Una mujer Hispánica de 25 años en su 27º semana de embarazo, concurrió al departamento de emergencias, quejándose de tos, y dificultad respiratoria. Ella dijo que había estado bien hasta 2 días antes. El día anterior había estado nauseosa, y había vomitado una vez. En la sala de emergencias se le encontró una temperatura de 38ºC y se la encontró deshidratada, por lo que se le administraron líquidos intravenosos, ampicilina y gentamicina. Se le prescribió eritromicina y se la envió a su casa. Ella volvió al día siguiente porque se encontraba más disneica y comentó que en un episodio de tos, había presentado un episodio de hemoptisis importante, de aproximadamente media taza de volumen. En esa oportunidad ella dijo que un mes antes había sido tratada con antibióticos por presunta infección de vías aéreas superiores. Desde entonces había permanecido asténica y con dificultad respiratoria. Cuatro embarazos previos con sus respectivos partos habían cursado sin complicaciones. En el examen, la temperatura era de 38,6ºC, el pulso de 120 a 130 por minuto, su presión sanguínea era de 94/50 mmHg, y la frecuencia respiratoria de 30 por minuto. El examen cardíaco fue considerado normal, pero el examen de tórax reveló roncus y sibilancias bibasales. Su saturación de oxígeno era de 94% mientras respiraba oxígeno a una tasa de 2 litros por minuto.
En la primera visita al departamento de emergencias, la fiebre y los síntomas de la paciente eran sugestivos de infección respiratoria, pero también parecía haber un componente gastrointestinal. Una enfermedad febril adquirida en la comunidad con síntomas respiratorios y gastrointestinales podrían ser compatibles con infección por legionella; la eritromicina fue una opción apropiada. No sé cuán enferma impresionaba estar la paciente en la primera visita, así que no sé si hubiese indicado otros tests de haberla visto en esa oportunidad. Dado que la hemoptisis no es un hallazgo común de las neumonías adquiridas en la comunidad, creo que habría que considerar algún tipo de neumonía más agresiva, neumonía necrotizante, u otro proceso que cause la hemoptisis. La hemoptisis también puede ser causada por reactivación de tuberculosis pulmonar antigua. También puede tener embolia pulmonar, ya que existe un aumento de la incidencia de embolia pulmonar durante el embarazo.
Yo estaría preocupado también porque la hemoptisis y la dificultad respiratoria pueden ser consecuencia de insuficiencia ventricular izquierda. En el fallo cardíaco, la hemoptisis es causada por la ruptura de frágiles anastomosis entre las venas pulmonares y bronquiales sujetas a alta presión. Sabemos que la paciente es Hispánica; no se nos dice, sin embargo, donde vivió durante su niñez. La fiebre reumática aguda y la enfermedad cardíaca reumática son todavía endémicas en países subdesarrollados. Este cuadro es perfectamente compatible con la presentación clínica de la estenosis mitral en una mujer previamente asintomática que se hace sintomática sólo en el tercer trimestre del embarazo, cuando el gasto cardíaco es máximo. No auscultar un soplo en el examen cardíaco no excluye estenosis mitral, particularmente en presencia de taquicardia, y con una cantidad de sonidos respiratorios agregados. La paciente puede tener fallo cardíaco de otra causa, tal como miocardiopatía. Es un poco temprano en el curso del embarazo para pensar en miocardiopatía periparto.
El sodio y el potasio séricos, la urea, y la creatinina eran normales. El hematocrito de 35%; el recuento de glóbulos blancos de 9900/mm3 con 82% de neutrófilos y 4% de en cayados; el recuento de plaquetas era de 230.000/mm3. El análisis de orina no presentaba alteraciones. Los gases en sangre medidos mientras la paciente respiraba 2 litros de oxígeno suplementario eran los siguientes: presión parcial de oxígeno 61 mmHg; presión parcial de dióxido de carbono, 26 mmHg; pH 7,44; bicarbonato 17 mmol/l. La Rx de tórax se muestar en la Figura 1.
