Varón de 24 años con depresión, anhedonia y fatiga

Un hombre de 24 años fue evaluado en la clínica psiquiátrica ambulatoria de este hospital debido a depresión, anhedonia y fatiga severa.

Dieciocho meses antes de la consulta actual, el paciente había sido ingresado en otro hospital por depresión, ideación suicida y síndrome de abstinencia de opioides. Posteriormente, fue trasladado a un centro residencial para continuar su tratamiento, donde recibió tratamiento de inducción con buprenorfina. Tras su alta del centro, inició el tratamiento ambulatorio con venlafaxina y prazosina.

Cuatro meses antes de la consulta actual, el paciente acudió a la clínica de psiquiatría de este hospital para recibir tratamiento por un trastorno por consumo de sustancias y un trastorno del estado de ánimo coexistentes. Refirió anhedonia de larga duración, sentimientos de desesperanza y estado de ánimo deprimido, que habían comenzado cinco años antes, cuando era estudiante de secundaria. El paciente también notó ansiedad severa con perseveración, especialmente en contextos sociales relacionados con la percepción que los demás tenían de él, y pensamientos intrusivos que le impedían conciliar el sueño. Dos años antes de la consulta actual, estos síntomas lo habían llevado a comenzar a consumir fentanilo recreativo por vía intranasal, oral y, ocasionalmente, por vía intravenosa. Además, refirió consumo intermitente de benzodiazepinas recreativas sin prescripción médica. Durante este período, el paciente sufrió dos sobredosis accidentales de opioides.

Durante la evaluación inicial en la clínica psiquiátrica, el paciente refirió síntomas neurovegetativos persistentes, como fatiga, anhedonia, anorexia y estado de ánimo bajo. Describió mala calidad del sueño y fatiga diurna excesiva, y afirmó que a menudo se quedaba dormido varias veces al día. Además, sufría pesadillas frecuentes, casi todas las noches. No refirió antecedentes de trauma físico o sexual, impulsividad, fuga de ideas, delirios, distracción, comportamientos obsesivo-compulsivos, ataques de pánico, problemas de atención, inquietud ni paranoia.

En una visita de seguimiento dos meses antes de la consulta actual, el paciente refirió una mejoría en su estado de ánimo y una disminución de la ansiedad. Sin embargo, también refirió fatiga considerable y persistente, así como somnolencia diurna, que le provocaba quedarse dormido en el transporte público y en el parque mientras leía. El paciente asoció estos síntomas con el inicio del tratamiento con venlafaxina. En el momento de la visita de seguimiento, se mantenía abstinente de opioides y otras sustancias. Se redujo la dosis de venlafaxina.

El día de la consulta, el paciente refirió anhedonia, falta de motivación y fatiga severa que limitaban su capacidad para realizar tareas durante la jornada laboral. Informó que se quedaba dormido varias veces al día, a veces hasta por 20 horas. También mencionó ansiedad constante, que generalmente se presentaba en situaciones sociales, y que a veces sentía debilidad en las manos al reír, lo cual atribuyó a la ansiedad en dichas situaciones. El paciente refirió haber tenido alucinaciones visuales y táctiles al quedarse dormido, y también describió despertarse y sentirse paralizado varias veces por la noche. Afirmó que su pareja no le había informado de episodios de apnea ni de ronquidos, y que no tenía dolores de cabeza matutinos. Además, el paciente indicó que no había consumido recientemente ningún opioide aparte de buprenorfina, pero señaló que había comenzado a consumir ketamina varias veces por semana y a beber dos o tres bebidas alcohólicas una vez por semana.

El historial psiquiátrico del paciente destacaba por un trastorno por consumo de opioides, un trastorno de ansiedad generalizada y un trastorno depresivo mayor. No presentaba afecciones médicas conocidas. Su medicación incluía buprenorfina, venlafaxina, prazosina y terapia de reemplazo de nicotina transdérmica y oral. El paciente mantenía una relación monógama, trabajaba y vivía en Boston con sus padres y hermanos. Había solicitado una excedencia en la universidad, pero planeaba regresar. Sus antecedentes familiares destacaban por la presencia de varios parientes con trastornos por consumo de sustancias, así como informes de trastornos del sueño no especificados en varios familiares de primer y segundo grado. Debido a la persistencia de las alteraciones del sueño, se suspendió la venlafaxina y se inició el tratamiento con escitalopram.

