Un hombre de 62 años fue ingresado en este hospital
debido a dolor abdominal.
Dos años antes de la presentación actual, el paciente
presentó dolor abdominal posprandial. Un año antes de la presentación actual,
mientras vivía en Costa Rica, recibió un diagnóstico de cirrosis. Ocho meses
después, emigró a los Estados Unidos. Los equipos médicos que lo atendieron en
los Estados Unidos no tuvieron acceso a los registros de su atención médica en
Costa Rica y no pudieron acceder a los detalles de cómo se había realizado el
diagnóstico de cirrosis.
Tres meses antes de la presentación actual, el
paciente notó una hernia umbilical reducible. Seis semanas después, el dolor
abdominal posprandial empeoró en severidad y frecuencia y se asoció con
náuseas. Un mes antes de la presentación actual, el paciente no pudo reducir la
hernia umbilical; se presentó a otro hospital para evaluación. Los niveles
sanguíneos de electrolitos, glucosa, lipasa y ácido láctico fueron normales, al
igual que los resultados de las pruebas de función renal y coagulación; otros
resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
La tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis,
realizada después de la administración de material de contraste intravenoso,
mostró una hernia paraumbilical con un cuello de 3,6 cm que contenía un asa de
intestino delgado no obstruida ( Figura 1 ). El hígado tenía hipoatenuación
difusa con un contorno lobulado y aspecto encogido. Se observaron várices
paraesofágicas y mesentéricas extensas; no se identificaron la vena porta ni la
vena mesentérica superior, un hallazgo que sugirió transformación cavernosa de
la vena porta. El bazo medía 18,2 cm en la dimensión cráneocaudal (valor de
referencia, <13,0 cm). La ecografía Doppler del abdomen no mostró flujo en
la vena porta principal y flujo normal a través de las venas hepáticas
permeables, la arteria hepática y la vena cava inferior.
Figura 1. TC de abdomen y pelvis antes del ingreso.
Una imagen axial contrastada a nivel del ombligo
(Panel A) revela una hernia umbilical que contiene un asa de intestino delgado
no obstruida (flecha). Una imagen axial a nivel del abdomen superior (Panel B)
revela un hígado encogido con contorno lobulado (asterisco). Las imágenes
coronal y axial a través del hilio hepático (Paneles C y D, respectivamente)
muestran una vena porta principal mal definida y vasos colaterales extensos
(flechas), hallazgos que son consistentes con la transformación cavernosa. En
una imagen axial (Panel E), se observan varices esofágicas en el tórax inferior
(flecha). Una imagen coronal a través del eje largo del bazo (Panel F) revela
un bazo agrandado (asterisco).
En el examen realizado por el especialista en cirugía
general, la hernia era fácilmente reducible y no se planeó ninguna intervención
quirúrgica para este paciente. Sin embargo, fue ingresado en el hospital para
una evaluación adicional del dolor abdominal. Los niveles sanguíneos de
ferritina y hierro eran normales; la saturación de transferrina era del 62%
(rango de referencia, 14 a 50) y la capacidad de unión al hierro de 165 μg por
decilitro ( rango de referencia, 250 a 400 ). Las pruebas de detección de
anticuerpos contra los virus de la hepatitis B y C fueron negativas, y las
pruebas de ácidos nucleicos no detectaron ARN de la hepatitis C. Las pruebas
adicionales para posibles causas de cirrosis fueron negativas, incluida la
electroforesis de proteínas séricas, la medición de ceruloplasmina y alfa 1
-antitripsina y la detección de la infección por el virus de la
inmunodeficiencia humana. No se detectaron anticuerpos antinucleares,
anticuerpos antimúsculo liso, anticuerpos antimitocondriales ni anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos. El nivel sanguíneo de alfa-fetoproteína era
normal. Se inició tratamiento con pantoprazol. No se observó hematemesis ni
melena y el nivel sanguíneo de hemoglobina se mantuvo estable. El dolor
abdominal persistió, pero el paciente pudo llevar una dieta normal y fue dado
de alta al tercer día de hospitalización con planes de realizarse una
esofagogastroduodenoscopia (EGD) y una colonoscopia ambulatorias.