Figura 1. Radiografía de Tórax en el Departamento de Emergencias.
La paciente está levemente anémica y no tiene leucocitosis, aunque hay una leve desviación a la izquierda. Tiene un importante gradiente de presión arterio-alveolar. Los valores de gases en sangre son consistentes con alcalosis respiratoria crónica pero puede tener también un grado leve de acidosis metabólica.
La Rx de tórax es por demás interesante. Los vasos hiliares están dilatados, los vasos que van a los lóbulos superiores también parecen agrandados, con aumento de la sombra intersticial. Esto puede ser inflamación intersticial o neumonía intersticial, pero me impresiona más como fallo cardíaco. Hay también rectificación del borde cardíaco izquierdo, sugestivo de agrandamiento auricular izquierdo, y también me parece que hay dilatación de la arteria pulmonar. La Rx de tórax me sugiere, en su conjunto, insuficiencia cardíaca, más precisamente secundario a estenosis mitral. Sin embargo, no puedo excluir neumonitis intersticial. No se ve en la Rx, evidencia de neumonía lobar, tuberculosis activa, o hallazgos sugestivos de embolia pulmonar, aunque la Rx de tórax es poco sensible y poco específica para este último trastorno.
En base a la Rx de tórax, yo creo que la tuberculosis, la neumonía necrotizante, y la embolia pulmonar son poco probables. La probabilidad de fallo cardíaco ha aumentado, y yo estoy particularmente preocupado por la posibilidad de que tenga una enfermedad cardíaca reumática. Yo repetiría el examen semiológico cardíaco en un ambiente tranquilo, sin ruido y solicitaría un ecocardiograma. También obtendría esputo para su examen, dado que todavía no he excluído definitivamente la posibilidad de una infección pulmonar atípica.
La Rx de tórax es por demás interesante. Los vasos hiliares están dilatados, los vasos que van a los lóbulos superiores también parecen agrandados, con aumento de la sombra intersticial. Esto puede ser inflamación intersticial o neumonía intersticial, pero me impresiona más como fallo cardíaco. Hay también rectificación del borde cardíaco izquierdo, sugestivo de agrandamiento auricular izquierdo, y también me parece que hay dilatación de la arteria pulmonar. La Rx de tórax me sugiere, en su conjunto, insuficiencia cardíaca, más precisamente secundario a estenosis mitral. Sin embargo, no puedo excluir neumonitis intersticial. No se ve en la Rx, evidencia de neumonía lobar, tuberculosis activa, o hallazgos sugestivos de embolia pulmonar, aunque la Rx de tórax es poco sensible y poco específica para este último trastorno.
En base a la Rx de tórax, yo creo que la tuberculosis, la neumonía necrotizante, y la embolia pulmonar son poco probables. La probabilidad de fallo cardíaco ha aumentado, y yo estoy particularmente preocupado por la posibilidad de que tenga una enfermedad cardíaca reumática. Yo repetiría el examen semiológico cardíaco en un ambiente tranquilo, sin ruido y solicitaría un ecocardiograma. También obtendría esputo para su examen, dado que todavía no he excluído definitivamente la posibilidad de una infección pulmonar atípica.
La paciente fue tratada con líquidos intravenosos y eritromicina (500 mg/6 hs), pero rápidamente comenzó a presentar disnea y fue trasladada en avión a un centro de cuidados terciarios.
A su arribo a dicho centro, ella tenía una saturación de oxígeno de 40%, por lo que fue inmediatamente intubada. El líquido aspirado del tubo endotraqueal era rosado y espumoso. El examen físico reveló distensión venosa yugular hasta el ángulo de la mandíbula. El examen cardíaco mostró taquicardia (120 latidos por minuto, regular); se auscultaban el 1º y 2º ruidos; no se auscultaba galope ni soplos. El examen de tórax reveló roncus difusos. No había cianosis, hipocratismo, ni edema en miembros inferiores.
