, aunque inespecíficos, fueron sugestivos de enfermedad de Still. (13) Dado que el diagnóstico de enfermedad de Still es siempre de exclusión, un cuidadoso seguimiento está indicado para confirmar la impresión clínica y la respuesta terapéutica.
Los clínicos organizan información en patrones reconocibles y entonces encuentran un diagnóstico que pueda explicar esos patrones. Manteniendo siempre abierta la posibilidad para un amplio número de diagnósticos diferenciales, y siguiendo los rastros del proceso, el médico que analizó el caso pudo arribar al diagnóstico más probable.
Traducción de:
“Diagnosis Still in Question”
Ashish K. Jha, M.D., Harold R. Collard, M.D., and Lawrence M. Tierney, M.D.
Clinical Problem-Solving
N Engl J Med 2002; 346:1813-1816June 6, 2002
Conclusiones del Caso.
Pocas situaciones médicas despiertan tanto interés para el Internista como la fiebre de origen desconocido. Cada vez que nos enfrentamos a uno de estos cuadros, sabemos del desafío que significa desentrañar sus causas, y de la dura tarea que nos espera, sabiendo que el origen puede ser cualquier órgano, o sistema, puede tratarse de una enfermedad localizada como generalizada, de origen infeccioso, neoplásico, autoinmune, endocrino, cardiovascular, y hasta a veces, de origen
psiquiátrico (fiebre facticia).
El síndrome febril prolongado, como se lo suele llamar, ha sufrido modificaciones en cuanto a su definición desde la que como ya se dijo, Petersdorf y Beeson enunciaron hace casi medio siglo. Sin embargo, más allá de los criterios actuales de diagnóstico, que seguramente serán modificados casi anualmente, todos sabemos de qué se trata un síndrome febril prolongado. Los clínicos sabemos que cuando la fiebre es documentada, su duración supera la semana, y, ni la historia clínica con un minucioso examen físico, ni los estudios complementarios básicos (incluyendo rutina de laboratorio, hemocultivos, tests de función hepática, sedimento de orina, Rx de tórax etc) logran determinar su origen, estamos frente a una fiebre de origen desconocido, más allá de que estos criterios coincidan con los actualmente vigentes.
Es esta una excelente oportunidad para evaluar nuestras destrezas diagnósticas, nuestra capacidad de observación, nuestra manera de utilizar inteligentemente la base propia de conocimientos, y especialmente, la capacidad de jerarquizar los datos de valor, y de separar lo que es importante de lo que no lo es. Es también una oportunidad para templar nuestra paciencia, ya que no siempre la actitud del médico debe ser continuamente activa, solicitando insistentemente estudios, sino que muchas veces, es importante “saber hacer la pausa”, permitiendo que la enfermedad tenga oportunidad de expresarse, y de mostrarnos, a que nos enfrentamos. Saber analizar la encrucijada de datos del interrogatorio, del examen físico y de los resultados de estudios complementarios. De todos ellos poder descubrir patrones, así como los astrónomos descubren en la inmensidad celeste, las formas de las constelaciones (aunque en esos casos, sean sólo construcciones humanas sin traducción en la realidad). La constelación descubierta en este caso, o, en otras palabras, el patrón, fue la fiebre intermitente, asociada a monoartitis de rodilla y rash cutáneo.
Talvez en el pasado, las características de la fiebre, su intensidad, duración, oscilaciones diarias, la presencia de signos o síntomas acompañantes (escalofríos, temblor, sudoración), repercusión sobre la frecuencia cardíaca y la tensión arterial etc, eran elementos semiológicos centrales en la evaluación de cualquier paciente con fiebre prolongada. Era común describir la forma de los ascensos térmicos en el día o en las semanas. Todos recordamos, de antiguos textos de semiología, o de films de la época, que mostraban una sala de internación con el gráfico de la curva térmica al pie de la cama del paciente. De esos gráficos, que eran observados diariamente por los médicos tratantes, se infería información crítica, que muchas veces era orientadora no sólo de la evolución del paciente, sino que de acuerdo a la forma de la curva, proyectada en 24 hs, o en el curso de los días de la semana, se sospechaba la probable etiología del proceso. A la FIEBRE INTERMITENTE, caracterizada por una amplia oscilación en las cifras de temperatura al cabo del día, se la inculpaba de ser producida por abscesos, aunque la tuberculosis, las pielonefritis aguda bacteriémica y el paludismo eran también considerados. La FIEBRE CONTINUA, caracterizada por elevaciones moderadas pero persistentes de la temperatura, con mínimas fluctuaciones, orientaba a pensar en brucelosis, fiebre tifoidea, y neumonía neumocóccica. Y la FIEBRE REMITENTE, similar a la fiebre intermitente, pero que, a diferencia de aquella, nunca alcanza valores normales de temperatura, y que suele verse en enfermedades virales de vías respiratorias.
