Paciente femenina 20 añosMotivo de Internación: precordialgia
Enfermedad actual: refiere la paciente que presentó un dolor agudo en la región precordial de comienzo súbito y coincidiendo con la deglución de un sorbo de gran volumen de una gaseosa, mientras se encontraba en una confitería bailable. El dolor tuvo máxima intensidad desde el comienzo (10/10), y duró con esas características 5 minutos para ir disminuyendo sin desaparecer completamente hasta la consulta en un centro asistencial. El dolor era transfixiante y con irradiación a ambos hombros, aumentaba con los movimientos respiratorios. No refería tos, resfrío ni cuadros respiratorios los días previos al episodio.
Antecedentes personales: no refiere. La madre (que la acompaña en la consulta) dice que ha tenido trastornos de alimentación con adelgazamiento en el último año. Niega bulimia.
Antecedentes familiares: sin importancia
Examen físico: Paciente adelgazada en regular estado general, BMI 17, facies dolorosa. Taquipnea (fcia respiratoria 25 x minuto), fcia cardiaca: 100 x minuto regular, afebril.
Examen físico: el único elemento positivo en el examen físico es un frote pleuropericárdico en región precordial, que se ausculta con gran dificultad debido a la limitación a la inspiración profunda que el dolor le provoca.
Se interna. Se solicita Rx y TAC de tórax (imágenes)
Laboratorio: Gr 4650000 Hb 11,3 Hto 41% Gb 11500 Ns 79% N en cayado 8%. ESD 48mm. Urea 48 mg%. Creatinina 1,1 mg%. Uricemia 4,5 mg%. Hepatograma sp. Sedimento de orina sp Latex AR neg FAN neg. PPD neg.
Electrocardiograma: taquicardia sinusal.
La paciente se internó en UTI con diagnóstico de perforación espontánea de esófago (Síndrome de Boerhaave), en base a la clínica de la paciente y a la presencia de neumomediastino en la Rx de Tórax con el signo de la V de Naclerio (despegamiento de la pleura mediastínica en el borde cardíaco izquierdo por aire en forma de V) y la TAC. Se le administró Piperacilina /Tazobactan + Vancomicina +Clindamicina EV, Clorhidrato de Morfina, hidratación parenteral, e
volucionando con mejoría de los síntomas. La paciente se derivó a un instituto asistencial de La Plata donde se le realizó un tránsito de esófago con material de contraste hidrosoluble que mostró en la TAC: mínimo escape del contraste al mediastino. Se practicó una endoscopía digestiva alta que no mostró el lugar de la perforación, observándose una esofagitis de 1/3 inferior. Se decidió no intervenir quirúrgicamente a la paciente en forma inmediata y controlar de cerca el cuadro debido al buen estado general de la paciente a la buena evolución y a que se interpretó como una perforación mínima que podía ser pasible de tratamiento conservador. La paciente evolucionó sin fiebre y con excelente respuesta clínica por lo que fue externada al cabo de 2 semanas de tratamiento ATB con normalización de la Rx de tórax.Conclusiones: se presentó una paciente de 20 años con dolor terebrante en región precordial baja, de aparición aguda, con acmé inicial y de intensidad máxima (10/10), y coincidiendo con la deglución de un sorbo de gran volumen de una gaseosa. La presencia de aire en mediastino en las imágenes confirma el diagnóstico de ruptura esofágica. En una charla a solas con la madre de la paciente esta admitió que había sido testigo de varios episodios de vómito prov
ocado post ingesta.No sabemos si estos reiterados episodios de vómitos provocados puedan, a través de una esofagitis por reflujo haber condicionado al órgano ante la deglución de un gran volumen de una bebida gaseosa, a la penetración de un pequeño volumen de gas, a través de una perforación puntiforme no demostrada en la endoscopía , o directamente atravesando la pared esofágica por permeación en un momento de alta presión de la zona.
El diagnóstico diferencial más fuerte en este caso es el de Neumomediastino espontáneo, aunque la presencia de escape de medio de contraste en el esofagograma avalan el diagnóstico de SB.