En la exploración, la presión arterial era de 126/59 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 81 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 98% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El peso era de 77 kg y el índice de masa corporal era de 21. Estaba bien aparentando estar alerta e interactivo. La circunferencia del cuello parecía normal y la orofaringe posterior era claramente visible sin obstrucción por la lengua ni los tejidos blandos. La exploración neurológica no presentó hallazgos relevantes, con función simétrica de los nervios craneales, marcha normal y sin déficits motores. El habla era fluida, espontánea y sin presión. El proceso de pensamiento era lineal y el contenido del pensamiento carecía de delirios, paranoia o grandiosidad. La atención del paciente estaba conservada. Su afecto era restringido, pero no parecía estar ansioso.

Los niveles sanguíneos de electrolitos, alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, fosfatasa alcalina, bilirrubina y pruebas de función renal fueron normales. El recuento de glóbulos blancos, el recuento de plaquetas y el nivel de hemoglobina fueron normales. Los niveles sanguíneos de hierro, capacidad total de fijación de hierro, transferrina y ferritina fueron normales. Los resultados de pruebas de laboratorio fueron:

 Hb 12,6 g/dl. Hto 37,7%. Leucocitos 5870 (por μl). Plaquetas 363000 (por μl). Na 140  (mmol/litro). K 4,6 (mmol/litro) . Cl 106 (mmol/litro). CO2 27 (mmol/litro) . Nitrógeno ureico 19 mg/dl. Creatinina 0,8 mg/dl. Glucosa 106 mg/dl. Globulina 3,8 g/dl. Albumina 4,8 g/dl. Alanino Amino Transferasa 10 (U/litro). Aspartato Amino Transferasa 14 (U/litro). FAL 63 (U/litro). Bilirrubina total 0,3 mg/dl. Ferremia 62 (μg/dl). Saturación de Transferrina 27%. Capacidad total de fijación de hierro (μg/dl). Ferritina plasmática  (μg/liter). El análisis de orina fue normal, y las pruebas toxicológicas de sangre y orina fueron positivas para buprenorfina y norbuprenorfina pero negativas para otros opioides, benzodiazepinas o estimulantes. Las pruebas serológicas para el virus de la inmunodeficiencia humana, los virus de la hepatitis B y C y la sífilis fueron negativas.

Se realizó un diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

El paciente presentó anhedonia, depresión, ansiedad, fatiga y alteraciones del sueño en el contexto de un trastorno por consumo de múltiples sustancias. Este conjunto de síntomas es compatible con un episodio de trastorno depresivo mayor. El paciente inició tratamiento con varios medicamentos para estas afecciones, como buprenorfina para la dependencia de opioides, venlafaxina para la depresión y la ansiedad, y prazosina para mitigar sus pesadillas. Si bien el estado de ánimo del paciente mejoró y la ansiedad disminuyó, la somnolencia diurna y la fatiga persistieron, lo que motivó ajustes en la medicación.

Al desarrollar un diagnóstico diferencial para explicar las características de este caso, me centraré en los síntomas más angustiantes e incapacitantes que refiere el paciente: fatiga extrema y somnolencia intrusiva. Aunque la gravedad de su depresión y consumo de sustancias fluctuó a lo largo de los meses de tratamiento, lo que más me preocupa son sus problemas relacionados con el sueño, especialmente dormir hasta 20 horas al día, quedarse dormido varias veces al día y fatiga severa, todo lo cual limitaba su capacidad para completar tareas. Estas son las características principales de la somnolencia diurna excesiva, y revisaré sus causas sistemáticamente. ¹ Primero, revisaré las causas más comunes de somnolencia diurna excesiva en la población general, seguidas de las causas más probables en este paciente en función de sus afecciones coexistentes. Luego, revisaré las causas raras de somnolencia diurna excesiva que pueden considerarse si se han descartado otros diagnósticos, con énfasis en los trastornos de hipersomnia central.

 

Causas comunes de somnolencia diurna excesiva

La somnolencia diurna excesiva suele presentarse en situaciones que provocan falta de sueño, como las que experimentan los estudiantes al prepararse para un examen o en entornos laborales como el trabajo por turnos o el desfase horario, que alteran el ciclo sueño-vigilia. Dado que este paciente no refirió ninguna de estas circunstancias, es improbable que sean la causa de su somnolencia diurna excesiva.

