Una mujer de 62 años fue admitida al hospital en julio de 1992 por síndrome gripal y malestar general. En ese momento ella tenía antecedentes de 5 años de hipertensión arterial, y se le había diagnosticado diabetes mellitus recientemente. Negaba haber tenido dolor torácico, ni tenía antecedentes familiares de importancia. Un electrocardiograma (ECG) obtenido en la admisión mostró depresión del segmento ST de V1 V4, y ondas Q no patológicas de V4 a V6. Después de la admisión, desarrolló shock que requirió soporte con inotrópicos y se comenzó un tratamiento para infarto de miocardio sin supradesnivel de ST. Este diagnóstico fue apoyado por el nivel de enzimas cardíacas: CPK 592 U/L (normal menos de 235) y LDH 383 (normal menos de 246) U/L.
El ecocardiograma reveló hipertrofia de ventrículo izquierdo y leve hipoquinesia. El cateterismo cardíaco mostró hipertofia concéntrica de VI con coronarias normales. La paciente fue dada de alta pocos días después. Estuvo bien en el seguimiento, sin dolor precordial.
Cuatro años más tarde, fue admitida al hospital con vómitos, mareos, y dolor precordial. Estaba hipotensa al ingreso. Un ECG mostró elevación del segmento ST de V2 a V5 (Figura 1).
Figura 1. ECG de 12 derivaciones llevado a cabo en abril de 1996 mostrando elevación del segmento ST de V2 V5. (Click sobre la imagen para ampliarla).
Un ecocardiograma reveló un gran infarto de miocardio anterior, con aquinesia de la punta, el extremo distal del tabique interventricular y la pared anterior. Se notó una mínima regurgitación mitral. La paciente tenía enzimas cardíacas elevadas, y fue tratada como IAM reciente. Su condición durante la internación se vió complicada por episodios de hipotensión que requirieron soporte inotrópico. Dada la aparición de un intenso soplo sistólico nuevo en el examen, se le repitió el ecocardiograma, el cual reveló un trombo auricular, pero sin evidencias de defecto del tabique interventricular. Su condición gradualmente se estabilizó, y se comenzó un tratamiento con warfarina. Fue dada de alta 12 días más tarde. En el seguimiento se le realizó un test de tolerancia al esfuerzo en forma ambulatoria que fue negativo.
En los siguientes 12 meses, la paciente fue admitida en 2 ocasiones por dolor torácico y mareos. Sus enzimas cardíacas estaban elevadas, y un ECG mostró cambios en ambas ocasiones; por lo tanto, se comenzaron tratamientos como síndrome coronario agudo en las 2 internaciones. Episodios sincopales recurrentes con hipotensión postural documentada fueron presenciados en varias oportunidades. La terapia con warfarina fue suspendida en septiembre de 1997 después de un ecocardiograma que no mostró evidencias de trombo auricular. Otro ecocardiograma realizado en septiembre de 1997 mostró marcada hipertrofia ventricular izquierda septal con leve gradiente subaórtico, movimiento anterior sistólico de la válvula mitral y cierre medio sistólico de la válvula aórtica con leve regurgitación mitral, sugestivos de cardiomiopatía hipertrófica obstructiva.
En la siguiente visita en marzo de 1998 la paciente describió mareos y cefaleas ocasionales. Tenía una tensión arterial subóptima.
Cuál es el diagnóstico?
Una muestra de orina de 24 hs para dosaje de catecolaminas fue llevada a cabo y reveló una marcada elevación del nivel de catecolaminas: epinefrina 1239 (normal 19-113) nmol/día y norepinefrina 1743 (normal 63-416)nmol/día. Una TAC reveló una lesión de 4 cm en la glándula suprarrenal izquierda (Fig 2). Un scan con metaiodobenzilguanidina (MIBG) mostró captación del trazador en la suprarrenal izquierda consistente con el diagnóstico de feocromocitoma productor de epinefrina y norepinefrina.
Figura 2. TAC de abdomen mostrando una lesión de 4 cm en la glándula suprarrenal izquierda (flecha).
Se comenzó un tratamiento con hidrocloruro de fenoxibenzamina y propanolol, y la paciente se sometió a una adrenalectomía laparoscópica en diciembre de 1998. Un nódulo hemorrágico de 4 cm con áreas quísticas fue removido de la glándula suprarrenal izquierda. La histología confirmó feocromocitoma sin cambios malignos.
