Nódulos dolorosos palmo plantares después de quimioterapia. Síndrome de eritrodisestesia palmo-plantar.

Un hombre de 70 años, con carcinoma maligno de pleura recibió un primer curso de quimioterapia consistente en 20 mg/m2 de epirubicina y 2500 mg/m2 de ifosfamida por día por 3 días, por vía endovenosa. La quimioterapia lo llevó a una leucopenia con un conteo absoluto de neutrófilos de 600/dl. La leucopenia fue tratada con factor estimulante de colonias granulocíticas recombinante a una dosis de 300 ug por día durante 7 días, por vía subcutánea.
Doce días después de la quimioterapia, el paciente presentó eritema doloroso en la eminencia tenar e hipotenar de ambas manos.
En la presentación, estaba afebril y sus signos vitales estaban estables. Se encontraron varios nódulos eritematosos muy dolorosos en sus palmas. EL recuento de leucocitos era de 31200/dl con 98% de neutrófilos, 1% de monocitos y 1% de linfocitos. El eritema se diseminó a otras áreas de sus palmas y dedos, y la piel se puso edematosa 2 días después de su admisión (Figura 1)

Nosotros también encontramos eritema en el borde interno de ambos pies, cerca de los talones (Figura 2)

Basado en la historia del paciente y en su examen físico, cuál de los siguientes diagnósticos es más probable?

A) Hidradenitis écrina neutrofílica o hidradenitis écrina palmoplantar.
B) Nódulos de Osler.
C) Síndrome de eritrodisestesia palmoplantar.
D) Eritema multiforme.
E) Eritema plamar.

Discusión:

Debido a que el paciente tiene áreas adolorosas aisladas de palmas y plantas después de recibir quimioterapia, la respuesta correcta es (C) síndrome de eritrodisestesia palmoplantar.

Este síndrome, también conocido como síndrome de manos y pies y eritema acral, ha sido descripto como manifestación dermatológica de quimioterapia citotóxica en las palmas de las manos y la planta de los pies.
Muchas drogas han estado asociadas con el síndrome de eritrodisestesia palmo-plantar, como 5-fluorouracilo, capecitabina, citarabina, doxorrubicina, epirrubicina, docetaxel, tartrato de vinorelbina y ciclofosfamida. (1)

La condición se manifiesta inicialmente como parestesias de manos y pies. Varios días después de las parestesias aparece edema doloroso. En casos severos se han observado bullas. La descamación usualmente aparece unas semanas después de la resolución del eritema. La biopsia de piel, característicamente muestra queratinocitos necróticos y cambios vacuolares de la capa basal, así como edema dérmico, vasos dilatados e infiltración linfocitaria perivascular.
El síndrome de disestesia palmoplantar es tratado disminuyendo la dosis de las drogas causantes o suspendiéndolas. Otros tratamientos incluyen el uso de vitamina B6 (piridoxina) o analgésicos, así como con medidas de enfriamiento de palmas y plantas, aplicación de humectantes a las superficies comprometidas y evitando la presión excesiva o el roce de esas zonas. (2) En nuestro paciente, el eritema de palmas y plantas desapareció progresivamente en el término de 1 semana. Ocurrió posteriormente descamación.

Diagnóstico diferencial:

La Tabla 1 muestra las posibles causas de la condición de este paciente.
La hidradenitis écrina neutrofílica es un raro trastorno inflamatorio de piel, caracterizado por pápulas edematosas y eritematosas, placas o nódulos localizados en tronco, extremidades y cara. Las lesiones son usualmente asintomáticas pero pueden ser pruriginosas o exquisitamente dolorosas. El hallazgo histopatológico distintivo que indica hidradenitis écrina neutrofílica es un infiltrado neutrofílico alrededor de las glándulas écrinas. La condición ocurre más frecuentemente en pacientes que reciben quimioterapia por leucemia mieloide crónica, y menos en enfermedad de Hodgkin y tumores sólidos.
La hidradenitis écrina palmoplantar es otro trastorno de piel caracterizado por pápulas y nódulos eritematosos y dolorosos de comienzo abrupto en plantas, y menos comúnmente en palmas. Los hallazgos histopatológicos son similares a aquellos vistos en la hidradenitis écrina neutrofílica; sin embargo, la hidradenitis écrina palmoplantar aparece casi exclusivamente en niños por otro lado sanos.
Los nódulos de Osler son lesiones dolorosas, rojas, elevadas usualmente encontradas en la yema de los dedos de manos y pies, y ocasionalmente en las eminencias tenares. Elos en general son manifestaciones en piel de endocarditis bacteriana. La patogenia de los nódulos de Osler no se conoce. Pueden ser causados por depósito de inmunocomplejos o microembolias sépticas.
El eritema multiforme es una enfermdedad aguda y autolimitada de piel. Las lesiones a menudo aparecen simétricamente en las superficies dorsales de las manos o en en las superficies extensoras de las extremidades. Pueden asimismo aparecer en palmas y plantas. Las máculas eritematosas o pápulas evolucionan a las típicas lesiones “en iris” o “en diana” (“target”), con un centro más oscuro o rojo oscuro y un área periférica más pálido-rosada o edematosa. Los pacientes pueden experimentar sensación de quemadura en las zonas afectadas.
El eritema palmar es una coloración rojiza no dolorosa de las eminencias tenar e hipotenar. Puede afectar también los dedos y la planta de los pies (eritema plantar). Este trastorno se ve asociado a varias condiciones fisiológicas y patológicas, que incluyen enfermedad hepática, embarazo, tirotoxicosis y artritis reumatoidea. El eritema palmar en la enfermedad hepática y en el embarazo puede ser debido al alto nivel de estrógenos.

Traducido de:
Tender nodules on the palms and soles after chemotherapy
Hsi-Hsun Lin, MD and Jiun-Nong Lin, MD
Division of Infectious Diseases, Department of Internal Medicine, E-Da Hospital/I-Shou University, Kaohsiung County, Taiwan
CMAJ. 2008 June 3; 178(12): 1543–1544.
doi: 10.1503/cmaj.071670.