En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina
Un hombre de 47 años fue trasladado al servicio de
urgencias (SU) por los servicios médicos de emergencia (SEM) tras ser
encontrado disneico en su coche. Refirió antecedentes de consumo de 4 a 6
bebidas alcohólicas al día y declaró que había estado bebiendo alcohol durante
6 horas antes de la consulta. Durante las 2 horas previas, había tenido
sensación de hinchazón de la lengua, junto con dificultad para respirar. No
refirió dolor de cabeza, dolor de garganta, odinofagia, náuseas, vómitos,
sarpullido, picazón ni hinchazón de la cara o las extremidades. Declaró tener
alergia a la penicilina. No refirió consumo reciente de medicamentos, consumo
de nuevos alimentos ni picaduras de insectos. Había tenido múltiples visitas al
SU por intoxicación alcohólica en el transcurso de los 2 años anteriores
(siendo la visita más reciente 10 días antes de la consulta); también tenía
antecedentes de trombocitopenia crónica y episodios de delirium tremens.
Refirió que no estaba tomando medicamentos a largo plazo. Otros antecedentes
sociales eran limitados debido a su condición aguda, pero documentación previa
de un trabajador social indicaba que estaba desempleado y vivía con su madre
localmente en el sureste de los Estados Unidos.
Al llegar a urgencias, el paciente tenía una presión
arterial de 139/102 mmHg, un pulso de 104 latidos por minuto, una frecuencia
respiratoria de 22 respiraciones por minuto y una saturación de oxígeno del 91
% respirando aire ambiente. Estaba afebril pero diaforético, y estaba despierto
y alerta, aunque con distracción intermitente. Tenía el habla arrastrada y
apagada, pero podía pronunciar frases completas sin estridor ni tos. No
presentaba edema facial ni hinchazón de la lengua. Los pulmones estaban limpios
a la auscultación y el abdomen estaba blando e indoloro. De camino a urgencias,
había recibido tratamiento con epinefrina, difenhidramina y glucocorticoides,
pero sus síntomas no remitieron.
Ponente
El diagnóstico diferencial de la disnea es amplio,
pero el habla apagada asociada sugiere un proceso de las vías respiratorias
superiores. El inicio del tratamiento para una posible anafilaxia o angioedema
fue apropiado. Sin embargo, el paciente no presenta inflamación de la lengua ni
de otras partes del cuerpo que sugiera angioedema, ni urticaria, rubor,
síntomas gastrointestinales ni hipotensión que sugieran anafilaxia. Además, la
velocidad de progresión de los síntomas (durante un período de horas) y la
falta de reducción de los síntomas con epinefrina serían atípicas para la
anafilaxia. Se deben considerar las infecciones orofaríngeas, como los abscesos
periamigdalinos, las infecciones de los espacios profundos del cuello y la
epiglotitis aguda, pero la ausencia de fiebre, odinofagia y dolor de garganta
contradice dichas infecciones. La intoxicación alcohólica aguda puede causar
disartria y deterioro de la protección de las vías respiratorias; sin embargo,
el paciente pudo hablar coherentemente en oraciones completas durante las
evaluaciones iniciales. Se indican un examen minucioso de la orofaringe, una
evaluación otorrinolaringológica y posiblemente una tomografía computarizada (TC)
de cabeza y cuello.