Diez días antes de la presentación actual, la EGD
reveló varices esofágicas de grado 3 (grandes) no sangrantes, así como
gastropatía por hipertensión portal; la colonoscopia reveló hemorroides
internas no sangrantes y varices rectales. Se inició tratamiento con nadolol y
se programó una evaluación en la clínica de gastroenterología del otro hospital
para una evaluación adicional y el tratamiento de un presunto diagnóstico de cirrosis.
El día de la presentación actual, el dolor abdominal
posprandial aumentó en severidad y no disminuyó; el paciente se presentó al
departamento de emergencias de este hospital para evaluación. Refirió dolor
después de comer, con menos dolor después de comer alimentos blandos y bajos en
grasa. Las náuseas y los vómitos ocurrieron durante estos períodos de dolor
abdominal posprandial. Estimó una pérdida de peso de 20 kg en los 2 meses
anteriores. No se observó hinchazón en las piernas o el abdomen, y no hubo
episodios de confusión. Había tenido hepatitis cuando era niño, que se había
resuelto sin tratamiento. Otros antecedentes médicos incluyeron un accidente
automovilístico 5 años antes de la presentación actual en el que el paciente
había conducido sin cinturón de seguridad y sufrió un traumatismo abdominal por
el volante del automóvil. No tenía antecedentes quirúrgicos. Los medicamentos
incluían pantoprazol y nadolol; no tenía alergias conocidas a medicamentos. El
paciente había trabajado en la ganadería mientras vivía en Costa Rica y no
había viajado fuera de Costa Rica antes de emigrar a los Estados Unidos. No
bebía alcohol, fumaba tabaco ni consumía drogas ilícitas. No había antecedentes
familiares de enfermedad hepática o trombosis.
En el examen, la temperatura temporal era de 36,7 °C,
el pulso de 49 latidos por minuto, la presión arterial de 90/61 mm Hg y la
saturación de oxígeno del 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El
índice de masa corporal era de 26,7. Estaba alerta y orientado; no había
asterixis. Las escleróticas estaban anictéricas. El abdomen estaba difusamente
doloroso a la palpación, con dolor que era peor en el abdomen superior, sin
rebote ni defensa. No se observaron angiomas aracniformes. El resto del examen
fue normal.
Los resultados de las pruebas de laboratorio se
muestran en la Tabla 1. Se realizaron pruebas diagnósticas adicionales.
Diagnóstico diferencial
Este hombre de 62 años, que había inmigrado a los
Estados Unidos desde Costa Rica, tenía antecedentes de dolor abdominal
posprandial de 2 años de duración y presentaba dolor persistente asociado con
náuseas, vómitos y pérdida de peso. Se informó un diagnóstico de cirrosis
complicada con shunts portosistémicos, esplenomegalia y trombosis de la vena
porta (TVP) con transformación cavernosa.
Al ingresar en este hospital, años de impulso diagnóstico
sugirieron que la cirrosis hepática era el diagnóstico unificador responsable
de la pérdida de peso, el dolor abdominal, la hipertensión portal y la
trombosis venosa profunda secundaria del paciente. Sin embargo, hay varios
hallazgos discordantes que conciliar, incluida la presencia de esplenomegalia y
varices extensas y el índice internacional normalizado (INR) y el nivel de
albúmina normales. Si este paciente tuviera cirrosis, se esperaría que la
fibrosis hepática causara tanto resistencia al flujo que conduce a hipertensión
portal como deterioro de la función sintética. 1
El nivel inexplicablemente normal de INR y de albúmina
en un paciente sin factores de riesgo identificables para cirrosis y con
resultados normales en las pruebas para las causas de la cirrosis aumenta la
posibilidad de que la cirrosis no fuera la causa subyacente de la enfermedad de
este paciente. En este punto, me detendría para cuestionar nuestras
suposiciones y revelar las piezas faltantes. 2-4
Hipertensión portal
Comenzaremos con algo que sabemos de manera
inequívoca: las imágenes de este paciente revelaron una carga sustancial de
hipertensión portal con shunts portosistémicos. La hipertensión portal,
caracterizada por una presión alta en la vena porta que produce una mayor resistencia
al flujo sanguíneo portal, tiene muchas causas. 5,6 La resistencia al flujo
puede desarrollarse en cualquier segmento de la vasculatura perihepática y se
