Paciente varón, 49 años de edad.
Antecedentes: Traumatismo facial hace aproximadamente 15 años con secuela que evidencia limitación en la movilidad del surco nasogeniano derecho.
Refiere "cefaleas a repetición" adjudicando su causa a sinusitis crónica.
El día 18/07/09 el paciente concurre al hospital refiriendo haberse despertado con dolor a nivel del ángulo interno del ojo izquierdo, diplopía y disminución de la agudeza visual.
Antecedentes: Traumatismo facial hace aproximadamente 15 años con secuela que evidencia limitación en la movilidad del surco nasogeniano derecho.
Refiere "cefaleas a repetición" adjudicando su causa a sinusitis crónica.
El día 18/07/09 el paciente concurre al hospital refiriendo haberse despertado con dolor a nivel del ángulo interno del ojo izquierdo, diplopía y disminución de la agudeza visual.
Examen físico: Paciente lúcido, leve ptosis palpebral izquierda con enlentecimiento del reflejo fotomotor, se objetiva limitación en la movilidad (aduccion) de ojo izquierdo. Resto de los pares s/p. No presenta otro signo de déficit motor ni sensitivo. Taxia s/p. Reflejos osteotendinosos + y simétricos.
Sin signos meníngeos
TAC de cerebro : Sin evidencia de sangrado, ni lesión isquémica.
Rx senos paranasales: s/p
Se encuentra pendiente RMN de cerebro con angioRMN
Laboratorio
18/07/09: HTO 44%, Glóbulos Blancos 6700 mm, Glucemia 103 mg%, Na 140 mmol/l, K 4,47 mmol/l, Urea 38 mg%, Creatinina 0,80 mg%, coagulograma normal.
21/07/09 PTOG: Ayunas 94 mg%. 120 min 134 mg %
Evolución:
Sin signos meníngeos
TAC de cerebro : Sin evidencia de sangrado, ni lesión isquémica.
Rx senos paranasales: s/p
Se encuentra pendiente RMN de cerebro con angioRMN
Laboratorio
18/07/09: HTO 44%, Glóbulos Blancos 6700 mm, Glucemia 103 mg%, Na 140 mmol/l, K 4,47 mmol/l, Urea 38 mg%, Creatinina 0,80 mg%, coagulograma normal.
21/07/09 PTOG: Ayunas 94 mg%. 120 min 134 mg %
Evolución:
A las 12 horas del comienzo de los síntomas el paciente ya no refiere diplopía, no presenta ptosis ni otro signo de foco, persistiendo por 48 hs cefalea fronto parietal bilateral.
RMN con angio-RMN
Quiste mucoso en seno maxilar derecho
Resto s/p
Se interpretó el cuadro como una oftalmoplejía dolorosa
Diagnósticos diferenciales de oftalmoplejia dolorosa.
RMN con angio-RMN
Quiste mucoso en seno maxilar derecho
Resto s/p
Se interpretó el cuadro como una oftalmoplejía dolorosa
Diagnósticos diferenciales de oftalmoplejia dolorosa.
1) Traumáticas:
2) Vasculares:
* Aneurisma intracavernoso de la arteria carótida
* Aneurisma de la arteria cerebral posterior
* Fístula Carótida-cavernosa
* Trombosis de la arteria comunicante posterior
* Disección de la arteria carótida
3) Neoplásicas:
* Tumor primario cerebral
* Adenoma pituitario
* Meningioma
* Craneofaringioma
* Cordoma,
* Metástasis
* Linfoma
* Mieloma Múltiple
2) Vasculares:
* Aneurisma intracavernoso de la arteria carótida
* Aneurisma de la arteria cerebral posterior
* Fístula Carótida-cavernosa
* Trombosis de la arteria comunicante posterior
* Disección de la arteria carótida
3) Neoplásicas:
* Tumor primario cerebral
* Adenoma pituitario
* Meningioma
* Craneofaringioma
* Cordoma,
* Metástasis
* Linfoma
* Mieloma Múltiple
4) Inflamatorias e infecciosas:
* Continuidad de Sinusitis
* Mucocele (sphenoid sinus)
* Periostitis
* Abscesos
* Herpes zoster
* Mucormicosis,
* Actinomicosis
* Espiroquetósica
* Treponema pallidium
* Mycobacterium tuberculosis
* Sarcoidosis
* Granulomatosis Wegener's
* Granuloma Eosinofilico
* Tolosa-Hunt syndrome
* Pseudotumor Orbitario
* Continuidad de Sinusitis
* Mucocele (sphenoid sinus)
* Periostitis
* Abscesos
* Herpes zoster
* Mucormicosis,
* Actinomicosis
* Espiroquetósica
* Treponema pallidium
* Mycobacterium tuberculosis
* Sarcoidosis
* Granulomatosis Wegener's
* Granuloma Eosinofilico
* Tolosa-Hunt syndrome
* Pseudotumor Orbitario
5) Misceláneas:
* Oftalmoplejia Diabética
* Migraña oftalmoplejica
* Arteritis células gigantes
De todas las causas mencionadas en diagnóstico diferencial de oftalmoplejía dolorosa, la opinión de la sala en este momento se orienta hacia dos entidades como más probables, el síndrome de Tolosa Hunt, y la migraña oftalmopléjica, aunque el paciente sigue en estudio por consultorio externo de Neurología, existiendo algunos estudios pendientes.
