Paciente de 66 años sexo masculino
Motivo de internación: síndrome de repercusión general
Enfermedad actual: paciente que vive solo, y que según sus familiares tiene antecedentes de alcoholismo y tabaquismo crónicos intensos ambos. Desde hace unos días sus hijas lo notan con un cuadro de decaimiento, anorexia, e impregnación por lo que deciden consultar al hospital donde queda internado.
Durante su internación se llevan a cabo estudios entre los cuales una Rx de tórax demuestra una condensación basal izquierda que se interpreta como neumonía de la comunidad, y comienza tratamiento antibiótico con buena respuesta clínico radiológica dentro de las 72 hs, con desaparición de la febrícula que se había constatado a su ingreso.
En los hemocultivos obtenidos previamente a comenzar tratamiento antibiótico se aísla Streptococcus pneumoniae sensible a penicilina.
Dentro de los estudios solicitados al ingreso se realizó una ecografía de abdomen (figura que mostró una masa suprarrenal derecha de 6 cm. de diámetro de aspecto heterogéneo. Se realiza en consecuencia TAC de abdomen que muestra la misma lesión con algunas calcificaciones en su interior.
Conducta?
Se solicitaron estudios de laboratorio tendientes a descartar tumor suprarrenal funcionante, especialmente para descartar feocromocitoma, siendo todos ellos negativos.
Se decidió entonces realizar adrenalectomía laparoscópica por vía retroperitoneal. Se extrajo la suprarrenal derecha que presentaba aumento de su tamaño enviándose a anatomía patológica.
El informe de anatomía patológica fue consistente con adenoma y áreas de hemorragia y necrosis en su interior.
Por lo tanto se realizó una escueta revisión de diagnóstico y tratamiento de los incidentalomas adrenales
Motivo de internación: síndrome de repercusión general
Enfermedad actual: paciente que vive solo, y que según sus familiares tiene antecedentes de alcoholismo y tabaquismo crónicos intensos ambos. Desde hace unos días sus hijas lo notan con un cuadro de decaimiento, anorexia, e impregnación por lo que deciden consultar al hospital donde queda internado.
Durante su internación se llevan a cabo estudios entre los cuales una Rx de tórax demuestra una condensación basal izquierda que se interpreta como neumonía de la comunidad, y comienza tratamiento antibiótico con buena respuesta clínico radiológica dentro de las 72 hs, con desaparición de la febrícula que se había constatado a su ingreso.
En los hemocultivos obtenidos previamente a comenzar tratamiento antibiótico se aísla Streptococcus pneumoniae sensible a penicilina.
Dentro de los estudios solicitados al ingreso se realizó una ecografía de abdomen (figura que mostró una masa suprarrenal derecha de 6 cm. de diámetro de aspecto heterogéneo. Se realiza en consecuencia TAC de abdomen que muestra la misma lesión con algunas calcificaciones en su interior.
Conducta?
Se solicitaron estudios de laboratorio tendientes a descartar tumor suprarrenal funcionante, especialmente para descartar feocromocitoma, siendo todos ellos negativos.
Se decidió entonces realizar adrenalectomía laparoscópica por vía retroperitoneal. Se extrajo la suprarrenal derecha que presentaba aumento de su tamaño enviándose a anatomía patológica.
El informe de anatomía patológica fue consistente con adenoma y áreas de hemorragia y necrosis en su interior.
Por lo tanto se realizó una escueta revisión de diagnóstico y tratamiento de los incidentalomas adrenales
Incidentalomas adrenales
Las masas adrenales son a menudo descubiertas incidentalmente y en ese caso son llamados incidentalomas adrenales. A menudo son descubiertos por un procedimiento de imágenes llevado a cabo por otro motivo. Usualmente estos pacientes no tienen síntomas relacionados con hiperfunción suprarrenal ni de enfermedad maligna. Con el uso cada vez mas generalizado de imágenes y el desarrollo técnico de las mismas, la frecuencia de incidentalomas ha aumentado.