divide en causas poshepáticas, intrahepáticas y prehepáticas. 5 Las causas
intrahepáticas de hipertensión portal se pueden dividir a su vez en causas
presinusoidales, sinusoidales y postsinusoidales según la ubicación de la
obstrucción del flujo dentro del hígado. 5
En los países occidentales, el 90% de los casos de
hipertensión portal son causados por cirrosis, y solo el 10% de los casos
tienen una causa no cirrótica. 5 A nivel mundial, la hipertensión portal no
cirrótica es más frecuente que en los países occidentales, y las infecciones
como la esquistosomiasis hepática afectan a más de 200 millones de personas en
todo el mundo. 5,7,8 Aunque la cirrosis sigue siendo una causa común de
hipertensión portal a nivel mundial, la cirrosis también presenta una variación
regional sustancial en sus causas; la hepatitis viral tiene una prevalencia
variada y persisten disparidades en la cobertura de vacunación y el acceso al
tratamiento. 8
El diagnóstico diferencial de la hipertensión portal
es amplio e incluye muchas causas raras para las cuales este paciente no tenía
factores de riesgo conocidos. 5,9 Al construir un diagnóstico diferencial, me
centraré en procesos más comunes que no se descartan fácilmente mediante el
historial de exposición, las pruebas de laboratorio y las imágenes.
Causas poshepáticas
La hipertensión portal poshepática puede ser causada
por un coágulo en la vena cava inferior o una compresión extrínseca (descartada
con imágenes) y procesos cardíacos, como pericarditis constrictiva y
miocardiopatía restrictiva. Este paciente no informó ningún síntoma clásico de
estos procesos, como disnea, edema o disminución de la tolerancia al ejercicio.
Además, no tenía antecedentes de pericarditis previa que sugiriera un mayor
riesgo de pericarditis constrictiva, y las imágenes de TC torácica inferior no
revelaron edema pulmonar, derrame pericárdico u otras anomalías intratorácicas.
La pericarditis constrictiva y la miocardiopatía restrictiva no se pudieron
descartar definitivamente, pero es poco probable que sean causas potenciales de
hipertensión portal en este paciente.
Causas intrahepáticas
La cirrosis es la causa más frecuente de hipertensión
portal intrahepática. Aunque anteriormente se suponía que la cirrosis era el
proceso subyacente en este paciente, se deben considerar otros trastornos
intrahepáticos.
La amiloidosis hepática se manifiesta comúnmente con
un nivel elevado de fosfatasa alcalina y hepatomegalia. La sarcoidosis hepática
también causa un nivel elevado de fosfatasa alcalina y, con mayor frecuencia,
es asintomática. Cuando la sarcoidosis hepática se manifiesta clínicamente, los
niveles de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa están
elevados, y las imágenes revelan nódulos hepáticos y hepatomegalia. Este
paciente no presentó ninguno de estos hallazgos de laboratorio o de imagen, lo
que hace que un proceso hepático infiltrante sea un diagnóstico poco probable.
La esquistosomiasis hepática es causada con mayor
frecuencia por las especies Schistosoma mansoni o S. japonicum de este parásito
de la sangre. En pacientes con esquistosomiasis hepática, los esquistosomas
depositan huevos en la vena porta, lo que conduce a las manifestaciones de la
enfermedad. Los huevos se alojan en el espacio periportal presinusoidal. En
pacientes con esquistosomiasis hepática aguda, se forman granulomas no
fibróticos. En casos crónicos, la inflamación impulsa la fibrosis periportal y,
en última instancia, se desarrolla hipertensión portal. En la forma clásica de
esquistosomiasis, la función hepatocelular está preservada, lo que es
consistente con el nivel de albúmina normal y el INR en este paciente. Sin
embargo, su historial de exposición no encajaba con este diagnóstico. 7,8 De
todos los casos de esquistosomiasis en todo el mundo, el 93% se producen en
Ghana, Tanzania, Nigeria, Mozambique y la República Democrática del Congo. 8 La
esquistosomiasis no es endémica de Costa Rica y este paciente no tenía otros
antecedentes de viaje. 10
Causas prehepáticas
Las causas prehepáticas de hipertensión portal pueden
incluir la compresión extrínseca del sistema venoso portal, así como la
trombosis venosa portal. La compresión extrínseca se descartó mediante estudios
de imagen.
