Cuando sólo se vive dos veces...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.


Un hombre de 22 años estaba en aparente buen estado de salud, hasta que súbitamente y sin advertencia, perdió la conciencia en el asiento de atrás de un automóvil. El paciente fue llevado rápidamente a una clínica cercana donde se lo encontró apneico y sin pulso. El electrocardiograme reveló fibrilación ventricular. Fue llevada a cabo la resucitación cardiopulmonar, y después de repetidos shocks eléctricos con desfibrilador, recuperó el ritmo sinusal. El paciente fue hospitalizado.



Las causas de muerte súbita son muchas, y usualmente se presentan en tablas a doble página en los libros de texto de medicina. La ausencia de síntomas antes del evento catastrófico en este caso, me permite concentrarme en causas cardíacas. Lejos, la causa cardíaca más común de muerte súbita es la enfermedad aterosclerótica coronaria. Sin embargo, la corta edad de este paciente, me lleva a considerar la posibilidad de enfermedad coronaria no aterosclerótica, tales como anomalías congénitas. La cardiomiopatía hipertrófica y la cardiomiopatía de ventrículo derecho son también fuertes posibilidades. Finalmente, la posibilidad de que en este caso, el paro cardíaco haya estado precipitado por medicamentos o drogas ilegales debe ser tenida presente.



En el momento de internación en la unidad de terapia intensiva, el paciente había recuperado la conciencia, y estaba sometido a respiración mecánica. La frecuencia cardíaca era de 120 por minuto, la presión sanguínea de 150/80 mmHg, y la temperatura 37,2ºC. El examen físico era normal excepto por el dolor que despertaba la palpación de las quemaduras de primer grado en el sitio de la desfibrilación. No había soplos. El ECG mostraba ritmo sinusal, onda P e intervalo PR normales, bloqueo de rama derecha , con elevación del segmento ST en derivaciones V1 y V2; el QRS, el intervalo QT corregido (QTc), y el intervalo corregido JT (JTc) eran de 0.120, 0.50, y 0.35 respectivamente (Figura 1) . Los resultados de los tests de laboratorio, incluyendo un recuento completo de sangre, y las medidas de la urea sérica, y los electrolitos eran normales excepto por una concentración de potasio de 3,3 mmol/L. El magnesio sérico era de 2 mg/dl. Un ecocardiograma fue interpretado como normal pero era técnicamente sub-óptimo, ya que fue realizado al costado de la cama del paciente y con los movimientos del respirador mecánico.

Figura 1. Un Electrocardiograma de 12 Derivaciones. Obtenido después de la Admisión del Paciente.
Nótese la elevación peculiar del ST en V1, V2 y V3 (lado derecho de la figura)

En vista de la rápida recuperación de la conciencia, estoy menos preocupado por el daño cerebral anaeróbico, que es la más temida complicación de la muerte súbita. Otra complicación que comúnmente sigue a la resucitación fuera del ámbito hospitalario, tales como las fracturas costales, neumotórax, y neumonía aspirativa, tampoco parecen haberse observado.
Mi lista de potenciales causas puede estar considerablemente reducida ahora, ya que se han excluido las miocardiopatías severas y las enfermedades valvulares. La hipokalemia leve probablemente sea el resultado y no la causa del paro cardíaco, y la única anormalidad que veo está en el electrocardiograma. La asociación de trastornos de conducción en la rama derecha, y trastornos de repolarización en pacientes jóvenes con arritmias ventriculares, siempre sugiere la psibilidad de displasia de ventrículo derecho. Más aún, electrocardiogramas muy similares a esta paciente han sido obtenidos de pacientes jóvenes con fibrilación ventricular espontánea, sin evidencias de enfermedad cardíaca orgánica. Son necesarios más estudios para confirmar cualquiera de esas posibilidades, o descartar miocarditis, pero tales estudios deben ser pospuestos hasta que la condición del paciente se estabilice. Sin embargo, un infarto de miocardio debido a vasoespasmo, a un proceso trombótico, o a una anomalía congénita de las arterias coronarias deben ser considerados en este momento, dado los potenciales beneficios de la revascularización, que irá disminuyendo a medida que pasan las horas. Dado la aparente ausencia de síntomas prodrómicos y la función ventricular preservada, como se demostró por el ecocardiograma, yo no intentaría tratar con terapia trombolítica ni realizaría un estudio más invasivo a menos que el electrocardiograma revelara cambios más típicos de afectación miocárdica.