Menos comúnmente las masas suprarrenales son descubiertas como parte de un algoritmo de estudio de una enfermedad adrenal sospechada (por ej síndrome de Cushing)
Se usa habitualmente el término masa adrenal (MA) cuando un origen extrasuprarrenal (por ej MTTS) no puede ser excluido En cambio cuando el origen extraadrenal se puede descartar se usa el término de adenoma adrenal (AA).
Patofisiología:
Las principales preocupaciones cuando uno enfrenta un incidentaloma adrenal son dos:
1) si es hormonalmente activo
2) si es maligno
Frecuencia: en autopsias las masas adrenales son 2 a 9%
El pronóstico depende de la enfermedad de base. Aproximadamente 80% de los AA son no funcionantes y benignos. Solo 20% son o funcionantes o malignos que requieren tratamientos para evitar complicaciones. Hay una ligera predominancia femenina
Clínica:
Los síntomas dependen de si son benignos o malignos o si son funcionantes o no funcionantes.
Los síntomas de un feocromocitoma incluyen episodios de palpitaciones, sudoración, cefalea y dolor abdominal.
El hiperaldosteronismo primario incluyen HTA e hipokalemia no provocada.
El carcinoma adrenal cursa con adelgazamiento virilización y feminización, así como dolor en etapas avanzadas.
El síndrome de Cushing incluye ganancia de peso, debilidad, equímosis, HTA, diabetes
Laboratorio: La evaluación completa con perfiles hormonales de laboratorio está indicada en todo paciente con un incidentalota adrenal
Para feocromocitoma se solicita ácido vanil mandélico en orina de 24 hs, catecolaminas plasmáticas y urinarias, metanefrina y normetanefrina. Para hiperaldosteronismo primario dosage de aldosterona , renina y la relación aldosterona/renina. Para el carcinoma adrenal se solicitan 17 cetosteroides en orina de 24 hs. Para el síndrome de Cushing, cortisol con el test de inhibición con dexametasona nocturna.
El valor de corte que se utiliza para indicar la cirugía en los incidentalotas adrenales varía según los autores entre 3 y 6 cm de diámetro, teniendo en cuente que a mayor tamaño, mayor probabilidad de que sean malignos. Un valor de corte bajo disminuirá la probabilidad de tener una enfermedad maligna sin tratamiento pero también significa un mayor número de remociones innecesarias. Actualmente se considera que con un valor de corte de 4 cm tiene una relación aceptable de 1 tumor maligno cada 8 benignos
Imágenes:
La TAC es preferida por ser más costo efectiva que la RMN para delinear tamaño, forma y apariencia. Una lesión homogénea menor de 4 cm con bajo valor de atenuación (en unidades Hounsfield) es usualmente benigno, mientras que masas mayores, heterogéneas de bordes irregulares y alta atenuación deben ser consideradas mas probablemente malignas. La RMN es superior a la TAC para el diagnóstico de feocromocitoma.
La ecografía tiene menos sensibilidd que los métodos mencionados antes. Cuando se sospecha feocromocitoma el centelleograma con metaiodobencilguanidina es útil
Los siguientes son hallazgos frecuentes de carcinoma adrenal:
A menudo mayores de 6 cm con márgenes irregulares. Aspecto heterogéneo en la TAC que realza con contraste. Son generalmente unilaterales, a veces con invasión local, linfadenopatías y metástasis. El carcinoma adrenal tiene un aumento de la intensidad en T2 cuando se estudia con RMN. Los miolipomas muestran imágenes grasas características. Las hemorragias muestran la densidad característica de la sangre.
