Exacerbación Cutánea de Dermatomiositis.

Las imágenes corresponden a la paciente presentada en:

http://elrincondelamedicinainterna.blogspot.com/2009/08/dermatomiositis-en-una-mujer-de-47-anos.html


La misma estaba en remisión completa desde el punto de vista miopático, con recuperación de fuerzas, y con niveles de creatinfosfokinasa y aldolasa normales, y enfermedad dermatológica residual mínima.
Cuando estaba recibiendo una dosis de mantenimiento de metilprednisona de 5 mg día, presentó exacerbación de su cuadro cutáneo ( imágenes) y escasas manifestaciones musculares. Desde el punto de vista de laboratorio presentaba CPK 299 U/L (normal hasta 170 U/dl) LDH 759 U/L (normal hasta 400 U/L) GOT 86 UI/L (valor normal hasta 35 UI/L).


Se observa una intensa erupción eritemato escamosa en dorso con lesiones de rascado agregadas.

 Figura 1.



Se observa rash en heliotropo bipalpebral, asociado a eritema facial. Se observa también eritema en región anterior del tórax y miembros superiores.

Figura 2.

Se aumentó la dosis de metilprednisona a 0,5 mg/kg día asociada a hidroxicloroquina, con lo se observó escasa respuesta. Se aumentó la dosis de metilprednisona a 1 mg/kg/día, hidrocicloroquina 400 mg/día, azatioprina 100 mg con lo cual presenta muy buena evolución.

Se comenzó plan de descenso de dosis esteroidea. 

Hallazgos Cutáneos de la Dermatomiositis.

Existen descriptas muchas manifestaciones dermatológicas en la dermatomiositis, que no ocurren en la polimiositis.


Signo de Gottron.
El signo de Gottron es una erupción eritematosa, descamativa que ocurre en forma simétrica a nivel de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas (Figura 3).



Una erupción eritematoescamosa sobre la superficie extensora de metacarpofalángicas y los dedos en un paciente con dermatomiositis. Pueden ser confundidas con psoriasis.

Lesiones similares pueden verse en la superficie extensora de los codos y las rodillas (Figura 4). También se engloban bajo el término de signo de Gottron y pueden mimetizar psoriasis.

Figura 4: Una erupción eritematoescamosa sobre la superficie extensora de los codos, en un paciente con dermatomiositis.  

Rash en Heliotropo.

El rash en heliotropo es una erupción violácea en los párpados superiores, a menudo acompañada de inflamación de los párpados (Figura 5).

Figura 5:  Una erupción rojo-púrpura en el párpado superior, acompañada de inflamación del párpado en un paciente con dermatomiositis.

Signo del Chal y Signo de la V.

El signo del chal es una lesión eritematosa difusa plana, ocurriendo sobre el tórax y hombros o en forma de V (Figura 6). Este sitio corresponde al normalmente cubierto por un chal, es fotosensible por lo que puede exacerbarse por exposición a la luz ultravioleta.

Figura 6: signo del chal.

Eritrodermia.

Se refiere a un eritema que recuerda al signo del chal pero que puede ser vista en otras áreas cutáneas, incluyendo la región malar (Fig 7).

Fig 7: eritema facial.


Alteraciones Periungueales.
Los lechos capilares en la dermatomiositis pueden ser eritematosos, y mostrar cambios vasculares, similares a los observados en otras enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia, y lupus eritematoso sistémico). Las asas capilares del lecho ungueal anormales pueden ser evidentes, alternando con áreas de dilatación y eritema periungueal (Fig 8).

Fig 8: Eritema periungueal.


Manos Mecánicas.
Pacientes con dermatomiositis o polimiositis pueden tener “manos mecánicas” un engrosamiento y resquebrajamiento de la piel de la punta de los dedos y la cara lateral de los mismos, lo que resulta en una apariencia de líneas sucias que recuerdan los trabajadores manuales. Estas lesiones se asocian clásicamente al síndrome anti-sintetasa (Fig 9)

Cambios Psoriasiformes en Cuero Cabelludo.
Los cambios en cuero cabelludo que recuerdan a la psoriasis, probablemente ocurren en un alto porcentaje de pacientes con dermatomiositis, al punto que muchas dermatomiositis son diagnosticadas como psoriasis (Fig 10).

Eritema Flagelado.
El eritema flagelado es un eritema con lesiones lineales de rascado, que juega un importante rol en este tipo de manifestaciones cutáneas (Fig 11).

Presentó:
Dr. Gustavo Rabazzano.
Médico Reumatólogo.