De todas maneras la forma súbita de presentación, la coincidencia con el acto deglutorio, y la presencia de aire en el mediastino que desapareció en la evolución, nos autorizan a diagnosticar perforación espontánea de esófago, lo que configura un Síndrome de Boerhaave. El frote pleuropericárdico que presentaba la paciente probablemente se trate del "signo de Hamman", descripto por Louis Virgil Hamman MD del Johns Hopkins, y que se trata de un "crujido" que se ausculta en el precordio, sincrónico con el latido cardíaco y que es indicativo de neumomediastino espontáneo.
Es llamativa la buena evolución de la paciente sin cirugía y con tratamiento médico exclusivo. Pensamos que la buena evolución se debió a que la perforación de la pared esofágica fue mínima con cierre espontáneo inmediato y que eso permitió el pasaje de burbujas aéreas ingeridas con la gaseosa, además de un tratamiento ATB de amplio espectro administrado muy precozmente.
Síndrome de Boerhaave:
En 1724 el Dr Hermann Boerhaave describió el primer, y probablemente mejor conocido caso de perforación esofágica . El Barón von Wassenaer, el gran almirante holandés después de una gran comilona procedió a la emesis autoprovocada como era su costumbre luego de grandes excesos de alimentos y alcohol. Sin embargo en esta ocasión, el almirante experimentó un súbito y severo dolor en su abdomen superior después de una mínimamente productiva arcada. La muerte sucedió en menos de 24 hs, y su autopsia reveló un desgarro transversal del esófago distal y contenido gástrico en el espacio pleural. La ruptura espontánea de esófago es
una rara pero peligrosa entidad que hoy día es conocida como Síndrome de BoerhaaveTípicamente ocurre luego del esfuerzo emético. El Síndrome de Boerhaave (SB) es una perforación transmural del esófago que debe distinguirse del Síndrome de Mallory- Weiss , o desgarro esofágico no transmural asociado a vómitos. Debido a que está asociado generalmente a vómitos, en realidad el SB no debiera llamarse verdaderamente espontáneo, sin embargo se sigue utilizando el término para distinguirlo de la perforación iatrogénica que es el 85/90% de las rupturas esofágicas.
El diagnóstico puede ser dificultoso a veces porque no siempre están todos los síntomas clásicos presentes, y el retraso a la consulta médica es frecuente. El reconocimiento temprano de esta condición potencialmente letal es vital en el pronóstico del paciente.. La mediastinitos, la sepsis y el shock son manifestaciones tardías de la enfermedad.
La mortalidad varía de acuerdo a las series pero es de aproximadamente 35%, constituyéndose en la perforación más letal de todo el tracto gastrointestinal. Los mejores resultados se ven con el diagnóstico temprano
Y la cirugía dentro de las 12 hs de de la ruptura. Si la cirugía es retrasada más de 24 hs la tasa de mortalidad aumenta a más de 50% y casi a 90% después de 48 hs. Sin tratamiento quirúrgico la mortalidad es cercana al 100%.
Patofisiología:La ruptura esofágica en el SB es postulada como el resultado de un aumento súbito en la presión intraesofágica producida durante el vómito, como resultado de una incoordinación motora causando fallo de relajación del músculo cricofaríngeo. El síndrome está asociado a excesos de ingesta alcohol y alimentos. El 50% de las ruptura espontáneas de esófago se da en pacientes con reflujo gastroesofágico, sugiriendo que la facilidad en transferencia de presiones del abdomen al tórax puede ser un factor condicionante. Asimismo se han reportado con frecuencia creciente las rupturas esofágicas en pacientes con bulimia o vómitos frecuentes de cualquier etiología. El lugar que con más frecuencia sufre el desgarro en el SB es la pared posterolateral izquierda del tercio inferior del esófago a 2 o 3 cm de la unión gastroesofágica. El segundo más común sitio de ruptura es en el esófago subdiafragmático.
