Paciente de 38 años de edad, sin antecedentes patològicos de importancia, que es derivada por su médico clínico por presentar artritis.
La paciente refirió que luego de un cuadro de anginas, desarrolla dolor de carácter inflamatorio en manos y codos. La presentación fue aditiva.
Al exámen, artritis de codo izq, con limitación a la extensión, artritis de ambos carpos, dolor a la palpación de articulaciones interfalángicas distales (DIF), artritis mediotarsial en ambos pies. No rash, no Raynaud, no caída de cabello ni úlceras mucosas.
Traía rx de manos: s/p
LABO: hto 37, bl 8500 con fórmula normal, ERS 45, PCR +++, latex-. FAN 1/80 moteado, gamma 1,99, albúmina 3,09.
SE solicitaron los anti ENA y exámen de orina y se inició tto con oh cloroquina 400 mg/dìa, deltisona 12 mg/día y Aine en caso de dolor.
En la consulta posterior: SM+, anti RNP+., hematuria de 30-40 hematíes por campo.
Al mes, la paciente desarrolla lesiones sobreelevadas pruriginosas, algo descamativas localizadas en brazos, dorso, torax y abdomen.
Se inició tto con Azatioprina 2 comp día e indico Betametasona de depósito.
La paciente refirió que luego de un cuadro de anginas, desarrolla dolor de carácter inflamatorio en manos y codos. La presentación fue aditiva.
Al exámen, artritis de codo izq, con limitación a la extensión, artritis de ambos carpos, dolor a la palpación de articulaciones interfalángicas distales (DIF), artritis mediotarsial en ambos pies. No rash, no Raynaud, no caída de cabello ni úlceras mucosas.
Traía rx de manos: s/p
LABO: hto 37, bl 8500 con fórmula normal, ERS 45, PCR +++, latex-. FAN 1/80 moteado, gamma 1,99, albúmina 3,09.
SE solicitaron los anti ENA y exámen de orina y se inició tto con oh cloroquina 400 mg/dìa, deltisona 12 mg/día y Aine en caso de dolor.
En la consulta posterior: SM+, anti RNP+., hematuria de 30-40 hematíes por campo.
Al mes, la paciente desarrolla lesiones sobreelevadas pruriginosas, algo descamativas localizadas en brazos, dorso, torax y abdomen.
Se inició tto con Azatioprina 2 comp día e indico Betametasona de depósito.
Evoluciona en forma tórpida, con leve mejoría de su artritis pero con franco empeoramiento de su cuadro dérmico.
Dicho cuadro impresionaba un LES cutáneo subagudo Vs una vasculitis urticariforme (descripta dentro de las manifestaciones del LES) Solicité toma biopsia que informó dermatitis psoriasiforme?.
40 días más tarde vuelve a la consulta presentando lesiones descamativas, pruriginosas, algo sobreelevadas localizadas en dorso, V pectoral, brazos y antebrazos. Anti DNA-, C3 y C4 normales, fan 1/1280, ers 60, PCR ++, HTO 33, BL 10800 con fórmula conservada.
El sedimento urinario mostraba escasos cilindros hialinos.
Se rota a cloroquina x2, imuran x2, prednisona 20 - 10 mg días alternos. Calcio y vitamina D.
15 días más tarde, las lesiones eran más universales. Se subió cloroquina x3 e Imuran 2 comp cada 12h.
A los 16 días ingresa al Htal Municipal de Azul, donde se interpretó el cuadro como secundario al Imuran. Se pancultivó con resultados-.
Se suspendió medicación.
Se indicó Deltisona 40 mg/día y Benadryl.
AL alta es nuevamente evaluada en consultorio. Indico nuevamente la cloroquina x2. Dejo Deltisona.
Vuelve al mes (4/01/08) con mejoría parcial de lesiones dérmicas. Inicio descenso de esteroides. Cloroquina x3. ERS 50, C3 89, C4 13. Sed urinario normal.
El día 7/3/08, la paciente se encuentra en remisión clínica. Continúa con descenso de prednisona hasta llegar a una dosis de 5 mg/día, cloroquina x2.
El anti Ro - SSA fue -, a pesar de lo que uno creería con semejante compromiso dérmico.
Recomiendo releer manifestaciones dérmicas del LES y su TTO.