Cuando llegaron sus padres, el paciente estaba totalmente despierto y había sido extubado. Los padres confirmaron la ausencia de antecedentes médicos. El paciente era propietario de un restaurante, y regularmente realizaba actividades deportivas. Nunca había tenido dolor precordial, palpitaciones rápidas, o pérdida de conciencia. No tomaba medicamentos, no fumaba, ni consumía drogas ilegales. No había antecedentes de enfermedad cardíaca, síncope, o muerte súbita entre los miembros de la familia.


Considerando que los tests no invasivos no han revelado evidencias de enfermedad cardíaca orgánica, el síndrome del QT largo se transforma en una posibilidad. Una expresión médica común acerca de la prolongación patológica del intervalo QT dice: “No mida meramente el intervalo QT, mírelo.” El consejo es ciertamente aplicable a este paciente, para quien el valor aumentado del QTc es consecuencia del amplio complejo QRS. El intervalo QT impresiona normal, y el JTc que “corrige” para un QRS ancho, así como para la frecuencia cardíaca, no está prolongado. También, la ausencia de historia familiar de síncope no apoya el diagnóstico de síndrome de QT largo familiar. No obstante, yo interrogaría sobre historia de convulsiones o epilepsia entre miembros de la familia, dado que muchos pacientes jóvenes con taquiarritmias sincopales son erroneamente diagnosticados y tratados por epilepsia durante años. Aunque la posibilidad de prolongación paroxística del intervalo QT es dificultosa de excluir, yo estoy impresionado por la aparición de fibrilación ventricular sin un evento estresante previo desencadenante, y en base a este elemento casi descartaría un síndrome de QT largo congénito. También creo que se puede descartar un síndrome de QT largo adquirido, en base a la ausencia de alteraciones metabólicas, y la ausencia de antecedentes de abuso de drogas.



Durante los días siguientes, el paciente se sintió bien. El nivel de CPK, y la CPK MB aumentaron a más de 3 veces el valor normal. El potasio sérico aumentó hasta el valor normal y permaneció así sin suplementación. El patrón de bloqueo de rama derecha y la peculiar elevación del segmento ST en las derivaciones anteroseptales notados al ingreso, permanecieron sin cambios. Un segundo ecocardiograma mostró cámaras de tamaño y paredes normales, y la función valvular también normal.



Aunque el nivel elevado de CPK MB es sugestivo de necrosis miocárdica, otros datos de tests no invasivos demuestran función ventricular izquierda normal. Yo sospecho que el aumento de las enzimas cardíacas es la consecuencia de los esfuerzos en la resucitación prolongada más que de infarto agudo de miocardio. Yo llevaría a cabo una resonancia magnética cardíaca (RMN), y un test de esfuerzo para evaluar la posibilidad de displasia de ventrículo derecho. En esta condición, las arritmias nacen del ventrículo derecho, y son a menudo provocadas por el ejercicio.



El paciente llevó a cabo sin inconvenientes un test de esfuerzo ergométrico en los cuatro primeras pasos del protocolo de Bruce. A los dos minutos de la quinta etapa, cuando la frecuencia sinusal era de 180 latidos por minuto, apareció una taquicardia con complejo QRS ancho a la misma frecuencia, y el test debió ser abruptamente terminado. El complejo QRS durante la taquicardia, tuvo un patrón de bloqueo de rama izquierda y un eje a la izquierda superior. El paciente fue ayudado a acostarse, y la taquicardia se enlenteció, haciéndose evidente una disociación aurículo-ventricular. Un minuto más tarde, la taquicardia terminó espontáneamente. El único síntoma que acompañó a la taquicardia fue una leve dificultad respiratoria. Después de la administración de propanolol, se repitió el test. La frecuencia cardíaca máxima alcanzada durante la quinta etapa fue de 140 por minuto. No ocurrieron arritmias.