 

Apnea obstructiva del sueño

La apnea obstructiva del sueño es una afección común y tratable que se asocia con complicaciones graves para la salud y que frecuentemente causa somnolencia diurna excesiva.²  En pacientes con apnea obstructiva del sueño, los problemas estructurales de las vías respiratorias superiores provocan obstrucción, lo que resulta en hipoventilación durante el sueño. La obstrucción puede provocar episodios de apnea, lo que produce hipoxemia e hipercapnia. Estas condiciones desencadenan un aumento repentino de adrenalina que produce interrupciones del sueño y una mala calidad del mismo. Los períodos frecuentes de despertar provocan fatiga excesiva y sedación al día siguiente. Los factores de riesgo para la apnea obstructiva del sueño incluyen el sexo masculino, la mediana edad, un IMC elevado, una circunferencia del cuello mayor que el promedio y apretamiento orofaríngeo posterior en el examen. Las parejas también pueden informar episodios de apnea y ronquidos fuertes, y los pacientes suelen referir dolores de cabeza que ocurren temprano por la mañana. Aunque la apnea obstructiva del sueño a menudo se asocia con la obesidad, cabe destacar que no todos los pacientes con esta afección son obesos y que puede desarrollarse en personas delgadas. ³ Por lo tanto, si existe sospecha clínica de apnea obstructiva del sueño, se debe realizar una polisomnografía diagnóstica. Si bien no se puede descartar por completo la apnea obstructiva del sueño en el caso de este paciente, es un diagnóstico improbable dadas las pocas características compatibles con esta afección en su historial personal o de terceros, así como en la exploración física.

 

Trastornos médicos

Las afecciones médicas generales, incluidos los trastornos endocrinos como el hipotiroidismo, la insuficiencia suprarrenal o la diabetes mellitus, pueden causar somnolencia diurna excesiva. La fatiga es un síntoma característico de estas afecciones. Este paciente presentó un examen físico normal, sin antecedentes médicos relevantes y con resultados normales en las pruebas de laboratorio. Si bien no se proporcionaron los resultados de las pruebas de función tiroidea, no presentaba síntomas ni signos de hipotiroidismo clínicamente significativo que fueran lo suficientemente graves como para causar su marcada somnolencia diurna excesiva.

 

Consumo de sustancias

El uso de agentes psicotrópicos sedantes y el consumo continuo de sustancias complican considerablemente el cuadro clínico de este paciente, dado que ambos contribuyen indudablemente a la somnolencia diurna excesiva. Finalmente, se redujo la dosis de venlafaxina, pero la somnolencia persistió. Si bien el consumo de opioides puede provocar sedación diurna, la prueba toxicológica de orina solo mostró buprenorfina y sus metabolitos, y no se detectaron otros opioides no recetados. Sin embargo, pueden producirse falsos negativos debido a la dilución, adulteración o sustitución de muestras. ⁴ Cabe destacar que el paciente informó del consumo de ketamina, sustancia que no se mide en las pruebas toxicológicas tradicionales. La intoxicación por ketamina se asocia con alteración de la conciencia, disociación o psicosis manifiesta; sin embargo, cualquier efecto sobre el sueño y la sedación suele ser transitorio. ⁵ La falta de una relación temporal clara entre el consumo de sustancias del paciente y la sedación, así como la marcada periodicidad de sus síntomas, sugiere que el consumo de sustancias no es la causa de su somnolencia diurna excesiva.

 

Trastorno depresivo mayor

Otra posible causa de la somnolencia diurna excesiva de este paciente es el trastorno depresivo mayor. Si bien la fatiga es un síntoma común de la depresión, generalmente conduce a una mala calidad del sueño e insomnio. Sin embargo, algunos pacientes con depresión presentan hipersomnia, junto con fatiga clínicamente significativa. La depresión con hipersomnia suele asociarse con peores resultados, características más mixtas y un mayor riesgo de trastorno bipolar. Los pacientes con estas afecciones deben ser evaluados para descartar un posible trastorno bipolar. Entre los pacientes con trastorno bipolar, la hipersomnia se asocia más estrechamente con el trastorno bipolar I que con el trastorno bipolar II. ^6,7 La historia clínica de este paciente no parecía indicar ningún episodio previo de manía o hipomanía, pero dada su edad, es posible que aún no haya tenido un episodio maníaco. Dado el inicio temprano y la gravedad de la depresión, el trastorno bipolar debe mantenerse en el diagnóstico diferencial. Sin embargo, la probabilidad de que esta afección sea la causa de la somnolencia diurna excesiva del paciente es baja.

 

Trastornos centrales de la hipersomnia

Los trastornos centrales de la hipersomnia constituyen la última categoría de afecciones que pueden provocar somnolencia diurna excesiva. Estos trastornos del sistema nervioso central se caracterizan por una alteración del ciclo sueño-vigilia. Entre estas afecciones, destacan la hipersomnia idiopática, el síndrome de Kleine-Levin y la narcolepsia.

Hipersomnia idiopática

La hipersomnia idiopática, como su nombre indica, se caracteriza por una somnolencia diurna excesiva de causa desconocida. No está relacionada con los periodos de sueño REM (movimiento ocular rápido) ni con características asociadas a esta fase, como la cataplejía, y se manifiesta como periodos de sueño muy prolongados a lo largo de 24 horas.