La paciente no mejoró con eritromicina, y tuvo un franco empeoramiento cuando se le dió un gran volumen de líquidos. Si ella tuviera una neumonía rápidamente progresiva, el fracaso en mejorar en las primeras 24 horas no significa necesariamente que la elección del antibiótico fue desacertada. Pero yo sigo pensando que ella presenta un diagnóstico diferente a infección. El líquido rosado y espumoso aspirado del tubo endotraqueal es característico del edema pulmonar y es muy sugestivo de fallo cardíaco severo. Yo quisiera llevar a cabo una tinción del líquido para bacterias y células.
El hecho de que la presión venosa yugular esté elevada significa que tiene hipertensión auricular derecha, por definición fallo ventricular derecho. Esto no prueba que tiene fallo ventricular izquierdo, aunque es la causa más común de fallo ventricular derecho. Sin embargo, pacientes con neumonía severa o embolia pulmonar recurrente pueden presentarse con corazón pulmonar agudo y fallo ventricular derecho aislado.
Dado los hallazgos de la Rx, estos hallazgos son más consistentes con fallo ventricular izquierdo que condujo o que es coincidente con fallo ventricular derecho.
La paciente no presenta galope. Si se tratara de miocardiopatía dilatada causada por miocarditis aguda o miocardiopatía periparto, yo esperaría encontrar un tercer ruido cardíaco intenso. En una paciente con taquicardia y con gran cantidad de sonidos respiratorios agregados, un soplo de estenosis mitral y un chasquido de apertura mitral pueden ser pasados por alto. Hay solo cardiomegalia leve en la Rx de tórax. Esta Rx podría ser compatible con miocarditis aguda temprana o con estenosis mitral. Yo le realizaría un ecocardiograma para evaluar las válvulas y la función miocárdica.
El electrocardiograma es mostrado en la Figura 2, y la Rx de tórax obtenida después de que la paciente fuera intubada.
Figura 2. Electrocardiograma y Derivación D2 obtenidos en una Unidad de Cuidados Terciarios.
Figura 3. Radiografía de Tórax en el Momento de la Transferencia a Unidad de Cuidados Terciarios.
El electrocardiograma muestra taquicardia sinusal y un eje vertical. Este eje puede ser normal, pero puede ser indicativo de sobrecarga de ventrículo derecho. Hay también evidencias de agrandamiento de aurícula izquierda. El eje vertical y el agrandamiento auricular izquierdo son consistentes con estenosis mitral, aunque ninguno de esos datos es específico.
La paciente tiene ahora opacificación progresiva de ambos campos pulmonares. Lo que era inicialmente un proceso intersticial, es ahora un proceso alveolar. Con este grado de alteraciones radiográficas, no se puede ser específico con los diagnósticos diferenciales. Esto es compatible con edema pulmonar cardiogénico, pero también con edema pulmonar no cardiogénico, o cualquier injuria pulmonar progresiva que evolucione a distress respiratorio.
La paciente fue tratada con ampicilina, gentamicina, eritromicina, e isoniazida. Se colocó un catéter de Swan-Ganz y se obtuvieron los siguientes hallazgos: presión en la arteria pulmonar 58/39 mmHg; presión wedge, 35 mmHg; presión venosa central, 20 mmHg; gasto cardíaco 4,75 litros por minuto; y la resistencia vascular sistémica, 779 dyn.seg.cm5.
La paciente fue tratada con furosemida; su presión sistólica cayó a 60 mmHg y desarrolló acidosis metabólica. Se comenzó con dopamina. El feto estaba aparentemente viable todavía.
Cuál es el Diagnóstico?
