Imágenes de quiste aracnoideo

Paciente de 45 años con cefaleas inespecíficas

Refiere un episodio convulsivo hace 2 meses Sin signos de foco neurológico actual

 

Imagen 1: TC axial sin contraste

Imagen 2: TC axial sin contraste ventana ósea

Imagen 3: Fotografía intraoperatoria del mismo paciente.

Quiste aracnoideo de la fosa craneal media. Obsérvese la remodelación de la pared lateral de la fosa craneal media derecha en la tomografía computarizada con ventana ósea.

 

QUISTES ARACNOIDEOS

Los quistes aracnoideos  son lesiones benignas y asintomáticas relativamente comunes que se presentan asociadas al sistema nervioso central , tanto en el compartimento intracraneal (lo más frecuente) como en el canal espinal. Generalmente se localizan en el espacio subaracnoideo y contienen líquido cefalorraquídeo .

 

En las imágenes, se caracterizan por ser quistes bien delimitados, con una pared imperceptible, que desplazan las estructuras adyacentes y presentan una densidad similar a la del líquido cefalorraquídeo (LCR) en la tomografía computarizada (TC) y una intensidad de señal similar a la del LCR en la resonancia magnética (RM) (es decir, hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2 con supresión FLAIR). Pueden tener un efecto de remodelación en el hueso adyacente.

 

Epidemiología

Los quistes aracnoideos representan aproximadamente el 1% de todas las masas intracraneales. Si bien la gran mayoría son esporádicos, se observan con mayor frecuencia en las mucopolisacaridosis  (al igual que los espacios perivasculares ).

 

En un estudio de cohorte retrospectivo de 48.417 pacientes que se sometieron a neuroimagen, se identificaron quistes aracnoideos en 661 pacientes (1,4%) con una predilección masculina estadísticamente significativa 4 .

 

Presentación clínica

La mayoría de los quistes aracnoideos son pequeños y asintomáticos. Aproximadamente el 5% de los pacientes presentan síntomas, y cuando estos aparecen, suelen ser consecuencia de un aumento gradual de tamaño que produce un efecto de masa⁴ . Esto provoca disfunción neurológica directa o alteración de las vías normales del líquido cefalorraquídeo, lo que resulta en hidrocefalia obstructiva³.  Los quistes aracnoideos selares / supraselares ,  cuadrigeminales y del ángulo cerebelopontino tienen mayor probabilidad de ser sintomáticos⁴ .

 

Genética

Los quistes aracnoideos son casi siempre esporádicos y no sindrómicos, pero se ha informado de su asociación con los síndromes acrocalloso, de Aicardi y de Pallister-Hall 7 .

 

En las formas familiares asociadas al síndrome de linfedema-distiquiasis, se ha informado de una mutación del gen FOXC2 8 .

 

Patología

Se cree que los quistes aracnoideos se originan por una división congénita de la capa aracnoidea, con la consiguiente acumulación de líquido cefalorraquídeo en este espacio (por lo que técnicamente se denominan quistes intraaracnoideos). La pared del quiste está compuesta por células aracnoideas aplanadas que forman una fina membrana translúcida. Carece de componente sólido y de revestimiento epitelial.

 

Características radiográficas

Los quistes aracnoideos pueden aparecer en cualquier parte del sistema nervioso central, aunque con mayor frecuencia (50-60%) se localizan en la fosa craneal media , donde se invaginan y ensanchan la cisura de Silvio. En esta localización, se pueden clasificar en tres tipos según su tamaño: véase la clasificación de Galassi . De estos, el tipo I de Galassi es el más común, representando el 78%, seguido de los tipos II y III con un 19% y un 3% respectivamente⁴ . La localización retrocerebelosa representa entre el 30% y el 40% de los quistes aracnoideos⁴ .

 

Algunos lugares merecen una mención especial y un análisis aparte:

•  Cisterna supraselar (véase quiste aracnoideo supraselar )
• Dentro de los ventrículos (véase quiste aracnoideo intraventricular )
• Fosa posterior
• Cisterna magna (debe distinguirse de una megacisterna magna )
• Ángulo cerebelopontino (debe distinguirse de un quiste epidermoide )
• Canal espinal 

 

TC

Los quistes aracnoideos están extremadamente bien delimitados, con una pared imperceptible, y desplazan las estructuras adyacentes. Cuando son grandes, y con el tiempo, pueden ejercer un efecto de remodelación sobre el hueso adyacente.

 

La cisternografía por tomografía computarizada (introducción de contraste en el espacio subaracnoideo) muestra la comunicación del quiste con dicho espacio. Dado que esta comunicación es lenta, el quiste suele llenarse más tarde, y el contraste puede acumularse en él, delimitando su porción declive.

 

Resonancia Magnética

Dado que están llenos de líquido cefalorraquídeo (LCR), no sorprende que lo sigan en todas las secuencias, incluidas FLAIR  y DWI . Esto permite distinguirlos de los quistes epidermoides , por ejemplo. Como su pared es muy delgada, solo se puede observar ocasionalmente, y el desplazamiento de las estructuras circundantes indica su presencia. Al no tener un componente sólido, no se puede identificar ningún realce.

