Síndrome de Lambert-Eaton Paraneoplásico.

Mujer de 72 años, fumadora consultó con fatiga matutina, discreta ptosis palpebral, y ausencia de reflejos en miembros inferiores. En el panel superior se observa el electromiograma mostrando respuesta motora del abductor del 5º dedo después de la estimulación del nervio cubital con una corriente de 50-mA a 50Hz.
La figura de abajo muestra la TAC de tórax de la misma paciente 5 años más tarde.
Cuál es el diagnóstico?

La estimulación eléctrica repetitiva a 50-Hz, aplicada al nervio cubital en la muñeca, normalmente provoca en el abductor del 5º dedo una respuesta evocada de igual o menos de 5 mV, que puede aumentar a no más de 50%. En este caso, el electromiograma (EMG) mostróque el potencial de baja amplitud fue inicialmente de 0,54 mV y aumentó progresivamente a 1,82 mV, un cambio de 237%. Este EMG es el patrón diagnóstico del síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton.
Cuando la paciente consultó, tenía una Rx de tórax normal, y una TAC de tórax que mostraba adenopatías mediastinales no calcificadas. La biopsia del ganglio reveló un tumor neuroendocrino maligno, pero la paciente rechazó el tratamiento. Cinco años más tarde, una nueva TAC de tórax (Fig 1) mostró linfadenopatía subcarinal (flecha pequeña), y un nódulo nuevo de 3,1 cm en el lóbulo inferior izquierdo (flecha grande). Estos hallazgos son consistentes con un carcinoma broncogénico primario, que no era aparente 5 años antes. El nivel de anticuerpos contra los canales de calcio tipo P/Q dependientes de voltaje, era alto en la presentación, en un valor de 1590 (normal menor de 20) pmol/L; cinco años después, todavía estaban elevados en valores de 881 pmol/L.




Fig 1. TAC de tórax 5 años después de la presentación, mostrando linfadenopatía subcarinal calcificada (flecha negra), y un nódulo nuevo en el lóbulo inferior izquierdo. (flecha blanca)
El síndrome de Lambert-Eaton es generalmente paraneoplásico, asociado a carcinoma indiferenciado de células pequeñas. Como la miastenia gravis, es un trastorno autoinmune. A diferencia de la miastenia gravis, la debilidad mejora con el ejercicio, y el compromiso óculo-bulbar es raro excepto por la ptosis.
El EMG es diagnóstico del síndrome de Lambert-Eaton cuando muestra aumentos incrementales en el potencial de acción muscular en respuesta a la estimulación nerviosa repetitiva. El EMG ayuda a diferenciar síndrome de Lambert-Eaton de otras causas de debilidad asociadas a cáncer, tales como la miopatía y la polineuropatía. La detección de los anticuerpos contra los canales de calcio tipo P/Q dependientes de voltaje expresados por el tumor y presentes en la neurona presináptica de la unión neuromuscular es también diagnóstica de síndrome de Lambert-Eaton.

Fuente:
CMAJ • January 2, 2007; 176 (1). doi:10.1503/cmaj.060767.
Monique D'Amour Department of Neurology Gilles Gariepy Department of Pathology Joseph Braidy Department of Respiratory Diseases Hôpital Saint-Luc Centre hospitalier universitaire de Montréal Montréal, Que.

Conclusiones del Caso.

El síndrome de Lambert-Eaton (SLE) se presenta con características diferentes a la miastenia gravis como se dijo antes. Existen dos formas clínicas: la paraneoplásica y la autoinmune. Esta última se ve en pacientes más jóvenes, y la evolución es crónica.
Los pacientes se presentan con debilidad proximal lentamente progresiva, manifestada por alteraciones de la marcha, o dificultad para levantarse de la silla. Muchos describen dolor y rigidez muscular. La fatiga muscular o los calambres también son comunes, sobre todo después de ejercicios prolongados. Tienen preservación de la fuerza muscular distal.
El compromiso simétrico es la regla.

La evolución, es lógicamente más rápida en las formas paraneoplásicas.
Una importante pista para el diagnóstico es la disfunción autonómica. La boca seca por salivación reducida es el síntoma autonómico más común. Disfunción eréctil, visión borrosa y constipación suelen verse. Cuando hay síntomas orofaríngeos (disartria, disfagia) u oculares (ptosis, diplopia), son menos intensos que en la miastenia gravis.Cuando hay compromiso diafragmático puede haber insuficiencia respiratoria de causa neuromuscular, que, raramente es la forma de presentación, por lo que hay que plantearlo como diagnóstico diferencial de insuficiencia respiratoria de causa muscular.
Los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausentes, pero un dato semiológco interesante que puede sugerir el diagnostico es que una contracción isométrica durante 10 a 15 seg puede hacer aparecer temporalmente un reflejo hasta ese momento ausente. Este fenómeno es llamado facilitación post ejercicio o post activación, y debiera ser parte de un examen de rutina, en todo paciente que se queja de debilidad muscular, y que presenta hipo o arreflexia en el examen.
Otro elemento semiológico interesante, cuando se lo busca, es la prolongada elevación del elevador del párpado, que se produce después de mantener voluntariamente la mirada hacia arriba, que es una maniobra usada en la exploración de un paciente sospechado de mistenia gravis, donde sucede exactamente lo contrario.
En conclusión el SLE es un raro trastorno que se confunde más con miopatías que con trastornos de la unión neuromusclar, y que los internistas tenemos que disponer en el bagaje de diagnósticos diferenciales ante un paciente que se presenta con debilidad muscular. La debilidad muscular, es un elemento de consulta o acompañante muy frecuente en la entrevista clínica, sobre todo en pacientes de tercera edad. Es así que son comunes la polimialgia reumática, la mielopatía cervicoartrósicas, las polimiositis, las miopatías asociadas a osteomalacia por déficit de vitamina D, la atrofia muscular por desuso, la miopatía del hipertiroidismo, el alcoholismo, las polineuropatías en general, la hipokalemia crónica, la miopatía cortisólica, por estatinas, etc. En este contexto, considerar al menos la posibilidad de SLE como otro diagnóstico posible en esta larga lista.