La paciente tiene ahora opacificación progresiva de ambos campos pulmonares. Lo que era inicialmente un proceso intersticial, es ahora un proceso alveolar. Con este grado de alteraciones radiográficas, no se puede ser específico con los diagnósticos diferenciales. Esto es compatible con edema pulmonar cardiogénico, pero también con edema pulmonar no cardiogénico, o cualquier injuria pulmonar progresiva que evolucione a distress respiratorio.
La paciente fue tratada con ampicilina, gentamicina, eritromicina, e isoniazida. Se colocó un catéter de Swan-Ganz y se obtuvieron los siguientes hallazgos: presión en la arteria pulmonar 58/39 mmHg; presión wedge, 35 mmHg; presión venosa central, 20 mmHg; gasto cardíaco 4,75 litros por minuto; y la resistencia vascular sistémica, 779 dyn.seg.cm5.
La paciente fue tratada con furosemida; su presión sistólica cayó a 60 mmHg y desarrolló acidosis metabólica. Se comenzó con dopamina. El feto estaba aparentemente viable todavía.
Cuál es el Diagnóstico?
Esta paciente fue tratada con 4 antibióticos por posible neumonía bacteriana, neumonía atípica, y tuberculosis. Ella está francamente comprometida y es difícil tomar una decisión, pero mi temor es que los clínicos que la atendieron se hayan distraído con una causa infecciosa y hayan pasado por alto una insuficiencia cardíaca. Estas medidas hemodinámicas confirman mi impresión de que la paciente está en franco fallo cardíaco, y yo sospecho que lo único que tiene es fallo cardíaco. Además de una severa miocardiopatía, y de una estenosis mitral, la estenosis aórtica puede causar edema pulmonar refractario a la terapia. En este punto debemos enfocar nuestra atención en la causa de tan severo fallo cardíaco. Yo estoy cada vez más ansioso de ver un ecocardiograma. Todavía sigo pensando que tiene estenosis mitral.
Un ecocardiograma mostró una severa estenosis mitral con un gradiente medio de 17 mmHg, y un área valvular de 0,8 cm2. Había una leve insuficiencia mitral. La aurícula izquierda estaba agrandada, pero no había trombos. La presión sistólica de la arteria pulmonar estimada era de 75 a 85 mmHg. La aurícula derecha estaba agrandada. El ventrículo izquierdo y la aorta estaban normales. Los hemocultivos fueron negativos. La tinción con Ziehl-Neelsen de tres muestras de esputo fueron negativas. Los resultados de los tests de función tiroidea fueron normales. Los estudios para virus fueron negativos.
La paciente fue tratada con digoxina y furosemida. Ella dió a luz a un niño sano y posteriormente se sometió a valvuloplastia mitral con excelentes resultados.
Una estenosis mitral que se presenta como neumonía! Yo creo que el principal problema fue que no se pensó en el diagnóstico. De cualquier forma, el caso tuvo un final feliz.
Comentario
Este es de hecho, un caso clásico de una antiguamente común enfermedad, que ahora se ha hecho relativamente infrecuente. Los médicos que atendieron a esta paciente, probablemente nunca consideraron el diagnóstico de estenosis mitral. Puede ser que ninguno de ellos hubiese visto nunca antes un paciente con estenosis mitral; ciertamente es mucho más común una causa infecciosa pulmonar. Por otro lado, aún sin considerar estenosis mitral, la presencia de fallo cardíaco en una mujer joven embarazada debiera haber sugerido el diagnóstico de estenosis mitral entre otros diagnósticos diferenciales. Este caso nos muestra otra vez, cómo cuando el curso clínico del paciente se presenta con alguna incongruencia entre los hallazgos y la hipótesis diagnóstica que está siendo considerada, , debemos ampliar nuestra lista de diagnósticos diferenciales, y reexaminar los datos primarios.