El post operatorio no tuvo mayores complicaciones, excepto por algunos episodios de palpitaciones con frecuentes corridas de taquicardias con complejos QRS angostos, compleja, documentada por Holter. El nivel de catecolaminas urinarias era normal como también los tests de función tiroidea. Se le prescribió sotalol como profilaxis de la arritmia. No volvió a presentar episodios de precordialgia ni mareos. Su diabetes se resolvió en el post operatorio: la glucemia en ayunas era de 106 mg/dl, y la Hb A1c de 5,8%. Su presión arterial mejoró después de la resección del tumor, y la terapia antihipertensiva fue suspendida.
Un ECG mostró solo hipertrofia ventricular izquierda, aunque un ecocardiograma repetido en enero de 2004 mostró un ventrículo izquierdo de forma sigmoidea con marcada hipertrofia septal, pero con tracto de salida de VI normal, sin gradiente medible. Se demostró un patrón de relajación anormal, con disfunción diastólica.
Cuando fue vista por última vez, en octubre de 2005, la paciente estaba bien, con una TA de 144/75 mmHg, y estaba tomando AAS, famotidina, simvastatina, sotalol y dinitrato de isosorbide.
La paciente describió episodios recurrentes de dolor torácico y vómitos, así como cambios en el ECG, sugestivos de isquemia cardíaca. Se la reestudió con nueva angiografía coronaria que no mostró evidencias de enfermedad coronaria significativa. La paciente también tenía marcada hipertrofia ventricular izquierda que recordaba la cardiomiopatía hipertrófica obstructiva.
Esas complicaciones cardíacas fueron posteriormente descriptas como complicación del feocromocitoma.
El feocromocitoma puede presentarse con una miríada de síntomas (Tabl
a 1).
El post operatorio no tuvo mayores complicaciones, excepto por algunos episodios de palpitaciones con frecuentes corridas de taquicardias con complejos QRS angostos, compleja, documentada por Holter. El nivel de catecolaminas urinarias era normal como también los tests de función tiroidea. Se le prescribió sotalol como profilaxis de la arritmia. No volvió a presentar episodios de precordialgia ni mareos. Su diabetes se resolvió en el post operatorio: la glucemia en ayunas era de 106 mg/dl, y la Hb A1c de 5,8%. Su presión arterial mejoró después de la resección del tumor, y la terapia antihipertensiva fue suspendida.
Un ECG mostró solo hipertrofia ventricular izquierda, aunque un ecocardiograma repetido en enero de 2004 mostró un ventrículo izquierdo de forma sigmoidea con marcada hipertrofia septal, pero con tracto de salida de VI normal, sin gradiente medible. Se demostró un patrón de relajación anormal, con disfunción diastólica.
Cuando fue vista por última vez, en octubre de 2005, la paciente estaba bien, con una TA de 144/75 mmHg, y estaba tomando AAS, famotidina, simvastatina, sotalol y dinitrato de isosorbide.
La paciente describió episodios recurrentes de dolor torácico y vómitos, así como cambios en el ECG, sugestivos de isquemia cardíaca. Se la reestudió con nueva angiografía coronaria que no mostró evidencias de enfermedad coronaria significativa. La paciente también tenía marcada hipertrofia ventricular izquierda que recordaba la cardiomiopatía hipertrófica obstructiva.
Esas complicaciones cardíacas fueron posteriormente descriptas como complicación del feocromocitoma.
El feocromocitoma puede presentarse con una miríada de síntomas (Tabl
a 1).Tabla 1.
Clickear sobre la tabla para ampliarla
El diagnóstico a menudo no es sospechado, y al menos 35% de los feocromocitomas son diagnosticados en la autopsia. Si la tríada sintomática clásica de sudoración, palpitaciones y cefalea están ausentes como en este caso, el diagnóstico es dificultoso. Esta paciente seguramente ya tenía el feocromocitoma en el momento de la primera internación en 1992, dado su larga historia de hipertensión y diabetes que se resolvieron después de la resección del tumor.
Aunque los pacientes con feocromocitoma describen típicamente paroxismos, hay marcada variabilidad en sus manifestaciones entre pacientes, que pueden ser atribuidos a los efectos de las catecolaminas. La mayoría de los pacientes con feocromocitoma tienen hipertensión que puede ser intermitente, remitente, o persistente. Paroxismos de hipotensión severa ocurren en alrededor de 50% de los casos.
Después de un intenso y prolongado episodio de hipertensión, puede ocurrir finalmente shock. Esto puede ser causado por bajo volumen plasmático, arritmias, daño cardíaco, o pérdida del tono vascular. Además, la secreción de epinefrina por un feocromocitoma, como en este caso, puede causar hipotensión episódica y síncope. Esto es atribuido a estimulación simultánea de los receptores beta2, que ocasionan vasodilatación en músculo esquelético. El excesivo nivel de catecolaminas puede precipitar arritmias, las cuales están presentes en 20% de los pacientes con tumores secretores de catecolaminas. (1)
El feocromocitoma puede producir daño miocárdico por una variedad de mecanismos. La hipertensión de larga data, puede causar hipertrofia ventricular, y, como en este caso, una marcada hipertrofia septal. Asociado a la depleción de volumen y una disminución del llenado diastólico, la obstrucción del tracto de salida simulando la cardiomiopatía hipertrófica obstructiva puede ocurrir. En tales casos, los hallazgos ecocardiográficos se ha notado que mejoran después de la resección del tumor. (2) Además, la exposición prolongada a altos niveles de catecolaminas puede ocasionar cardiomiopatía dilatada, o miocarditis por catecolaminas, que se caracterizan por focos de necrosis celular miocárdica. En raras circunstancias, el feocromocitoma puede mimetizar un infarto agudo de miocardio. En esos casos, hay marcados cambios ECG, incluyendo inversión de onda T y elevación del segmento-ST. (3) Las catecolaminas pueden alterar el transporte iónico a través de las membranas celulares y alterar la velocidad de despolarización de la membrana, resultando en cambios ECG sugestivos de isquemia. Además, los cambios ECG pueden estar acompañados por disfunción miocárdica segmentaria o global, que puede evolucionar a edema de pulmón. (4) La patofisiología de la disfunción miocárdica asociada al feocromocitoma se ha asociado a efecto tóxico directo inducido por catecolaminas, isquemia por aumento de las demandas y aumento del consumo miocárdico de oxígeno, y atontamiento miocárdico causado por espasmo coronario. En este caso, la disfunción contráctil residual o las anomalías ECG después de los episodios agudos, con cambios isquémicos y marcada hipoquinesia ventricular izquierda regional, sugirieron atontamiento miocárdico como mecanismo de base.
El diagnóstico de feocromocitoma es establecido por la demostración de excesivos niveles de catecolaminas o sus metabolitos en sangre u orina. Hoy se sabe que la medida de las metanefrinas libres en plasma o las metanefrinas fraccionadas en orina ofrecen la mayor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de feocromocitoma. (5)
El diagnóstico a menudo no es sospechado, y al menos 35% de los feocromocitomas son diagnosticados en la autopsia. Si la tríada sintomática clásica de sudoración, palpitaciones y cefalea están ausentes como en este caso, el diagnóstico es dificultoso. Esta paciente seguramente ya tenía el feocromocitoma en el momento de la primera internación en 1992, dado su larga historia de hipertensión y diabetes que se resolvieron después de la resección del tumor.
Aunque los pacientes con feocromocitoma describen típicamente paroxismos, hay marcada variabilidad en sus manifestaciones entre pacientes, que pueden ser atribuidos a los efectos de las catecolaminas. La mayoría de los pacientes con feocromocitoma tienen hipertensión que puede ser intermitente, remitente, o persistente. Paroxismos de hipotensión severa ocurren en alrededor de 50% de los casos.