El test de ejercicio es extremadamente útil. La presencia de disociación aurículo-ventricular durante el ejercicio y la respuesta al propanolol sugieren que el paciente tuvo una taquicardia ventricular, y el patrón de bloqueo de rama izquierda en ausencia de infarto previo, sugieren el origen en ventrículo derecho. La aparición de taquicardia ventricular durante el ejercicio, y la respuesta al propanolol, sugieren que el paciente tiene, o una taquicardia ventricular derecha catecolamino-sensible, o más probablemente una displasia arritmogénica de ventrículo derecho. Este último diagnóstico hay que considerarlo aún en presencia de un ecocardiograma normal.



Durante la cateterización cardíaca, la presión media auricular derecha fue de 5 mmHg, la presión ventricular derecha fue de 16/5 mmHg, y la presión en la arteria pulmonar fue de 16/10 mmHg. La angiografía coronaria reveló arterias coronarias normales. La presión sistólica y la presión final diastólica fueron de 112 y 21 mmHg respectivamente. La presión ventricular izquierda disminuyó a 105/8 mmHg después de la administración de nitroglicerina. Los ventrículogramas derecho e izquierdo eran normales. Se llevó a cabo una biopsia de endocardio ventricular derecho.



Las presiones del corazón derecho son normales, pero hay una elevación de la presión de fin de diástole ventricular izquierda. Esta alta presión puede ser causada por un proceso miopático primario, que resulte en una reducción de la compliance ventricular izquierda, o puede ser secundario al paro cardíaco. El daño cardíaco secundario al paro cardíaco puede tomar meses en resolverse completamente. Además, la sobrehidratación, y la inyección previa de medio de contraste, pueden haber contribuido a las altas presiones iniciales. En general, el cateterismo parece ser negativa con algunas reservas: primero, si el estudio fue llevado a cabo para ver la anatomía coronaria, entonces el estudio debió incluir el desafío con ergotamina o acetilcolina intravenosas, y segundo, la angiografía ventricular derecha normal no excluye la presencia de displasia de ventrículo derecho, ya que es posible tener evidencias histológicas de displasia, sin disfunción ventricular derecha.
En esta coyuntura, un test electrofisiológico invasivo está indicado para ayudar a guiar la terapia. Si el test invasivo da como resultado la inducción de taquicardia ventricular monomorfa idéntica a la inducida por el ejercicio, entonces debe realizarse un test seriado con drogas. Si el estudio es negativo, yo llevaría a cabo una extraestimulación auricular y ventricular durante la infusión con isoproterenol, y buscaría una taquicardia ventricular catecolamino-sensible de origen en ventrículo derecho.



La biopsia endocárdica mostró tejido normal. Los estudios electrofisiológicos mostraron tiempos de conducción aurículoventriculares normales, sin evidencias de vías nodales duales, o vías accesorias. Una taquicardia ventricular polimórfica sostenida que degeneró en fibrilación ventricular fue fácilmente inducida por doble extraestimulación desde la punta del ventrículo derecho. La arritmia terminó por un shock de corriente directa de 200 Joules.

Cuál es el diagnóstico?

Aún con biopsia normal, no se puede descartar displasia ventricular derecha, dado que esta enfermedad puede ser parcelar (“en parches”). La inducción de taquicardia ventricular polimorfa no reprodujo la arritmia clínica, y así, no podemos excluir la posibilidad de que esta arritmia se trate de un hallazgo inespecífico. Por lo tanto, estudios electrofisiológicos seriados no están indicados. En este punto, nos enfrentamos con dos opciones: el uso de los resultados del test de ejercicio con respuesta positiva a los beta bloqueantes como fundamento para futuros tratamientos, o proceder a la implantación de un cardiodesfibrilador. Dado que este joven casi murió, yo no estoy de acuerdo en utilizar exclusivamente terapia con drogas. Además, la adherencia al tratamiento con drogas a largo plazo en jóvenes sanos, es pobre, y cualquier intercurrencia puede interrumpir la continuidad del tratamiento. La implantación de un cardiodesfibrilador, junto al uso de betabloqueantes de larga vida media, puede permitir una vida más normal, y puede permitirle al paciente incursionar en algún tipo de deportes, ya que los betabloqueantes reducen el número de shocks que recibirá del equipo.