La TVP es una consecuencia de la hipertensión portal,
pero también puede ser una causa. En lugar de suponer que la TVP de este
paciente se debió a la fibrosis hepática que provocó la estasis venosa, se debe
considerar un diagnóstico diferencial más amplio para la TVP. 11-13 Muchos
marcos para este diagnóstico diferencial se derivan de la presencia o ausencia
de cirrosis, que no está clara en este paciente. Por lo tanto, se deben
examinar los otros dos factores de la tríada de Virchow (hipercoagulabilidad y
lesión endotelial) para identificar otras posibles causas de TVP.
La hipercoagulabilidad puede ser hereditaria, como en
el caso de mutaciones genéticas y deficiencias proteínicas, o adquirida. Los
estados de hipercoagulabilidad adquiridos pueden ser locales o sistémicos y
están causados por inflamación, infecciones o cáncer. Este paciente no tenía
enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis, síndrome de anticuerpos
antifosfolípidos, infecciones abdominales o cáncer conocidos, y no recibió
terapia hormonal sistémica.
Aunque este paciente no tenía antecedentes de cirugía
abdominal, había estado involucrado en un accidente automovilístico en el que
no llevaba cinturón de seguridad y sufrió un traumatismo abdominal provocado
por el volante 5 años antes de la presentación actual. La lesión endotelial
relacionada con el traumatismo podría ser un nido para la formación de TVP.
Este grado de cronicidad de la TVP fue respaldado por el hallazgo de
transformación cavernosa venosa portal en las imágenes. 11
Atrofia hepática
Si la TVP fue causada por un traumatismo endotelial
debido al accidente automovilístico y no por cirrosis, ¿por qué el hígado se
veía encogido en las imágenes? El suministro de sangre único del hígado (el 75
% del cual se deriva del flujo venoso portal desoxigenado de gran volumen) transporta
sustancias hepatotróficas esenciales de la vasculatura esplácnica
postintestinal. 14 Se sabe desde los días de Pavlov que la disminución del
suministro venoso portal de sustancias hepatotróficas esenciales conduce a la
atrofia hepática. 15-17
El desarrollo de una TVP completamente oclusiva
después del accidente automovilístico 5 años antes habría llevado a una
reducción sustancial en el suministro de sangre portal rica en sustancias
hepatotrópicas. Con el tiempo, esta disminución daría lugar a atrofia hepática
y un hígado encogido en las imágenes. La TVP completamente oclusiva conduciría
a hipertensión portal proximal. La atrofia hepática progresiva podría conducir
de forma independiente a un empeoramiento de la hipertensión portal con el
tiempo a través de una distorsión microcirculatoria intrahepática,
extravascular y estructural, aunque los hepatocitos no atróficos conservarían
su función sintética, una característica que difiere de la fisiopatología de la
cirrosis. 5 Tanto la TVP en sí como la atrofia hepática contribuirían a la
hipertensión portal y al shunt portosistémico que se observó en este paciente.
Dolor abdominal
Sin anticoagulación, la propagación de la TVP proximal
a otras venas mesentéricas podría producir congestión venosa intestinal. El
aumento posprandial del flujo esplácnico haría que el dolor se intensificara y
provocara pérdida de peso. Para establecer el diagnóstico de atrofia hepática
debido a TVP crónica, realizaría una biopsia hepática. Para evaluar la
extensión del coágulo a las venas mesentéricas, repetiría las imágenes
abdominales.
Diagnóstico Presuntivo
Atrofia hepática debida a trombosis crónica de la vena
porta, con probable congestión mesentérica que provoca dolor abdominal
posprandial.
Pruebas de diagnóstico
La TC de abdomen y pelvis, realizada después de la
administración de material de contraste intravenoso durante la fase venosa
portal, reveló una vena porta principal marcadamente estrecha con evidencia de
formación de trombo ( Figura 2 ). Se observó que el trombo se extendía desde la
vena porta principal hasta la confluencia portoesplénica y más allá hacia la
vena mesentérica superior. No hubo evidencia de isquemia mesentérica.
Figura 2. TC de abdomen y pelvis después del ingreso.