La historia natural de la estenosis mitral antes de la intervención mecánica ha sido bien descripta, y dado que la enfermedad se ha vuelto poco frecuente, vale la pena reiterarla. (1,2,3) La estenosis mitral es virtualmente siempre secuela de fiebre reumática aguda, aunque hay casos congénitos, que usualmente se presentan en la infancia o en la niñez, y aún casos más raros de obstrucción de la válvula mitral debido a procesos inflamatorios o infiltrativos. (4) La estenosis mitral afecta principalmente mujeres, y casi el 40% de las pacientes no refieren el antecedente de fiebre reumática. Después de un episodio de fiebre reumática, los primeros signos auscultatorios de estenosis mitral desarrollan 5 a 15 años después. (5) Esta historia natural puede verse acelerada en algunas regiones geográficas tales como Asia, África, y América Central. (6) Esta aceleración puede ser debida a condiciones climáticas, factores socioeconómicos, o infecciones estreptocóccicas a repetición.
La presentación clínica de la estenosis mitral puede adoptar una o varias formas. (7,8). Las pacientes pueden estar totalmente asintomáticas hasta que un stress agudo causa taquicardia y aumenta el gasto cardíaco, llevando a una elevación abrupta de la presión auricular izquierda y edema agudo de pulmón. Los factores precipitantes pueden ser una enfermedad febril, el comienzo de una fibrilación auricular rápida, actividad física intensa, o el embarazo. De hecho, el inicio de los íntomas al comienzo del tercer trimestre del embarazo es común, porque es el momento de máximo stress hemodinámico, causado por el aumento del volumen sanguíneo, gasto cardíaco, y frecuencia cardíaca. (9) El aumento de la frecuencia cardíaca es mal tolerada debido a que ello acorta el período diastólico, y de esa manera la aurícula izquierda no puede llenarse adecuadamente. De la misma forma, el flujo aumentado a través de la válvula, en cualquier situación de aumento del gasto cardíaco, conduce al aumento de presiones, debido al orificio valvular fijo. Un gran estudio de embarazo y enfermedad cardíaca reumática, mostró que el 75% de de las pacientes que tuvieron fallo cardíaco, este desarrolló después de la semana 26 del embarazo. (10) La presentación clínica en este caso, fue la clásica. La paciente estaba en el comienzo de su tercer trimestre y tenía taquicardia cuando el cuadro se presentó. Ella puede haber tenido una infección de vías aéreas superiores que inicialmente contribuyó a su carga hemodinámica aumentada, que junto a la fiebre pueden haber precipitado el edema de pulmón. Se estableció así, un círculo vicioso: presión auricular izquierda aumentada, hipoxemia, y fiebre, que condujeron a mayor aumento de la presión auricular izquierda.
A medida que la válvula mitral se estrecha, la disnea y la intolerancia al ejercicio debido al gradualmente progresivo aumento de la presión auricular izquierda, desarrolla lentamente en muchos pacientes. Una vez que la válvula está dañada, no son necesarios nuevos episodios de fiebre reumática, ni otros insultos agudos. En algunos pacientes, el gasto cardíaco disminuye en respuesta a la estenosis valvular, y así, la presión auricular izquierda permanece cercana a lo normal. Esos pacientes, tienen menos síntomas de congestión pulmonar, y se quejan de fatiga o intolerancia al ejercicio, causados por la limitación del gasto cardíaco. Un pequeño número de pacientesse presentan con signos y síntomas de hipertensión pulmonar que conduce a fallo cardíaco derecho. Tales pacientes, parecen tener una reactividad desproporcionada de la vasculatura pulmonar para el grado de hipertensión auricular izquierda. Ellos atraviesan rápidamente la fase de hipertensión auricular izquierda, y consultan por primera vez al médico, ya con síntomas de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha. En consecuencia, la estenosis mitral, siempre debe ser parte del diagnóstico diferencial de la hipertensión pulmonar “idiopática”, y del fallo cardíaco derecho inexplicado.