Síndrome de Kleine-Levin

Los pacientes con síndrome de Kleine-Levin suelen presentar periodos de hipersomnia intermitente que a veces pueden durar semanas, durante los cuales se producen cambios cognitivos clínicamente significativos. Entre los episodios de hipersomnia, los pacientes retoman un ciclo regular de sueño-vigilia. El paciente no presentó cambios cognitivos ni confusión durante los periodos de hipersomnia, y sus síntomas no parecían tener un patrón cíclico; por lo tanto, este diagnóstico es improbable.

Narcolepsia

La narcolepsia se caracteriza por la aparición repentina de sueño REM en cualquier momento del día. ^8,9 Los episodios de sueño en pacientes con narcolepsia suelen ser irresistibles, generalmente breves, frecuentemente asociados con sueños y, por lo general, restablecen la vigilia normal durante varias horas después del episodio. La narcolepsia puede considerarse un trastorno primario o secundario, siendo este último consecuencia de un daño estructural (por ejemplo, un accidente cerebrovascular, una lesión o una masa).

La narcolepsia primaria se divide en dos tipos. La narcolepsia tipo 1 se asocia con niveles muy bajos de orexina-A en el líquido cefalorraquídeo (LCR) debido a la pérdida de neuronas que producen este neuropéptido en el hipotálamo lateral. Se desconoce la causa de esta pérdida neuronal, pero está estrechamente relacionada con tipos específicos de HLA, y se ha sugerido una causa autoinmune subyacente. ^8,9 Los pacientes con narcolepsia tipo 1 también suelen presentar cataplejía, una pérdida repentina del tono muscular que generalmente se desencadena por emociones intensas, normalmente positivas. La mayoría de los músculos esqueléticos estriados, con excepción del diafragma, se ven afectados, lo que puede provocar un colapso repentino sin pérdida de conciencia. Las manifestaciones parciales, limitadas a áreas específicas como la cara o los brazos, pueden causar una debilidad localizada de aparición súbita. La narcolepsia también se asocia con alucinaciones hipnagógicas o hipnopómpicas, que se refieren a fenómenos alucinatorios que ocurren al quedarse dormido o al despertar, así como con parálisis del sueño, que es la incapacidad de moverse al despertar o al quedarse dormido. La narcolepsia tipo 2, por otro lado, suele presentar manifestaciones clínicas más leves y no se asocia con niveles bajos de orexina A ni con cataplejía.

Este paciente presentaba muchas características compatibles con la narcolepsia tipo 1. Además de somnolencia diurna excesiva, refería cataplejía, alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño. La depresión coexistente es frecuente en pacientes con narcolepsia, y el paciente también tenía antecedentes familiares de trastornos del sueño, lo que sugiere un componente genético. La presencia de cataplejía descarta la narcolepsia tipo 2. Si bien este paciente sufrió dos sobredosis de opioides y desconocemos si se produjo hipoxia clínicamente significativa del sistema nervioso central durante estos episodios, la ausencia de otros síntomas neurológicos localizados hace que la narcolepsia secundaria sea muy improbable.

Para establecer el diagnóstico de narcolepsia tipo 1 en este paciente, recomendaría realizar una polisomnografía, seguida de una prueba de latencia múltiple del sueño. En la polisomnografía, se esperaría una transición temprana al sueño REM (generalmente dentro de los 15 minutos posteriores al inicio del sueño) y un tiempo corto para conciliar el sueño (≤8 minutos) en la prueba de latencia múltiple del sueño.

 

Impresión clínica

Inicialmente, la fatiga profunda del paciente, el sueño no reparador y las pesadillas frecuentes se atribuyeron principalmente a un trastorno depresivo mayor, ansiedad y un trastorno activo por consumo de sustancias. Se consideró que sus síntomas estaban asociados con una enfermedad psiquiátrica, un ciclo de sueño-vigilia alterado y los efectos de la medicación, y se preveía que estos problemas se resolverían a medida que su estado psiquiátrico se estabilizara.

Sin embargo, en el transcurso de las visitas posteriores, el cuadro clínico evolucionó. A pesar de la mejoría en el estado de ánimo del paciente y de que se mantuvo abstinente del consumo de sustancias, la hipersomnia persistió y se volvió cada vez más intrusiva, manifestándose como episodios de sueño involuntarios en entornos de baja estimulación. La gravedad de sus síntomas excedió lo que normalmente se esperaría con los efectos secundarios de los antidepresivos, la irregularidad circadiana o los síntomas depresivos residuales. Además, la complexión normal del paciente, la ausencia de ronquidos o apneas observadas y un examen físico sin hallazgos relevantes hicieron que la apnea obstructiva del sueño fuera un diagnóstico improbable. Tampoco tenía antecedentes claros de trauma, lo que descartaba otras causas psiquiátricas primarias de la alteración del sueño.

