Cual es el diagnóstico? Tromboflebitis de senos venosos cerebrales

Una mujer de 33 años se presenta al departamento de emergencias con un dolor de cabeza severo, asociado vómitos, visión borrosa, y debilidad en su pierna izquierda. Ella afirma que es el peor dolor de cabeza de su vida, y que está empeorando a pesar del uso de acetaminofén. Ella tiene una historia de 4 años de uso de anticonceptivos orales. Sus pupilas muestran una reacción lenta a la luz, y papiledema bilateral en el fondo de ojo .
Se obtuvo una angioRMN cerebral en tiempos venosos (Figura)
Cual es el diagnóstico?

La RMN mostró una trombosis del seno sagital superior. La falta de señal de la porción distal del seno sagital superior era compatible con trombosis venosa cerebral, así como la presentación clínica de este paciente. Un screening para un estado hipercoagulable fue negativo. La trombosis venosa cerebral (TVC) debe ser considerada en cualquier paciente con dolor de cabeza y vómitos cuando no hay otra causa se identifica, sobre todo cuando se identifica edema de papila en el fondo de ojo. Los factores de riesgo para TVC incluyen trauma cefálico, causas iatrogénicas (craneotomía, cateterización de la yugular , punción lumbar), las condiciones sistémicas (embarazo, puerperio, deshidratación), infecciones (otitis, sinusitis), estado de hipercoagulabilidad congénito o adquirido estados (déficit de proteina C o S , el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, deficiencia de antitrombina III, factor V Leiden), enfermedades vasculares del colágeno (lupus eritematoso sistémico, granulomatosis de Wegener), las condiciones hematológicas (policitemia, hemoglobinuria paroxística nocturna, enfermedad de células falciformes), y los medicamentos (anticonceptivos orales, terapia hormonal, esteroides), sin embargo, no se encuentran factores de riesgo en el 14% de los pacientes diagnosticados con TVC. [6,7,8] La típica fisiopatología en la TVC parcial o completa, es la oclusión de un seno venoso cerebral, lo que provoca el aumento de la presión intracraneal y papiledema. El más frecuentemente implicado de los senos venosos es el seno sagital superior o cualquiera de los senos transversales. Si se extiende un trombo a las venas de la cortical, puede ocurrir dilatación de las venas y capilares que luego puede conducir a infarto venoso, edema cerebral, y formación de hematoma intraparenquimatoso. Convulsiones o herniación cerebral son complicaciones potencialmente mortales [7]. La presentación clínica de la TVC es por lo general un dolor de cabeza intenso que se ve agravado por los movimientos de la cabeza, estornudar o toser. El dolor de cabeza suele ser subagudo y progresivo desde su aparición, aunque la “cefalea en trueno” es un dolor de cabeza que se produce en 2-10% de los casos (como en esta paciente). Las náuseas y los vómitos están a menudo presentes, y los casos graves se caracterizan por una disminución del nivel de conciencia que puede ser el resultado de un estado posictal o por edema cerebral, con o sin hernia. Alteraciones del examen neurológico, incluyendo hemiparesia o debilidad aislada de las extremidades inferiores, puede ser visto cuando un trombo se extiende en las venas cortical. Esto es especialmente común en el TVC de los senos sagital superior. Si del seno cavernoso se trata (que está casi exclusivamente asociado con la infección de los senos paranasales),hay proptosis y chemosis ipsilateral periorbitria con edema, hemorragias de la retina, papiledema, anomalías de los movimientos extraoculares , y pérdida sensorial en el territorio de distribución del nervio trigémino. Afectación de pares craneales aislados o múltiples (III, VII, VIII) han sido reportados en pacientes con oclusión unilateral de la transversal o senos sigmoides. Esta inusual presentación se ha explicado por la congestión venosa de las venas medulares laterales y pontinas. El examen físico es normal en el 15-30% de los pacientes, aunque un examen minucioso puede revelar la pérdida del latido venoso retiniano. Se ha informado de que tienen dolor de cabeza (89%), paresia (37%), convulsiones generalizadas (30%) o focales (20%), papiledema (28%), y cambios de estado mental (22%)[1,6,7,8] El diagnóstico diferencial de la TVC incluye la hemorragia subaracnoidea, hemorragia intracraneal, accidente cerebrovascular isquémico, y la meningitis bacteriana. En los pacientes que presenten la más típica de aparición subaguda, pseudotumor cerebri, síndromes del seno cavernoso, absceso intracraneal, empiema subdural, y el tumor cerebral debe ser considerado. [7,8] El diagnóstico definitivo de la TVC es la demostración del trombo por neuroimagen. La TAC sin contraste es normal en el 25% de los casos de los pacientes con un examen normal y en el 10% de los pacientes con hallazgos neurológicos focales (incluyendo papiledema). El delta es un signo denso triángulo en el seno sagital superior causada por el trombo, y puede ser visto en la tomografía computarizada. La RMN se considera la investigación radiográfica de elección y demuestra zonas de falta de señal cuando el trombo implica la senos venosos. Angiografía cerebral puede ser necesaria si la RMN-diagnóstica y sospecha sigue siendo elevado. La venografía por TAC es un método que se utiliza cada vez más para diagnosticar TVC, y que ha demostrado ser muy sensibles y específicos. La punción lumbar a veces se realiza en pacientes sin evidencia de efecto de masa en la tomografía computarizada. Alrededor del 50% de los pacientes tendrá líquido cefalorraquídeo (LCR) anormal, y los resultados, incluyen la pleoitosis linfocítica leve, elevación de las proteína, la presencia de glóbulos rojos, y, más comúnmente, una elevada presión de apertura (que debe medirse con el paciente relajado como sea posible en la posición de decúbito lateral). [3,4,6,7,8] El pilar del tratamiento para la TVC, incluso en pacientes con TVC y pruebas de isquemia cerebral o hemorragia, es la anticoagulación. En 2 estudios retrospectivos de pacientes con TVC y hematomas de tamaño moderado , la anticoagulación no se asoció con un aumento de volumen de la hemorragia,ni deterioro neurológico, o un peor resultado. La heparina debe darse inicialmente, con el objetivo de mantener un parcial de tromboplastina activada tiempo que es dos veces el valor control. La terapia de heparina es la transición gradual a la warfarina, que luego se continua durante 4-6 meses (más tiempo en los pacientes identificados con una predisposición a la trombosis). Tratamientos endovasculares, trombolítico con urokinasa o activador tisular del plasminógeno (tPA) puede ser eficaz en pacientes que se deterioran a pesar de anticoagulación adecuada con heparina, pero esta terapia está limitado a centros especializados. Intervención quirúrgica, en la forma de un Trombectomía utilizando un microsnare o catéter de Trombectomía con tratamiento trombolítico, se ha utilizado con éxito variable en los cuadros de deterioro neurológico grave. La terapia de las convulsiones, edema cerebral infecciones que aparecen durante el cuadro pueden ser necesarios. Dolores de cabeza relacionados con el aumento de la presión intracraneal pueden responder a la elevación de la cabecera de la cama o de acetazolamida, que disminuye la producción de LCR (lo que reduce la presión intracraneal). Las complicaciones de la TVC puede incluir coma (resultantes de estado de mal epiléptico, elevación crítica de la presión intracraneal, o la inminencia de la hernia cerebral) y tromboembolismo pulmonar. En los pacientes que están en coma como consecuencia del aumento de la presión intracraneal, una intervención rápida es crítica. Medidas iniciales incluyen el mantenimiento de la cabeza del paciente en 30-40 ° de elevación, manteniendo el cuello en una posición neutra para evitar kinking de las venas yugular, y el uso de manitol o hiperventilación. Terapia adicional, como derivación ventricular y la elevación de la presión arterial con agentes vasoactivos, deben guiarse por directa monitorización de la presión intracraneal. Embolias pulmonares ocurren en hasta el 11% de los casos y pueden proceder de las venas yugulares trombosadas o de otros sitios (como las piernas). Esta complicación tiene una alta tasa de mortalidad. El pronóstico es bueno para los pacientes con TVC que se reconoce temprano. La recuperación completa se espera en alrededor del 70% de los casos. De los restantes 30%, alrededor de un tercio muere y dos tercios quedan con leve a moderado déficits neurológicos. La tasa de recurrencia a largo plazo de la TVC es de aproximadamente 20%. Los anticonceptivos orales son un factor reconocido de riesgo para TVC, que es apoyado por el aumento de la tasa de TVC en mujeres en edad fértil desde la introducción de los anticonceptivos orales, con tasas estables en los hombres de edad similar [7]. En el caso presentado anteriormente, la paciente fue tratada con analgésicos y heparina de bajo peso molecular, seguido de warfarina. Ella suspendió su uso de píldoras anticonceptivas orales. El paciente se recuperó completamente, sin déficit residual.

