Un hombre de 70 años con obesidad, hipertensión, y fallo cardíaco congestivo se presentó a la consulta con fiebre de 4 días de evolución y dolor en ambas regiones tibiales anteriores. Él tenía un linfedema crónico progresivo de las extremidades inferiores de 5 años de evolución. El linfedema había comenzado como inflamación recurrente del dorso de sus pies, que siguió por cara anterior y posterior de ambas piernas; los genitales no estaban afectados. No había viajado fuera de Italia en los últimos 10 años antes de comenzar el linfedema.
El examen físico reveló cambios crónicos de piel bilaterales que afectaban los 2/3 inferiores de sus piernas. La piel estaba sensible a la palpación y de color marrón, con liquenificación verrugosa, pápulas de aspecto de adoquín, y nódulos que le daban a sus piernas un aspecto “leñoso” (Figura 1A, Figura 1B). Había pequeñas fisuras entre algunos de los nódulos.
El examen físico reveló cambios crónicos de piel bilaterales que afectaban los 2/3 inferiores de sus piernas. La piel estaba sensible a la palpación y de color marrón, con liquenificación verrugosa, pápulas de aspecto de adoquín, y nódulos que le daban a sus piernas un aspecto “leñoso” (Figura 1A, Figura 1B). Había pequeñas fisuras entre algunos de los nódulos.
Figura 1:A) Severo linfedema marrón leñoso que afecta ambas piernas y dorso de pies.
B) Piel símil adoquín en los 2/3 inferiores de ambas piernas.
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Los cultivos de piel tomados de áreas seleccionadas, desarrolló Candida albicans, Staphylococcus epidermidis y Estreptococo beta hemolítico grupo A. Una biopsia de una lesión nodular mostró hiperqueratosis, paraqueratosis y acantosis de la epidermis, así como edema y espacios linfáticos dilatados en la dermis reticular y papilar. No se vieron cambios neoplásicos.
Cuál es el diagnóstico?
a) Elefantiasis nostras verrucosa.
b) Dermatitis por estasis venoso.
c) Mixedema pretibial.
d) Filariasis.
e) Ictiosis.
Se hizo diagnóstico de elefantiasis nostras verrucosa (a) causado por su linfedema secundario a fallo cardíaco congestivo. La condición del paciente fue inicialmente tratada con elevación de las piernas y antibióticos en forma empírica, seguido de 2 semanas de antibióticos orales y 4 semanas de cremas antifúngicas. Su fiebre y dolor en pierna se resolvieron. El edema disminuyó pero el aspecto nodular no se modificó.
La elefantiasis puede ocurrir debido a una variedad de enfermedades obstructivas del sistema linfático. La obstrucción permanente de los canales linfáticos principales causa agrandamiento progresivo, y pérdida de la arquitectura de la piel, aparición de arrugas y fisuras tanto en la piel como en el tejido subcutáneo. (1)
Clásicamente, el término elefantiasis verrucosa se aplica a la inflamación de las piernas causada por la infestación por Wuchereria bancrofti. En tales casos, los pacientes adquieren filarias en áreas tropicales donde este gusano es endémico. Los gusanos bloquean los canales linfáticos, llevando a inflamación crónica severa en piernas y genitales. En 1934, el término “nostras” fue agregado para distinguir trastornos linfedematosos de regiones templadas, no dependientes de filaria. (2)
La elefantiasis nostras verrucosa ocurre como resultado de linfedema asociado a infecciones estreptocóccicas recurrentes, que juegan un rol crítico. Ello causa inflamación crónica, que a su vez lleva a fibrosis de la dermis, y de los canales linfáticos. Cualquier área con linfedema crónico puede ser potencialmente afectada.
El diagnóstico de elefantiasis nostras verrucosa se basa en los antecedentes del paciente, y los cambios característicos de la piel. La linfografía y el examen histopatológico de piel y tejido subcutáneo pueden proveer mayor información. La TAC, la RMN y la linfoscintigrafía pueden ser útiles en un número limitado de pacientes para excluir el linfosarcoma y el fibrosarcoma.
El diagnóstico diferencial de la elefantiasis nostras verrucos incluye la dermatitis del estasis venoso, el mixedema pretibial, la filariasis y la ictiosis. (Tabla 1).
Tabla 1.
Diadnósticos Diferenciales de Elefantiasis Nostras Verrucosa.
El tratamiento incluye medidas conservadoras para reducir el estasis venoso (vendas y medias elásticas, botas neumáticas, masaje mecánico), manejo médico del edema y prevención de infecciones (higiene de la piel)(3) y tratamiento con cursos prolongados de antibióticos, diuréticos, antibacterianos tópicos, y antifúngicos. Sin embargo, los cambios crónicos nodulares de piel son irreversibles. Los retinoides se han propuestos para el tratamiento. Raramente la cirugía o la amputación es llevada acabo en casos recalcitrantes con edema sólido que no responde al manejo médico. (1,4)
Traducido de:
Cobblestone-like skin
Claudio Guarneri, MD and Mario Vaccaro, MD PhD
Department of Social Territorial Medicine, Section of Dermatology, University of Messina, Messina, Italy
CMAJ. 2008 September 23; 179(7): 673–674.
doi: 10.1503/cmaj.080642.
Referencias Bibliográficas:
1) Routh HB. Elephantiasis. Int J Dermatol 1992;31:845-52.[CrossRef][Medline]
2) Castellani A. Elephantiasis nostras. J Trop Med Hyg 1934;37:257-64.
3) Narahari SR, Ryan TJ, Mahadevan PE, et al. Integrated management of filarial lymphedema for rural communities. Lymphology 2007;40:3-13.[Medline]
4) Vaccaro M, Borgia F, Guarneri F, et al. Elephantiasis nostras verrucosa. Int J Dermatol 2000;39:764-6.[CrossRef][Medline]
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Highlights
Can. Med. Assoc. J. 2008 179: 617. [Full Text] [PDF]
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Can. Med. Assoc. J. 2008 179: 619. [Full Text] [PDF]