Inflamación aguda de la lengua en mujer de 86 años. Angioedema por IECA.

Una mujer de 86 años se presentó a la consulta con inflamación aguda no dolorosa ni pruriginosa de la lengua (Figura 1) que había desarrollado 6 horas antes. No había tenido síntomas de la vía aérea superior, obstrucción ni disnea, pero presentaba disartria en su conversación. Los resultados del examen físico eran normales, y no había urticaria. La paciente era una hipertensa y estaba tomando inhibidores de la enzima convertidota de angiotensina (IECA) (benazepril) desde hacía 12 años.

Cual es el diagnóstico?

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Se diagnosticó angioedema inducido por IECA y se discontinuó la terapia con benazepril. Se le administraron esteroides intravenosos y antihistamínicos.
No hubo mejoramiento inicial, pero dentro de los 2 días, su lengua volvió a su tamaño normal, y varios meses después la paciente seguía libre de síntomas.

Angioedema
El angioedema es una inflamación aguda localizada del tejido mucoso o celular subcutáneo. A menudo afecta los labios, párpados, cara, lengua, laringe o intestino, y a menudo causa una lesión bien demarcada que típicamente se resuelve en 2 a 3 días pero puede durar 5 a 7 días.
El angioedema afecta al 0,1%-0,5% de los pacientes que toman IECA y puede aparecer horas o años después de comenzado el tratamiento. Puede ser idiopático o el resultado de diversas causas tales como el uso de agentes antiinflamatorias no esteroides (AINES), antibióticos, picaduras de insectos, alergenos alimenticios o ambientales y deficiencias de inhibidores del complemento. La reactividad cruzada con otros tipos de IECA es común, y es necesario un cambio de clase de drogas para prevenir recurrencias. El tratamiento del angioedema depende de la causa y puede incluir antihistamínicos, corticosteroides, epinefrina y ácido tranexámico.

Traducido de:
Angioedema of the tongue
Florim Cuculi, MD, Yves Suter, MD and Paul Erne, MD
Department of Cardiology, Kantonsspital Luzern, Switzerland
CMAJ • April 22, 2008; 178 (9). doi:10.1503/cmaj.070073.

Paciente femenina de 29 años con síndrome de Raynaud.

Paciente de 29 años que consulta por síndrome de Raynaud de 3 años de evolución, a predominio en los meses de frio, de intensidad creciente, y que últimamente se ha hecho casi permanente, y en todas las estaciones del año.

Hace 3 años presentó un FAN positivo 1/160, patrón moteado e hipergamaglobulinemia. Anticentromero anti SCL 70 y anti RNP negativos.

Hace 2 años FAN 1/40 anti RNP valor cut-off, anticentrómero y anti SCL 70 negativos.

Hace 3 meses comienza a notar lesiones en las yemas de dedos de manos, extremadamente dolorosas, y que son interpretadas como verrugas y tratadas con electrocauterización, con mala respuesta.

Simultaneamente comienza con artritis y artralgias en manos a predominio de muñecas, y pequeñas articulaciones de manos y ambas rodillas.

Tuvo episodios de cefalea de gran intensidad y parestesias en hemicara y miembro superior izquierdos.

Laboratorio actual: Glóbulos rojos 5630000/mm3. Glóbulos blancos 4800/mm3 con fórmula conservada. Hb 10,5. VCM 62,16. Latex AR negativo, Rose Ragan negativo. Anti DNA + 1/130 (300 a 800). Scl 70 positivo +++. Anti centrómero negativo.

Anti Ro y Anti La valor cut-off.

Anticuerpos anticardiolipinas IgG e IgM negativos. Anticoagulante lúpico negativo

RMN y angio RMN de cerebro normales.

Se interpreta como probable esclerosis sistémica progresiva.

Se solicitan estudios para evaluar compromiso sistémico

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Cuál es el diagnóstico? Enfermedad de Jakob-Creutzfeld

Un hombre de 66 años de edad se presenta con antecedentes de cuatro meses de declinación sensitiva progresiva e inestabilidad de la marcha. Durante las últimas dos semanas ha tenido movimientos involuntarios de tipo sacudidas de brazos y piernas.
En el examen físico, el paciente se presenta con inatención y abulia, y tiene una afectación muy importante de la memoria reciente como la de eventos remotos. El tono muscular está incrementado de manera difusa, los movimientos involuntarios son bradiquinéticos, y la alteración del equilibrio le impide estar de pie sin ayuda. Las sacudidas frecuentes irregulares asincrónicas y rápidas afectan sus cuatro miembros. Todos sus reflejos tendinosos están hiperactivos, y ambas respuestas plantares son extensoras.
El examen sensitivo, incluyendo el propioceptivo, es normal. Elelectroencefalograma muestra un fondo de enlentecimiento difuso y ondas agudas bilaterales que ocurren alrededor de una por segundo. La TAC de cerbro revela atrofia cerebral difusa leve. El líquido cefalorraquídeo es normal excepto por una concentración de proteínas de 70 mg/dl

El diagnóstico más probable es:

A) Enfermedad de Parkinson.
B) Enfermedad de Alzheimer.
C) Enfermedad de Jakob-Creutzfeld.
D) Deficiencia de vitamina B12
E) Panencefalitis esclerosante subaguda.

Respuesta correcta C

Objetivo educacional: diagnosticar la enfermedad de Jakob-Creutzfeld como una causa específica de demencia.

La presencia temprana de signos motores que acompañan la demencia, el curso rápido, y la aparición tardía de mioclonus con ondas electroencefalográficas agudas son típicas de la enfermedad de Jakob-Creutzfeld. Sería improbable que la enfermedad de Parkinson cause demencia de tal gravedad luego de solo cuatro meses , y serían más inusuales los signos piramidales y el mioclonus. En la enfermedad de Alzheimer, en la que los signos motores son una manifestación tardía, se encuentra de manera infrecuente el mioclonus. La demencia y la psicosis pueden acompañar a las mielopatías o a la neuropatía periférica en la carencia de vitamina B12; sin embargo el mioclonus y un examen normal de la sensibilidad serían poco probables. En la panencefalitis esclerosante subaguda el mioclonus es una característica temprana y la enfermedad, de manera también característica afecta a niños y adolescentes.

Bibliografía:

1) Taylor A, Saint-Cyr JA, Lang AE. Dementia prevalence in Parkinson disease . Lancet 1: 1037
2) Brown P. Diagnosis of Creutzfel-Jakob disease by Western blot identification of marker protein in human brain tissue.N Engl J Med; 314: 347-51

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians