Ateneo Hospital Pintos día 16/04/08. Paciente de 56 años con parálisis facial bilateral

Paciente: masculino, 56 años।
Ingresa a Clínica Médica el 19/12/07.
MI: dificultad en la articulación de la palabra, movilidad de la lengua y desviación de la comisura labial.
Antecedentes: HDA (2001-gastritis).
HTA.
Diarrea (5-6 días previos).
No TBQ, OH, drogas.

Datos positivos del examen físico:
Lucido, orientado, dificultad para hablar y cerrar parpados, ↓ fuerza en MII.
ROT y sensibilidad: conservados.
Resto: S/P.
En sala Neurología interpreta ACV y solicita TAC de cerebro que fue normal.
Se solicita RMN con gadolinio que es normal.
Se realiza punción lumbar que muesta un líquido cristal de roca con celularidad normal y una hiperproteinorraquia leve de 76 mg %.
Al día siguiente el paciente comienza con dificultad deglutoria, imposibilidad de mover la lengua y diplejía facial por lo que se pasa a sala de Terapia Intensiva.
Se comienza alimentación enteral por SNG. Se realiza espirometría que muestra obstrucción leve. Se realiza prueba farmacológica con neostigmina que fue normal, y se comienza tratamiento con esteroides y gamaglobulina EV
Discusión
Se mencionaron durante el transcurso del ateneo las distintas causas de diplejía facial entre las que figuran:

Causas de Diplejía Facial

Parálisis de Bell bilateral
Sindrome de Guillain Barre(Síndrome de Miller Fisher)
Neuropatía craneal múltiple
Esclerosis Múltiple
Enfermedad de Parkinson
Tumores meningeos
Tumores de tronco(ángulo pontocerebeloso)
Infecciones(Lyme, Sífilis,HIV, CMV, Herpes, Epstein Barr, Botulismo)
Congénitas (Síndrome de Moebius, Miopatías)
Porfiria
Sarcoidosis
Amiloidosis
Leucemias, Linfomas
Diabetes
Ingesta de etilenglicol
Alcoholismo

De entre todas ellas se concluyó por la presentación del cuadro, la presencia de cuadro diarreico previo, y la evolución clínica posterior posterior, así como la negatividad de las imágenes y la presencia de hiperproteinorraquia que se trataba de un Síndrome de Guillain Barre a forma craneal (Síndrome de Miller Fisher)

No se pudo realizar estudio electromiográfico con velocidad de conducción por carecer en el hospital de aparatología así como tampoco plasmaféresis para el tratamiento.

La evolución del paciente fué muy buena continuando por consultorio externo de rehabilitación por sus trastornos deglutorios que fueron mejorando para normalizarse al cabo de 90 días.