* Oftalmoplejia Diabética
* Migraña oftalmoplejica
* Arteritis células gigantes
De todas las causas mencionadas en diagnóstico diferencial de oftalmoplejía dolorosa, la opinión de la sala en este momento se orienta hacia dos entidades como más probables, el síndrome de Tolosa Hunt, y la migraña oftalmopléjica, aunque el paciente sigue en estudio por consultorio externo de Neurología, existiendo algunos estudios pendientes.
Figura:
Representación coronal de ambos senos cavernosos,donde se observa su íntima relación con la arteria carótida, y los nervios craneales III(oculomotor nerve), IV (trochlear nerve), VI (abducens nerve), así como con el nervio óptico y los senos esfenoidales.
Síndrome de Tolosa-Hunt
El síndrome de Tolosa-Hunt (THS) es una oftalmoplejía dolorosa causada por inflamación inespecífica del seno cavernoso o fisura orbitaria superior.
La oftalmoplejia u oftalmoparesia dolorosa es característica de este síndrome.
Puede haber junto a la afectación del tercer par y del trigémino (rama oftálmica, y más raramente de la rama maxilar superior) el compromiso del cuarto y sexto par. El tercer par se puede comprometer en forma incompleta (con o sin afectación pupilar) . El compromiso inflamatorio de los nervios que pasan por el interior del seno cavernoso puede producir el síndrome Horner con miosis y ptosis palpebral incompleta
La combinación de parálisis unilateral oculomotora y el síndrome Horner aumenta la especificidad de localización para el seno cavernoso.
Pruebas de participación de nervio trigeminal son sugeridas por la pérdida del reflejo corneano ipsilateral.
Los pacientes presentan por lo general dolor severo retro-orbital de inicio agudo. Este dolor puede ser descripto como constante. La diplopía es posterior al inicio de dolor (en casos raros, el oftalmoparesia precede el dolor ).
Los pacientes pueden informar sobre la pérdida visual. Esto se observa si la inflamación se extiende hasta el nervio óptico.
Parestesias a lo largo de la frente se produce por el compromiso primera división del nervio trigémino.
El Síndrome de Tolosa-Hunt es en la mayoría de los casos unilaterales, aunque se han descrito casos bilaterales,.
Criterios de la International Headache Society (IHS) para el síndrome de Tolosa-Hunt, incluyen 2 de los siguientes:
* Dolor ocular unilateral de 8 semanas de duración sin haber recibido tratamiento.
* Paresia del tercer, cuarto o sexto par craneal que coincide con el dolor o se presenta dentro de las 2 semanas de inicio del mismo.
* El dolor desaparece dentro de las 48 horas de haber iniciado el tratamiento con corticoides
* Exclusión de otras patologías por neuroimagenes, que puede incluir la angiografía (no obligatoriamente)
Migraña oftalmopléjica
Este tipo de migraña puede ocurrir por primera vez sobre el trasfondo de una migraña común o con aura, pero también puede desarrollarse de novo.
Ha sido descrita preferentemente en la infancia, pero también puede comenzar en la 4ª ó 5ª década de la vida. El patrón habitual consiste en ataques recurrentes.
Cada episodio comienza con un dolor retro-orbitario unilateral, a menudo acompañado por vómitos, prolongándose de 1-4 días.
Durante la etapa dolorosa puede aparecer ptosis homolateral al dolor, que en algunas horas progresa hasta una parálisis completa del III par. Raramente, se afectan el VI par o la división oftálmica del nervio trigémino. El defecto neural puede permanecer desde horas hasta varios meses. La naturaleza focal da lugar, a menudo, a complejas investigaciones para descartar preferentemente aneurismas de la carótida o de la arteria comunicante posterior, pero usualmente no se objetiva ninguna anormalidad.
Una posible explicación sería la presencia de edema de la pared de la arteria carótida en la región del seno cavernoso. El pronóstico, en cuanto a recuperación, suele ser favorable, salvo que los ataques ocurran con mucha frecuencia.
La IHS ha elaborado unas referencias para la migraña oftalmopléjica, que incluyen la descripción de las algias y los criterios diagnósticos:
Descripción
Ataques repetidos de cefalea asociadas con paresia de uno o más pares craneales oculares, en ausencia de lesiones demostrables.
La oftalmoplejia u oftalmoparesia dolorosa es característica de este síndrome.