Evolución
A su llegada a urgencias, el paciente presentaba
constantes vitales similares a las registradas en la evaluación del SEM. La
temperatura oral era de 37,3 °C. El cuello estaba flexible, sin anomalías
palpables. Sus movimientos extraoculares eran anormales; no podía dirigir
ninguno de los ojos en ninguna dirección. No se reportaron otros déficits
neurológicos. El recuento de glóbulos blancos fue de 3800 por milímetro cúbico,
con un 86 % de neutrófilos, un 5,5 % de linfocitos, un 6,7 % de monocitos y
ningún eosinófilo. La hemoglobina fue de 15,8 g por decilitro y el recuento de
plaquetas fue de 58 000 por milímetro cúbico. Los resultados del perfil
metabólico básico fueron normales. El nivel de bilirrubina total fue de 1,6 mg
por decilitro (valor normal, <1,2 mg por decilitro), el nivel de aspartato
aminotransferasa fue de 297 UI por litro (valor normal, <34), el nivel de
alanina aminotransferasa fue de 168 UI por litro (valor normal, <49), el
nivel de fosfatasa alcalina fue de 61 UI por litro (valor normal, <116) y el
índice internacional normalizado fue de 0,93. El nivel de etanol en sangre fue
de 209 mg por decilitro (valor normal, <10). Las pruebas de toxicología en
orina fueron negativas para anfetaminas, cocaína, barbitúricos,
benzodiazepinas, cannabinoides y narcóticos. El nivel de lactato sérico fue de
1,5 mmol por litro (14 mg por decilitro; valor normal, <1,8 mmol por litro
[<16 mg por decilitro]).
La radiografía de tórax reveló volúmenes pulmonares
bajos y opacidades bibasales tenues. Se consultó al servicio de
otorrinolaringología para una laringoscopia de fibra óptica, que reveló una
abducción limitada de las cuerdas vocales durante la fonación, sin hinchazón de
la lengua ni de las vías respiratorias. El paciente recibió tratamiento con
epinefrina racémica, una dosis intramuscular adicional de 0,3 mg de epinefrina,
metilprednisolona (a una dosis de 125 mg) y tiamina intramuscular (a una dosis
de 500 mg). A pesar de estas intervenciones, su dificultad respiratoria
empeoró, lo que provocó la intubación endotraqueal. Después de la intubación,
una angiografía por TC del tórax mostró atelectasia bibasilar sin evidencia de
embolia pulmonar ( Figura 1 ). La TC inicial de la cabeza no mostró anomalías
intracraneales, y la venografía por TC y la resonancia magnética (IRM) de la
cabeza no mostraron trombosis de senos venosos, lesión de masa o realce
anormal. No se observaron anomalías en las secuencias ponderadas por difusión.
El estado del paciente se estabilizó tras iniciar la ventilación con presión de
soporte; la fracción inspirada de oxígeno fue de 0,40 y la saturación de
oxígeno del 97 %. Permaneció hipertenso, con una presión arterial de 160/90
mmHg.
Figura 1. Angiografía por TC del tórax.
Una angiografía por TC torácica inicial muestra
atelectasia bibasal. Observe que el recuadro oscuro en la esquina superior
derecha oculta el equipo asociado con el respirador.
Ponente
La ausencia de edema orofaríngeo hace improbable la
anafilaxia y el angioedema, y la presencia de una glotis normal es
incompatible con la epiglotitis. La paresia de las cuerdas vocales observada en
la laringoscopia explica su habla anormal y aumenta su riesgo de aspiración
orofaríngea, que puede ser la causa de su insuficiencia respiratoria. La
oftalmoplejía de ambos ojos apunta a una causa neurológica subyacente. Muchas
causas neurológicas centrales son improbables; los resultados normales en las
imágenes de la cabeza argumentan en contra del cáncer, la enfermedad vascular y
la enfermedad inflamatoria, y el paciente no tiene dolor de cabeza, fiebre o
rigidez de cuello que sugieran meningitis. La neuroborreliosis o la
neurosífilis pueden afectar los nervios craneales, pero se esperaría que la
paresia de las cuerdas vocales sea un hallazgo tardío; además, el paciente no
vive en una región en la que la enfermedad de Lyme sea endémica.
Otras posibles causas centrales de oftalmoplejía
incluyen la encefalopatía de Wernicke y la encefalitis del tronco encefálico de
Bickerstaff. Además de la oftalmoplejía, las características distintivas de la
encefalopatía de Wernicke incluyen ataxia y confusión, que no eran evidentes,
pero también eran difíciles de evaluar, en este paciente intoxicado. La
encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es un trastorno inflamatorio
que puede manifestarse por ataxia, cefalea, convulsiones, alteración del estado
mental, diversos déficits de pares craneales (incluida la oftalmoplejía) o una
combinación de estas afecciones. Tanto la encefalopatía de Wernicke como la
encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff provocan paresia de las
cuerdas vocales y disfagia en casos raros. Las posibles causas del sistema
nervioso periférico de la oftalmoplejía incluyen la miastenia gravis, el
síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE), el síndrome de Guillain-Barré
(incluida la forma de Miller-Fisher de este síndrome) y el botulismo. De estas
posibles causas, sólo el síndrome de Guillain-Barré se asocia típicamente con
transaminitis, aunque suele ser una forma leve y transitoria, mientras que este
paciente tiene niveles de aminotransferasa que son más consistentes con
enfermedad asociada al alcohol o cirrosis.
Evolución
En la unidad de cuidados intensivos (UCI), el paciente
recibió tratamiento con tiamina y folato, dada la preocupación por la
encefalopatía de Wernicke, y fue monitoreado por abstinencia de alcohol, dado
su historial de delirium tremens. Se consultó al servicio de neurología, y un
examen neurológico completo que se realizó sin sedación mostró que podía abrir
los ojos a la orden y podía asentir o negar con la cabeza adecuadamente para
responder preguntas. Las pupilas eran reactivas e iguales, pero no podía mover
los ojos verticalmente o lateralmente; sus ojos tampoco se movían con la
rotación pasiva de la cabeza. Los reflejos corneales estaban intactos, al igual
que el reflejo de la tos. Se notaron movimientos temblorosos intermitentes en
ambos antebrazos. La fuerza motora era de al menos 3/5 en las cuatro
extremidades. La sensibilidad al tacto ligero estaba intacta. Los reflejos eran
2+ en el bíceps, braquiorradial y tríceps de ambos brazos; las rótulas; y los
tobillos. El reflejo de Babinski y el signo de Hoffmann estaban ausentes. No se
realizó examen del cerebelo.
Ponente
La encefalopatía de Wernicke es principalmente un
diagnóstico clínico; la resonancia magnética temprana puede tener baja
sensibilidad. Dado el perfil favorable de efectos secundarios de la tiamina,
junto con el riesgo de progresión de la encefalopatía de Wernicke no tratada al
síndrome de Korsakoff (con deterioro cognitivo potencialmente irreversible), se
debe administrar tiamina (en dosis de 200 a 500 mg al día durante un máximo de
7 días) cuando la sospecha clínica sea alta. El tratamiento es prudente en este
paciente con oftalmoplejía y trastorno por consumo de alcohol, aunque los
hallazgos de la exploración no sugieren encefalopatía. Los procesos del sistema
nervioso periférico, como el síndrome de Guillain-Barré y el botulismo, siguen
siendo consideraciones importantes en el diagnóstico diferencial de la
oftalmoplejía. Se justifica una evaluación complementaria, incluyendo una
punción lumbar.
Evolución
Al día siguiente, mientras el paciente no estaba bajo
sedación, ya no abría los ojos cuando se le ordenaba ni se retiraba en
respuesta a estímulos nocivos. Un electroencefalograma mostró actividad alfa
continua de baja amplitud. Más tarde esa noche, desarrolló fiebre con una
temperatura de hasta 39,7 °C, junto con taquicardia (frecuencia cardíaca, 130
latidos por minuto), leucocitosis (recuento de glóbulos blancos, 14.000 por
milímetro cúbico) y empeoramiento de la hipoxemia (fracción inspirada de
oxígeno, 0,70). La radiografía de tórax repetida reveló consolidación en ambos
lóbulos inferiores. El nivel de proteína C reactiva fue de 16 mg por litro
(valor normal, <10) y el nivel de lactato fue de 2,6 mmol por litro (23 mg
por decilitro). El paciente recibió tratamiento con ceftriaxona, pero
posteriormente desarrolló hipotensión (presión arterial, 86/60 mm Hg). Dada la
preocupación por una posible anafilaxia mediada por ceftriaxona, se administró
epinefrina intramuscular, metilprednisolona (en una dosis de 125 mg) y
vasopresores, y el tratamiento con ceftriaxona se cambió a levofloxacino y
metronidazol.
Ponente
La fiebre y la hipotensión recientes del paciente
probablemente se deban a sepsis resultante de una neumonía por aspiración. El
electroencefalograma muestra un ritmo posterior dominante normal, similar al de
un paciente consciente con los ojos cerrados, que es incompatible con la
encefalopatía. Las reacciones alérgicas a las cefalosporinas de tercera
generación son poco frecuentes, incluso en pacientes con anafilaxia a la
penicilina. Como alternativa, la disfunción autonómica, como ocurre en
pacientes con botulismo o SMLE, podría explicar la hipotensión de este
paciente. Aunque el síndrome de Guillain-Barré también puede causar disfunción
autonómica, suele asociarse con episodios tanto de hipotensión como de
hipertensión.
Evolución
A la mañana siguiente (tercer día de hospitalización),
un examen neurológico reveló una nueva pérdida de los reflejos pupilar y
corneal, así como una nueva pérdida de los reflejos de tos y náuseas. No se
retraía en respuesta a estímulos nocivos, pero se observó movimiento espontáneo
de los dedos del pie. Los reflejos motores estaban ahora ausentes en todo
momento; no se observaron reflejos patológicos. La TC repetida de la cabeza no
mostró nuevos hallazgos. Se realizó una punción lumbar. El análisis del líquido
cefalorraquídeo (LCR) mostró 1 célula nucleada por microlitro, 0 eritrocitos
por microlitro, un nivel de proteínas de 53 mg por decilitro (rango normal, 20
a 59) y un nivel de glucosa de 140 mg por decilitro ( rango normal, 48 a 79 mg
por decilitro). La glucemia, medida por la mañana después de que el paciente
recibiera su dosis de metilprednisolona, fue de 278 mg por decilitro. Tanto
la prueba de anticuerpos treponémicos en LCR como la prueba rápida de reagina
plasmática resultaron negativas.
Ponente
El empeoramiento de la parálisis descendente, a pesar
de la administración de tiamina, y la aparición de arreflexia (en lugar de
hiperreflexia) favorecen una enfermedad del sistema nervioso periférico en
lugar de un proceso central. En pacientes con síndrome de Guillain-Barré, es
frecuente la presencia de disociación albuminocitológica (nivel elevado de
proteína en el LCR sin pleocitosis), a menudo con niveles extremadamente
elevados de proteína. Los resultados casi normales del LCR observados en este
paciente sugieren más bien botulismo, miastenia gravis o SMLE.
Evolución
El botulismo era ahora el diagnóstico principal. La
madre del paciente, quien llegó al hospital la mañana del tercer día de
hospitalización, declaró que el paciente comía a menudo alimentos perecederos
que habían estado a temperatura ambiente durante varios días. Se contactó al
departamento de salud estatal y a los Centros para el Control y la Prevención
de Enfermedades (CDC) para solicitar antitoxina botulínica, y se obtuvieron
muestras de heces y suero y se enviaron a los CDC para la prueba de neurotoxina
botulínica. El paciente recibió la antitoxina 90 horas después de su
presentación en urgencias. La electromiografía y los estudios de conducción
nerviosa que se realizaron en la UCI médica 48 horas después de la
administración de la antitoxina mostraron la ausencia de potenciales de acción
de la unidad motora en todo el cuerpo, pero se encontró que los potenciales de
acción de los nervios sensoriales estaban intactos. La estimulación nerviosa
repetitiva no mostró una respuesta decreciente a tasas lentas de estimulación
ni una respuesta incremental sustancial a tasas altas de estimulación. Ante la
preocupación de que el subtipo de neuropatía axonal motora aguda (AMAN) del
síndrome de Guillain-Barré, que afecta únicamente a los axones motores,
siguiera siendo una posible explicación alternativa del cuadro clínico del
paciente, se administró también tratamiento empírico con inmunoglobulina
intravenosa (a una dosis de 2 g por kilogramo de peso corporal). Sin embargo,
no se observó mejoría neurológica.
Ponente
Un hallazgo clásico en la electromiografía y los
estudios de conducción nerviosa en pacientes con botulismo es un aumento
progresivo de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto en
respuesta a altas frecuencias en la estimulación nerviosa repetitiva. Sin
embargo, este hallazgo está ausente en algunos casos, y el historial de
exposición de este paciente es compatible con botulismo de transmisión
alimentaria. El subtipo AMAN del síndrome de Guillain-Barré también podría
explicar los hallazgos en la electromiografía y los estudios de conducción
nerviosa; sin embargo, la presencia de una marcada afectación de los pares
craneales y la ausencia tanto de disociación albuminocitológica como de
respuesta a la inmunoglobulina intravenosa hacen improbable este diagnóstico.
La ausencia de cambios en la respuesta a la estimulación nerviosa repetitiva y
la falta de mejoría tras la terapia con inmunoglobulina intravenosa y
glucocorticoides contradicen la miastenia gravis y el SMLE. Si bien el
tratamiento empírico para el botulismo fue adecuado, el retraso entre la
presentación del paciente y la administración de la antitoxina fue
considerable; es posible que se produzca una pérdida irreversible de la
función.
Evolución
Los resultados del segundo examen neurológico del
paciente se mantuvieron sin cambios. La fiebre y la hipotensión remitieron con
antibióticos. La muestra de suero analizada por los CDC mediante espectrometría
de masas (ensayo Endopep-MS) dio positivo para neurotoxina botulínica tipo A.
No se detectó neurotoxina en la muestra de heces, y los resultados del
bioensayo en ratones fueron ambiguos. Sin embargo, la muestra de heces llegó a
los CDC a una temperatura fuera de la temperatura de almacenamiento estándar,
lo que podría haber dado lugar a falsos negativos. La prueba de anticuerpos GM1
fue negativa.
Ponente
La prueba de neurotoxina botulínica es muy específica,
y un resultado positivo confirma el diagnóstico de botulismo. Un resultado
negativo en la prueba de anticuerpos GM1 reduce aún más la probabilidad de
síndrome de Guillain-Barré, incluido el subtipo AMAN.
Evolución
El paciente permaneció dependiente de ventilación
mecánica y se le realizó una traqueotomía. Una vez que su condición se
estabilizó, fue dado de alta a un centro de cuidados intensivos a largo plazo.
Un mes después del diagnóstico, la exploración neurológica mostró una fuerza de
0/5 en ambos brazos y manos, excepto 1/5 en la flexión y extensión de los
dedos. La fuerza era de 1/5 en la flexión y extensión de ambas caderas y
rodillas, y de 3/5 en la dorsiflexión y flexión plantar de ambos pies. Tras 3
meses de rehabilitación tras la administración de la antitoxina, el paciente
aún no había recuperado la función voluntaria, más allá del movimiento de los
pies.
Comentario
Este paciente con trastorno por consumo de alcohol
presentó disnea, sensación de globo y oftalmoplejía. Tras la sospecha inicial
de anafilaxia o angioedema, se sospechó encefalopatía de Wernicke. La posterior
aparición de parálisis descendente condujo al diagnóstico de botulismo. Su
botulismo probablemente se transmitió por alimentos, dado su historial de
consumo de alimentos perecederos conservados a temperatura ambiente durante
varios días. Desafortunadamente, su historial de trastorno por consumo de
alcohol retrasó su diagnóstico, y la antitoxina solo se administró después de
que se desarrollara la parálisis diafragmática.
El botulismo es una enfermedad rara y potencialmente
mortal causada por la neurotoxina botulínica. Esta neurotoxina es producida por
Clostridium botulinum , una bacteria grampositiva, anaeróbica y formadora de
esporas que se encuentra en el suelo, el polvo y los sedimentos acuáticos. La
neurotoxina botulínica tiene siete serotipos (del A al G), todos los cuales
causan parálisis al inhibir irreversiblemente la liberación de acetilcolina en
la unión neuromuscular de las neuronas motoras voluntarias y autónomas ( Figura
2 ). El botulismo puede ser causado por la toxina preformada, como en el caso
del botulismo alimentario y iatrogénico (después de inyecciones cosméticas o
terapéuticas), o por producción local, como en el caso del botulismo por
heridas, la colonización intestinal en adultos y el botulismo infantil
(colonización intestinal infantil). 1-3
Figura 2. Mecanismo de acción de la neurotoxina
botulínica en la unión neuromuscular.
El mecanismo normal de liberación de acetilcolina
(ACh) en la unión neuromuscular (Panel A) implica la fusión mediada por el
receptor de la proteína de unión al factor sensible a N -etilmaleimida (SNARE)
soluble de vesículas sinápticas que contienen ACh con la membrana celular, lo
que resulta en la liberación de ACh. En casos de botulismo (Panel B), la
neurotoxina botulínica (BoNT), ya sea preformada (botulismo transmitido por
alimentos o iatrogénico) o producida localmente (botulismo por heridas,
botulismo infantil [colonización intestinal infantil] o colonización intestinal
en adultos), alcanza la unión neuromuscular, donde se une a receptores en la
superficie de las terminales nerviosas y se internaliza a través de endocitosis
seguida de la liberación de la cadena ligera de BoNT. La liberación de la
cadena ligera de BoNT causa la escisión de las proteínas SNARE y la inhibición
irreversible de la fusión de vesículas de ACh y la liberación de ACh, lo que
conduce al desarrollo de parálisis flácida. IV denota intravenoso.
El botulismo transmitido por alimentos en adultos es
poco común, con solo 326 casos reportados en Estados Unidos entre 2001 y 2017.
4 A pesar de su asociación clásica con el botulismo transmitido por alimentos,
el envasado inadecuado de alimentos en el hogar representó solo un tercio de
estos casos. 4 La producción de toxinas puede ocurrir en alimentos con baja
acidez, bajo contenido de sal o bajo contenido de azúcar que están contaminados
con esporas viables de C. botulinum y se han dejado a temperatura ambiente en
condiciones de bajo oxígeno. 2 Se han reportado casos de consumo de chili y
queso para nachos que habían sido envasados en plástico y almacenados
incorrectamente. 4
El botulismo se describe clásicamente como una
parálisis motora descendente simétrica. Sin embargo, la gravedad de los
síntomas (desde subclínicos hasta mortales) y su velocidad de progresión varían
según el serotipo de la neurotoxina y la cantidad de exposición. 1–3,5 Los
síntomas suelen comenzar entre 2 horas y 8 días después de la exposición a la
neurotoxina, con un pico a las 48 horas. 1,3,6 En una gran serie de casos de
botulismo que requirieron hospitalización (el 86 % de los cuales fueron de
origen alimentario), 6 las parálisis simétricas de los nervios craneales fueron
a menudo el síntoma inicial, manifestándose como dificultades con la visión o
el movimiento ocular (p. ej., diplopía, ptosis, visión borrosa y parálisis
ocular) o debilidad bulbar (p. ej., disfagia, disartria y disfonía). En muchos
casos también se presentaron debilidad general, vómitos, náuseas, sequedad
bucal y dolor abdominal. Se observó dificultad respiratoria al ingreso en un
tercio de los casos. Sin tratamiento, los síntomas pueden progresar a debilidad
motora simétrica de las extremidades e insuficiencia respiratoria neuromuscular
como resultado de la debilidad diafragmática. 3,6 En algunos casos, las
parálisis de los nervios craneales contribuyen a la insuficiencia respiratoria
resultante del colapso faríngeo y el compromiso de las vías respiratorias. 3 No
suele haber pérdida de sensibilidad ni de consciencia. Si hay fiebre, lo más
probable es que se deba a una infección sobreañadida.
