Cuál es el Diagnóstico?. Esclerosis Sistémica Limitada.

FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO

FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO.

 Paciente de sexo femenino, 55 años de edad, Raynaud severo de 7 años de evolución. Antecedentes de 4 embarazos, 4 abortos espontáneos.

Hace 6 años abandonó tratamiento y seguimiento por otra colega. Cuando debutó con Raynaud al poco tiempo le fue amputada la falange distal del índice.

Los estudios de esa fecha: FAN(-), ANTI SCL 70(-), ANTICARDIOLIPINAS IGG E IGM (-)

ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA FALANGE AMPUTADA: "Arterias de pequeño calibre con engrosamiento de la túnica media a expensa de una hiperplasia de fibras musculares, además de esclerosis intimal, provocando una reducción importante del calibre vascular, identificándose vasos trombosados".

Consultó por Raynaud y lesión necrotica supurada del pulgar derecho.

AL EXAMEN, RAYNAUD GRAVE, TELANGIECTASIAS EN MANOS Y CARA, LESIÓN DE DISTINTA TONALIDAD Y CONSISTENCIA EN FLANCO DERECHO. Esclerodactilia.

No refirió trastornos de la motilidad esofágica. No hay calcinosis en  la Rx. En esta oportunidad FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO, ANTICARDIOLIPINAS (-), ANTI Beta 2 GLICOPROTEÍNA 1 (-), LAC(-), ERS 48 MM 1H, ALBÚMINA 3,5, ALFA 2 0,99, HIPERGAMMAGLOBULINEMIA POLICLONAL, CRIOGLOBULINAS(-).

Con diagnóstico de esclerosis sistémica limitada se inició tratamiento con nifedipina 20 mg cada 12h y medidas de protección contra el frío. Pendiente resultado de TAC de tórax de alta resolución.

En la esclerosis sistémica limitada la esclerosis de piel está restringida a las manos, a la parte más distal de los antebrazos, y en menor grado a la cara y cuello. Esos pacientes tienen prominentes manifestaciones vasculares, incluyendo fenómeno de Raynaud severo, y telangiectasias cutáneas. Muchos pacientescon esclerosis sistémica limitada tienen manifestación de síndrome CREST (Calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, and Telangiectasia)

Presentó.
Dr. Gustavo Rabazzano.
Médico Reumatólogo.