Una mujer negra de 64 años es transferida directamente desde un centro de atención primaria al departamento de emergencias debido a anemia sintomática y varios episodios de sangrado rectal indoloro. Durante su evaluación inicial la paciente dijo que no podía caminar sin gran esfuerzo, que tenía disnea de esfuerzo, dolor torácico y acúfenos. Negó historia de úlcera gastroduodenal, enfermedad hepática, o trastornos hemorrágicos. Aunque no existe detalle de la medicación que tomaba, negó tomar anticoagulantes, aspirina o AINES. La paciente también negó hábito tabáquico, así como ingesta de alcohol o uso de drogas recreacionales. Entre sus antecedentes médicos destacan diabetes mellitus tipo II, diverticulosis colónica, anemia crónica, sangrado rectal recurrente, pólipos colónicos, enfermedad arterial coronaria, hipertensión arterial, e insuficiencia renal crónica Terminal en actual tratamiento hemodialítico. Admitió haber sido internada en dos oportunidades por problemas similares. Ella había recibido múltiples transfusiones de sangre, y se la habían practicado 2 colonoscopías, 2 endoscopías digestivas altas y un estudio con cámara gamma y eritrocitos marcados, todos ellos negativos.
En el examen físico su temperatura rectal era de 37ºC. El pulso de 107 por minuto. La tensión arterial de 144/70 mm Hg, sin cambios ortostáticos en la presión ni en el pulso. La frecuencia respiratoria era de 24 por minuto, con leve esfuerzo del trabajo respiratorio. Impresionaba pálida y caquéctica, y su mucosa oral estaba seca. El examen de la cabeza y cuello era normal, sin masas palpables ni adenopatías. Sus pulmones estaban claros a la auscultación, pero estaba taquipneica. Su evaluación cardíaca demostraba los dos ruidos cardíacos normales y un soplo sistólico leve. Su abdomen era prominente y blando. No había dolor a la palpación profunda, y no había dolor a la descompresión. Se auscultaban los ruidos intestinales normales. Los pulsos periféricos en las cuatro extremidades eran débiles. Se palpaba un shunt venoso en la extremidad superior derecha con soplo y frémito. El examen rectal revelaba sangre roja oscura en el recto. El resto del examen era no remarcable., excepto por hemorroides externas visibles sin evidencias de sangrado activo.
El plan diagnóstico inicial incluyó una Rx de tórax normal, y un ECG que mostraba taquicardia sinusal. Las enzimas cardíacas estaban dentro de lo normal. Otros exámenes de laboratorio revelaron una hemoglobina de 3,6 g/dl, un tiempo de protrombina de 12,3 seg y un KPTT de 22,6 seg. Las enzimas hepáticas estaban normales. La paciente fue tratada en el departamento de emergencias con líquidos intravenosos, glóbulos rojos desplasmatizados, en inhibidores de la bomba de protones. Se consultó de urgencia a un gastroenterólogo. Se llevó a cabo una endoscopía alta de emergencia que no logró poner en evi
dencia focos de probable sangrado. La paciente fue admitida al hospital, donde se la sometió a un estudio de cámara gamma con glóbulos rojos autólogos marcados que tampoco ayudó en el diagnóstico. Se realizó una enteroscopía anterógrada de balón único. Esta mostró un área de sangrado activo aproximadamente a 160 cm de 
la arcada dentaria.
Después de lavar el área con agua, un vaso visible fue visto con mucosa alrededor del mismo de características normales., sin evidencias de ulceración (ver Figuras 1 y 2)
Cuál es el diagnóstico?
A) Várices esofágicas.
B) Gastritis.
C) Lesión de Dieulafoy.
D) Sangrado diverticular.