La historia clínica adicional del paciente incluía parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas y debilidad breve provocada por la risa. Estos síntomas sugerían un trastorno primario del sueño-vigilia y, junto con una somnolencia diurna creciente a pesar de la estabilización psiquiátrica y la ausencia de sustancias sedantes o alteraciones metabólicas, suscitaron una especial preocupación por la narcolepsia tipo 1. Por lo tanto, el paciente fue derivado a un especialista en medicina del sueño para una evaluación más exhaustiva y pruebas confirmatorias que permitieran esclarecer el trastorno del sueño subyacente y orientar el tratamiento.

Diagnóstico clínico

Narcolepsia tipo 1 con cataplejía.

 

Pruebas de diagnóstico

Tras una evaluación clínica exhaustiva del sueño, el paciente se sometió a una polisomnografía nocturna seguida de una prueba de latencia múltiple del sueño diurna para evaluar su somnolencia diurna excesiva ( Figura 1 ). El paciente interrumpió el tratamiento con venlafaxina dos semanas antes del estudio del sueño; sin embargo, continuó tomando buprenorfina para el tratamiento del trastorno por consumo de sustancias. Durante la polisomnografía, la latencia de inicio del sueño fue de 8,2 minutos y la latencia de inicio del sueño REM fue de 22,0 minutos. El tiempo total de sueño fue de 437,5 minutos, con una eficiencia del sueño (el porcentaje de tiempo en la cama que se pasa durmiendo) del 96,4 %. La polisomnografía no mostró evidencia de trastornos respiratorios del sueño, incluyendo eventos de apnea obstructiva y central, con una puntuación de 0 eventos por hora tanto en el índice de apnea-hipopnea (el número total de episodios de apnea obstructiva e hipopnea por hora de sueño) como en el índice de alteración respiratoria (el número de episodios de apnea obstructiva, hipopnea y despertares relacionados con el esfuerzo respiratorio por hora de sueño). Además, no hubo evidencia de hipoxemia o hipoventilación relacionada con el sueño, y no se observaron movimientos periódicos excesivos de las extremidades ni comportamientos de parasomnia. Los resultados de la prueba de latencia múltiple del sueño fueron consistentes con un diagnóstico de trastorno central de hipersomnia, con una latencia media de inicio del sueño de 1,6 minutos (se observó sueño durante cuatro de cuatro siestas) y tres períodos REM de inicio del sueño. Estos hallazgos cumplían los criterios para la narcolepsia tipo 1 (una latencia media de inicio del sueño de ≤8 minutos y al menos dos períodos REM al inicio del sueño) y, junto con los síntomas clínicos de cataplejía, establecieron el diagnóstico en este paciente.

 

Figura 1. Polisomnografía y prueba de latencia múltiple del sueño.

Se muestra un segmento de sueño de 30 segundos, que incluye datos de los siguientes canales electrofisiológicos: electroencefalograma (derivaciones centrales, C3–M2 y C4–M1; derivaciones occipitales, O1–M2 y O2–M2), electromiograma del mentón, electrooculograma (EOG; derivaciones, E1–M2 y E2–M2), electrocardiograma (ECG; derivaciones, LA [brazo izquierdo] y RA [brazo derecho]), frecuencia cardíaca (FC) y saturación de oxígeno (SpO₂ ) . El período de sueño REM (movimiento ocular rápido) al inicio del sueño se caracteriza por movimientos oculares rápidos conjugados en los canales EOG y sueño REM con atonía en el canal del electromiograma del mentón.

 

 

Gestión de la medicina del sueño

La narcolepsia tipo 1 es un trastorno central de hipersomnia caracterizado por cataplejía o por niveles muy bajos de orexina-A (<110 pg por mililitro) en el líquido cefalorraquídeo obtenido mediante punción lumbar. ¹⁰  Se estima que la prevalencia de la narcolepsia tipo 1 es de 1 caso por cada 2000 personas en Estados Unidos y Europa. ^11,12  Se caracteriza por una pérdida selectiva de neuronas productoras de orexina-A en el hipotálamo lateral, ^13,14 que probablemente se deba a un proceso autoinmune.¹⁵ Estas neuronas ayudan a mantener la vigilia prolongada y desencadenan el sueño REM mediante la producción de orexina-A, que regula el ciclo sueño-vigilia y también modula otras funciones cerebrales, incluido el sistema de recompensa y el metabolismo, al actuar sobre la histamina y otras neuronas productoras de monoaminas. ¹⁶