Morbimortalidad:La tasa de mortalidad es alta. Es la más letal de las perforaciones del tracto gastrointestinal. La tasa de mortalidad es aproximadamente 30%, y la sobreviva es proporcional a la intervención quirúrgica temprana. La muerte se debe a infección que incluye: mediastinitis. neumonía, pericarditis o empiema. Los pacientes que se someten a intervención quirúrgica dentro de las 24 hs sobreviven 70 a 75%. Si la cirugía se retrasa mas de 24 hs la sobreviva cae a 35 -50% y a menos de 10% si se dilata a más de 48 hs. Los casos de sobreviva sin cirugía son raros, y motivo de publicación.
Clínica.La presentación clásica usualmente consiste en repetidos episodios de arcadas y vómitos, típicamente en un varón de edad media con reciente excesiva ingesta de alimentos y alcohol. Esto es seguido por inicio súbito de severo dolor en la parte baja del tórax o alta del abdomen. El dolor puede ser transfixiante o irradiarse al hombro, sobre todo al izquierdo. . La deglución agrava el dolor. La deglución puede precipitar accesos de tos por la comunicación del esófago con la cavidad pleural. . La taquipnea superficial es debida a dolor pleural.
La tríada de Mackler define la presentación clásica. Esta consiste en vómitos, dolor torácico bajo, y enfisema subcutáneo. Los pacientes con perforación de esófago pueden presentar dolor en cuello y parte superior del tórax. Los pacientes con perforación de esófago medio, pueden presentar dolor interescapular o epigástrico. EL derrame pleural es común. Si hay enfisema subcutáneo este es útil en confirmar el diagnóstico. Este se ve en 28 a 66% de los pacientes. Taquicardia, diaforesis, fiebre e hipotensión son comunes cuando la enfermedad progresa. Hallazgos inusuales incluyen: cianosis periférica, ronquera por compromiso del recurrente distensión venosa cervical, desviación de la traquea y mediastino, proptosis. El neumomediastino es un hallazgo muy importante. Este puede causar un sonido de tipo crujido llamado “el crujido de Hamman”, este coincide con el latido cardíaco, y puede se
r confundido con frote pericárdico. Se ve en 20% de los pacientesDiagnóstico diferencial:Disección de aorta
Síndrome de Mallory Weiss
Infarto Agudo de Miocardio
Pancreatitis aguda
Úlcera péptica
Neumotórax
Imágenes:
Rx de tórax: es muy útil porque revela la perforación en 90% de los casos. El hallazgo mas prevalente es derrame pleural usualmente izquierdo. Puede haber neumotórax, neumomediastino, enfisema subcutáneo o ensanchamiento mediastínico. El signo de la V de Naclerio ha sido descrito en 20% de los pacientes. Este consiste en estrías de aire que disecan los planos faciales detrás del corazón con forma de la letra V. (ver imagen de Rx de tórax focalizada)
Esofagograma:Ayuda a confirmar el diagnóstico, y típicamente muestra extravasación de contraste en la cavidad pleural. El estudio sirve para localizar la perforación y elegir la vía de abordaje torácica o abdominal. El medio de contraste hidrosoluble tal como Gastrografina tiene 90% de sensibilidad. Hay un 20% de los pacientes que tienen falsos negativos. El uso de bario en pacientes con Síndrome de Boerhaave ha estado asociado a severa mediastinitos. Si el estudio con contraste es negativo y el índice de sospecha clínica sigue siendo alto colocar al paciente en decúbito lateral derecho y después izquierdo puede ser útil.
TAC:Puede revelar criterios diagnósticos decisivos. Es útil para pacientes demasiado comprometidos para tolerar un esofagograma, localiza la colección de líquido cuando existe para más adecuado drenaje quirúrgico
Procedimientos:
Endoscopía: no se usa habitualmente porque conlleva el riesgo adicional de aumentar el tamaño y extensión de la perforación forzando aire adicional al mediastino a la cavidad pleural, es más útil en las perforaciones del esófago torácico y tiene baja sensibilidad en el esófago cervical. La endoscopía puede ser útil cuando la perforación es sospechada pero no probada, especialmente cuando se sospecha perforación por cuerpo extraño.