Antes de que estuviesen disponibles las intervenciones para aliviar la estenosis mitral, aproximadamente 40% de los pacientes morían dentro de los 10 años de comenzados los síntomas, y a los 20 años, solo el 20% de los pacientes estaban todavía vivos. Sesenta por ciento de las muetes eran atribuibles a fallo cardíaco, pero 30% eran causadas por embolias sistémicas. (11) La fibrilación auricular es una consecuencia casi inevitable de la hipertensión auricular izquierda a largo plazo, y la embolización sistémica, que afecta al 30 a 40% de estos pacientes fibrilados si no reciben anticoagulantes, es a menudo una complicación devastadora.
Es posible hacer diagnóstico de estenosis mitral realizando solamante el examen físico, pero también puede ser muy dificultoso hacerlo. Es muy común, como pasó con esta paciente, que varios médicos examinadores puedan pasar por alto el soplo de la estenosis mitral. Como destacó el médico que analizó el caso, cuando un paciente con estenosis mitral tiene taquicardia y fallo cardíaco, es particularmente dificultoso auscultar el soplo de estenosis mitral y el chasquido de apertura. La situación óptima para la auscultación del rolido diastólico mitral que es un sonido de baja frecuencia, es un ambiente sin ruidos, con el paciente acostado, en decúbito lateral izquierdo, y con la campana del estetoscopio aplicada suavemente en la punta cardíaca. En verdad, la llamada estenosis mitral “áfona”, o “silenciosa” es usualmente resultado de una auscultación inadecuada. (12) Hay pacientes sin embargo, en quienes el gasto cardíaco es tan bajo que el soplo puede hacerse inaudible.
Además del soplo, hay otros hallazgos útiles en la auscultación. Un primer ruido cardíaco intenso puede sugerir el diagnóstico de estenosis mitral, aunque este sonido puede disminuir en la medida que la válvula se hace cada vez más fija e inmóvil, o cuando esta está profundamente calcificada. El chasquido de apertura de la válvula mitral puede ser confundido con un tercer ruido, aunque este ocurre más temprano en la diástole y tiene mayor frecuencia. La distancia entre el chasquido de apertura y el segundo ruido se correlaciona inversamente con la presión auricular izquierda.(13) A mayor presión auricular izquierda, más cercano estará el chasquido de apertura del segundo ruido cardíaco; este hallazgo puede ser útil en el examen físico seriado de un paciente con estenosis mitral conocida. Un componente acentuado del componente pulmonar del segundo ruido, indicativo de hipertensión pulmonar, puede ser el único elemento auscultatorio que sugiera la presencia de estenosis mitral.
Ninguno de estos hallazgos fueron reconocidos en esta paciente, parcialmente debido a taquicardia y a ruidos pulmonares agregados, pero también seguramente porque la destreza del examen físico está parcialmente atrofiada en nuestra era de estudios diagnóstico complementarios sofisticados.
El ecocardiograma fue por primera vez usado en cardiología para el diagnóstico de estenosis mitral en 1968, (14) y uno de los primeros usos del ecocardiograma bi-dimensional fue el examen del área valvular. (15) Los estudios con flujo Doppler son útiles para detectar la insuficiencia mitral que coexiste con estenosis, para estimar el grado de hipertensión pulmonar, un importante factor pronóstico en la historia natural de la enfermedad. La cateterización cardíaca ha sido el “gold standard” para cuantificar la severidad de la estenosis mitral. Un área mitral calculada de 1,0 cm2 o menos por metro cuadrado de superficie corporal, de acuerdo a la fórmula de Gorlin, (16) es evidencia de estenosis mitral “crítica”, y constituye una indicaciónpara la intervención en un paciente sintomático. Aunque el cateterismo cardíaco todavía se utiliza en pacientes en quienes se sospecha que además presentan enfermedad coronaria, otras lesiones valvulares, o enfermedad miocárdica, los pacientes jóvenes con estenosis mitral “pura” (tales como esta paciente) pueden ser tratados con intervenciones mecánicas invasivas, en base exclusivamente a estudios no invasivos.