Durante estudios electrofisiológicos seriados después de terapia oral con quinidina o sotalol, fue inducida nuevamente fibrilación ventricular. El paciente por lo tanto se sometió a la colocación de un cardiodesfibrilador implantable, y se dió de alta. Él se ha mantenido asintomático, y no ha presentado arritmias mientras recibe metoprolol durante los últimos 6 meses de seguimiento.

Comentario.

La admisión de un joven paciente quien ha sido rescatado de la muerte, es un desafío, y puede ser aterrador, aún para médicos experimentados. El proceso diagnóstico usual es complicado por el hecho de que el paciente está inconsciente y no es acompañado por los miembros de la familia en el momento de su arribo a la sala de emergencias. Así, como en este caso, el resultado de un rápido examen físico preliminar, algunos tests de laboratorio, y algunos procedimientos de imágenes pueden estar disponibles antes que sea obtenida una historia clínica completa. Los médicos se ven forzados a tomar rápidas decisiones terapéuticas antes de reunir datos clínicos completos. Al mismo tiempo, ellos hacen un repaso mental de la interminable lista de causas de muerte súbita.
Más tarde, el pronóstico a largo plazo, y las medidas preventivas pasarán a ser los elementos centrales. En este sentido, el tratamiento de los sobrevivientes de un paro cardíaco difiere de otros campos de la medicina, en los que las medidas para prevenir recurrencias pueden ser pospuestos hasta que los síntomas o signos clínicos recurran. Para la mayoría de los sobrevivientes de un paro cardíaco, no hay síntomas de alarma, y la indicación de un tratamiento a largo plazo debe estar basada en el diagnóstico de base, la fisiopatología sospechada, y el examen de la literatura médica relevante.
En la búsqueda de un diagnóstico de base, el médico que discutió el caso, primeramente se centró en las causas comunes de muerte súbita, y en aquellas que requieren intervención inmediata. El único hallazgo inicial positivo fue un patrón de bloqueo de rama derecha con cambios particulares en el segmento ST y en la onda T, sugestivos de displasia arritmogénica de ventrículo derecho, o como destacó el médico que discutió el caso, una forma de fibrilación ventricular idiopática. (1) En forma interesante, después de varios estudios no invasivos e invasivos, el diagnóstico diferencial sigue siendo el mismo.
La entidad muerte súbita cardíaca en pacientes sin enfermedad aparente ha sido siempre motivo de preocupación y de intriga. Condiciones pobremente conocidas tales como “muerte súbita relacionada al stress”, (2) “muerte vudú”, (2) y “muerte relacionada al sueño”, (3) han generado atención. Enfermedades mejor definidas tales como espasmo coronario, (4) fibrilación auricular con preexcitación ventricular, (5) y otras arritmias supraventriculares (6) deben ser investigadas. Los síndromes de QT largo pueden no ser reconocidos por años. (7) Finalmente, la fibrilación ventricular permanece sin explicación en 3 a 9% de los sobrevivientes de paro cardíaco no relacionados con infarto de miocardio. Tales pacientes son usualmente definidos como portadores de taquiarritmia ventricular idiopática. (8)
Descartar enfermedad cardíaca orgánica puede no ser una tarea fácil. Las maniobras de resucitación prolongada con shocks de alto voltaje repetidos, puede causar alteraciones electrocardiográficas, (9) metabólicas, (10) y aún funcionales (11). Inversamente, en un corazón aparentemente normal, las displasias limitadas a pequeñas áreas del ventrículo derecho, pueden eludir el diagnóstico aún después de estudios invasivos repetidos. (12) Así, algunos pacientes que son resucitados después de un paro cardíaco son originalmente considerados libres de enfermedad cardíaca orgánica, pero eventualmente en ellos se diagnostica displasia de ventrículo derecho, como es demostrado en biopsias repetidas, (13) resonancia magnética, (14) o seguimiento prolongado. (12).
Un hallazgo interesante en este paciente fue la asociación de paro cardíaco espontáneo con taquicardia ventricular monomorfa provocada por el ejercicio, y fibrilación ventricular inducida durante el estudio electrofisiológico. El médico que discutió el caso interpretó la fibrilación ventricular durante el estudio electrofisiológico como inespecífica, mientras que los médicos que atendieron al paciente tuvieron una opinión opuesta, y procedieron a repetir el estudio electrofisiológico con la esperanza de encontrar una droga que prevenga la inducción de arritmias en laboratorio.
La diferencias de esas interpretaciones entre el médico que discutió el caso y los médicos que trataron al paciente, pueden ser explicados por tres argumentos de oposición:

* Primero: la taquicardia ventricular inducida por ejercicio puede ocurrir en pacientes jóvenes y sanos. De esta manera, estas arritmias han concitado la atención de la opinión pública en general, dado que a menudo ocurren en jóvenes atletas y pueden asociarse a muerte súbita. (15) En tales casos, se asume que la fibrilación ventricular es el resultado de una taquicardia ventricular rápida con evolución a fibrilación ventricular y colapso cardiovascular. Tal mecanismo fisiopatológico sin embargo, parece improbable en este caso. Este paciente tuvo paro cardíaco no relacionado con el ejercicio o stress alguno. También, su taquicardia ventricular inducida por ejercicio fue bien tolerada y terminó espontáneamente.

* Segundo: las taquiarritmias ventriculares polimórficas inducidas por un protocolo agresivo de estimulación ventricular programada, puede ser una respuesta inespecífica sin importancia pronóstica, especialmente cuando ocurre en pacientes sin historia de arritmias sostenidas espontáneas. (16) No obstante, esas mismas arritmias pueden representar una respuesta verdadera positiva cuando son inducidas en pacientes con antecedentes de paro cardíaco, particularmente si las arritmias son provocadas por menos de tres extraestímulos ventriculares, y si requieren shock eléctrico continuo para su terminación. (17)

* Tercero: finalmente, la interpretación de los resultados de los estudios electrofisiológicos estuvo probablemente afectado por la percepción de los clínicos acerca del diagnóstico de base. El médico que discutió el caso esperaba una taquicardia ventricular monomorfa inducida, ya que esta es la regla en pacientes con displasia arritmogénica de ventrículo derecho sintomática. (18) Cualquier otra arritmia por lo tanto, hubiera sido considerada como respuesta inespecífica. Por otro lado, los clínicos que trataron al paciente, asumieron que el paciente tenía fibrilación ventricular idiopática, vieron la inducción de taquicardia ventricular polimorfa o fibrilación, como una respuesta representativa, aunque no la única. (1,8,19,20)
Aunque el efecto de un desfibrilador implantable automático en la incidencia de muerte súbita de causa cardíaca es todavía debatido, el consenso entre cardiólogos es que el peligro de muerte súbita debida a arritmias entre los pacientes con uno de estos devices es prácticamente nulo. (21) Por lo tanto, la abundancia de pruebas, parece ahora enfocarse en aquellos que no se colocarán estos aparatos.
Considerando la edad del paciente, y la función ventricular izquierda preservada, sin embargo, y la necesidad de reemplazar su cardiodesfibrilador cada 3 a 4 años, el paciente puede requerir más de 15 procedimientos durante su vida (hoy día,la duración de las baterías es mayor, por supuesto dependiendo de la cantidad de impactos que el CDI deba utilizar en cada paciente) . Cada procedimiento aumentaría el riesgo de infección, que es la complicación más común del aparato a largo plazo. Así, este approach puede terminar siendo muy costoso. Intentando encontrar una droga que sea bien tolerada y efectiva en prevenir arritmias sostenidas durante episodios sostenidos de arritmias durante repetidos estudios electrofisiológicos es por lo tanto atinado.
No obstante, la incapacidad de identificar enfermedades de base tratables en este paciente, y las interpretaciones opuestas de los médicos en relación a las arritmias provocadas, y el fallo en encontrar drogas capaces de prevenir arritmias, finalmente condujo a la colocación de un cardiodesfibrilador implantable, agregándose beta bloqueantes para prevenir la iniciación taquicardia ventricular catecolamino-sensible.