Bibliografía:
Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW. Thunderclap Headache. Lancet Neurol. 2006;5:621-31. Abstract
Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Eng J Med. 2005;352:1791-8.
Linn J, Ertl-Wagner B, Seelos KC, Strupp M, Reiser M, Brückmann H, Brüning R. Diagnostic value of multidetector-row CT angiography in the evaluation of thrombosis of the cerebral venous sinuses. Am J Neuroradiol. 2007;28:946-52. Abstract
Bousser MG. Cerebral venous thrombosis: diagnosis and management. J Neurol. 2000;247:252–8.
Grover M. Cerebral Venous Thrombosis as a cause of acute headache. J Am Board Fam Pract. 2004;17:295-8. Abstract
Fink JN, McAuley DL. Cerebral venous sinus thrombosis: a diagnostic challenge. Int Med J. 2001;31:384–90.
McElveen WA, Gonzalez RS, Keegan AP. Cerebral Venous Thrombosis. eMedicine [serial online]. Last updated: Oct 3, 2006. Available at: http://www.emedicine.com/neuro/TOPIC642.HTM.
Patel MR. Brain, Venous Sinus Thrombosis. eMedicine [serial online]. Last updated: Jul 28, 2005. Available at: http://www.emedicine.com/radio/topic105.htm.
Benamer HT, Bone I. Cerebral venous thrombosis: anticoagulants or thrombolytic therapy? J Neurol