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lunes, 16 de mayo de 2011
Síndrome Hemofagocítico.
Médula ósea de un niño con síndrome hemofagocítico secundario a infección por virus de Epstein-Barr. Histiocitos reactivos muestran fagocitosis de células rojas nucleadas (flechas rojas), y plaquetas (flechas negras)
Dr Macaluso, ¿Que me puede contar acerca de su experiencia en el diagnóstico y manejo de esta entidad? ¿Podrían existir otras enfermedades relacionadas? Muchas gracias, Julián R-C.
Lamentablemente Julián no te puedo aportar experiencia porque, debo serte sincero, nunca he visto un caso confirmado de SHF. Siempre lo he considerado en los diagnósticos diferenciales. Precisamente subí esta imagen porque estos días he estado actualizando el tema a raiz de una paciente que también se ha publicado en la página, y y en la cual algunos participantes lo plantearon como diagnóstico posible. Esta paciente de 16 años presentaba fiebre esplenomegalia y citopenias periféricas.
S G Echebarria neurólogo Hospital San Eloy -comarca Barakaldo Osakidetza-Servicio Vasco de Salud
El síndrome hemofagocítico asociado al VEB se ha relacionado con la infección crónica activa.SE observa una activación inmune con gran cantidad de linfocitos T c infectados por el VEB , y los distintos tipos de encefalopatía crónica asociadas a VEB ( Yamashita N y cols. Virological aspects of EBV infections.Acta Med Okayama 2005 ; 59 : 239-46 )
El sindrome Hemofagocítico puede ser Primario(familiar) o secundario. Soy Pediatra y trabajo en un Servicio de Hematologia por lo que he podido ver estos cuadros, y en nuestra experiencia los de tipo secundario tienen mejor pronostico, en cambios cuando se confirma por Biologia molecular una alteracion familiar la evolución es pesima, ya que el compromiso clínico no permite llegar al tratamiento específico, es decir el TMO.
5 comentarios:
Dr Macaluso, ¿Que me puede contar acerca de su experiencia en el diagnóstico y manejo de esta entidad? ¿Podrían existir otras enfermedades relacionadas?
Muchas gracias,
Julián R-C.
Lamentablemente Julián no te puedo aportar experiencia porque, debo serte sincero, nunca he visto un caso confirmado de SHF. Siempre lo he considerado en los diagnósticos diferenciales. Precisamente subí esta imagen porque estos días he estado actualizando el tema a raiz de una paciente que también se ha publicado en la página, y y en la cual algunos participantes lo plantearon como diagnóstico posible.
Esta paciente de 16 años presentaba fiebre esplenomegalia y citopenias periféricas.
http://elrincondelamedicinainterna.blogspot.com/2011/02/paciente-femenina-de-16-anos-con.html
S G Echebarria
neurólogo
Hospital San Eloy -comarca Barakaldo
Osakidetza-Servicio Vasco de Salud
El síndrome hemofagocítico asociado al VEB se ha relacionado con la infección crónica activa.SE observa una activación inmune con gran cantidad de linfocitos T c infectados por el VEB , y los distintos tipos de encefalopatía crónica asociadas a VEB ( Yamashita N y cols. Virological aspects of EBV infections.Acta Med Okayama 2005 ; 59 : 239-46 )
El sindrome Hemofagocítico puede ser Primario(familiar) o secundario. Soy Pediatra y trabajo en un Servicio de Hematologia por lo que he podido ver estos cuadros, y en nuestra experiencia los de tipo secundario tienen mejor pronostico, en cambios cuando se confirma por Biologia molecular una alteracion familiar la evolución es pesima, ya que el compromiso clínico no permite llegar al tratamiento específico, es decir el TMO.
A mi hija le diagnosticaron síndrome hemofagocitico , doctara franco Liliana ,
se puede tratar
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