Cuál es el diagnóstico? Enfisema espontáneo retrofaríngeo.

Una niña de 10 años se presentó a la consulta con una historia de 3 días de vómitos, diarrea, y odinofagia. No tenía antecedentes de fiebre, dolor torácico, dificultad respiratoria, pérdida de peso o viajes recientes. En el examen, estaba levemente taquicárdica, con presión arterial normal, afebril, con una frecuencia respiratoria normal, y con buena saturación de oxígeno respirando aire ambiente. Ella presentaba babeo y tenía limitada la movilización del cuello. Los análisis de laboratorio eran compatibles con deshidratación, y mostraban niveles elevados de sodio, urea creatinina y hemoglobina, así como elevación del hematocrito. Una Rx lateral de cuello mostró aire en el espacio retrofaríngeo sin evidencia de inflamación de partes blandas (Figura 1) Una Rx de tórax reveló un pequeño neumotórax bilateral y neumomediastino siguiendo en cuello y hombros (Figura 2) Los estudios con contraste fueron normales.


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Cual es su diagnóstico?

a) Ruptura espontánea del esófago (Síndrome de Boerhaave)
b) Enfisema espontáneo retrofarínfeo
c) Absceso retrofaríngeo
d) Injuria penetrante traumática.




La respuesta correcta es la (b) enfisema espontáneo retrofaríngeo (EER), un diagnóstico de exclusión que más a menudo se asocia a neumomediastino. El aire diseca los planos titulares desde el mediastino hasta el cuello. (1) Las causas de esta condición incluyen accesos explosivos de tos, cantar, levantar pesos, trabajo de parto, y vómitos explosivos, todos los cuales aumentan la presión intratorácica. (2) Los pacientes usualmente tienen disfagia, dolor de garganta y cuello. El examen físico puede revelar enfisema subcutáneo en cuello y tórax. Si también hay neumomediastino, el paciente puede tener disfonía y dolor retroesternal en el examen, y el signo de Hamman (un crujido escuchado sobre el tórax en casos de enfisema mediastinal). El signo de Hamman es clásicamente escuchado en la sístole y es a menudo transitorio. (3)
El tratamiento conservador, incluyendo reposos en cama, observación, analgesia y terapia con 100% de oxígeno para aumentar el gradiente de nitrógeno y así aumentar lla reabsorción, a menudo es suficiente. (4) Con este tratamiento, la mayoría de los casos se resuelven en 5 a 7 días dependiendo de la severidad de la injuria. La terapia con 100% de oxígeno es más útil cuando los pacientes tienen distress o disconfort. Los antibióticos no son necesarios a menos que haya signos de infección.

Diagnóstico diferencial
Aunque el enfisema espontáneo retrofaríngeo es usualmente un proceso benigno con buen pronóstico, otras causas de enfisema retrofaríngeo deben ser descartados (Tabla1) Esas causas incluyen: infección, trauma causado por intubación o ingestión de cuerpo extraño y perforación esofágica (síndrome de Boerhaave). Estas causas requieren investigación ulterior con estudios contrastados, endoscopía o consulta quirúrgica e intervención urgente.
El síndrome de Boerhaave , una perforación espontánea del esófago, fue descripto por primera vez en 1724. (5) Este síndrome debe ser descartado antes de que el diagnóstico de enfisema retrofaríngeo espontáneo pueda ser realizado. En nuestra paciente, llevamos a cabo estudios contrastados que no mostraron perforación esofágica.
El enfisema retrofaríngeo puede resultar de un proceso infeccioso en el área retrofaríngea, tal como un absceso retrofaríngeo. (6) Los signos clínicos,tales como fiebre o leucocitosis, pueden ser útiles en establecer el diagnóstico. También, las imágenes del cuello pueden revelar un engrosamiento del espacio retrofaríngeo.
Una historia de injuria penetrante traumática tal como impactación de cuerpo extraño, la intubación o la instrumentación esofágica ayuda a guiar las siguientes investigaciones que incluyen estudios con contraste. (6)

Traducido de:
Vomiting, diarrhea and stiff neck: What is your call?
Megan E. Harrison, MD* and Jean-Philippe Vaccani, MD
*Department of Pediatrics; Division of Otolaryngology, Children's Hospital of Eastern Ontario, Ottawa, Ont.
CMAJ. 2008 March 25; 178(7): 837–838.
Referencias bibliográficas
1) Granich MS, Klotz RE, Lofgren RH, et al. Spontaneous retropharyngeal and cervical subcutaneous emphysema in adults. Arch Otolaryngol 1983;109:701-4. [PubMed].
2) Parker GS, Mosborg DA, Foley RW, et al. Spontaneous cervical and mediastinal emphysema. Laryngoscope 1990;100:938-40. [PubMed].
3) Majer S, Graber P. Postpartum pneumomediastinum (Hamman's syndrome). CMAJ 2007;177:32. [PubMed].
4) Abolnik I, Lossos IS, Breuer R. Spontaneous pneumomediastinum: a report of 25 cases. Chest 1991;100:
5) Siow JK. Spontaneous retropharyngeal emphysema — case report. Ann Acad Med Singapore 1991;20:704-7 [PubMed].
6) Wu ZB, Patel N, Holliday R. Spontaneous retropharyngeal emphysema. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;134:170-2. [PubMed