Traducción de:
When You Only Live Twice
Sami Viskin, M.D., and Bernard Belhassen, M.D.

Clinical Problem-Solving
Volume 332:1221-1225 Volume 332:1221-1225 Number 18
The New England Journal of Medicine.

Conclusiones del Caso.
Este paciente de 22 años debutó con un episodio de muerte súbita cardíaca ocasionado por fibrilación ventricular, abortada por la oportuna intervención terapéutica. El término muerte súbita de causa cardíaca se refiere a la súbita cesación de la actividad cardíaca con colapso hemodinámico, debida típicamente a taquicardia/fibrilación ventricular. Se llama muerte súbita cardíaca abortada cuando la circulación es restaurada en forma espontánea o a través de una intervención, típicamente una desfibrilación eléctrica. Si no se produce ninguna de estas dos situaciones, el síndrome se llama muerte súbita cardíaca, y el paciente muere. Sin embargo el término muerte súbita cardíaca se sigue usando indistintamente en ambas situaciones.
Cuando nos enfrentamos a sobrevivientes de estos cuadros, se nos presenta el problema de saber cuál fue la causa del episodio, si este puede repetirse, y cuál es el enfoque terapéutico más adecuado para el caso. El approach clásico en estos casos es clasificar antes que nada a los pacientes en dos grupos:

1) Los que tienen enfermedad cardíaca estructural de base, como enfermedad coronaria (75% de los casos), miocardiopatías, miocarditis, displasia arritmogénica del ventrículo derecho, anomalías congénitas de las arterias coronarias, prolapso de válvula mitral etc.

2) Los que tienen ausencia de enfermedad cardíaca estructural, como los pacientes portadores de síndrome de Brugada, fibrilación ventricular idiopática, síndrome de QT largo congénito o adquirido, algunos incluyen también a la displasia arritmogénica del ventrículo derecho en este grupo, la taquicardia ventricular polimórfica familiar, también llamada “taquicardia polimorfa catecolaminérgica”, el síndrome de muerte súbita cardíaca familiar de causa incierta, y el síndrome de Wolff-Parkinson-White.

La evaluación de los pacientes para clasificarlos en uno de estos dos grupos, comienza inmediatamente después de la resucitación.
Hay que tener en cuenta que los pacientes que han presentado un episodio de muerte cardíaca súbita, tienen enfermedad cardíaca estructural en un 90% de los casos (la mayoría de las veces enfermedad coronaria).
La historia clínica exhaustiva cobra un notable valor, tanto sea la obtenida a través del paciente, si este está conciente, o de sus familiares. La averiguación de enfermedad cardíaca previa, uso de medicamentos especialmente antiarrítmicos, diuréticos, y drogas que puedan producir síndrome de QT largo, ingestión de toxinas o drogas ilícitas, síntomas que precedieron al episodio, antecedentes familiares de muerte súbita etc.
El examen físico minucioso buscando evidencias de cardiopatía de base es insoslayable. A esto le sigue una rutina standard de laboratorio, que incluya gases en sangre, electrolitos (teniendo en cuenta que a veces estos pueden estar alterados como consecuencia del paro cardíaco y a la hipoperfusión, y hay que evitar atribuir a estos cambios la causa del episodio).
El electrocardiograma puede revelar evidencias de anormalidades agudas, como condiciones crónicas. Isquemia actual, infarto previo, alteraciones del sistema de conducción, bloqueos, o los hallazgos mucho menos frecuentes como síndrome de Brugada, Wolff-Parkinson-White, QT largo, ectopías ventriculares con imagen de bloqueo de rama izquierda y un eje inferior sugestivos de displasia arritmogénica del VD, o elementos electrocardiográficos sugestivos de miocardiopatía hipertrófica.
La evaluación debe continuar, con cateterismo cardíaco con angiografía coronaria, un ecocardiograma, en pacientes seleccionados la resonancia magnética cardíaca y raramente biopsia miocárdica.
El estudio electrofisiológico (EEF) es el paso siguiente si todos los estudios previos son negativos, o en determinadas situaciones con cardiopatía estructural demostrada, que por alguna razón esté indicado para el estudio de, por ejemplo, la génesis o la fisiopatología de determinadas arritmias.
El EEF está dirigido sobre todo, a aquellos sobrevivientes de muerte súbita cardíaca en quienes un exhaustivo estudio no demostró la causa. En este grupo de pacientes que son alrededor del 5 a 10% de todos los sobrevivientes de muerte súbita cardíaca, el EEF puede demostrar:

• Anomalías de la conducción aurículoventricular.
• Una vía accesoria en pacientes con Wolff-Parkinson-White.
• Arritmias ventriculares inducibles como en síndrome de Brugada, enfermedades infiltrativas, etc.
• Cicatrices miocárdicas que sean sustratos de arritmias.
• Arritmias supraventriculares.

Los tests de esfuerzo, en general no están indicados en pacientes que tienen evidencias de cardiopatía isquémica o en quienes se sospecha la misma, ya que de todos modos van a ser sometidos a una angiografía. Sin embargo, estos tests de esfuerzo pueden ayudar al diagnóstico de síndrome de QT largo y taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica.
Las pruebas de desafío farmacológico puede tener indicaciones, sobre todo cuando todos los tests precedentes son negativos, y partiendo de que las alteraciones electrocardiográficas pueden ser intermitentes o latentes en ocasiones, y el desafío con epinefrina y procainamida pueden inducir las características taquicardias ventriculares polimórficas (epinefrina) o las características alteraciones electrocardiográficas del síndrome de Brugada (procainamida) .
Este interesante caso fue publicado en una edición de “The New England Journal of Medicine” de Mayo de 1995, y el caso seguramente ocurrió algunos meses o años antes de acuerdo a la fecha de las citas bibliográficas citadas. Probablemente este paciente finalmente interpretado como fibrilación ventricular idiopática, y a quien se le colocó un cardiodesfibrilador implantable, padece síndrome de Brugada (SB).
La imagen de bloqueo de rama derecha y la morfología del supradesnivel ST en V1, V2, y V3, son característicos del tipo 1 del SB.
La colocación de los electrodos precordiales un poco hacia arriba en el 2º o 3º espacios intercostales, es una medida de buena práctica para aumentar la sensibilidad de detección, cuando se sospecha esta entidad. No hay que olvidar que estos pacientes pueden presentar estos cambios característicos en el ECG solo en forma transitoria, y de allí, la necesidad a veces de las pruebas con desafíos farmacológicos (procainamida), marcapaseo, maniobras vagalesy aumento del tono alfa adrenérgico para su detección. Otros factores que pueden desenmascarar el patrón electrocardiográfico del SB son los beta bloqueantes, los antidepresivos tricíclicos y tetracíclicos, el litio, los anestésicos locales, la fiebre, la hipokalemia, la hipercalcemia, el alcohol, y la cocaína.
Este síndrome se ve más en hombres que en mujeres con una relación 9 a 1 en algunas series. El promedio de edad al diagnóstico es 41 años. Es una entidad compleja, que tiene su sustrato en una variedad de factores que pueden contribuir a las manifestaciones clínicas, y que incluyen anormalidades ventriculares derechas (dilatación del tracto de salida del VD, inflamación y fibrosis), mutaciones en el gen del canal de sodio cardíaco (SCN5A), el tono autonómico, y el uso de cocaína o drogas psicotrópicas.
Se puede decir que el SB es una entidad aún no establecida definitivamente y se encuentra en continuo cambio, y que el hallazgo de la imagen típica en el ECG define al llamado “patrón idiopático ECG típico de Brugada” aunque no es diagnóstico de SB.
La primera manifestación del síndrome puede ser la muerte súbita cardíaca por lo que una vez detectada la alteración, estos pacientes son sometidos a la colocación de cardiodesfibrilador implantable, tal cual se hizo en este paciente.
Los hermanos Brugada presentaron los primeros pacientes en 1989 y reconocieron el síndrome como una entidad clínica diferente en 1992, y de allí que cuando se discutió este caso, la descripción era todavía muy reciente como para ser incorporada en la lista de diagnósticos deiferenciales de estas situaciones. Aún así, el paciente recibió la terapia más apropiada.




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