Tratamiento:El manejo ideal comprende la combinación de medidas conservadoras como la intervención quirúrgica.
1) Administración de líquidos intravenosos. 2) Administración de ATB de amplio espectro. 3) Intervención quirúrgica temprana.
La decisión de medidas exclusivamente médicas conservadoras sin intervención quirúrgica, o más agresiva(médica más quirúrgica) depende de los siguientes factores: 1) Diagnóstico tardío 2) Tamaño de la perforación y 3) Condición médica del paciente.
Si bien la intervención quirúrgica es el procedimiento Standard, Cameron estableció una serie de criterios en los cuales el manejo puede ser exclusivamente médico: 1) la disrupción del esófago puede ser contenida al mediastino, 2) la cavidad está bien drenada al esófago, 3) el paciente está muy poco sintomático, 4) las evidencias clínicas de infección son mínimas.
En los casos de manejo conservador, se trata al paciente con Líquidos intravenosos, ATB (Imipenem/Cilastatin ofrece un buen espectro de cobertura), succión nasogástrica, adecuado drenaje con tubo de toracostomía, suplementación nutricional parenteral o e
nteral por yeyunostomía.Manejo quirúrgico:
La reparación directa de la ruptura y el adecuado drenaje del mediastino y la cavidad pleural proveen las mejores tasas de sobreviva. Una toracotomía izquierda es el approach preferido aunque la laparotomía puede ser necesaria si el desgarro se extiende al esófago distal.
Técnicas más nuevas incluyen el uso de stents autoexpandibles metálicos, aunque su uso en patologías no malignas es controversial porque no pueden ser extraídos una vez colocados. Actualmente el uso de stents en SB es recomendado para casos en que el diagnóstico se ha hecho tardíamente o fallos en el tratamiento conservador.
Bibliografía1) Mediastinal emphysema in an adolescent with anorexia nervosa and self-induced emesis.
Overby KJ, Litt IF.
Department of Pediatrics, Stanford University School of Medicine, California.
2) J Nippon Med Sch. 2006 Dec;73(6):
Boerhaave syndrome treated conservatively following early endoscopic diagnosis: a case report.
Matsuda A, Miyashita M, Sasajima K, Nomura T, Makino H, Matsutani T, Katsuno A, Sasaki J, Tajiri T.
3) Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Jul;48(7):473-5
Spontaneous esophageal rupture treated by conservative therapy.
Morimoto Y, Mukai T.
Department of Surgery, Chibune General Hospital, Osaka, Japan.
4) Helv Chir Acta. 1993 Sep;60(1-2):11-5.
[The value of conservative therapy, surgical treatment and interventional radiology in perforations and ruptures of the esophagus]
[Article in French]
Moser JJ, Seiler C, Wagner HE, Schweizer W, Czerniak A.
Klinik für Viszerale und Transplantationschirurgie, Inselspital B
5) Chest. 2005 Nov;128(5):3298-302.
Spontaneous pneumomediastinum: a benign curiosity or a significant problem?
Newcomb AE, Clarke CP.
Austin Hospital, Melbourne, VIC, Australia. anewcomb@amavic.com
6) J Pediatr Hematol Oncol. 2005 Nov;27(11):616-7
Conservative surgical treatment of a profoundly immunosuppressed pediatric patient with Boerhaave syndrome.
Lee TC, Dreyer ZE, Brandt ML.
7) Pediatrías. 1988 Jan;81(1):134-6.
Mediastinal emphysema in an adolescent with anorexia nervosa and self-induced emesis.
Overby KJ, Litt IF.
Department of Pediatrics, Stanford University School of Medicine, California
8) Z Gastroenterol. 1983 May;21(5):205-11.
[Incomplete spontaneous esophageal rupture - a variant of the Mallory-Weiss and Boerhaave syndrome?]
[Article in German]
Rösch W, Eifler R.
9) Altorjay A, Kiss J, Vörös A, Bohák A. Nonoperative management of esophageal perforations. Is it justified?. Ann Surg. Apr 1997;225(4):415-21. [Medline