Respuesta correcta C. Lesión de Dieulafoy
Discusión
El hallazgo en este caso es consistente con lesión de Dieulafoy del intestino delgado, probablemente en la parte media del yeyuno (ver Figuras 1 y 2). La lesión de Dieulafoy es también conocida como exulceratio simplex, arteria de persistente calibre, aterosclerosis gástrica, malformación arterial submucosa, y aneurisma cirsoide de los vasos gástricos. A diferencia de la mayoría de los aneurismas, la lesión de Dieulafoy es considerada como malformación del desarrollo, más que como cambios degenerativos. En 1898, el cirujano Francés Paul Georges Dieulafoy describió esta condición en su trabajo, “Exulceratio simplex: Lecons1-3, pero el primer caso fue de hecho descripto por Gallard en 1884. En 1988, McClave y colaboradores identificaron la primer lesión de Dieulafoy en 4 pacientes manejados quirúrgicamente. En el mismo año, Hachisu demostró primero el tratamiento exitoso en una lesión de Dieulafoy gástrica por clipado de la lesión con hemoclips. (1,5)
La lesión de Dieulafoy es una condición poco frecuente, que da cuenta del 1-5% de todos los casos de hemorragia gastrointestinal en adultos (dependiendo de las series). En aproximadamente 4-9% de los casos de hemorragia gastrointestinal superior masiva no se encuentra causa demostrable. La lesión de Dieulafoy es considerada la causa de hemorragia gastrointestinal aguda y crónica de 1-2% de esos casos. Es una causa bien reconocida de hemorragia digestiva alta masiva, recurrente, o intermitente, y es el resultado de la ruptura de una arteria submucosa. (3,6,9,11)
En la lesión de Dieulafoy, la arteria submucosa no se somete a la ramificación normal convirtiéndose en capilares de la submucosa, sino que en vez, mantiene su calibre hasta la muscularis mucosae. Se caracteriza por fibrosis subintimal de la arteria cuyo calibre es de 1-5 mm. Esto es aproximadamente 10 veces mayor que el calibre de los capilares normales mucosos. Descripciones previas de las lesiones de Dieulafoy hacían hincapié en una predilección por el estómago proximal hasta 6 cm de la unión esófago-gástrica, más a menudo localizada en la curvatura menor (80-85% de los casos); sin embargo, se han encontrado en todas las áreas del tracto gastrointestinal, incluyendo colon y recto (10%), esófago (2%), e intestino delgado (2%) (9)
La etiología de la lesión de Dieulafoy es desconocida. Originalmente considerada como causada por un aneurisma en uno de los vasos dentro de la pared gástrica, quizás en combinación con aterosclerosis. También se ha sugerido una causa congénita o malformación vascular adquirida. Hay consenso, sin embargo, en que es causada por una alteración del desarrollo en la que el calibre de las tortuosas arterias submucosas falla en estrecharse y dividirse.
Los eventos que disparan la hemorragia no son bien comprendidos. Los pacientes que sangran de las lesiones de Dieulafoy son típicamente hombres (la relación hombre/mujer es 2:1) que tienen múltiples comorbilidades, incluyendo enfermedades cardiovasculares, hipertensión, enfermedad renal crónica, y diabetes. En el contexto de sangrado gastrointestinal causado por lesiones de Dieulafoy, antecedentes de abuso de alcohol o AINES generalmente están ausentes.
El síntoma de presentación clásico es la hematemesis con melena recurrentes, que se presentan en 51% de los casos; la hematemesis sin melena se presenta en 28% de los casos, y la melena sola se ve en 18% de los casos. Los pacientes con lesiones en la porción media o distal del yeyuno, colon derecho, colon izquierdo, y recto, se presentan solo con hematoquezia en 3% de los casos. El sangrado a menudo es autolimitado, aunque es usualmente recurrente, y puede ser profuso. Dado el pequeño tamaño de la lesión y la mucosa circundante de características normales, el diagnóstico de lesión de Dieulafoy puede ser hecho con confianza solo después o durante el sangrado activo en un área sin una úlcera o masa asociadas. Una evaluación inicial puede revelar inestabilidad hemodinámica, hipotensión postural y profunda anemia.