Que pasó con los gráficos de las curvas térmicas, y que pasó con el ejercicio de interpretación de los patrones de presentación de la fiebre? Cuál es la explicación de que hoy día, un médico no se detenga a observar estos gráficos, o, por qué no se utilzan más los gráficos en la mayoría de los centros? Probablemente esto se deba a que estos patrones de fiebre están abortados por medicaciones (antibióticos, antitérmicos, etc) antes de que el tiempo permita sacar conclusiones sobre los mismos. A nadie se le ocurriría después de unos días de fiebre, y una vez tomadas muestras para diagnósticos bacteriológicos, no comenzar tratamientos empíricos en estos pacientes, basados en nuestras sospechas clínicas y en las hipótesis diagnósticas probables. Esta actitud, probablemente nos impida ver las curvas térmicas del proceso, vírgenes de la influencia de la intervención médica, aunque seguramente, esta actitud actual, salva más vidas que en el pasado.
El caso en cuestión tiene un elemento de extraordinario valor diagnóstico, que se ve en no demasiadas situaciones médicas. Este es la fiebre intermitente, también conocida como fiebre héctica o séptica, que es un patrón de fiebre en el cual existe una amplia oscilación en las cifras de temperatura, que van desde lo normal, hasta importantes elevaciones bruscas, precedidas por escalofríos. Como dijimos antes, este patrón de fiebre, se asociaba en el pasado con la tuberculosis diseminada, las pielonefritis agudas con bacteriemias, y con el paludismo. Sin embargo, cuando hoy vemos un paciente con cuadro de fiebre prolongada, que en la evolución presenta picos de fiebre de 39/40ºC, precedidos por escalofríos, y que posteriormente como consecuencia de antipiréticos o aún espontáneamente desciende a valores normales, pensamos en la presencia de un foco séptico, alguna colección supurada, etc. Cuando después de estudiar a estos enfermos, descartamos una causa infecciosa, es cuando tenemos que pensar en otro tipo de procesos “pseudosépticos” que expliquen el cuadro de nuestro paciente.
La enfermedad de Still, es una condición inflamatoria de causa desconocida, caracterizada por fiebre intermitente, a veces con picos de 40ºC, que suele asociarse a artritis, y a un rash cutáneo evanescente durante los episodios febriles. Es una entidad a cuyo diagnóstico llegamos generalmente después de haber descartado un cuadro infeccioso. De hecho, muchas veces se la confunde con cuadros infecciosos, y en definitiva, aún hoy, no sabemos si este proceso no es de origen infeccioso. Es así que, Yersinia enterocolítica y Mycoplasma pneumoniae, han sido implicados en algún momento, como agentes etiológicos, aunque esto nunca fue probado.
Para evitar que esta entidad se transformara en un “cajón de sastre” al que confluyan todos los cuadros febriles en los que no se demuestre infección, se han establecido criterios diagnósticos, ya que es frecuente en la práctica de la Medicina Interna, ver pacientes con diagnóstico de “enfermedad de Still”, en los que el curso de la enfermedad, y la aparición en la evolución de un diagnóstico alternativo, se encargan de evidenciar el error de apreciación inicial.
Es así que existen cuatro criterios mayores, y cinco criterios menores para su diagnóstico:
Criterios Mayores:
• Fiebre de al menos 39ºC de al menos una semana de duración.
