Sarcoidosis cutánea. Lupus pernio.

Estos tres pacientes presentan la misma enfermedad sistémica con expresión dermatológica.
De que enfermedad se trata?

Lupus pernio

El lupus pernio es la más característica lesión cutánea de la sarcoidosis. La lesión es típicamente descripta como roja o púrpura, inflamada, brillante que afecta predominantemente mejillas, nariz, labios u orejas. Son lesiones particuularmente resistentes al tratamiento médico o quirúrgico.
El compromiso cutáneo se ve en 25 a 33% de los pacientes con sarcoidosis.
Las lesiones dermatológicas de la sarcoidosis se dividen en dos grupos:
1) Las específicas (con granulomas no-caseosos en la histología)
2) Las inespecíficas (reactivas)
La sarcoidosis cutánea no tiene significado pronóstico y no hay correlación con compromiso sistémico, salvo en dos situaciones, el eritema nodoso (EN) y el lupus pernio (LP).
El eritema nodoso (EN) es la más común de las manifestaciones inespecíficas asociadas a sarcoidosis, y es el marcador de una enfermedad aguda, benigna y autolimitada.
El lupus pernio (LP) es la más común de las manifestaciones específicas de la sarcoidosis, sobre todo en mujeres Afro-Americanas. Tiene un alto valor predictivo tanto para compromiso parenquimatoso como de la mucosa oral y nasal, laringe, faringe, glándulas salivales, lengua, y amígdalas. A diferencia del EN, en el LP, las remisiones espontáneas son mucho menos comunes.
El diagnóstico diferencial del LP incluye: la granulomatosis de Wegener, linfoma cutis, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas, lupus cutáneo, y leishmaniasis.
La presentación clínica ayuda en el diagnóstico diferencial de estas lesiones, pero frecuentemente se requiere una biopsia para el diagnóstico definitivo.
La granulomatosis de Wegener es rara, y los pacientes generalmente se presentan con síntomas de sinusitis, otitis o úlceras nasales. Las lesiones de piel incluyen úlceras, nódulos y formación de granulomas.
Las lesiones de linfoma cutis pueden ocurrir en cualquier parte de la piel, y típicamente son placas o pápulas de color rosado a rojo púrpura.
El carcinoma de células basales, el más común de los cánceres de piel no-melanomas, comunmente se presentacomo un cáncer lenta y localmente invasivo, usualmente en áreas expuestas al sol (aunque no siempre).
El carcinoma de células escamosas, aunque menos frecuente tiene mayor mortalidad que el baso-celular, debido a su propensión a metastizar. Su presentación clínica es variada, pero un nódulo eritematoso ulcerado en piel o en labio inferior es lo más común.
El lupus eritematoso sistémico tiene múltiples manifestaciones cutáneas, pero las más comunes son las lesiones discoides y el eritema en alas de mariposa. El lupus discoide son lesiones circulares levemente elevadas, escamosas hiperpigmentadas con un centro atrófico hipopigmentado.
Finalmente, la leishmaniasis cutánea se encuentra solo en áreas endémicas. Las lesiones características son pápulas o nódulos que pueden ulcerarse con una depresión central rodeado por un borde indurado.
Dado la alta correlación con la sarcoidosis sistémica, todo paciente con LP merece evaluación. La evaluación inicial, además de una historia clínica y examen físico completos incluye una Rx de tórax, calcemia, función hepática y renal, test de tuberculina, electrocardiograma, evaluación oftalmológica, y tests de función pulmonares. Debido a la alta prevalencia de la afectación pulmonar, la Rx de tórax es siempre anormal, sugiriendo el diagnóstico.
Fuente:
“Visual Diagnosis in Emergency Medicine: Lupus Pernio”

Christopher J. Maples, MD; Francis L. Counselman, MD
The Journal of Emergency Medicine