El diagnóstico diferencial de la parálisis motora
descendente simétrica o las parálisis simétricas de los nervios craneales (o
ambas) es limitado e incluye el síndrome de Guillain-Barré, el síndrome
miasteniforme de LambertEaton (SMLE), la miastenia gravis, la encefalitis del
tronco encefálico de Bickerstaff, la encefalitis viral, una miopatía grave y la
intoxicación paralítica por mariscos. 3 En ausencia de exposición a mariscos,
la aparición de grupos de casos de parálisis motora descendente simétrica
sugiere fuertemente el botulismo. El diagnóstico de botulismo se confirma
mediante la detección de neurotoxina en suero y heces con el uso de una
combinación de bioensayos en ratones y pruebas moleculares. 7 Aunque estos
ensayos son altamente específicos, su sensibilidad depende del momento de la
recolección de la muestra en relación con la aparición de los síntomas y la
administración de la antitoxina, así como del almacenamiento de la muestra, la
causa de la intoxicación y la cinética de absorción y metabolismo de la
neurotoxina en el cuerpo del paciente. 8,9 La neurotoxina botulínica se ha
detectado en solo el 70 % de las muestras obtenidas de pacientes con botulismo
alimentario clínico. 8 La electromiografía y los estudios de conducción
nerviosa pueden ser útiles porque a menudo muestran pequeños potenciales de acción
muscular compuestos y aumentos progresivos de amplitud con la estimulación
nerviosa repetitiva de alta frecuencia. 1 Sin embargo, como en este caso,
algunos pacientes carecen de estos hallazgos, especialmente aquellos con
enfermedad grave y aquellos expuestos a la neurotoxina botulínica tipo A. 10
El tratamiento del botulismo incluye la administración
de la antitoxina botulínica heptavalente derivada de equinos, que inactiva
todos los serotipos de la antitoxina y, para el botulismo que no afecta a un
bebé, está disponible exclusivamente en los Estados Unidos a través de los CDC.
11 La antitoxina puede detener la progresión de la enfermedad, pero no revierte
la parálisis establecida; la reversión de la parálisis requiere el desarrollo
de nuevas terminales nerviosas. 2,12 Por lo tanto, se debe contactar a los
departamentos de salud estatales para iniciar una consulta con los CDC para
evaluación y tratamiento tan pronto como se considere el botulismo para
minimizar la progresión. (Los CDC también coordinan las investigaciones
epidemiológicas y las pruebas confirmatorias). La administración de la
antitoxina más de 48 horas después del inicio de los síntomas se ha asociado
con estadías más prolongadas en la UCI y el hospital y una menor supervivencia.
5,11 Las reacciones adversas a la antitoxina son poco comunes y generalmente
autolimitadas, pero incluyen un riesgo de anafilaxia (se informa que ocurre en
aproximadamente el 1,4 % de los pacientes 13 ); La epinefrina debe estar
disponible en el momento de la administración.
Los cuidados críticos de apoyo, que pueden incluir
semanas o meses de ventilación mecánica, son una piedra angular del tratamiento
de los casos graves de botulismo; los avances en la tecnología de los
respiradores se han asociado con una reducción de la mortalidad. 2,3,14 Sin
embargo, la mortalidad sigue siendo tan alta como 10%, incluso entre pacientes
que reciben la antitoxina, a menudo debido a insuficiencia respiratoria o
secuelas de parálisis. 6,11,14 Los pacientes que sobreviven a menudo recuperan
la fuerza muscular ventilatoria normal en un año, pero la fatiga, la
intolerancia al ejercicio, la debilidad general, la disnea y la boca seca
pueden persistir. 2,3
Este caso subraya la necesidad de considerar el
botulismo en el diagnóstico diferencial de cualquier paciente que presente
oftalmoplejía y disartria de inicio agudo y la importancia crítica de la
administración temprana de la antitoxina para reducir el riesgo de muerte y
complicaciones.
Traducido de:
“The Eyes Have It”
Authors: Salma M.A. Gayed, M.D.
https://orcid.org/0009-0007-7227-4130, Michael P. Motley, M.D., Ph.D.
https://orcid.org/0000-0002-4271-1375, Julia M. Carlson, M.D.
https://orcid.org/0000-0003-4650-5330, Kiersten S. Lupu, M.D.
https://orcid.org/0000-0003-1962-3307, and Nikolaos Mavrogiorgos, M.D.
https://orcid.org/0009-0003-9584-5419Author Info & Affiliations Published
March 4, 2026. N Engl J Med 2026;394:1011-1017. VOL. 394 NO. 10
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2508044?query=featured_secondary_home
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