Se realizó una TC con contraste en la fase venosa
portal. Una imagen coronal oblicua a través de la confluencia portoesplénica
(Panel A) muestra una vena porta principal diminuta con un trombo (flecha
naranja). El trombo se extiende inferiormente más allá de la confluencia
portoesplénica hacia la vena mesentérica superior (flecha amarilla). Una imagen
axial a través de la vena mesentérica superior justo inferior a la confluencia
portoesplénica (Panel B) muestra el trombo a lo largo del aspecto lateral del
lumen de la vena mesentérica superior (flecha). Una imagen axial más inferior a
nivel de la vena renal izquierda (Panel C) muestra la diminuta vena mesentérica
superior con el trombo a lo largo del aspecto anteromedial (flecha).
Una biopsia hepática transyugular mostró núcleos
intactos de parénquima hepático con leve distorsión de la arquitectura lobular
y tractos portales expandidos ( Figura 3 ). La tinción tricrómica destacó la
expansión fibrosa del tracto portal pero no mostró fibrosis en puente ni
cirrosis. Las áreas portales contenían múltiples perfiles vasculares
irregulares, probablemente representando venas porta, algunas de las cuales
mostraban hiperplasia medial o trombos intravasculares. Dentro de las áreas
portales, las arterias hepáticas eran normales y los perfiles de los conductos
biliares estaban presentes sin lesión o reacción ductular. La tinción de
reticulina destacó el parénquima lobular en un patrón vagamente nodular de expansión
con compresión y atrofia de las placas hepáticas ( Figura 3D ). No hubo
congestión sinusoidal ni cambios venosos centrales indicativos de obstrucción
del tracto de salida. Los cambios portales y lobulares fueron consistentes con
atrofia parenquimatosa, sin evidencia de fibrosis avanzada. No se observó
inflamación ni esteatosis patológicamente significativa que sugiriera una causa
subyacente adicional de enfermedad hepática. La tinción de hierro fue negativa
para hierro teñible y la tinción de ácido peryódico-Schiff fue negativa para
glóbulos intracitoplasmáticos.
Figura 3. Muestra de biopsia del hígado.
La tinción con hematoxilina y eosina de la muestra de
biopsia obtenida del hígado (Panel A) muestra trayectos portales levemente
expandidos por fibrosis (flechas), pero no hay cirrosis presente. A mayor
aumento (Panel B), es visible un trayecto portal expandido que contiene
múltiples lúmenes de la vena porta, algunos con fibrina intraluminal (flechas).
A aumento medio (Panel C), son visibles el parénquima hepático con leve
distorsión de la arquitectura lobulillar (el asterisco indica la vena central)
y un área portal expandida con remodelación de la vena porta (flecha). La
tinción con reticulina (Panel D) muestra un patrón vagamente nodular de
expansión con compresión y atrofia de las placas hepáticas (flecha). La tinción
tricrómica (Panel E) muestra expansión del trayecto portal (lado derecho) pero
no hay evidencia de fibrosis avanzada o cirrosis.
Diagnóstico patológico
Remodelación vascular portal, con características
consistentes con los efectos de la trombosis de la vena porta.
Cambios similares a la hiperplasia regenerativa
nodular en el parénquima hepático.
Distorsión, atrofia y fibrosis del parénquima
hepático, sin características de cirrosis.
Discusión sobre la gestión
El tratamiento de la TVP depende de si el proceso es
agudo (<6 meses) o crónico (≥6 meses) y de si hay cirrosis. 13 En este
paciente, tanto la historia como las características histológicas clasificaron
el proceso como crónico y no cirrótico. En tales casos, el tratamiento inicial
incluye una endoscopia superior para determinar la presencia de varices
esofágicas y gástricas, seguida de la colocación de bandas varicosas con o sin
el uso de betabloqueantes no selectivos para reducir las presiones esplácnicas.