Los siguientes son hallazgos de consideración ante masas bilaterales:
La presencia de masas bilaterales siempre debe hacer pensar en hemorragias en pacientes con coagulopatías o anticoagulados. También pensar en enfermedades sistémicas como tuberculosis o infecciones fúngicas (enfermedades granulomatosas) que característicamente pueden presentar calcificaciones. La mayoría de las metástasis suprarrenales son unilaterales pero los linfomas pueden ser bilaterales y causar insuficiencia suprarrenal. La deficiencia de 21 hidroxilasa puede producir masas bilaterales. En un paciente con hiperaldosteronismo primario, las masas bilaterales sugieren hiperaldosteronismo adrenal bilateral (hiperaldosteronismo idiopático)
Procedimientos diagnósticos:
La PAAF (punción aspiración con aguja fina) ayuda a identificar metástasis, enfermedad sistémica o hemorragia adrenal. No puede distinguir entre tumores adrenales primarios benignos y malignos. Debe usarse solo cuando el estudio hormonal no haya determinado el origen de la masa. Se usa aguja de 23 a 25 gauge con control de TAC. Si se diagnostica metástasis se procede a búsqueda del tumor primario. Si no se obtiene material suprarrenal considerar la remoción quirúrgica. Nunca hacer PAAF ni cirugía antes de descartar hormonalmente feocromocitoma, ya que puede producirse una potencial crisis hipertensiva
Tratamiento quirúrgico:
No hay ensayos randomizados que comparen adrenalectomía laparotómica versus laparoscópica. Cuando feocromocitoma se prefiere la via laparotómica anterior
Fuente:
Allolio B, Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab. Jun 2006;91(6):2027-37.
Angeli A, Osella G, Alì A, Terzolo M. Adrenal incidentaloma: an overview of clinical and epidemiological data from the National Italian Study Group. Horm Res. 1997;47(4-6):279-83
Barzon L, Scaroni C, Sonino N, Fallo F, Paoletta A, Boscaro M. Risk factors and long-term follow-up of adrenal incidentalomas. J Clin Endocrinol Metab. Feb 1999;84(2):520-6
Adenoma Adrenal George T Griffing, MD, Professor of Medicine, Director of General Internal Medicine, St Louis University. Emedicine.com
Presentó
Dr Pablo Pisa
Especialista en Urología
Las masas adrenales son a menudo descubiertas incidentalmente y en ese caso son llamados incidentalomas adrenales. A menudo son descubiertos por un procedimiento de imágenes llevado a cabo por otro motivo. Usualmente estos pacientes no tienen síntomas relacionados con hiperfunción suprarrenal ni de enfermedad maligna. Con el uso cada vez mas generalizado de imágenes y el desarrollo técnico de las mismas, la frecuencia de incidentalomas ha aumentado.
Menos comúnmente las masas suprarrenales son descubiertas como parte de un algoritmo de estudio de una enfermedad adrenal sospechada (por ej síndrome de Cushing)
Se usa habitualmente el término masa adrenal (MA) cuando un origen extrasuprarrenal (por ej MTTS) no puede ser excluido En cambio cuando el origen extraadrenal se puede descartar se usa el término de adenoma adrenal (AA).
Patofisiología:
Las principales preocupaciones cuando uno enfrenta un incidentaloma adrenal son dos:
1) si es hormonalmente activo
2) si es maligno
Frecuencia: en autopsias las masas adrenales son 2 a 9%
El pronóstico depende de la enfermedad de base. Aproximadamente 80% de los AA son no funcionantes y benignos. Solo 20% son o funcionantes o malignos que requieren tratamientos para evitar complicaciones. Hay una ligera predominancia femenina
Clínica:
Los síntomas dependen de si son benignos o malignos o si son funcionantes o no funcionantes.
Los síntomas de un feocromocitoma incluyen episodios de palpitaciones, sudoración, cefalea y dolor abdominal.
El hiperaldosteronismo primario incluyen HTA e hipokalemia no provocada.
El carcinoma adrenal cursa con adelgazamiento virilización y feminización, así como dolor en etapas avanzadas.
El síndrome de Cushing incluye ganancia de peso, debilidad, equímosis, HTA, diabetes
Laboratorio: La evaluación completa con perfiles hormonales de laboratorio está indicada en todo paciente con un incidentalota adrenal
Para feocromocitoma se solicita ácido vanil mandélico en orina de 24 hs, catecolaminas plasmáticas y urinarias, metanefrina y normetanefrina. Para hiperaldosteronismo primario dosage de aldosterona , renina y la relación aldosterona/renina. Para el carcinoma adrenal se solicitan 17 cetosteroides en orina de 24 hs. Para el síndrome de Cushing, cortisol con el test de inhibición con dexametasona nocturna.