El tratamiento médico de la estenosis mitral severa es dificultoso, como lo ilustra este caso. La mayoría de las intervenciones terapéuticas utilizadas para tratar otras causas de fallo cardíaco, son inefectivos o pueden tener consecuencias adversas. La digoxina es útil en controlar la respuesta ventricular en un paciente con fibrilación auricular, pero no es útil para disminuir la presión auricular izquierda en pacientes con ritmo sinusal, dado que la función ventricular izquierda deprimida no es la causa de la hipertensión de la aurícula izquierda. Los vasodilatadores, que son efectivos en el tratamiento del fallo cardíaco debido a disfunción sistólica o a lesiones valvulares regurgitantes, pueden exacerbar los síntomas en los pacientes con estenosis mitral.
Tales pacientes son incapaces de aumentar el gasto cardíaco en respuesta a vasodilatación, y la disminución de la presión arterial sistémica puede desencadenar taquicardia refleja. Los diuréticos disminuyen la presión auricular izquierda, y alivian los síntomas de congestión, pero a riesgo de disminuir exageradamente el gasto cardíaco. De esa manera, el único medio efectivo en mejorar la hemodinamia de estos pacientes, es la desobstrucción mecánica de la estrechez.
Los pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar como resultado de estenosis mitral, están casi siempre sintomáticos, y son candidatos para la intervención mecánica para disminuir la presión auricular izquierda, y mejorar el flujo a través de la válvula mitral. La hipertensión pulmonar aumenta el riesgo asociado a la intervención, aunque no es una contraindicación de la misma, ya que es lo único que puede alterar la historia natural de la enfermedad. A diferencia de la hipertensión debido a aumento del flujo por shunts de izquierda a derecha (síndrome de Eisenmenger), la hipertensión pulmonar debida a estenosis mitral es reversible. Si la presión auricular izquierda se normaliza, la presión en la arteria pulmonar caerá. (17)
La comisurotomía mitral cerrada fue uno de los primeras intervenciones quirúrgicas exitosas para enfermedades cardíacas.La valvulotomía o la valvuloplastia, son ahora procedimientos comunes. En pacientes apropiados, sin embargo, la valvulotomía percutánea con balón alivia exitosamente la estenosis mitral. (19,20,21) La valvulotomía con balón será probablemente exitosa cuando la válvula no está severamente engrosada, cuando la válvula no está fuertemente calcificada, cuando la movilidad de las valvas está preservada, y cuando hay poca fusión del aparato subvalvular. (22) Esos factores generalmente se dan favorablemente en los pacientes más jóvenes que están todavía en ritmo sinusal. En este caso la paciente pareció una candidata ideal para esta intervención menos invasiva. La valvulotomía con balón ha sido exitosamente usada durante el embarazo para estabilizar a las pacientes hasta el parto. (23)
A pesar de la presentación clásica, el diagnóstico en este caso fue equívoco en todos los médicos que la atendieron. En medicina, como en el arte y la literatura, el estudio de los clásicos pueden proveer elementos únicos para el conocimiento, que mantienen relevancia aún hoy.
Traducción de:
Studying the Classics
George E. Thibault, M.D.
Clinical problem-solving
Volume 333:648-652 September 7, 1995 Number 10
The New England of Medicine.
Conclusiones del Caso:
Tiene cabeza de león, cola de león, cuerpo de león, y ruge...
Observando la radiografía de tórax de la figura nº 1, pensaba que hubiera bastado una fracción de segundo para que el Profesor Rafael Cabuli, o cualquiera de sus médicos de la Sala de Cardiología del Hospital San Martín de La Plata, allá por la década del 70, expresaran rápidamente: “¡otra estrechez mitral!”