En el tratamiento de este paciente se utilizaron tanto bandas varicosas como
betabloqueantes. Las decisiones sobre la anticoagulación se basan en el riesgo
de extensión del coágulo y la presencia de factores subyacentes que podrían
apoyar un estado trombótico. Por lo tanto, solicitamos la opinión del servicio
de hematología de este hospital. Finalmente, se consideraron los esfuerzos para
reducir la presión portal mediante una derivación. Existen diversas técnicas
quirúrgicas de derivación, pero rara vez se han utilizado desde el desarrollo
de la derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS), que colocan
los radiólogos intervencionistas. La mayoría de los procedimientos de
derivación desvían el flujo (el flujo portal se desvía hacia la circulación
sistémica), pero algunos procedimientos quirúrgicos y de radiología
intervencionista pueden permitir la preservación del flujo portal hacia los
hepatocitos. 18 Consultamos al servicio de radiología intervencionista de este
hospital para ver si una de estas opciones sería posible.
Dados los síntomas del paciente, se consideró la
recanalización de la vena porta y la colocación de TIPS (PVR-TIPS) junto con la
angioplastia de la vena mesentérica superior y las venas esplénicas para
mejorar el flujo venoso mesentérico y esplénico. Se analizaron en detalle los
riesgos y los beneficios con el paciente, y este aceptó el procedimiento.
El procedimiento, que se realizó bajo anestesia
general, requirió obtener acceso a la vena yugular interna derecha para
cateterizar la vena hepática media, obtener acceso a la vena femoral derecha
para posicionar el catéter de ultrasonido intravascular en la vena cava
inferior suprahepática para la visualización de la vasculatura intrahepática, y
obtener acceso a la vena esplénica con el abordaje transesplénico para
recanalizar las venas esplénica y porta. La venografía confirmó trombosis
venosa crónica con recanalización parcial, estenosis difusa y colaterales en
las venas esplénica, mesentérica superior proximal y porta principal ( Figura 4
). También se observaron múltiples colaterales de la vena porta periportal e
intrahepática. Se cateterizó la vena porta derecha, y se posicionó y apuntó un
pequeño balón para la creación de TIPS con el uso de guía fluoroscópica y de
ultrasonido intravascular. Se creó un TIPS entre la vena hepática media y la
vena porta derecha colocando un stent graft, que se dilató a un diámetro de 10
mm. Se realizó angioplastia con balón de la vena porta principal, la vena
mesentérica superior y la vena esplénica. Se realizó venografía y se confirmó
la permeabilidad de las venas mesentérica superior, esplénica y porta
principal, con desaparición de las colaterales. No se colocó un stent venoso
portal, por lo que aún se podría considerar el trasplante de hígado en caso de
ser necesario.
Figura 4. Estudios de imágenes de radiología
intervencionista.
La venografía de la vena esplénica (Panel A), la vena
porta principal (Panel B) y la vena mesentérica superior (Panel C) muestra un
estrechamiento difuso y colaterales. Se creó una derivación portosistémica
intrahepática transyugular (TIPS) entre la vena hepática media y la vena porta
derecha mediante la colocación de un balón en la vena porta derecha (Panel D).
La venografía realizada después de la colocación de la TIPS y la angioplastia
muestra una TIPS permeable (Paneles E y F), una vena esplénica permeable (Panel
F, flecha) y una vena mesentérica superior proximal permeable (Panel E,
flecha), con la desaparición completa de las colaterales.
Aunque este paciente no tenía antecedentes personales
ni familiares de trombosis venosa, se le realizaron pruebas de detección de
factores de riesgo protrombóticos y recibió anticoagulación con heparina
intravenosa seguida de tratamiento con enoxaparina. 19 Se consultó al servicio
de hematología para interpretar los resultados de las pruebas de trombofilia y
brindar orientación sobre el manejo de la anticoagulación.