Después de un intenso y prolongado episodio de hipertensión, puede ocurrir finalmente shock. Esto puede ser causado por bajo volumen plasmático, arritmias, daño cardíaco, o pérdida del tono vascular. Además, la secreción de epinefrina por un feocromocitoma, como en este caso, puede causar hipotensión episódica y síncope. Esto es atribuido a estimulación simultánea de los receptores beta2, que ocasionan vasodilatación en músculo esquelético. El excesivo nivel de catecolaminas puede precipitar arritmias, las cuales están presentes en 20% de los pacientes con tumores secretores de catecolaminas. (1)
El feocromocitoma puede producir daño miocárdico por una variedad de mecanismos. La hipertensión de larga data, puede causar hipertrofia ventricular, y, como en este caso, una marcada hipertrofia septal. Asociado a la depleción de volumen y una disminución del llenado diastólico, la obstrucción del tracto de salida simulando la cardiomiopatía hipertrófica obstructiva puede ocurrir. En tales casos, los hallazgos ecocardiográficos se ha notado que mejoran después de la resección del tumor. (2) Además, la exposición prolongada a altos niveles de catecolaminas puede ocasionar cardiomiopatía dilatada, o miocarditis por catecolaminas, que se caracterizan por focos de necrosis celular miocárdica. En raras circunstancias, el feocromocitoma puede mimetizar un infarto agudo de miocardio. En esos casos, hay marcados cambios ECG, incluyendo inversión de onda T y elevación del segmento-ST. (3) Las catecolaminas pueden alterar el transporte iónico a través de las membranas celulares y alterar la velocidad de despolarización de la membrana, resultando en cambios ECG sugestivos de isquemia. Además, los cambios ECG pueden estar acompañados por disfunción miocárdica segmentaria o global, que puede evolucionar a edema de pulmón. (4) La patofisiología de la disfunción miocárdica asociada al feocromocitoma se ha asociado a efecto tóxico directo inducido por catecolaminas, isquemia por aumento de las demandas y aumento del consumo miocárdico de oxígeno, y atontamiento miocárdico causado por espasmo coronario. En este caso, la disfunción contráctil residual o las anomalías ECG después de los episodios agudos, con cambios isquémicos y marcada hipoquinesia ventricular izquierda regional, sugirieron atontamiento miocárdico como mecanismo de base.
El diagnóstico de feocromocitoma es establecido por la demostración de excesivos niveles de catecolaminas o sus metabolitos en sangre u orina. Hoy se sabe que la medida de las metanefrinas libres en plasma o las metanefrinas fraccionadas en orina ofrecen la mayor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de feocromocitoma. (5)
Tabla 2.
Indicaciones para solicitar un screening para feocromocitoma.
Los estudios de imágenes están dirigidos a la localización del tumor, después de la demostración bioquímica de la presencia de feocromocitoma. La cirugía definitiva puede a menudo ser llevada a cabo laparoscópicamente, pero requiere una cuidadosa preparación preoperatoria. El bloqueo alfa preoperatorio puede normalizar los cambios isquémicos en el ECG inducidos por catecolaminas.
Este caso inusual ilustra varias manifestaciones cardiovasculares del feocromocitoma. El feocromocitoma debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de los síndromes coronarios agudos, y los clínicos deben conocer las presentaciones menos comunes del feocromocitoma para diagnosticar a tiempo esta condición potencialmente fatal. (Tabla 2)
Este caso inusual ilustra varias manifestaciones cardiovasculares del feocromocitoma. El feocromocitoma debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de los síndromes coronarios agudos, y los clínicos deben conocer las presentaciones menos comunes del feocromocitoma para diagnosticar a tiempo esta condición potencialmente fatal. (Tabla 2)
Traducción de:
A woman with recurrent cardiac ischemia without coronary artery disease.
CMAJ. 2007 January 16; 176(2): 171–173.
doi: 10.1503/cmaj.060291.
Conclusiones del caso.
Es interesante periódicamente, repasar los síntomas atípicos o poco frecuentes de presentación de las enfermedades, no solo del feocromocitoma. Muchas veces observando esas tablas donde se mencionan los signos y síntomas menos frecuentes pero que han sido descriptos, recordamos casos vividos con pacientes que presentaron algunos de esos síntomas, y que en su momento no pensamos en ese diagnóstico. Es probable que la gran mayoría de las enfermedades no se presenten de forma clásica, y que cada vez que vemos un cuadro difícil de categorizar, y sin un diagnóstico claro, es mas posible que se trate de una forma atípica de presentación de una enfermedad común, y no de una forma de presentación típica de una rara entidad.
Este caso es una excelente oportunidad para repasar los síntomas menos frecuentes con los que el feocromocitoma puede expresarse en la clínica. Cuántas veces pensamos en feocromocitoma en un paciente con vahídos, o con estados presincopales? Cuantas veces lo sospechamos frente a un cuadro de precordialgia, o fiebre, o cuantas veces lo sospechamos frente a una miocardiopatía dilatada o a una hipertrófica obstructiva? Probablemente no muchas, sobre todo inicialmente. Este es un caso, en que la paciente parece haber elegido varios elementos de baja prevalencia en la presentación de feocromocitoma y los hubiera presentado todos juntos!