Gustavo Rabazzano, Reumatólogo.
Gustavo Rabazzano, Reumatólogo.
1 comentario:
La verdad es que era atractiva la asociación de las manifestaciones dermatológicas de la paciente con el uso de Azatioprina ya que el rash está descripto con este fármaco (con cual no?). Sin embargo, el antecedente de que la paciente había comenzado con lesiones cutaneas previas a su uso debieran haber ayudado a la interpretación. Creo que esto no se sabía, y esto es un hecho que nos pasa en el Hospital a menudo, a veces por no detenernos a leer los antecedentes en la Historia Clínica o interrogar minuciosamente a los pacientes.
Con respecto a las manifestaciones cutáneas del LES, los clínicos estamos familiarizados con el eritema en alas de mariposa , el Lupus discoide y la alopecía. Sin embargo y siguiendo tu consejo veo que hay muchas otras a veces no tan frecuentes, como por ejemplo que el rash puede estar localizado en otras zonas como los hombros miembros superiores manos, etc.
El Lupus cutáneo subagudo se da en el 10% de los pacientes con LES, aunque puede darse en pacientes sin LES pero con Síndrome de Sjogren y en déficit de C2 Complemento.
Ocurre en pacientes predispuestos sobre todo los HLA B8 y HLA DR3. La relacion mujer/ hombre es 4/1 (un poco menor a la del LES en general), y se ve entre los 15 y 70 años con un promedio de 43 años.
Comienza como una erupción papular de distribución fotosensible lo cuál hace que empeore en verano. Las lesiones suelen ser pruriginosas o mas frecuentemente asintomáticas. Eventualmente adoptan formas anulares que mimetizan al eritema anular centrífugo o al Liquen Plano, o tienen carácter psoriasiforme como la paciente que nos ocupa. La mayoría de los pacientes tienen una forma predominante. Algunos pacientes pueden tener lesiones purpúricas asociadas asi como lívedo reticularis, purpura palpable, cambios isquémicos en la zona distal de los dedos (secundario al Raynaud), o lesiones ulceradas
Varias drogas pueden inducir Lupus Cutáneo Subagudo sobre todo la Hidroclorotiazida, los Anticalcicos , IECA, Terbinafina y anti TNF.
En cuanto al Laboratorio, la mayoría de los pacientes tienen FAN postivos, y sobre todo el Anti RO (SS-A), que está presente en una alta proporción de estos pacientes: en la forma anular (90%) en la forma papuloescamosa(80 a 85%), en las formas asociadas a Sjogren, vsculitis o déficit de C2 de complemento (>95%), madres de neonatos con Lupus neonatal (>90%). El Anti La (SS-B), está presente en menor porcentaje. Hay que pedir por eso Anti Ro y Anti La siempre juntos Algunos pacientes tienen solo Anti La.
La investigación de depósitos de inmunoglobulinas y/o complemento en la unión dermoepidermica es un hallazgo característico de Lupus.
Las biopsias se toman de zonas lesionales , asi como de piel sana. Las biopsias de piel sana se toman de zonas expuestas y no expuestas al sol. La investigación de piel sana en zona no expuesta al sol es conocido como Test de la banda Lúpica.
Solo 60% de los pacientes con Lupus Cutáneo Subagudo tienen test positivo en piel comprometida. La lesiones viejas tienen menos rédito diagnóstico y serán mas probablemente negativas. Las muestras deben ser tomadas, congeladas y enviadas rápidamente al Laboratorio
Los hallazgos histológicos incluyen alteración vacuolar en la capa basal, infiltrado celular inflamatorio usualmente linfocitario alrededor de los vasos y en localización subepidérmica.Los cambios epidérmicos tales como atrofia son comunes pero los tapones o clavos (característicos del discoide) son menos frecuentes en esta entidad.
En cuanto al tratamiento, la protección solar juega un papel importante con cremas pantallas , corticoides tópicos, y terapia Standard que incluye Auronofin(oro) Dapsona, Thalidomida Retinoides Interferon e Inmunosupresores. Los Antipalúdicos son efectivos menos en los fumadores(?)
En cuanto a nuesta paciente llama mucho la atención la negatividad del Anti Ro. Yo repetiría la determinación y solicitaría también el Anti La (SS-B)
Publicar un comentario