La narcolepsia tipo 1 a menudo no se diagnostica o se diagnostica erróneamente, con un intervalo promedio entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico de aproximadamente 8 a 10 años. ¹⁷ Este paciente tenía una pentada de síntomas sugestivos de narcolepsia tipo 1, que incluían somnolencia diurna excesiva, cataplejía, alucinaciones relacionadas con el sueño, parálisis del sueño y sueño nocturno alterado ( Figura 2 ). Se observó que el paciente tenía un trastorno depresivo mayor coexistente y un trastorno por consumo de sustancias, ambos afectando sustancialmente su funcionamiento diario. Es notable que los trastornos psiquiátricos, incluyendo la depresión, la ansiedad y el trastorno por déficit de atención con hiperactividad, son más prevalentes entre los pacientes con narcolepsia que en la población general. ¹⁸ En este caso, los síntomas de somnolencia diurna excesiva precedieron al inicio del trastorno del estado de ánimo y el trastorno por consumo de sustancias del paciente y persistieron durante los períodos de eutimia y abstinencia del consumo de sustancias. Los estudios diagnósticos del sueño, incluyendo la polisomnografía seguida de la prueba de latencia múltiple del sueño, confirmaron el diagnóstico de narcolepsia tipo 1, ya que tenía una latencia media de inicio del sueño de 1,6 minutos en cuatro siestas y tres períodos REM de inicio del sueño durante la prueba de latencia múltiple del sueño, junto con un historial clínico de cataplejía.

 

Figura 2. Péntada de síntomas de la narcolepsia tipo 1.

Los principales síntomas de la narcolepsia tipo 1 son cataplejía, somnolencia diurna excesiva, trastornos del sueño nocturno, parálisis del sueño y alucinaciones relacionadas con el sueño.

 

El manejo efectivo de la narcolepsia tipo 1 implica intervenciones tanto no farmacológicas como farmacológicas. ¹⁶ Las estrategias de tratamiento no farmacológico incluyen el autocuidado, la terapia conductual, las siestas programadas y el sueño nocturno regular, los grupos de autoayuda y la psicoterapia. ¹⁹ También se recomienda la actividad física regular, el uso apropiado de cafeína y una dieta equilibrada que limite la ingesta de carbohidratos. ¹⁶ Los tratamientos farmacológicos actuales para controlar la narcolepsia tipo 1 se dirigen a los neurotransmisores promotores de la vigilia, incluyendo la dopamina, la norepinefrina y la histamina. Los tratamientos de primera línea para la somnolencia diurna excesiva en pacientes con narcolepsia tipo 1 incluyen agentes promotores de la vigilia, como modafinilo, armodafinilo y solriamfetol. Por el contrario, el oxibato de sodio y el pitolisant están indicados como tratamientos de primera línea para la somnolencia diurna excesiva y la cataplejía. ^16,20 Los tratamientos de segunda línea para la somnolencia diurna excesiva incluyen metilfenidato y sales de anfetamina. Los antidepresivos como los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y noradrenalina, y los antidepresivos tricíclicos se consideran fármacos de segunda línea para el tratamiento de la cataplejía. ^16,20

Tras confirmarse el diagnóstico, al paciente se le recetó modafinilo para el tratamiento de la somnolencia diurna excesiva asociada a la narcolepsia tipo 1.

 

Hacer un seguimiento

A las pocas semanas de comenzar el tratamiento con modafinilo, el paciente refirió una marcada reducción de la fatiga diurna y una mayor capacidad para mantenerse despierto durante las actividades cotidianas. Su tiempo total de sueño se normalizó y la frecuencia de la parálisis del sueño y las alucinaciones hipnagógicas disminuyó notablemente. Describió una mayor concentración y participación en las tareas diarias, y notó una capacidad renovada para participar en la planificación laboral y académica.

El paciente describió el cambio como transformador, afirmando: «Siento que tengo una segunda oportunidad en la vida» y «Así es como podría haber sido mi vida desde siempre». Sus síntomas de ansiedad social persisten y continúa recibiendo tratamiento con escitalopram y psicoterapia semanal.

Diagnóstico final

Narcolepsia tipo 1.

 

 

 

Traducido de:

“A 24-Year-Old Man with Depression, Anhedonia, and Fatigue”

Authors: Masoud P. Kamali, M.D., Aaron R. Quiggle, M.D., and Amit Chopra, M.B., B.S.Author Info & Affiliations Published April 15, 2026 N Engl J Med 2026;394:1530-1538 VOL. 394 NO. 15

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2517861?query=featured_secondary_home

 

 

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Casos Clínicos: Varón de 57 años con erupción papular cutaneo mucosa generalizada y fiebre prolongada

Una colega de Paraguay nos envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buenas tardes Dr

Tengo un paciente de 57 años con esas lesiones.