Este paciente tenía tiempos de protrombina y de
tromboplastina parcial normales. El recuento de glóbulos blancos y los niveles
de hemoglobina también eran normales. Estos hallazgos no serían compatibles con
una neoplasia mieloproliferativa, la causa sistémica más común de TVP no
cirrótica. Los resultados de las pruebas de anticoagulante lúpico, anticuerpos
anticardiolipina y anticuerpos anti-β 2 -glicoproteína 1 fueron normales, lo
que descartó trombofilia adquirida y síndrome antifosfolípido. El paciente
también se sometió a pruebas de trombofilia hereditaria, que fueron negativas
para el factor V Leiden y mutaciones de protrombina G20210A; los niveles de
proteína C y proteína S fueron normales. El nivel de actividad de antitrombina
III fue del 54% (rango de referencia, 80 a 130) con un nivel de antígeno de
antitrombina III proporcionalmente disminuido del 57% (rango de referencia, 80
a 130). Una semana después, el nivel de actividad de antitrombina III fue del
64%, un hallazgo que sugiere deficiencia de antitrombina. Sin embargo, se
observó que el nivel inicial de actividad de antitrombina III se obtuvo
mientras el paciente estaba recibiendo heparina y el nivel repetido de
actividad de antitrombina III mientras el paciente estaba recibiendo
enoxaparina. El tratamiento con heparina o enoxaparina puede causar ligeras
disminuciones en los niveles de antitrombina III a través del aumento del
aclaramiento. Por lo tanto, evaluar una deficiencia hereditaria subyacente es
un desafío en este paciente. Recomendé un seguimiento ambulatorio para repetir
las pruebas de antitrombina III, incluida la prueba de la mutación V617F en el
gen que codifica la cinasa Janus 2 ( JAK2 ) si se descarta la antitrombina III
hereditaria.
En este paciente con dolor abdominal posprandial,
náuseas y vómitos debido a la extensión de la TVP a la vena mesentérica
superior, lo que provocó congestión intestinal, se recomendó el tratamiento con
warfarina con un objetivo de INR de 2 a 3. Otras consideraciones incluyeron la
extensión del coágulo a la vena esplénica y la posibilidad de deficiencia
subyacente de antitrombina III con riesgo de trombosis recurrente. 20 Es
importante señalar que las varices esofágicas en este paciente se manejaron con
ligadura y administración de betabloqueantes, y el recuento de plaquetas se
mantuvo por encima de 50.000 por microlitro. 20
Después del procedimiento de derivación, se inició un
tratamiento con lactulosa para prevenir la encefalopatía hepática. El paciente
informó que su dolor abdominal disminuyó y que pudo ingerir una dieta normal
sin náuseas ni vómitos posprandiales. Fue dado de alta y regresó a su
domicilio.
Tres meses después, el paciente informó que había
ganado 5,4 kg. Continuó el tratamiento con anticoagulantes y no tuvo confusión
a pesar de suspender el tratamiento con lactulosa 3 semanas después del alta. Sin
embargo, el paciente notó un dolor abdominal leve y se solicitó una evaluación
TIPS. Desafortunadamente, el paciente faltó a su cita para esta evaluación y 6
meses después del alta, informó náuseas posprandiales con dolor abdominal sin
pérdida de peso. Se reprogramó una evaluación TIPS.
La ecografía mostró un flujo lento en el TIPS, y la
venografía TIPS confirmó un TIPS permeable pero una estenosis recurrente de la
vena porta principal, que se trató con angioplastia. El paciente se sometió a una
venografía TIPS de seguimiento 9 meses después del alta, que mostró
permeabilidad del sistema venoso portoesplenomesentérico y del TIPS. La TC del
abdomen realizada 10 meses después del alta confirmó la permeabilidad continua
de estas venas y del TIPS.
A pesar de estas intervenciones, el paciente refirió
náuseas posprandiales continuas con vómitos que se produjeron entre 20 y 30
minutos después de comer y dolor abdominal tipo cólico que duró varias horas.
Está bien establecido que el flujo sanguíneo portal aumenta un 30% o más en tan
solo 15 minutos después de una comida, y se sospecha que sus síntomas están
asociados con la congestión venosa mesentérica después de las comidas. 21 Diez
meses después de la presentación inicial, el paciente continúa recibiendo
anticoagulación y no hay evidencia de una mayor extensión del coágulo. A pesar
de los síntomas, su peso se mantiene.
Diagnóstico final
Atrofia hepática por trombosis de la vena porta.
Traducción de: “A 62-Year-Old Man with Abdominal Pain”
Authors: Gabrielle K. Bromberg, M.D., Robert G.
Rasmussen, M.D., Ph.D., Kenneth E. Sherman, M.D., Ph.D., Sanjeeva P. Kalva,
M.B., B.S., Katayoon Goodarzi, M.D., and Jonathan N. Glickman, M.D.,
Ph.D.Author Info & Affiliations
Published February 19, 2025 N Engl J Med
2025;392:807-816 DOI: 10.1056/NEJMcpc2412516
VOL. 392 NO. 8
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2412516
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