• Artralgias o artritis de dos semanas o más de duración.
• Rash cutáneo no pruriginoso macular o máculo-papular, color salmón usualmente en tronco o extremidades durante los episodios febriles.
• Leucocitosis de 10.000/dl con al menos 80% de neutrófilos.
Criterios Menores:
• Odinofagia.
• Linfadenopatías.
• Hepatomegalia o esplenomegalia.
• Alteraciones en el hepatograma, especialmente en la alanino-aminotransferasa, y LDH.
• FAN negativos.
Y por supuesto, el diagnóstico no sólo requiere criterios diagnósticos, sino sobre todo, la exclusión segura de una causa infecciosa, maligna, u otra enfermedad reumática. No hay que olvidar de considerar reacciones por hipersensibilidad a ciertas drogas antes de concluir con el diagnóstico de enfermedad de Still, ya que este tipo de reacciones pueden imitarla muy bien.
A veces la presentación clínica de un proceso patológico se nos presenta como el cielo estrellado en una noche clara de campo. Una innumerable cantidad de estrellas titilan ante nuestra vista, tratando de atraer nuestra atención. Para complicar más aún la tarea del médico, digamos que a diferencia de ese universo celeste que se muestra constante ante la mirada del astrónomo, en las enfermedades hay objetos aparecen , y otros que desaparecen en el curso de la evolución del proceso, hay objetos que no se presentan inicialmente, y sí lo hacen en el transcurso del tiempo, a la vez que otros desaparecen. La destreza clínica consiste en comenzar a prestarle atención sólo a aquellos objetos que nos permitirán armar una constelación, un patrón diagnóstico. Cuales objetos sacar?, cuáles dejar en su lugar?
Este hombre de 59 años se presentó con fiebre prolongada, y un universo de objetos brillantes que lo acompañaban, representando un acertijo de difícil solución inicial:
• Fiebre de 3 semanas de evolución.
• Disnea de esfuerzo en relación a la fiebre.
• Tos no productiva.
• Rash eritematoso no pruriginoso en tronco.
• Derrame pleural derecho.
• Sudoración nocturna.
• Escalofríos.
• Mialgias.
• Trabajo en establo con parvas de heno.
• Contacto con vacas, cerdos, caballos, y ratones.
• Viaje de pesca reciente.
• Nódulo eritematoso en falange distal del 2º dedo de mano izquierda.
• Leucocitosis con neutrofilia (31500/mm3 y 29000 neutrófilos).
• Aumento de enzimas hepáticas.
• Eritrosedimentación de 125 mm/h.
• Elevaciones diarias de temperatura de hasta 40,3ºC.
• Artritis de rodilla que apareció al 4º día de la internación.
• Ferritina sérica de 23.000 ng/ml.
• Engrosamiento de la pared del colon ascendente en la TAC.
Cada uno de estos objetos brillantes es evocador de varias patologías probables. El patrón que finalmente produjo la hipótesis diagnóstica, fue la tríada: fiebre intermitente, rash cutáneo no pruriginoso, y monoartritis de rodilla. De estos tres elementos, solo dos estaban presentes en el momento de la internación, ya que la artritis de rodilla apareció al cuarto día de la misma.
Es este un caso muy aleccionador, y es un claro ejemplo de cómo “trabaja” el pensamiento del clínico. No basta con conocer profundamente las manifestaciones clínicas enfermedad de Still, ni con haber leído la última puesta al día del diagnóstico y tratamiento de la misma. Aunque todo ello es importante y hace a nuestra “cultura médica”, de nada nos sirve si cuando estamos frente a un paciente como el que nos convoca, no pensamos en enfermedad de Still.
El clínico organiza la información en “patrones reconocibles”, “patrones evocadores” y entonces encuentran una hipótesis diagnóstica que explica esos patrones. Manteniendo siempre abierta la posibilidad para un amplio número de diagnósticos diferenciales, recogiendo información minuciosamente de la historia clínica, y separando “la paja del trigo” es como se recorre el camino más corto y efectivo hacia el diagnóstico en Medicina Interna.
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