El valor de corte que se utiliza para indicar la cirugía en los incidentalotas adrenales varía según los autores entre 3 y 6 cm de diámetro, teniendo en cuente que a mayor tamaño, mayor probabilidad de que sean malignos. Un valor de corte bajo disminuirá la probabilidad de tener una enfermedad maligna sin tratamiento pero también significa un mayor número de remociones innecesarias. Actualmente se considera que con un valor de corte de 4 cm tiene una relación aceptable de 1 tumor maligno cada 8 benignos
Imágenes:
La TAC es preferida por ser más costo efectiva que la RMN para delinear tamaño, forma y apariencia. Una lesión homogénea menor de 4 cm con bajo valor de atenuación (en unidades Hounsfield) es usualmente benigno, mientras que masas mayores, heterogéneas de bordes irregulares y alta atenuación deben ser consideradas mas probablemente malignas. La RMN es superior a la TAC para el diagnóstico de feocromocitoma.
La ecografía tiene menos sensibilidd que los métodos mencionados antes. Cuando se sospecha feocromocitoma el centelleograma con metaiodobencilguanidina es útil
Los siguientes son hallazgos frecuentes de carcinoma adrenal:
A menudo mayores de 6 cm con márgenes irregulares. Aspecto heterogéneo en la TAC que realza con contraste. Son generalmente unilaterales, a veces con invasión local, linfadenopatías y metástasis. El carcinoma adrenal tiene un aumento de la intensidad en T2 cuando se estudia con RMN. Los miolipomas muestran imágenes grasas características. Las hemorragias muestran la densidad característica de la sangre.
Los siguientes son hallazgos de consideración ante masas bilaterales:
La presencia de masas bilaterales siempre debe hacer pensar en hemorragias en pacientes con coagulopatías o anticoagulados. También pensar en enfermedades sistémicas como tuberculosis o infecciones fúngicas (enfermedades granulomatosas) que característicamente pueden presentar calcificaciones. La mayoría de las metástasis suprarrenales son unilaterales pero los linfomas pueden ser bilaterales y causar insuficiencia suprarrenal. La deficiencia de 21 hidroxilasa puede producir masas bilaterales. En un paciente con hiperaldosteronismo primario, las masas bilaterales sugieren hiperaldosteronismo adrenal bilateral (hiperaldosteronismo idiopático)
Procedimientos diagnósticos:
La PAAF (punción aspiración con aguja fina) ayuda a identificar metástasis, enfermedad sistémica o hemorragia adrenal. No puede distinguir entre tumores adrenales primarios benignos y malignos. Debe usarse solo cuando el estudio hormonal no haya determinado el origen de la masa. Se usa aguja de 23 a 25 gauge con control de TAC. Si se diagnostica metástasis se procede a búsqueda del tumor primario. Si no se obtiene material suprarrenal considerar la remoción quirúrgica. Nunca hacer PAAF ni cirugía antes de descartar hormonalmente feocromocitoma, ya que puede producirse una potencial crisis hipertensiva
Tratamiento quirúrgico:
No hay ensayos randomizados que comparen adrenalectomía laparotómica versus laparoscópica. Cuando feocromocitoma se prefiere la via laparotómica anterior
Fuente:
Allolio B, Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab. Jun 2006;91(6):2027-37.
Angeli A, Osella G, Alì A, Terzolo M. Adrenal incidentaloma: an overview of clinical and epidemiological data from the National Italian Study Group. Horm Res. 1997;47(4-6):279-83
Barzon L, Scaroni C, Sonino N, Fallo F, Paoletta A, Boscaro M. Risk factors and long-term follow-up of adrenal incidentalomas. J Clin Endocrinol Metab. Feb 1999;84(2):520-6
Adenoma Adrenal George T Griffing, MD, Professor of Medicine, Director of General Internal Medicine, St Louis University. Emedicine.com
Presentó
Dr Pablo Pisa
Especialista en Urología