 

También se puede emplear la técnica de imagen por contraste de fase , no solo para determinar si el quiste se comunica con el espacio subaracnoideo, sino también para identificar la ubicación de dicha comunicación.

 

Cisternografía por resonancia magnética: las secuencias de alta resolución, como CISS y FIESTA, ayudan a delimitar la pared del quiste y las estructuras anatómicas adyacentes.

 

Tratamiento y pronóstico

Los quistes aracnoideos son benignos y la gran mayoría permanecen asintomáticos durante toda la vida. Si se considera que causan síntomas, se puede considerar la cirugía. Esta puede consistir en una craneotomía (fenestración o escisión) o en la colocación de una derivación cistoperitoneal.

 

Una complicación poco frecuente es la ruptura espontánea hacia el espacio subdural 6 .

 

Historia y etimología

El médico británico Richard Bright (1789–1858) 11 fue el primero en describir un quiste aracnoideo en 1831 5,9,10 . Richard Bright era principalmente nefrólogo, de quien se denominó el diagnóstico histórico enfermedad de Bright 12 .

 

Diagnóstico diferencial

Las consideraciones generales para el diagnóstico diferencial por imágenes incluyen:

 

• Espacio de LCR agrandado (por ejemplo, megacisterna magna )
• Quiste epidermoide

 

A menudo muestra una señal heterogénea/"sucia" en FLAIR.

 

Difusión restringida

 

Más lobulado

 

Tienden a engullir las arterias y los nervios craneales adyacentes.

 

Quiste leptomeníngeo : postraumático

 

Higroma subdural / hemorragia subdural crónica

 

Por lo general, no muestran intensidad de señal de LCR en la resonancia magnética.

 

Puede tener una membrana potenciadora

 

Tumores quísticos: a menudo tendrán un componente sólido/con realce y serán intraaxiales.

 

Astrocitoma pilocítico

 

Hemangioblastoma

 

Quistes no neoplásicos

 

Quiste neuroentérico

 

Quiste neuroglial

 

Quiste porencefálico

 

A menudo se producen tras un historial de traumatismos o accidentes cerebrovasculares.

 

Rodeado de cerebro gliótico

 

Espacios perivasculares tumefactivos , especialmente los espacios perivasculares del lóbulo temporal anterior

 

Neurocisticercosis

 

Quiste pequeño

 

Generalmente son múltiples cuando se encuentran en el espacio subaracnoideo.

 

 

 FUENTE: Radiopaedia

 

 

 

Casos Clínicos: Mujer de 48 años con lesiones dermatológicas post chikungunya

 

El Dr. Frank Alexander envió estas imágenes a un foro con el siguiente texto:

Necesito ayuda con un caso. Paciente femenina de 48 años, sin comorbilidades, que refiere haber padecido chikungunya hace unos 6 meses, con fiebre, artralgia y erupción cutánea, con resolución total de los síntomas. Presenta lesiones (fotos abajo) posteriores a este episodio. Desconozco si tienen algún caso con una evolución similar.

Las lesiones son máculas circulares rosadas, algunas moradas en las extremidades, incluyendo palmas y manos, de aparición repentina y pruriginosa que a veces produce edema doloroso, mejorando con corticosteroides y antihistamínicos (la paciente refiere haber tomado hidroxicina y prednisona en las crisis). Las lesiones reaparecen después de unas semanas (tercera remisión). Niega erupción en la cara o lesiones en otras partes del cuerpo.

Opinión: La coloración, la forma, el tiempo de evolución, los comportamientos de estas lesiones son típicos del ERITEMA PIGMENTADO FIJO POR DROGAS. Probablemente en el contexto del tratamiento del cuadro de chikungunya que presentó hace 6 meses. Se trata de una farmacodermia que puede afectar piel y mucosas, y cuando desaparece, suele reaparecer en el mismo sitio cada vez que el paciente se re expone a la droga causal. Los fármacos más frecuentemente involucrados en el trastorno son el sulfametoxazol-trimetoprim, los AINE, psicofármacos, anticonceptivos orales, pero casi cualquier medicamento puede producir y exacerbar el fenómeno cada vez que el paciente lo toma. De lo dicho se desprende que el diagnóstico es clínico, y el interrogatorio, es crucial. Lógicamente el tratamiento es la suspensión del medicamento que produce la lesión. Como diferencial se podría plantear algunas DERMATOSIS POST-CHIKUNGUNYA, ya que hay casos en que después de la fase aguda de esta arbovirosis, pueden aparecer manchas hiperpigmentadas como manifestación tardía del cuadro las cuales pueden ocasionalmente ser recurrentes. Creo que llevaría a cabo un minucioso interrogatorio especialmente sobre medicamentos consumidos precediendo a las recurrencias como AINES, diclofenac, naproxeno, ibuprofeno etc. Hay que interrogar sobre consumo de tratamientos caseros o no convencionales, no prescriptos por médicos ni en farmacias.

 

Casos Clínicos: Mujer joven con rash papular umbilicado molusco like

 

El Dr. Daniel Targa de Brasilia Brasil envió estas imágenes con el siguiente texto:

¡Buenos dias doctor! Tengo un caso de una paciente con historia de lesiones cutáneas de aproximadamente 7 días de evolución, acompañadas únicamente de prurito. Niega fiebre, dolor, malestar general u otros síntomas sistémicos.

Al examen dermatológico, presenta múltiples lesiones papulares, algunas eritematosas, de aspecto redondeado y superficie lisa y brillante, con algunas lesiones que presentan umbilicación central. Se distribuyen en cara, ambos miembros superiores, ambos miembros inferiores y abdomen.

¿Por las características clínicas y la distribución, podria ser molusco contagioso?  Gracias

 

 

Dr. Daniel Targa

Brasilia Brasil

Opinión: Por la descripción que haces no parece haber vesículas por lo que, sumado a la ausencia de fiebre y malestar general, se puede descartar varicela. Efectivamente parece tratarse de pápulas muchas de ellas con umbilicación o ulceración que recuerda a MOLUSCO CONTAGIOSO como bien planteas. MPOX (Viruela del Simio), puede dar lesiones similares a esta paciente aunque generalmente suele presentar un cuadro prodrómico febril con repercusión del estado general y linfadenopatías más o menos generalizadas. Otro diagnóstico a considerar especialmente en inmunocompromiso es la HISTOPLASMOSIS o la CRIPTOCOCOSIS GENERALIZADAS, como puede verse en pacientes VIH positivos, trasplantados o que reciben por alguna razón corticosteroides, que pueden dar lesiones “molusco like” Sería importante conocer más datos de la historia clínica, sobre todo datos de la epidemiología de la paciente, edad, trabajos hobbies, convivientes que presenten lesiones similares, exposición a picaduras de insectos que en algunos casos, en pacientes determinados, pueden dar como respuesta lesiones de este tipo (PRURIGO POR INSECTOS). Saber si existe compromiso mucoso, genital…

Después de obtener una historia clínica que conteste las preguntas planteadas solicitaría un laboratorio completo, que incluya serología para VIH, dermatoscopía, a veces  la expresión de una de las lesiones de molusco en el examen microscópico puede mostrar los cuerpos de Henderson-Patterson que de demostrarse serían diagnósticos Si persiste la duda diagnóstica puede estar indicada una biopsia

 

Imágenes de material hemostático utilizado durante la colecistectomía confundiendo con absceso hepático

 

Antecedentes: Un hombre de 76 años presentó dolor abdominal intermitente en el cuadrante superior derecho que había estado experimentando durante varias semanas.

Se realizó una tomografía computarizada con contraste del abdomen.

Una revisión del historial médico del paciente reveló lo siguiente:

 Signos vitales normales.

Análisis de laboratorio sin particularidades: hemograma completo con recuento diferencial, perfil metabólico básico, perfil de función hepática y lipasa sérica.

Entre sus antecedentes médicos/quirúrgicos destacaba una colecistectomía laparoscópica realizada dos meses antes por colecistitis aguda.

 

Hallazgos

Tomografía computarizada: Se observan dos lesiones hepáticas cerca de los focos de la vesícula biliar con un borde hiperdenso, focos internos de gas y edema circundante. Las bolsas de gas están ubicadas centralmente y muy juntas.

 

Diagnóstico diferencial

 

Absceso

Agente hemostático quirúrgico

Gossypiboma

Diagnóstico: Agente hemostático quirúrgico

 

 En la nota operatoria se describe que fue difícil lograr la hemostasia en la hemorragia del lecho hepático, requiriendo más de 45 minutos y con una pérdida de sangre de 750 ml. Se dejaron Floseal (matriz de gelatina con trombina) y Surgicel (celulosa regenerada oxidada) en el lecho hepático

 

Discusión

Agente hemostático quirúrgico

 Existen diversos agentes que se utilizan durante la cirugía para lograr la hemostasia. Su uso es cada vez más frecuente, llegando al 35% de las cirugías mayores según una estimación. Los agentes hemostáticos más comunes están compuestos de colágeno, una matriz de gelatina, polisacáridos o fibrina, con o sin trombina. No es posible distinguirlos con precisión mediante técnicas de imagen y pueden utilizarse en combinación, como en el caso presentado. A diferencia de los gossypibomas, que representan cuerpos extraños no deseados, como esponjas que quedan dentro del cuerpo, los agentes hemostáticos se colocan intencionalmente dentro del paciente y se espera su absorción con el tiempo. El tiempo de absorción de un agente hemostático es variable según el tipo de agente, su ubicación en el cuerpo y el método de colocación, generalmente entre siete y catorce días, aunque puede variar desde un día hasta más de dieciocho meses.

 

Reconocer un hallazgo radiológico como agente hemostático quirúrgico es crucial para evitar un diagnóstico erróneo y tratamientos innecesarios posteriores. En las imágenes, una apariencia inicial típica es una lesión heterogénea con aspecto de masa y múltiples burbujas de aire. El principal diagnóstico diferencial es un absceso. A diferencia de un absceso, un agente hemostático quirúrgico tiende a presentar burbujas de aire centrales, dispuestas linealmente, compactas y que permanecen inalteradas en su posición en las exploraciones seriadas.

 

Una forma poligonal sugiere la presencia de un agente hemostático, mientras que un absceso suele presentar un nivel hidroaéreo y una pared con realce. Sin embargo, estas características no son específicas, y los agentes hemostáticos pueden ser indistinguibles de los abscesos en las imágenes. En particular, los agentes hemostáticos pueden provocar una respuesta inflamatoria local con realce periférico.

 

Los estudios de imagen de medicina nuclear pueden ser útiles. Es más probable que un absceso muestre captación en una gammagrafía con leucocitos marcados y en una PET con FDG. Un agente hemostático también puede confundirse con un tumor cuando aparece homogéneo sin aire interno o cuando forma un granuloma debido a una reacción a cuerpo extraño. La información más útil para realizar el diagnóstico correcto es la nota operatoria, junto con la presentación clínica del paciente y los resultados de laboratorio. Por ejemplo, en un estudio, conocer la reciente administración de un agente hemostático aumentó la precisión del diagnóstico por imagen del 11 % al 83 %. Los indicios secundarios de una cirugía reciente, como suturas o clips, también pueden ser útiles en ausencia de antecedentes quirúrgicos documentados.

 

Una vez establecido el diagnóstico correcto, no es necesario ningún tratamiento, ya que los agentes hemostáticos quirúrgicos se disuelven espontáneamente. Si persiste la incertidumbre diagnóstica, se pueden considerar estudios de imagen seriados o aspiración.

 

Referencias

 

Morani AC, Platt JF, Thomas AJ, et al. Agentes hemostáticos y selladores tisulares: posibles imitadores de anomalías abdominales. AJR Am J Roentgenol . 2018;211(4):760-766.

Gayer G, Petrovitch I, Jeffrey RB. Objetos extraños encontrados en la cavidad abdominal en la TC. Radiographics . 2011;31(2):409-428.

Parvulescu F, Sundar G, Shortri M. Surgicel en la TC postoperatoria: una vieja trampa para los radiólogos. BJR Case Rep . 2019;5(4):20190041.

Sandrasegaran K, Lall C, Rajesh A, et al. Distinción entre esponja bioabsorbible de gelatina y absceso abdominal posoperatorio en la tomografía computarizada. AJR Am J Roentgenol . 2005;184(2):475-480.

 

Casos Clínicos: Mujer de 24 años con dermatitis en mano derecha

 

Una colega de CABA Argentina envió estas imágenes con el siguiente texto:

 Anónimo como siempre Doc.

A este paciente de 24 años se le realizó una prueba de COVID-19, por presentar estas lesiones que se pensaron relacionadas con dicho cuadro, cuyo resultado fue negativo. Le preocupa el agrietamiento de la mano derecha (Fig. 1) y por eso acudió a una clínica universitaria. Se le indicó que dejara de usar desinfectante (que usaba varias veces al día) y que se aplicara crema hidratante. La paciente juega bádminton. Usa un guante de plástico cubierto con su guante de cuero habitual para proteger su mano derecha. Los síntomas no se resuelven por completo después de varias semanas; presenta leves grietas en las puntas de los dedos con eritema y leve sensibilidad (fig. 2, 3).

¿La humedad excesiva causada por jugar bádminton provocó el problema? ¿Existe algún componente de reacción alérgica a la raqueta? Su mano izquierda permanece normal (fig. 4). ¿Qué tratamiento adicional se recomienda?

 

Opinión: El cuadro corresponde muy probablemente auna combinación de DERMATITIS DE CONTACTO, y DERMATITIS IRRITATIVA. En favor de esta hipótesis, están la unilateralidad, y el aspecto eritematoso y descamativo con agrietamiento que presenta la mano derecha. La alta temperatura durante el juego, empeorado por un guante de plástico cubierto por el de cuero, la sudoración sin posibilidad de evaporación, probablemente hagan que el efecto de fricción sea lesivo para la capa córnea de la piel. Sumado a ello la utilización de un “desinfectante” puede haber contribuido también agregando un componente químico a la lesión de las capas protectoras de la piel. Puede a su vez haber un componente alérgico a la raqueta y/o a los guantes. Creo que indicaría un descanso deportivo de algunas semanas y volver a la práctica sin los guantes de plástico para evitar la maceración de la piel por sudor. Indicaría corticoides de alta potencia dos veces por día durante quince días, y utilizaría intensivamente emolientes o pomadas oclusivas (a base de vaselina, ceramidas o urea al 5-10%) inmediatamente después de lavar o humedecer las manos.

 

 

Casos Clínicos: Varón de 40 años con lesión descamativa subpalpebral de un año de evolución.

 

Una colega de CABA, Argentina envió estas imágenes con el siguiente texto:

Doc, le paso unas fotitos con un pequeño resumen de historia para que las suba al grupo y ver opiniones. Gracias y anónimo como siempre.

Un hombre de 40 años acude a la clínica quejándose de una zona seca y escamosa debajo del ojo izquierdo. La tiene desde hace aproximadamente un año. Cree que la zona ha aumentado de tamaño y afirma que la piel está arrugada y siempre roja. No refiere picazón ni dolor. Inicialmente probó una crema con esteroides, pero no le hizo efecto. Mantenía la apariencia escamosa aplicándose loción a diario. También probó una crema asiática que, según él, es para el eccema, que le ayudó al principio, pero ya no le hace efecto. Acudió a un dermatólogo que le diagnosticó queratosis actínica y le aplicó nitrógeno líquido. No ha notado mejoría desde el tratamiento, que se realizó hace unas dos semanas.

 

 

Opinión: Como primera impresión de la imagen, que muestra un fondo eritematoso sobre el cual se ve una lesión descamativa subpalpebral izquierda, el diagnóstico podría ser ECCEMA, o DERMATITIS DE CONTACTO, o DERMATITIS SEBORREICA. Sin embargo, la ausencia de prurito aleja la probabilidad de eccema, y la unilateralidad la de dermatitis de contacto, ya que generalmente ambos ojos o párpados suelen estar sometidos a las mismas sustancias como cosméticos, perfumes etc. Para dermatitis seborreica es raro que no haya afectado zonas como cuero cabelludo y además el proceso sea unilateral. Es muy importante saber si hay alguna situación cotidiana que pueda explicar la lesión, para dar un ejemplo, un tic. En ese sentido es muy importante el diálogo con el paciente y un interrogatorio dirigido específicamente, pero, además, sugerir al paciente que se estudie o que preste atención de todas las situaciones, contactos, sustancias, que puedan tener que ver con este proceso, al cabo del día. Definitivamente no impresiona como dermatitis actínica entre otras cosas por la localización, la unilateralidad y la falta de respuesta a la aplicación de nitrógeno líquido. Hay un dato en cierta forma preocupante y que es la cronicidad del cuadro. Un año es mucho tiempo, y la persistencia en un mismo lugar obliga a pensar en diagnósticos como CARCINOMA ESPINOCELULAR, o formas atípicas de CARCINOMA BASOCELULAR SUPERFICIAL. Creo que podría estar indicada una biopsia para descartar algunos de los diagnósticos mencionados, y por supuesto solicitaría una evaluación oftalmológica sobre todo por secuelas que puedan quedar, consecuencia del mismo proceso o de sus tratamientos y preservar la función palpebral, evitando la retracción (ectropión), o secuelas cicatrizales.

 

 

 

Varón de 40 años con disminución de fuerzas del lado izquierdo y convulsiones por síndrome de SMART

 

Antecedentes: Un hombre de unos 40 años presentó cefaleas que empeoraban progresivamente, debilidad en el lado izquierdo del cuerpo y convulsiones. Tenía antecedentes de craneotomía derecha para la resección de un astrocitoma de grado 2 y quimiorradiación, procedimientos que completó hace más de cinco años.

 

Se obtuvieron imágenes de resonancia magnética cerebral con y sin contraste. A continuación se muestran algunas imágenes seleccionadas (imagen axial ponderada en T1, imagen ponderada en T2, imagen de recuperación de inversión atenuada por fluidos [FLAIR], secuencia de eco de gradiente ponderada en T1 con supresión de grasa [T1C+], imagen ponderada por difusión [DWI] e imagen del coeficiente de difusión aparente [ADC]). Imágenes 1,2,3,4,5,6.

 

 

Posteriormente se realizó una resonancia magnética de seguimiento aproximadamente tres meses después. A continuación se muestran algunas imágenes (Axial FLAIR, T1C+). (Imagen 7)

Antecedentes relevantes: Existe un antecedente remoto de radioterapia ipsilateral a los hallazgos de las imágenes. Presentación clínica de cefalea, déficit neurológico y convulsiones.

Hallazgos

• Resonancia magnética cerebral con y sin contraste: Cambios postquirúrgicos tras craneotomía derecha previa para resección tumoral. Hemisferio cerebral derecho con engrosamiento de las circunvoluciones y borramiento de los surcos asociados, aumento de la señal T2/FLAIR, realce cortical y leptomeníngeo. Sin infarto agudo. En la resonancia magnética de seguimiento, se observa un aumento persistente de la señal T2/FLAIR y engrosamiento de las circunvoluciones con efecto de masa, pero con una disminución difusa del realce.

Diagnóstico diferencial

• infarto cerebral subagudo
• síndrome SMART
• Metástasis leptomeníngeas
• pseudoprogresión perictal

Diagnóstico: Los hallazgos clínicos y de imagen sugieren el síndrome SMART, diagnóstico que el equipo multidisciplinario consideró presuntivo. Cabe destacar que al paciente se le realizó una biopsia frontal derecha que reveló gliosis reactiva.

 

Síndrome SMART (ataques de migraña similares a un accidente cerebrovascular después de la radioterapia) (Strokelike migraine attacks after radiation therapy (SMART) )

Fisiopatología

El síndrome SMART (síndrome de migraña con síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular) es una complicación tardía poco frecuente de la radioterapia cerebral, asociada a cefaleas migrañosas y síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular. La fisiopatología exacta del síndrome SMART aún se desconoce y probablemente sea multifactorial. El diagnóstico del síndrome SMART es clínico y radiológico. En la literatura, quienes se sometieron a una biopsia cerebral mostraron gliosis leve e inespecífica.

Epidemiología

• El síndrome SMART es muy raro y su incidencia general aún no está clara.
• El síndrome SMART puede presentarse tanto en adultos como en niños.
• La edad media de aparición es de 45 años, y el tiempo medio hasta el desarrollo de los síntomas después de la radioterapia es de 14 años.

Presentación clínica

• El historial de tratamiento con radiación puede incluir irradiación de todo el cerebro o irradiación focal; en la literatura, a menudo se informa de una dosis superior a 50 Gy.
• La presentación clínica habitual incluye cefalea unilateral de tipo migrañoso; convulsiones, que pueden ser focales o generalizadas; y déficits neurológicos similares a los de un accidente cerebrovascular.
• Los síntomas suelen ser autolimitados y desaparecen en un plazo de 2,5 meses, pero algunos pacientes pueden experimentar una recuperación incompleta.
• La tasa de recurrencia reportada es del 55% al ​​62%.
• 
  

Características de imagen

• La resonancia magnética cerebral es la principal técnica de imagen de elección.
• Las características de imagen clave son la inflamación cortical hiperintensa unilateral en T2/FLAIR con distribución no vascular y el realce giriforme reversible (cortical y leptomeníngeo). El realce puede durar más de 80 días.
• Puede existir o no restricción de la difusión. Cuando existe restricción de la difusión, puede indicar una recuperación tardía o incompleta.
• Cabe señalar que el síndrome SMART es un diagnóstico de exclusión. No debe haber evidencia de neoplasia recurrente ni de infarto cerebral.

Tratamiento

• Debido a la rareza del síndrome SMART, actualmente no existe una guía de tratamiento estándar.
• El tratamiento suele ser sintomático; por ejemplo, medicamentos anticonvulsivos.
• La aspirina y el verapamilo pueden ayudar a reducir la gravedad y la recurrencia.
• En pacientes con cefalea intensa y déficits neurológicos, se utilizan corticosteroides para reducir el edema cerebral focal. Sin embargo, el uso de esteroides en la fase aguda también puede estar relacionado con una recuperación incompleta.

 

References

1. Black DF, et al. Stroke-like migraine attacks after radiation therapy (SMART) syndrome is not always completely reversible: A case series. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(12):2298-303.
2. Ota Y, Liao E, Shah G, et al. Comprehensive update and review of clinical and imaging features of SMART syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2023;44(6):626-633.
3. Singh TD, et al. SMART syndrome: Retrospective review of a rare delayed complication of radiation. Eur J Neurol. 2021;28(4):1316-1323.

 

 

Casos Clínicos: Mujer de 72 años con cuadro neurológico progresivo de 3 años de evolución

El Dr. Daniel Delgado de Guayaquil Ecuador viviendo en Santiago de Chile envía esta historia clínica:

Buenas tardes doctor, saludos desde Chile.

Quisiera poder presentar un caso para el grupo y poder tener opiniones al respecto. Se trata de una adulta mayor 72 años en consulta de aps en Santiago

ANTECEDENTES:

PATOLÓGICOS: DIABETES MELLITUS, HIPERTENSIÓN ARTERIAL, DISARTRIA Y DISFAGIA ASOCIADAS A AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA EN ESTUDIO, DE APROXIMADAMENTE 3 AÑOS DE EVOLUCIÓN, TRASTORNO MIXTO DE ANSIEDAD Y DEPRESIÓN.

QUIRÚRGICOS: COLECISTECTOMÍA, HISTERECTOMÍA.

ALÉRGICOS: NIEGA

HÁBITOS: NIEGA TABAQUISMO, CONSUMO DE ALCOHOL Y DROGAS.

FAMILIARES: NIEGA ANTECEDENTES FAMILIARES DE IMPORTANCIA.

FÁRMACOS:

- LOSARTÁN POTÁSICO 50 MG COMPRIMIDOS: 1 COMPRIMIDO CADA 24 HORAS.

- ISOSORBIDA DINITRATO 10 MG COMPRIMIDOS: 1 COMPRIMIDO CADA 12 HORAS.

- FUROSEMIDA 40 MG COMPRIMIDOS: 1 COMPRIMIDO CADA 24 HORAS.

- ATORVASTATINA CÁLCICA 20 MG COMPRIMIDOS: 1 COMPRIMIDO CADA 24 HORAS.

- SERTRALINA 50 MG COMPRIMIDOS: 1 COMPRIMIDO CADA 24 HORAS, INDICADA POR GERIATRÍA.

PACIENTE FEMENINO DE 72 AÑOS, ACUDE ACOMPAÑADA DE SU HIJO POR CUADRO NEUROLÓGICO PROGRESIVO DE APROXIMADAMENTE 3 AÑOS DE EVOLUCIÓN, DE INICIO EN 2023, CARACTERIZADO INICIALMENTE POR PARESTESIAS Y SENSACIÓN DE ADORMECIMIENTO LINGUAL, EVOLUCIONANDO POSTERIORMENTE A TRASTORNO PROGRESIVO DEL HABLA, INICIALMENTE DISARTRIA Y POSTERIORMENTE ANARTRIA, ASOCIADO A ALTERACIÓN DEL LENGUAJE, DISFAGIA Y SIALORREA PERSISTENTE. PRESENTA EVOLUCIÓN PROGRESIVA Y CONTINUA, SIN RECUPERACIÓN FUNCIONAL SIGNIFICATIVA, HABIENDO SIDO EVALUADA POR DIVERSAS ESPECIALIDADES Y SOMETIDA A ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS, SIN HABER ESTABLECIDO HASTA LA FECHA UNA ETIOLOGÍA DEFINITIVA.

EN LA ACTUALIDAD DESTACA COMPROMISO PREDOMINANTEMENTE BULBAR, CON ANARTRIA/DISARTRIA, ALTERACIÓN DEL LENGUAJE, DISFAGIA Y SIALORREA, ASOCIADO A COMPROMISO MOTOR GENERALIZADO DE EXTREMIDADES, DE MAYOR INTENSIDAD EN EXTREMIDAD SUPERIOR DERECHA. CONSERVA LA CAPACIDAD DE MANTENERSE ERGUIDA Y DEAMBULAR CON APOYO, AUNQUE PRESENTA IMPORTANTE LIMITACIÓN FUNCIONAL PARA LA MANIPULACIÓN Y MOVILIZACIÓN DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR DERECHA.

EN CONTEXTO DE DISFAGIA PROGRESIVA HA PRESENTADO PÉRDIDA PONDERAL, MANTENIÉNDOSE ACTUALMENTE EN MANEJO MULTIDISCIPLINARIO CON FONOAUDIOLOGÍA PARA REHABILITACIÓN DE LA DEGLUCIÓN, KINESIOLOGÍA Y SEGUIMIENTO EN SALA RBC.

DENTRO DEL ESTUDIO ETIOLÓGICO REALIZADO, TAC DE CEREBRO DE 2024 SIN HALLAZGOS PATOLÓGICOS RELEVANTES. ELECTROMIOGRAFÍA DE 2024 CON HALLAZGOS COMPATIBLES CON MONONEUROPATÍA SENSITIVA BILATERAL DE NERVIOS MEDIANOS A NIVEL DEL TÚNEL CARPIANO, SIN COMPROMISO MOTOR, HALLAZGO QUE NO EXPLICA EL CUADRO NEUROLÓGICO GLOBAL. RM CEREBRAL CON CONTRASTE DE 2025 CON SIGNOS DE INVOLUCIÓN CEREBRAL DIFUSA. NASOLARINGOSCOPIA DE 2025 SIN ALTERACIONES ESTRUCTURALES, DESTACANDO ENLENTECIMIENTO DE PROCESOS MOTORES DE PROBABLE ORIGEN NEUROLÓGICO. ESTUDIO VESTIBULAR PREVIO SUGIRIÓ INICIALMENTE CUPULOLITIASIS DEL CANAL SEMICIRCULAR POSTERIOR DERECHO, POSTERIORMENTE DESCARTADA EN CONTROL.

POR LAS CARACTERÍSTICAS DEL CUADRO, SU PROGRESIÓN Y EL PREDOMINIO DEL COMPROMISO DEL HABLA, LENGUAJE, DEGLUCIÓN Y FUNCIÓN BULBAR, SE MANTIENE COMO PRINCIPAL HIPÓTESIS UN TRASTORNO NEUROLÓGICO DEGENERATIVO/PROGRESIVO, DENTRO DEL ESPECTRO DE LAS ENFERMEDADES DE MOTONEURONA O DE UNA AFASIA PRIMARIA PROGRESIVA CON COMPROMISO BULBAR, REQUIRIENDO CONTINUAR ESTUDIO Y SEGUIMIENTO POR NEUROLOGÍA. NO OBSTANTE, CON LOS ANTECEDENTES DISPONIBLES NO ES POSIBLE ESTABLECER UN DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DEFINITIVO DESDE APS.

EXAMEN FISICO:

ESTADO GENERAL: PACIENTE VIGIL, CONSCIENTE, COLABORADORA, CON COMPROMISO FUNCIONAL NEUROLÓGICO CRÓNICO, SIN EVIDENCIA DE COMPROMISO AGUDO DEL ESTADO GENERAL.

CARDIOVASCULAR: RUIDOS CARDÍACOS REGULARES, EN DOS TIEMPOS, SIN SOPLOS EVIDENTES.

RESPIRATORIO: MURMULLO PULMONAR CONSERVADO, SIN RUIDOS AGREGADOS EVIDENTES.

NEUROLÓGICO: VIGIL, CON ANARTRIA/DISARTRIA MARCADA, COMPROMISO DEL LENGUAJE Y DEGLUCIÓN. SIALORREA. DISMINUCIÓN GLOBAL DE FUERZA EN EXTREMIDADES, CON MAYOR COMPROMISO FUNCIONAL DE EXTREMIDAD SUPERIOR DERECHA. CONSERVA BIPEDESTACIÓN Y DEAMBULACIÓN CON APOYO. SIN SIGNOS DE DÉFICIT NEUROLÓGICO AGUDO SOBRE EL DETERIORO CRÓNICO DESCRITO.