De base ex tabaquista. No consume medicación habitual

Un mes de fiebre. Lesiones que iniciaron en tórax.  Respeta plantas y palmas

Se extienden hasta raíz de muslo

Paladar blando y amígdalas con placas.

El paciente es campesino. Muy bajo nivel sociocultural. La falta de más datos laboratoriales y de serologías es porque estoy en el interior de mi país cursando mi rotación rural. Agradecida por los aportes.

Quería nada más compartir las fotos. Lo derive a la capital porque estoy en el interior haciendo una rotación rural. No contamos con ningún resultado de laboratorio aún. Por de pronto fue a un hospital más complejo para sus respectivas serologías y Biopsia. Los mantendré al tanto del Dx.

No tiene historia de lesiones infecciones u otras afecciones previas.

La biopsia sabremos en algunos días para eso fue a Asunción

Podría compartir con el grupo Dr.  Yo le envío más fotos y más datos cuando sepamos

 

Opinión: Se trata de una erupción generalizada caracterizada por pápulas de superficie plana y en muchos casos umbilicada, (tengo dudas si algunas son vesículas, y ese es un dato tan importante que sería necesario que la colega describa la palpación de las lesiones, si tienen contenido líquido o son sólidas), algunas, sobre todo en el dorso están cubiertas por escamas y costras. Este cuadro tiene, además, compromiso mucoso. Todas las lesiones tienen menos de 1 cm de diámetro. Al decir de la historia, solo está respetada la porción distal de los miembros inferiores. Este cuadro, en principio dermatológico se acompaña de fiebre de un mes de evolución y “placas en paladar blando y amígdalas”, que evocan candidiasis oral. Hay datos, que nos que está faltando, además del laboratorio y que son muy importantes para comprender el mecanismo de la enfermedad. Por ejemplo, el paciente tiene fiebre desde hace un mes, pero no sabemos si las lesiones de piel comenzaron hace un mes, en cuyo caso se podrían descartar entre otros, diagnósticos como VARICELA,  o si se injertaron en el curso de la evolución. Tampoco sabemos cómo es el aspecto del paciente, si está o no repercutido, si ha existido pérdida ponderal y en tal caso de qué porcentaje, ni si existen síntomas de otros sistemas. Por ejemplo, se muestra Rx de tórax la cual por su calidad es difícil de analizar, así que sería importante conocer si hay tos, expectoración, disnea… si hay antecedentes epidemiológicos que pudieran darnos pistas, contactos con enfermos, trabajos, ámbito en el que vive, viajes etc.  Creo que es fundamental saber la condición VIH del paciente y su estado de inmunocompromiso, si lo hubiese, ya que el espectro de diagnósticos diferenciales a considerar en ambas situaciones es muy diferente. Para dar un ejemplo, en un paciente con SIDA, esto podría ser MOLUSCO CONTAGIOSO GENERALIZADO, HISTOPLASMOSIS, CRIPTOCOCOSIS, LEISHMANIASIS CUTÁNEA, o hasta SECUNDARISMO SIFILÍTICO (aunque este diagnóstico lo descarta la ausencia de compromiso palmoplantar. Creo que esperaría el laboratorio completo, la serología para VIH y VDRL,  que son resultados que se obtienen en minutos a horas, solicitaría hemocultivos, punción y biopsia de alguna lesión demostrativa para llevar a cabo, además de la anatomía patológica, estudios microbiológicos que incluyan bacterias, micobacterias, hongos, parásitos y virus y de acuerdo a los resultados obtenidos, se verá de proseguir eventualmente con nuevos estudios. Se debe evaluar la posibilidad de algún tratamiento empírico en el caso que clínicamente haya determinadas sospechas fuertes que hagan no imprescindible la espera de resultados, y en el caso de que se crea que no se debe esperar con el inicio de la terapia.

 

Casos Clínicos: Varón de 16 años con rash post exposición a TMP/SMZ.

 

Un colega brasileño MikeGinnyMD envió esta imagen con el siguiente texto:

Paciente de 16 anos tratado com sulfametoxazol/trimetoprima *e* cefalexina por uma picada de inseto que não estava sequer infectada, chega ao consultório com esta reação. As consequências podem ser observadas nas imagens: Síndrome de Stevens-Johnson, em sua forma mais grave, a Necrólise Epidérmica Tóxica. Quando causada por uma medicação, a mesma não deve nunca mais ser administrada porque as consequências podem ser fatais. Através deste caso real, nós nos unimos à Campanha Mundial de Conscientização sobre o Uso de Antibióticos.