Síndrome de Guillain Barre
Son un grupo de procesos inmunomediados caracterizados por disfunción motora, sensorial y autonómica. En su forma clásica el Síndrome de Guillain Barre(SGB) es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, caracterizada por debilidad muscular , parálisis e hiporreflexia con o sin síntomas sensoriales o autonómicos. Sin embargo las formas motoras puras o aquellas que comprometen exclusivamente los nervios craneales no son infrecuentes. En casos severos, la debilidad muscular puede llevar a la insuficiencia respiratoria y la disfunción autonómica puede complicar el uso de drogas vasoactivas y sedantes.
Patofisiología
Aunque clásicamente el SGB se presenta como polineuropatía rápidamente progresiva, existen varios subtipos patológicos y etiológicos. La mayoría de los pacientes tienen un profundo trastorno de conducción en las fibras nerviosas. Esta conducción aberrante resulta de la desmielinización del axón que ocurre primariamente en los nervios periféricos y raíces espinales, pero pueden estar comprometidos los nervios craneales.
El SGB resulta de una respuesta autoinmune humoral y mediada por células en respuesta a una infección reciente. El posible mecanismo es el mimetismo molecular (antígenos de los microorganismos similares a epitopes antigénicos de células propias). Se ven anticuerpos antigangliósidos dirigidos también contra lipopolisacáridos bacterianos. El comienzo de los síntomas coinciden a su vez con la aparición de infiltración linfocito macrofágica que produce desmielinización, y la recuperación coincide con la remielinización. Hay una forma de SGB asociado con injuria axonal pero con respeto de la mielina
La Polineuropatía Inflamatoria Desmielinizante Aguda (PIDA) es la forma mas común. El 40% de estos pacientes tienen anticuerpos positivos para Campilobacter Jejuni. La infiltración linfocitaria macrofágica media la desmielinización de los nervios periféricos.
La Neuropatía Motora Axonal Aguda (NMAA) es un subtipo motor puro que se ve más en edad pediátrica, y casi el 70% tienen positivos los anticuerpos contra Campilobacter Jejuni, y algunos de estos pacientes puede cursar con hiperreflexia por probable disfunción de la vía inhibitoria del sistema ínter neuronal espinal. Este subtipo con hiperreflexia se asocia a anticuerpos anti-GM1. Generalmente cursan con debilidad rápidamente progresiva fallo respiratorio y buena recuperación.
La Neuropatía Sensorio Motora Axonal Aguda (NSMAA) difiere de la NMAA en que también afecta las raíces sensoriales. Estos pacientes son predominantemente adultos y tienen una pobre recuperación.
El Síndrome de Millar Fisher(SMF) es una rara variante que típicamente cursa con una tríada: ataxia, arreflexia y oftalmoplegía. El comienzo agudo de la oftalmoplegía es un dato cardinal del SMF. La ataxia es desproporcionada al grado de compromiso sensorial, y los pacientes suelen tener leve debilidad en miembros, ptosis , parálisis facial o parálisis bulbar. Los anti-GQ1b son prominentes en esta variante. Los pacientes con parálisis orofaringea tienen LA IgG anti-GQ1b/GT1A.
La Neuropatía Panautonómica Aguda (NPA), es la forma más rara de todas las variantes, el compromiso cardiovacular es común con gran variedad de arritmias y alta mortlidad. La recuperación es gradual y a menudo incompleta
Morbimortalidad
El 85% de los pacientes con SGB logran recuperación completa al cabo de 6 a 12 meses, aunque pueden persistir debilidad, arreflexia trastornos del equilibrio o pérdida sensorial. Un 7 a 15% tienen secuela neurológica severa que incluye “stepage”, pérdida de masa muscular en músculos de la mano ataxia sensorial y disestesias
Un 3 a 8% de los pacientes mueren a pesar de cuidados intensivos.
Casi nunca recidiva
La edad de presentación presenta una incidencia bimodal con un pico a los 15 a 35 años y uno a los 50 a 75 años
Clínica
El paciente con SGB se presenta típicamente 2 a 4 semanas después de un cuadro respiratorio relativamente benigno o gastrointestinal, quejándose de disestesias en la yema de los dedos y debilidad proximal en los miembros inferiores. La debilidad puede progresar en horas a días y compromete también miembros superiores, músculos de tronco nervios craneales y músculos de la respiración. La enfermedad progresa en días a semanas hasta alcanzar el punto de mayor déficit a las 4 semanas . El tiempo de recuperación va de 28 a200 días.
Más de 1/3 de los pacientes requieren asistencia ventilatoria durante la evolución
La disfunción motora es una debilidad simétrica de los miembros que típicamente comienza en miembros inferiores y va ascendiendo (Parálisis ascendente de Landry).
Hay una imposibilidad de pararse y caminar a pesar de una fuerza muscular objetiva aceptable, especialmente cuando también existe oftalmoparesia y alteración de la sensibilidad profunda.
Los nervios craneales III VII IX y XII pueden afectarse. Los pacientes pueden presentarse con parálisis facial, debilidad que mimetiza la parálisis de Bell , disfagia, disartria , oftalmoplegía y trastornos pupilares. La variante de Millar Fisher es la única que comienza con déficit de nervios craneales.
La arreflexia osteotendinosa es la regla
La disfunción sensorial comienza con parestesias en dedos y yemas de los dedos y progresa proximalmente pero no progresa más allá de las muñecas o tobillos.
El dolor es más severo en hombros, glúteos y muslos y puede empeorar con los movimientos mínimos.
Puede haber pérdida de la propiocepción y la sensibilidad táctil. Puede haber dolor distal.
La disfunción autonómica incluye signos cardiovasculares como taquicardia, bradicardia, hipertensión, hipotensión, arritmias, amplias fluctuaciones de la presión arterial, e hipotensión ortostatica.
Puede haber retención urinaria y trastornos esfinterianos.
Constipación debido a paresia intestinal y dismotilidad gástrica.
Rubor facial, sialorrea, anhidrosis y pupilas tónicas.
Puede haber edema de papila por hipertensión endocraneana raramente
Examen Físico:
Puede haber taquicardia, bradicardia hiper o hipotensión, hiper o hipotermia. Baja saturación de oxígeno por compromiso ventilatorio
Puede haber compromiso de pares craneales con Parálisis facial, disfagia, disartria, oftalmoplegía y disturbios pupilares.
Trastornos de los reflejos. No es común la atrofia muscular en agudo. Puede haber trastornos de la sensibilidad superficial, profunda y signos autonómicos.
Causas:
El SGB está asociado a antecedentes de infección bacteriana, viral, administración de vacunas y otras enfermedades sistémicas. Las infecciones bacterianas incluyen: C jejuni, H influenzae, Mycoplasma Pneumoniae, y Borrelia Burgdorferi.Las infecciones virales incluyen : CMV, Epstein Barr, y durante la seroconversión de HIV
Se ha encontrado alguna relación con la vacunación contra la Gripe, Polio, Hepatitis B, Estreptococos grupo A y Rabia
Diagnóstico Diferencial:

Síndrome de la Cauda Equina
Botulismo
Difteria
Encefalitis
Hiperkalemia
Hipokalemia
Hipofosfatemia
Meningitis
Esclerosis Múltiple
Miastenia Gravis
Polimiositis
Infecciones de la Médula Espinal
Lesiones medulares traumáticas
Lupus Eritematoso Sistémico
Parálisis por mordedura de garrapata
Toxicidad alcohólica
Toxicidad por metales pesados
Toxicidad por Organofosforados y carbamato
Otros problemas menos frecuentes a considerar:
Encefalitis del Oeste del Nilo, oclusión de la arteria basilar, polineuropatía desmielinizante crónica, déficit de folato, neuropatías hereditarias, neoplasias, intoxicación con neurotoxina de pescado, Poliomielitis, Porfirio, Sarcoidosis, compresión espinal, Mielitis Transversa, déficit de B12, B6, Neuropatía periférica por HIV, déficit de Tiamina
Estudios de Laboratorio:
Líquido Cefalorraquídeo generalmente muestra aumento de las proteínas y menos de 10 células mononucleares . La mayoría pero no todos tienen niveles de proteínas de más de 400 mg/L aunque valores normales no lo descartan y se ven en alrededor del 10% de los pacientes. A veces hay que repetir la punción a la semana o a las dos semanas del comienzo de la debilidad. Puede haber pleocitosis en el SGB asociado al HIV
Hay que dosar nivel de electrolitos, CPK, VSG, anticuerpos anti gangliosidos, anti C Jejuni, CMV, Epstein Barr, Herpes Simples, HIV y M Pneumoniae.
Síndrome de secreción inapropiada de Hormona Antidiurética ocurre a veces en SGB.
Las enzimas hepáticas se elevan en 1/3 de los pacientes CPK y VSG están altas en miopatía u otras condiciones sistémicas. Los pacientes con SMF pueden tener anti GQ1b. Los pacientes con subtipo GM1 tienen peor pronóstico.
Hacer coprocultivo para C Jejuni, u test de embarazo
Imágenes
La RMN es sensible pero no específica y muestra realce de las raíces con Gadolinio causada por la disrupción de la barrera hemato nerviosa. El compromiso selectivo de las raíces anteriores es muy sugestivo de SGB. Las raíces de la cauda equina se realzan en 83% de los pacientes
Otros tests
Capacidad vital forzada: los pacientes con menos de 15 a20 ml/kg de CVF o presión inspiratoria máxima de menos de 30 cm H2O o presión espiratoria máxima de 30 cm de H2O generalmente evolucionan a necesidad de ventilación mecánica.
Estudios de conducción nerviosa: un retraso en la onda F implica desmielinización. Los potenciales de acción están disminuídos.Puede haber bloqueo de conducción. Puede haber prolongadas latencias distales
La biopsia muscular sirve para descartar miopatías.
El ECG puede mostrar bloqueo de 2º grado y bloqueo AV completo, anormalidades en onda T depresión de ST ensanchamiento de QRS, y arritmias
Tratamiento:
Solo la plasmaféresis y la terapia con Gammaglobulina IV ha probado efectividad . La inmunoglobulina es más fácil de administrar y tiene menos complicaciones que la plasmaféresis
La inmunoabsorción está todavía en fase experimental
La tromboprofilaxis con Heparina está indicada de acuerdo al caso

Presentó Dra Serena Kolman