OROFARINGE: ALTERACIÓN DE LA MOTRICIDAD OROFARÍNGEA EN CONTEXTO DE COMPROMISO BULBAR, CON SIALORREA Y DISFAGIA REFERIDA.

Quedo atento a comentarios, saludos cordiales! 

 

 

Opinion: Esta paciente tiene un compromiso eminentemente bulbar, de tres años de evolución, que se expresó inicialmente por afectación lingual con síntomas (sensitivos?) inespecíficos, y que evolucionó a trastorno progresivo del habla, inicialmente disartria llegando a la anartria, asociados a disfagia y sialorrea. Agrega al cuadro clínico, compromiso motor generalizado, principalmente afectando al miembro superior derecho, lo que ha llegado a limitar la deambulación, la requiere apoyo. Se suma una importante pérdida ponderal que leída a la luz del cuadro neurológico de esta paciente, apoya la explicación a través de la masa muscular por atrofia, además de los trastornos deglutorios presentes, entre otras explicaciones. El cuadro clínico/neurológico apunta en primer lugar a el espectro de las ENFERMEDADES DE NEURONA MOTORA. Cuando hablamos de enfermedades de neurona motora nos referimos específicamente a ELA (esclerosis lateral amiotrófica), aunque existen otras enfermedades neurodegenerativas relacionadas. Sin embargo, si nos atenemos a la historia, hay elementos que convendría profundizar dado que tomados así como están expresados, alejan el diagnóstico de ELA. ¿Cuáles son esos elementos?, el comienzo con síntomas sensitivos en la lengua, a pesar de que están descriptos los síntomas sensoriales como parestesias o disestesias acrales, es raro como forma de inicio clínico, menos aún en la lengua. La ausencia absoluta de fasciculaciones en un estado tan avanzado de ELA, es llamativo. En ese sentido, hay que tener en cuenta que a veces hay que buscarlas minuciosamente o inclusive provocarlas con percusión de ciertas zonas. La ausencia de fasciculaciones puede verse  en etapas avanzadas donde el predominio es la atrofia muscular pero casi siempre es posible encontrarlas si el examen es bien realizado. Otro dato que apunta en contra de ELA es la ausencia de signos de neurona motora superior como hiperreflexia osteotendinosa, ausencia de otros signos de piramidalismo como clonus, Babinski etc.  Y por último un elemento muy en contra de ELA es la ausencia de elementos electromiográficos compatibles. Los estudios de electrodiagnóstico, como la electromiografía y los estudios de conducción suelen ser muy sensibles para el diagnóstico, porque si bien la ELA es principalmente un diagnóstico clínico, los estudios de conducción nerviosa sensitiva y motora, así como la EMG, forman parte de la evaluación estándar de la enfermedad de la neurona motora. Los estudios electrodiagnósticos son especialmente útiles cuando la evidencia clínica que respalda el diagnóstico de ELA es limitada o contradictoria. La negatividad de criterios eléctricos para ELA tiene un valor predictivo negativo muy alto, por lo tanto, dado que la clínica es muy sugerente de ELA, creo que repetiría los estudios, por supuesto en un lugar con experiencia en diagnóstico de enfermedad de neurona motora. En cuanto a los estudios de imágenes en pacientes en los que se sospecha ELA, son principalmente para descartar otros diagnósticos ya que en esta entidad suelen ser normales como sucedió en esta paciente. Un laboratorio completo nos estaría faltando en la historia, que incluya además de un estudio general, hemograma, función renal y hepática, electrolitos, incluidos el calcio y el fosfato, función tiroidea, CPK, VSG, PCR, FAN, FR, VIH, vitamina B12, anticuerpo anti-GM1, electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación y electroforesis de proteínas urinarias con inmunofijación. Si existe antecedentes de exposición pueden estar indicados realizar pruebas de detección de metales pesados en sangre y orina, ya que la intoxicación por plomo causa una afección similar a la ELA con predominio de neuronas motoras inferiores. Generalmente tampoco es necesario solicitar paneles de anticuerpos paraneoplásicos a pacientes con sospecha de ELA. La detección de los anticuerpos presentes en la miastenia gravis (anticuerpos contra el receptor de acetilcolina y anticuerpos contra la tirosina quinasa específica del músculo [MuSK]) y el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje) pueden estar indicados en determinados contextos clínicos, cuando la clínica puede sugerir algunos de estos cuadros. Se debe realizar una punción lumbar y un análisis del líquido cefalorraquídeo si existe sospecha clínica de enfermedad de Lyme, infección por VIH o polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Como diagnósticos diferenciales creo que los datos y hallazgos clínico/neurológicos en esta paciente, exceden el diagnóstico sospechado de AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA. Sí debiera considerarse la ATROFIA  MUSCULAR PROGRESIVA  dado la ausencia casi completa de signos de motoneurona superior. Otro diagnóstico a considerar es la PARÁLISIS BULBAR PROGRESIVA, que es un trastorno progresivo de la neurona motora superior e inferior que afecta a los músculos craneales, y se acompaña de cuadro afectivo pseudobulbar (llanto y risa no justificadas).