Ateneo Hospital Pintos 03/03/2010. Paciente Varón de 71 años con Esplenomegalia, Fiebre y Pancitopenia.

Paciente masculino de 71 años.
Motivo de Internación: Esplenomegalia. Síndrome de repercusión general.
Antecedentes Personales: HTA, DBT2, ex alcoholista, ex tabaquista.
Antecedentes de Enfermedad Actual: Consulta en la vecina localidad de Tapalqué en Diciembre de 2009 por anorexia, síndrome de impregnación, adelgazamiento por lo que queda internado. En dicha internación se constata paciente lúcido febril, hemodinámicamente estable, hepatoesplenomegalia, y resto del examen físico normal.
En el laboratorio se constata anemia con formación de rouleaux, y leucopenia.
Rx de tórax normal.
Ecografía Abdominal: hepatoesplenomegalia.
TAC de tórax: adenopatías pretraqueales, en ventana aorto-pulmonar y precarinales.
TAC de abdomen: hepatomegalia difusa, esplenomegalia difusa con áreas hipodensas mal definidas.
RMN de cerebro: involución encefálica cortical.
RMN de columna cervical: cuerpos vertebrales y espacios intersomáticos con cambios degenerativos acorde a la edad.
Serología para hepatitis A, B, y C negativas. HIV negativo.
Biopsia de Médula Ósea: Cilindro óseo de 2 cm de longitud. Microscopía: sector óseo sin alteraciones. Sector hemopoyético con conservación de las 3 series e infiltrado linfoide nodular con CD3+ y CD20 + compatible con proliferación policlonal. Diagnóstico: sector hemopoyético normotípico con reacción nodular linfoide policlonal de posible origen reactivo. Negativa para síndrome linfoproliferativo.
Medulograma: hipoplasia grado III? No hay células atípicas.
Videocolonoscopía: múltiples orificios diverticulares.
Pendiente FEDA, y biopsia hepática.

Se decide su traslado a Hospital Municipal de Azul para completar sus estudios.
Se interna en el Servicio de Clínica Médica del Hospital Municipal de Azul:

Resumen de Internación en Azul:
Paciente en mal estado general, febril, taquicárdico, normotenso.
Adenomegalia axilar izquierda de 2 cm indolora, móvil, y laterocervical bilateral.
Candidiasis oral. Esplenomegalia grado III.
Laboratorio: GR 1.390.000/MM3, Hto 15,7%, Hb 5,1 g/dl. GB 1400/mm3, Plaquetas 110.000/mm3. Glucemia 189 mg/dl, urea 36 mg/ml, creatinina 1,05 mg/dl, ionograma Na134, K 3,95, Cl 103. Hepatograma TGO 27 UI/L, TGP 69 UI/L FAL, 320 UI/L, BT 0,78, BD 0,26, BI 0,52.
LDH 489 UI/L. ERS 60 mm/hora.
PPD negativa. Pendientes proteinograma electroforético B2 microglobulina.
Hemocultivos, urocultivo, coprocultivo negativos.
Rx de tórax normal. ECG taquicardia sinusal.
Se transfunden 2 unidades de glóbulos rojos y se comienza tratamiento con Ceftazidima/Amikacina con lo cual desaparece la fiebre.
Biopsia escisional de ganglio axilar izquierdo.
Se realiza nueva PAMO el día 22/02/2010: celularidad francamente disminuida con hipoplasia grado III/IV. Serie roja francamente disminuida, sin alteraciones morfológicas. Serie mieloide hipoplásica con desviación a la izquierda sin alteraciones morfológicas. No hay infiltrado mononuclear ni células atípicas. Diagnóstico: Aplasia Medular. Se sugiere 80 mg de prednisona/día.
El día 25/02/2010 se recibe resultado de biopsia de ganglio axilar izquierdo que informa: Microscopía: proliferación linfoide monomorfa con reemplazo de la estructura ganglionar con elementos CD20 + y otros CD3 + abundantes. Se halló además el mismo cuadro de infiltración en médula ósea con elementos CD20 + y CD3 + abundantes. Diagnóstico: cuadro histológico e inmunohistoquímico compatible con linfoma B rico en células T.
Con este resultado se comienza tratamiento con rituximab (anti CD20) 375 mg/m2/semana, y CHOP, eritropoyetina 10.000UI/trisemanal, filgrastim 300 mg/díay deltisona 80 mg/día.
Actualmente el paciente se encuentra afebril, con buen estado general, y buena respuesta al tratamiento.


Conclusiones.
Este paciente de 71 años, portador de un síndrome linfoproliferativo consistente con linfoma de células B aún no caracterizado de acuerdo a la clasificación actual, y aplasia medular, se presentó con algunas dificultades diagnósticas:

En primer lugar, existió discrepancia entre dos estudios de médula ósea respecto del medulograma. En la primera de ellas, realizada en otra institución, se informa: “Sector hemopoyético con conservación de las 3 series” Posteriormente en otro estudio realizado se informa aplasia grado III/IV, que era más coherente con el cuadro periférico de pancitopenia que presentaba el paciente.

En segundo lugar, en el primer estudio de médula ósea menciona un infiltrado linfoide nodular con CD3+ y CD20 + compatible con proliferación policlonal. Esta proliferación linfocitaria es interpretada como reactiva, descartándose inicialmente un síndrome linfoproliferativo. Sin embargo, en la biopsia ganglionar, esas mismas células son caracterizadas como correspondientes a linfoma de células B CD20 + rico en células T CD3 +.

En tercer lugar, el cuadro se presentó como una asociación de linfoma asociado a aplasia medular, lo que todavía es motivo de discusiones en cuanto a la interpretación de la asociación, a la responsabilidad de cada uno de dichos componentes en la sintomatología del paciente, y sobre todo del manejo terapéutico.
Se planteó como una hipótesis diagnóstica que las células T acompañantes (CD3 +) se comportasen como supresoras de la hemopoyesis normal.
El caso todavía no está cerrado, y cualquier aporte a través de este medio es bienvenido.

Presentó:
Dr Martín Maraschio.
Médico Residente de segundo año de Clínica Médica.
Hospital Municipal de Azul.