Tratando de explicar la sintomatología de esta pacientes de 62 años, digamos que la misma es compatible con episodios de isquemia miocárdica, con evolución posterior a shock. Curiosamente no se consignan en por lo menos dos de las internaciones, los niveles de TA al ingreso, antes de evolucionar a cuadros de shock. Uno hubiese esperado que la paciente estuviera hipertensa previamente al desencadenamiento del dolor precordial, ya que el shock y la isquemia miocárdica en el feocromocitoma se ven en el contexto de una hipertensión severa y sostenida previa. El raro comienzo directamente con hipotensión sostenida sin ser precedido por hipertensión debiera verse en el contexto de tumores secretores únicamente de epinefrina, con un efecto predominante sobre beta receptores, cosa que no era el caso de esta paciente que tenía elevadas tanto epinefrina como norepinefrina.
La miocardiopatía hipertrófica asimétrica, como vemos en la tabla, está descripta en el cuadro clínico de feocromocitoma, probablemente por la acción de las catecolaminas y de la hipertensión arterial induciendo hipertofia sobre el músculo cardíaco. De esa manera podría interpretarse que tal miocardiopatía asimétrica por hipertrofia desproporcionada del septum interventricular, se comportara como obstructiva ocasionando una estrechez en el tracto de salida del VI. Pero en este caso estaríamos hablando de varias manifestaciones atípicas y todas en la misma paciente, y además con pocos elementos típicos del cuadro como los clásicamente asociados a feocromocitoma.
Planteamos, como diagnóstico alternativo, que la paciente, además de su feocromocitoma, tuviera una miocardiopatía hipertrófica obstructiva primaria, quizá empeorada por un componente hipertensivo secundaria a la HTA o al efecto catecolamínico. Eso explica por qué su feocromocitoma no tenía hipertensión significativa como es de esperar en la mayoría de estos tumores, por qué su expresión clínica más importante era la hipotensión, y también por qué, la paciente se presenta con dolor precordial, típico de la estenosis subaórtica hipertrófica dinámica, nombre con el que también se conoce a esta entidad. Es cierto que nunca se demostró un gradiente intraventricular significativo, pero también es cierto que nunca se lo midió estando la paciente sintomática, y es conocido la variación del grado de obstrucción que suelen tener estos pacientes ante diferentes situaciones hemodinámicas. El feocromocitoma, suele presentar una disminución del volumen intravascular, elemento que contribuye a la hipotensión ortostática, y que explica las severas respuestas hipotensivas con que estos pacientes responden al alfa bloqueo. Un volumen intravascular bajo en relación a tumor secretor de catecolaminas, puede haber hecho que la obstrucción intraventricular propia de esta miocardiopatía, se expresara con mayor intensidad.
Un ecocardiograma realizado en 1997 se informa textualmente: “marcada hipertrofia ventricular izquierda septal con leve gradiente subaórtico, movimiento anterior sistólico de la válvula mitral y cierre medio sistólico de la válvula aórtica con leve regurgitación mitral, sugestivos de cardiomiopatía hipertrófica obstructiva”. Esta es la descripción “típica estenosis subaórtica”.
Es interesante también que la paciente, después de operada exitosamente de su feocromocitoma, siguió presentando episodios de dolor torácico recurrente y cambios ECG sugestivos de isquemia sin alteraciones del árbol coronario. Probablemente los nitritos que estaba recibiendo, puedan empeorar la obstrucción en caso de este tipo de miocardiopatía por disminución de la precarga, por lo que sería interesante evaluar la suspensión de los mismos y cambiar sotalol por algún otro betabloqueante de acción más inotrópica negativa, o agregar anticálcicos.