La silueta cardíaca mostrando un borde derecho ocupado en un 80% de su altura por la aurícula derecha, un borde izquierdo que muestra un botón aórtico casi inexistente, un arco medio convexo, correspondiente al tronco de la arteria pulmonar, un cuarto arco saliente, justo por debajo de la emergencia del bronquio fuente izquierdo, y un arco inferior izquierdo que impresiona más como correspondiente a ventrículo derecho que a ventrículo izquierdo, dado que la punta está ligeramente levantada. Todos estos elementos radiológicos hubieran permitido hacer un diagnóstico de estrechez mitral, con escaso o nulo componente de insuficiencia (VI casi imperceptible) pero además con elementos de hipertensión pulmonar secundaria, como son el crecimiento de la aurícula derecha, el ventrículo derecho, y el tronco de la pulmonar, sólo analizando la Rx de tórax!!!
Aquella Sala de Cardiología contaba con alrededor de 14 camas, 5 de las cuales en promedio, estaban siempre ocupadas por pacientes con estenosis mitral, generalmente mujeres jóvenes.
Otra vez el "reconocimiento del patrón". El aprender a diagnosticar enfermedades.
Los médicos que atendieron a esta paciente, nunca se habían enfrentado a una estenosis mitral, como corresponde a un país desarrollado, donde la prevalencia de la enfermedad es muy baja, y queda restringida fundamentalmente a inmigrantes.
En el tercer trimestre del embarazo es cuando en general aparecen las complicaciones relacionadas a cardiopatías previas. A los fines prácticos, y de acuerdo al grado de tolerancia al embarazo, a las cardiopatías en la embarazada se las clasifica en 3 categorías:
1) Cardiopatías con Buena Tolerancia al Embarazo: comunicación interauricular (CIA) sin hipertensión pulmonar, comunicación interventricular (CIV) sin hipertensión pulmonar, ductus sin hipertensión pulmonar, Fallot corregido, coartación aórtica corregida, insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, prolapso de válvula mitral, miocardiopatía hipertrófica, válvulas protésicas.
2) Cardiopatías con Regular Tolerancia al Embarazo: estenosis mitral, estenosis aórtica, coartación aórtica no corregida, Fallot no corregido, síndrome de Marfan no complicado, cardiopatía isquémica.
3) Cardiopatías conMala Tolerancia al Embarazo: hipertensión pulmonar primaria o secundaria, síndrome de Marfan con dilatación de la raíz aórtica, y coartación de aorta complicada.
La paciente discutida aquí presentaba una estenosis mitral con hipertensión pulmonar secundaria, lo que hubiese hecho suponer mala tolerancia al embarazo, especialmente hacia el tercer trimestre, cuando los volúmenes y la velocidad circulatoria aumentan en forma importante. Probablemente en sus dos embarazos previos, la valvulopatía, aunque probablemente presente, era de menor severidad, y por supuesto aún no había desarrollado hipertensión pulmonar. Esto hizo que se perdiera la oportunidad de hacer el diagnóstico de estenosis mitral y haberla corregido antes del siguiente embarazo, o haber contraindicado el mismo hasta no tratarla.
En la actual gesta, cuando la paciente se acercaba al tercer trimestre, comenzó con síntomas de insuficiencia cardíaca, no detectados por los médicos tratantes, y finalmente se expresó clínicamente con mala tolerancia a la expansión con volúmenes, respondiendo a la misma con un edema agudo de pulmón, que casi acaba con su vida
Afortunadamente, aunque tardíamente se arribó al diagnóstico correcto, que permitió ofrecerle un tratamiento más adecuado a su enfermedad.
Seguramente los médicos que la vieron, aprendieron la lección, y repasando retrospectivamente esta entidad, habrán comprendido porque algunos textos la describen como disneizante, taquicardizante y hemoptizante.
Fuente
Brigham and Women's Hospital, 75 Francis St., Boston, MA 02115, where reprint requests should be addressed to Dr. Thibault.
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