Puede haber junto a la afectación del tercer par y del trigémino (rama oftálmica, y más raramente de la rama maxilar superior) el compromiso del cuarto y sexto par. El tercer par se puede comprometer en forma incompleta (con o sin afectación pupilar) . El compromiso inflamatorio de los nervios que pasan por el interior del seno cavernoso puede producir el síndrome Horner con miosis y ptosis palpebral incompleta
La combinación de parálisis unilateral oculomotora y el síndrome Horner aumenta la especificidad de localización para el seno cavernoso.
Pruebas de participación de nervio trigeminal son sugeridas por la pérdida del reflejo corneano ipsilateral.
Los pacientes presentan por lo general dolor severo retro-orbital de inicio agudo. Este dolor puede ser descripto como constante. La diplopía es posterior al inicio de dolor (en casos raros, el oftalmoparesia precede el dolor ).
Los pacientes pueden informar sobre la pérdida visual. Esto se observa si la inflamación se extiende hasta el nervio óptico.
Parestesias a lo largo de la frente se produce por el compromiso primera división del nervio trigémino.
El Síndrome de Tolosa-Hunt es en la mayoría de los casos unilaterales, aunque se han descrito casos bilaterales,.
Criterios de la International Headache Society (IHS) para el síndrome de Tolosa-Hunt, incluyen 2 de los siguientes:
* Dolor ocular unilateral de 8 semanas de duración sin haber recibido tratamiento.
* Paresia del tercer, cuarto o sexto par craneal que coincide con el dolor o se presenta dentro de las 2 semanas de inicio del mismo.
* El dolor desaparece dentro de las 48 horas de haber iniciado el tratamiento con corticoides
* Exclusión de otras patologías por neuroimagenes, que puede incluir la angiografía (no obligatoriamente)
Migraña oftalmopléjica
Este tipo de migraña puede ocurrir por primera vez sobre el trasfondo de una migraña común o con aura, pero también puede desarrollarse de novo.
Ha sido descrita preferentemente en la infancia, pero también puede comenzar en la 4ª ó 5ª década de la vida. El patrón habitual consiste en ataques recurrentes.
Cada episodio comienza con un dolor retro-orbitario unilateral, a menudo acompañado por vómitos, prolongándose de 1-4 días.
Durante la etapa dolorosa puede aparecer ptosis homolateral al dolor, que en algunas horas progresa hasta una parálisis completa del III par. Raramente, se afectan el VI par o la división oftálmica del nervio trigémino. El defecto neural puede permanecer desde horas hasta varios meses. La naturaleza focal da lugar, a menudo, a complejas investigaciones para descartar preferentemente aneurismas de la carótida o de la arteria comunicante posterior, pero usualmente no se objetiva ninguna anormalidad.
Una posible explicación sería la presencia de edema de la pared de la arteria carótida en la región del seno cavernoso. El pronóstico, en cuanto a recuperación, suele ser favorable, salvo que los ataques ocurran con mucha frecuencia.
La IHS ha elaborado unas referencias para la migraña oftalmopléjica, que incluyen la descripción de las algias y los criterios diagnósticos:
Descripción
Ataques repetidos de cefalea asociadas con paresia de uno o más pares craneales oculares, en ausencia de lesiones demostrables.
Criterios diagnósticos
A) Cuando menos dos ataques que cumplan B.
B) Cefalea superpuesta con paresia de uno o más pares craneales III, IV, VI.
C) Las lesiones paranasales deben ser descartadas con investigaciones apropiadas.
El diagnóstico diferencial debe establecerse preferentemente con procesos del seno cavernoso incluido el síndrome de Tolosa-Hunt, tumores de la hendidura esfenoidal, procesos selares y paraselares, tumores, pseudotumores y miositis orbitarias, malformaciones vasculares incluidas fístulas carótido cavernosas, aneurismas de las arterias comunicante posterior o de la cerebelosa antero-superior, mononeuropatías de pares craneales (diabetes, vasculitis, etc.) y la hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri)
A) Cuando menos dos ataques que cumplan B.
B) Cefalea superpuesta con paresia de uno o más pares craneales III, IV, VI.
C) Las lesiones paranasales deben ser descartadas con investigaciones apropiadas.
El diagnóstico diferencial debe establecerse preferentemente con procesos del seno cavernoso incluido el síndrome de Tolosa-Hunt, tumores de la hendidura esfenoidal, procesos selares y paraselares, tumores, pseudotumores y miositis orbitarias, malformaciones vasculares incluidas fístulas carótido cavernosas, aneurismas de las arterias comunicante posterior o de la cerebelosa antero-superior, mononeuropatías de pares craneales (diabetes, vasculitis, etc.) y la hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri)
Presentó
Dra Belén Tillet
Dra Belén Tillet
Médica de planta del Servicio de Clínica Médica, e Instructora de Residentes de Clínica Médica del Hospital Pintos de Azul.
1 comentario:
Muy bueno el ateneo, me gustaría saber después si se arribó al diagnóstico definitivo
Andrea
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