Esto es solo una hipótesis y un ejercicio para plantear como diagnóstico diferencial, asumiendo la imposibilidad de que la misma pueda comprobarse. No obstante, independientemente de cuales hubiesen sido los mecanismos patogénicos implicados en la presentación de esta paciente, el caso es válido para repasar las formas poco frecuentes con las que un feocromocitoma puede presentarse, y no solo con el cuadro clásico de crisis hipertensiva, cefalea, temblor taquicardia, sudoración, dolor precordial, diabetes, pérdida de peso etc, que puede diagnosticar un alumno de tercer año de la facultad que cursa patología médica, o aún cualquier persona no médica que lea en el periódico el suplemento de salud, sino también como un cuadro hipotensivo, aún de shock, síncope o estados presincopales, hipotensión ortostática, síndrome coronario agudo, infarto agudo de miocardio, dolor abdominal, y fiebre. Debemos pensar también en feocromocitoma ante una miocardiopatía hipertrófica, aún asimétrica, y ante una miocardiopatía dilatada, sobre todo como en este caso, en el cual, en el último ecocardiograma , se describe una forma “sigmoidea” del VI homólogo al visto en la miocardiopatía balonizante del “takotsubo”, “broken heart syndrome” (corazón roto) de los estados de intenso stress, que en el caso del feocromocitoma está desencadenado por un “diluvio” sostenido de catecolaminas.
A woman with recurrent cardiac ischemia without coronary artery disease.
CMAJ. 2007 January 16; 176(2): 171–173.
doi: 10.1503/cmaj.060291.
Conclusiones del caso.
Es interesante periódicamente, repasar los síntomas atípicos o poco frecuentes de presentación de las enfermedades, no solo del feocromocitoma. Muchas veces observando esas tablas donde se mencionan los signos y síntomas menos frecuentes pero que han sido descriptos, recordamos casos vividos con pacientes que presentaron algunos de esos síntomas, y que en su momento no pensamos en ese diagnóstico. Es probable que la gran mayoría de las enfermedades no se presenten de forma clásica, y que cada vez que vemos un cuadro difícil de categorizar, y sin un diagnóstico claro, es mas posible que se trate de una forma atípica de presentación de una enfermedad común, y no de una forma de presentación típica de una rara entidad.
Este caso es una excelente oportunidad para repasar los síntomas menos frecuentes con los que el feocromocitoma puede expresarse en la clínica. Cuántas veces pensamos en feocromocitoma en un paciente con vahídos, o con estados presincopales? Cuantas veces lo sospechamos frente a un cuadro de precordialgia, o fiebre, o cuantas veces lo sospechamos frente a una miocardiopatía dilatada o a una hipertrófica obstructiva? Probablemente no muchas, sobre todo inicialmente. Este es un caso, en que la paciente parece haber elegido varios elementos de baja prevalencia en la presentación de feocromocitoma y los hubiera presentado todos juntos!
Tratando de explicar la sintomatología de esta pacientes de 62 años, digamos que la misma es compatible con episodios de isquemia miocárdica, con evolución posterior a shock. Curiosamente no se consignan en por lo menos dos de las internaciones, los niveles de TA al ingreso, antes de evolucionar a cuadros de shock. Uno hubiese esperado que la paciente estuviera hipertensa previamente al desencadenamiento del dolor precordial, ya que el shock y la isquemia miocárdica en el feocromocitoma se ven en el contexto de una hipertensión severa y sostenida previa. El raro comienzo directamente con hipotensión sostenida sin ser precedido por hipertensión debiera verse en el contexto de tumores secretores únicamente de epinefrina, con un efecto predominante sobre beta receptores, cosa que no era el caso de esta paciente que tenía elevadas tanto epinefrina como norepinefrina.
La miocardiopatía hipertrófica asimétrica, como vemos en la tabla, está descripta en el cuadro clínico de feocromocitoma, probablemente por la acción de las catecolaminas y de la hipertensión arterial induciendo hipertofia sobre el músculo cardíaco. De esa manera podría interpretarse que tal miocardiopatía asimétrica por hipertrofia desproporcionada del septum interventricular, se comportara como obstructiva ocasionando una estrechez en el tracto de salida del VI. Pero en este caso estaríamos hablando de varias manifestaciones atípicas y todas en la misma paciente, y además con pocos elementos típicos del cuadro como los clásicamente asociados a feocromocitoma.
Planteamos, como diagnóstico alternativo, que la paciente, además de su feocromocitoma, tuviera una miocardiopatía hipertrófica obstructiva primaria, quizá empeorada por un componente hipertensivo secundaria a la HTA o al efecto catecolamínico. Eso explica por qué su feocromocitoma no tenía hipertensión significativa como es de esperar en la mayoría de estos tumores, por qué su expresión clínica más importante era la hipotensión, y también por qué, la paciente se presenta con dolor precordial, típico de la estenosis subaórtica hipertrófica dinámica, nombre con el que también se conoce a esta entidad. Es cierto que nunca se demostró un gradiente intraventricular significativo, pero también es cierto que nunca se lo midió estando la paciente sintomática, y es conocido la variación del grado de obstrucción que suelen tener estos pacientes ante diferentes situaciones hemodinámicas. El feocromocitoma, suele presentar una disminución del volumen intravascular, elemento que contribuye a la hipotensión ortostática, y que explica las severas respuestas hipotensivas con que estos pacientes responden al alfa bloqueo. Un volumen intravascular bajo en relación a tumor secretor de catecolaminas, puede haber hecho que la obstrucción intraventricular propia de esta miocardiopatía, se expresara con mayor intensidad.
Un ecocardiograma realizado en 1997 se informa textualmente: “marcada hipertrofia ventricular izquierda septal con leve gradiente subaórtico, movimiento anterior sistólico de la válvula mitral y cierre medio sistólico de la válvula aórtica con leve regurgitación mitral, sugestivos de cardiomiopatía hipertrófica obstructiva”. Esta es la descripción “típica estenosis subaórtica”.
Es interesante también que la paciente, después de operada exitosamente de su feocromocitoma, siguió presentando episodios de dolor torácico recurrente y cambios ECG sugestivos de isquemia sin alteraciones del árbol coronario. Probablemente los nitritos que estaba recibiendo, puedan empeorar la obstrucción en caso de este tipo de miocardiopatía por disminución de la precarga, por lo que sería interesante evaluar la suspensión de los mismos y cambiar sotalol por algún otro betabloqueante de acción más inotrópica negativa, o agregar anticálcicos.
Esto es solo una hipótesis y un ejercicio para plantear como diagnóstico diferencial, asumiendo la imposibilidad de que la misma pueda comprobarse. No obstante, independientemente de cuales hubiesen sido los mecanismos patogénicos implicados en la presentación de esta paciente, el caso es válido para repasar las formas poco frecuentes con las que un feocromocitoma puede presentarse, y no solo con el cuadro clásico de crisis hipertensiva, cefalea, temblor taquicardia, sudoración, dolor precordial, diabetes, pérdida de peso etc, que puede diagnosticar un alumno de tercer año de la facultad que cursa patología médica, o aún cualquier persona no médica que lea en el periódico el suplemento de salud, sino también como un cuadro hipotensivo, aún de shock, síncope o estados presincopales, hipotensión ortostática, síndrome coronario agudo, infarto agudo de miocardio, dolor abdominal, y fiebre. Debemos pensar también en feocromocitoma ante una miocardiopatía hipertrófica, aún asimétrica, y ante una miocardiopatía dilatada, sobre todo como en este caso, en el cual, en el último ecocardiograma , se describe una forma “sigmoidea” del VI homólogo al visto en la miocardiopatía balonizante del “takotsubo”, “broken heart syndrome” (corazón roto) de los estados de intenso stress, que en el caso del feocromocitoma está desencadenado por un “diluvio” sostenido de catecolaminas.
Bibliografía:
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2) Huddle KR, Kalliatakis B, Skoularigis J. Pheochromocytoma associated with clinical and echocardiographic features simulating hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Chest 1996;109:1394-7. [PubMed]
3) Cheng TO, Bashour TT. Striking electrocardiographic changes associated with pheochromocytoma. Masquerading as ischemic heart disease. Chest 1976;70:397-9. [PubMed]
4) Sardesai SH, Mourant AJ, Sivathandon Y, et al. Phaeochromocytoma and catecholamine induced cardiomyopathy presenting as heart failure. Br Heart J 1990;63:234-7. [PMC free article] [PubMed]
5) Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M, et al. Phaeochromocytoma. Lancet 2005;366:665-75. [PubMed]
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4) Sardesai SH, Mourant AJ, Sivathandon Y, et al. Phaeochromocytoma and catecholamine induced cardiomyopathy presenting as heart failure. Br Heart J 1990;63:234-7. [PMC free article] [PubMed]
5) Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M, et al. Phaeochromocytoma. Lancet 2005;366:665-75. [PubMed]