Una variedad de procedimientos radiológica ( enteroclisis del intestino delgado, cámara gamma con eritrocitos marcados, arteriografía mesentérica) y endoscópicos (endoscopía digestiva alta, enteroscopía de balón simple, enteroscopía de balón doble o “push enteroscopy, y más recientemente la video-cápsula) han sido usadas para el diagnóstico de estas lesiones. La cápsula video-endoscópica tiene una sensibilidad diagnóstica de 60-80% en pacientes con sangrado digestivo de etiología desconocida. Casi con la misma sensibilidad diagnóstica que la cápsula video endoscópica está la enteroclisis de balón doble o “push enteroscopy”, la enteroclisis del intestino delgado, y la angiografía mesentérica. (6,7,10,11)
En la actualidad, el diagnóstico se hace usualmente por endoscopía. A veces son necesarias las endoscopías repetidas. Aproximadamente 49% de las lesiones son identificadas durante el examen endoscópico inicial, mientras que el 33% requieren más de un procedimiento endoscópico, incluyendo enteroscopía de doble balón, de balón único o video cápsula para identificación confiable de la causa. Los pacientes restantes, requieren identificación angiográfica de las lesiones de Dieulafoy. En algunas series recientes, sin embargo, la identificación de las lesiones fue más certera en el examen endoscópico inicial con el cual fueron identificadas el 90 a 95% de las lesiones de Dieulafoy. Esto es atribuido al hecho de que la endoscopía fue generalmente llevado a cabo dentro de las primeras 2 horas después de la admisión del paciente, permitiendo el reconocimiento de las lesiones sangrando activamente. Puede también, sin embargo haber influido en los resultados, el conocimiento que hoy se tiene de esta entidad, y la experiencia de los endoscopistas. La apariencia endoscópica de las lesiones de Dieulafoy varía y puede consistir en un sangrado arterial activo pulsátil, un vaso protruyente sin sangrado activo, y/o un coágulo adherente sobre la lesión. El riesgo de resangrado después de la terapia endoscópica va del 9% al 40% en varios reportes. El tatuaje endoscópico con tinta china ha sido de mucha utilidad para localizar la lesión endoscópica en el retratamiento o en la intervención quirúrgica. (4,6,7,8,9)
El manejo endoscópico se ha transformado en el approach standard para el tratamiento de estas lesiones. Varias modalidades, solas o en combinación, son usadas para el control de la hemorragia, incluyendo epinefrina o la inyección de agentes esclerosantes; colocación de hemoclips; electrocoagulación con laser monopolar, bipolar, heater probe, y argón han sido utilizados. Las tasas de éxito endoscópico son reportadas como de 90 a 95%. La ultrasonografía Doppler ha sido usada para confirmar la ablación de la lesión de Dieulafoy, documentando la ausencia de flujo siguiendo a la terapia. (4,8)
Otras opciones terapéuticas incluyen las siguientes:
· Intervención quirúrgica, que es reservada para casos en que el tratamiento endoscópico no es exitoso, o los pacientes resangran a pesar del tratamiento endoscópico. La resección en cuña es preferida a la sutura simple de la lesión debido a las altas tasas de resangrado.
· Un approach combinado endoscópico y laparoscópico ha sido descripto; este approach permite precisar la localización de los vasos aberrantes con endoscopía intraoperatoria, seguidos por una resección laparoscópica limitada.
· La angiografía y la embolización es otra modalidad que ha sido reportada en pacientes con sangrado activo quienes no son pasibles de tratamiento endoscópico.
La posibilidad de identificar pacientes de riesgo de desarrollar lesiones de Dieulafoy es todavía incierta. En al menos un subgrupo de pacientes, la injuria mucosa puede desenmascarar arterias submucosas de calibre persistente. En otro grupo de pacientes, la isquemia resultante de disminución de la perfusión puede jugar un rol.
En este caso, el paciente fue tratado con hemoclips, debido al gran calibre de los vasos; 3 hemoclips (ver Figura 3) obliteraron la lesión, y no hubo sangrado activo después del lavado. La paciente fue dada de alta el 4º d
ía después del tratamiento sin complicaciones. La paciente seguía bien 2 meses después del tratamiento; su hemoglobina era estable de 10 g/dl, sin ningún signo o síntoma de diátesis hemorrágica.Referencias bibliográficas:
1) Dieulafoy G. L'exulceratio simple. In: Manuel de Pathologie Interne. Paris, France:Masson;1908:178-305.
2) Gallard MT. Aneurysmes miliaires de l'estomac, donnant lieu a des hematemeses mortelles. Bulletin et mémoires de la Société médicale des hôpitaux de Paris. 1884,1:84-91.
3) McClave SA, Goldschmid S, Cunningham JT, Boyd WP Jr. Dieulafoy's cirsoid aneurysm of the duodenum. Dig Dis Sci. 1988;33:801-5.
4) Hachisu T. Evaluation of endoscopic hemostasis using an improved clipping apparatus. Surg Endosc. 1988;2:13-7.
5) Streicher HJ. [Solitary exulceratio simplex (Dieulafoy) as cause of massive intestinal hemorrhage]. Dtsch Med Wochenschr. 1966;91:991-5.
6) Anireddy D, Timberlake G, Seibert D. Dieulafoy's lesion of the esophagus. Gastrointest Endosc. 1993 Jul-Aug;39(4):604.
7) Pollack R, Lipsky H, Goldberg RI. Duodenal Dieulafoy's lesion. Gastrointest Endosc. 1993;39:820-2.
8) Parra-Blanco A, Takahashi H, Méndez Jerez PV, Kojima T, Aksoz K, Kirihara K, et al. Endoscopic management of Dieulafoy lesions of the stomach: a case study of 26 patients. Endoscopy. 1997;29:834-9.
9) al-Mishlab T, Amin AM, Ellul JP. Dieulafoy's lesion: an obscure cause of GI bleeding. J R Coll Surg Edinb. 1999;44:222-5.
10) Neu B, Ell C, May A, Schmid E, Riemann JF, Hagenmüller F, et al. Capsule endoscopy versus standard tests in influencing management of obscure digestive bleeding: results from a German multicenter trial. Am J Gastroenterol. 2005;100:1736-42.
11) De Palma GD, Patrone F, Rega M, Simeoli I, Masone S, Persico G. Actively bleeding Dieulafoy's lesion of the small bowel identified by capsula endoscopy and treated by push enteroscopy. World J Gastroenterol. 2006;12:3936-7.
Con la bibliografía aportada: cuál es el porcentaje de hemorragia gastrointestinal secundaria a lesión de Dieulafoy?
1) Menos de 1%.
2) De 1 a 5%.
3) De 10%.
4) De 15%.
Respuesta correcta: (2). De 1 a 5%.
Cuál de los siguientes enunciados no es cierto en relación a lesión de Dieulafoy?
1) La hemorragia es a menudo autolimitada.
2) El antecedente de abuso de alcohol y el uso de AINES no preceden generalmente al sangrado.
3) El síntoma de presentación más común es la melena sola.
4) El 33% de los pacientes requieren más de una evaluación endoscópica
Respuesta correcta: (3) El síntoma de presentación más común es la melena sola.
La lesión de Dieulafoy es a menudo causa de hemorragia digestiva que pone en peligro la vida del paciente pero a menudo es autolimitada. Esta resulta de la ruptura de una arteria submucosa de gran calibre no cubierta. En general, no está presente el antecedente de abuso de alcohol ni uso de AINES.
El síntoma de presentación es la hematemesis recurrente con melena, que están presentes en el 51% de los casos; la hematemesis sola está presente en 28% de los casos, y la melena sola en 18% de los casos. Los pacientes con lesiones en porción media o distal del yeyuno, colon derecho, colon izquierdo, y recto pueden presentarse con hematoquezia sola (3% de los casos) En el 33% de los casos los pacientes requieren más de un procedimiento endoscópico antes de arribar al diagnóstico.
Autores
Juan Carlos Munoz, MD
Juan Carlos Munoz, MD, Clinical Assistant Professor of Medicine, Department of Gastroenterology, University of Florida, Jacksonville, FLDisclosure: Juan Munoz, MD, has disclosed no relevant financial information.
Matthew S. Cole, MD, MPH
Matthew S. Cole, MD, MPH, University of Florida College of Medicine- Jacksonville, Division of Internal Medicine, Department of Gastroenterology, Senior GI Fellow, University of Florida & Shands, Jacksonville, FLDisclosure: Matthew S. Cole, MD, MPH, has disclosed no relevant financial relationships
Reviewer
Laurie E. Scudder, MS, NP
Accreditation Coordinator, Continuing Professional Education Department, Medscape, LLC; Clinical Assistant Professor, School of Nursing and Allied Health, George Washington University, Washington, DC; Nurse Practitioner, School-Based Health Centers, Baltimore City Public Schools, Baltimore, MarylandDisclosure: Laurie E. Scudder, MS, NP-C, has disclosed that she has no relevant financial relationships
Editor
Rick Kulkarni, MD
Vice President/Medical Director, WebMD; Editor-in-Chief, eMedicine; Assistant Professor of Surgery, Yale University School of Medicine, New Haven, ConnecticutDisclosure: Rick Kulkarni, MD, FACEP, has disclosed no relevant financial relationships
Andréa B. Lese, MD, MA
Andréa B. Lese, MD, MA, Resident, Section of Emergency Medicine, Yale-New Haven Hospital, New Haven, CTDisclosure: Andréa B. Lese, MD, MA, has disclosed no relevant financial relationships
Tomasz Guzowski, MD, FRCPC
Tomasz Guzowski, MD, FRCPC, Internal Medicine and Gastroenterology, Stanton Territorial Hospital, Yellowknife, Canada; Assistant Professor of Medicine, University of AlbertaDisclosure: Tom Guzowski, MD, has dislcosed no relevant financial relationships
Erik D. Schraga, MD
Erik D. Schraga, MD, Clinical Instructor of Emergency Medicine, Stanford/Kaiser Emergency Medicine Residency Program, Department of Emergency Medicine, Kaiser Permanente, Santa Clara Medical Center, Santa Clara, CADisclosure: Erik D. Schraga, MD, has disclosed no relevant financial relationships