 

 

Opinión: me impresiona como una farmacodermia en etapa descamativa. Habría que tener imágenes del período agudo del cuadro para ver si se trató de una reacción morbiliforme o bien de una eritrodermia. Eventualmente podría haberse tratado de una eritrodermia en etapa de dermatitis exfoliativa. En cualquier caso, el cuadro parece estar en franca resolución, con una descamación fina y una hipopigmentación post inflamatoria. Obviamente hay que aconsejar al paciente que tiene una contraindicación absoluta al uso de sulfamidas a partir de ahora, ya que cualquier nueva exposición puede ser más severa.

No me parece que se haya tratado de NET, ni de síndrome d eStevens Johnson, no se habla de ampollas, ni de compromiso mucoso.

Casos Clínicos: Niña de 6 años con linfedema en miembro inferior

 

Un colega envió estas imágenes con el siguiente texto:

Paciente de 6  años de sexo femenino con edema unilateral en miembro inferior derecho a partir de su muslo hasta el pie, condición iniciada 6 meses después del nacimiento hasta el momento, todo el laboratorio e investigaciones son normales, sólo historia de consanguinidad positiva de la madre y el padre, no hay otras asociaciones, excepto que comienza a aparecer pelo en la pierna afectada  y la niña presenta alteración en su calidad de vida dado que se siente avergonzada de jugar con sus amigos dado el aumento de tamaño de una pierna. A ella se le ha hecho en un centro universitario el diagnóstico de linfedema.

Como pueden notar hay una extremidad es más grande que la otra ,,,

¿cómo puedo tratarla y qué sobre su interpretación acerca de esta paciente?

Me gustaría no menciones mi nombre. Un abrazo y muchas gracias por crear este grupo extraordinario de encuentro médico

 

 

Opinión: Creo que aquí debemos hacer dos consideraciones, una respecto al diagnóstico y otro respecto al tratamiento.

Respecto a la primera pregunta ya tenemos el diagnóstico de linfedema hecho en un centro de referencia por lo que me limitaré a analizar sólo ese diagnóstico y no de sus diferenciales como son edema de origen venoso, inflamatorio, hemihipertrofia etc. Pero decir linfedema es mencionar un diagnóstico diferencial amplio de posibilidades. En primer lugar, cuando diagnosticamos linfedema el paso diagnóstico siguiente es determinar si este es primario (es decir una enfermedad propia del sistema linfático), o secundario, que es por lejos la causa más frecuente generalmente asociado a neoplásias, celulitis recurrentes, enfermedades del tejido conectivo, infección (filariasis), dermatitis de contacto, por daño linfático (post cirugía, post radioterapia, post quemaduras, etc).

En este caso no se describe ninguna causa de linfedema secundario y además el cuadro comenzó a los 6 meses de edad !!! por lo que estamos obligados a considerar un LINFEDEMA PRIMARIO CONGÉNITO. En ese sentido creo que la ENFERMEDAD DE MILROY que es un linfedema congénito que aparece casi desde el nacimiento es una fuerte consideración que debemos hacer. Hay que tener en cuenta que la enfermedad de Milroy puede empezar siendo unilateral, al menos a la mirada del clínico. Esta entidad que puede ser unilateral como en este caso, se produce por una hipoplasia congénita o directamente aplasia de los vasos linfáticos y su expresión fenotípica se produce inmediatamente después del nacimiento o pocos meses después. Existe aquí un defecto en el receptor del factor de crecimiento endotelio vascular lo cual hace que se produzca un aumento de contenido de proteínas y de agua en el tejido intersticial, para finalmente estimular con el tiempo la proliferación fibroblástica y transformando un linfedema inicialmente blando y compresible en un linfedema duro que no deja Godet. Otra posibilidad diagnóstica es la ENFERMEDAD DE MEIGE, o LINFEDEMA PRIMARIO PRECOZ, pero a pesar del nombre esta enfermedad suele empezar mucho más tardíamente que la enfermedad de Milroy. (Más abajo voy a dejar un enlace de un caso personal de enfermedad de Meige.

De todas maneras, si el cuadro de edema fuese realmente unilateral en la evolución, estamos obligados a descartar otras entidades como causas locales obstructivas unilaterales de linfedema, linfedema primario con hipertrofia de partes blandas, síndromes de sobrecrecimiento / malformación vascular, como el síndrome de Klippel-Trénaunay (previo a la aparición de los clásicos nevos en vino Oporto), mucho menos probable síndrome de Proteus. Para estudio de esta paciente será necesario realizar linfografía, RMN de partes blandas, estudios genéticos etc.

Si lo que vamos a tratar es linfedema, es fundamental encarar un plan terapéutico en esta niña lo más precozmente posible para evitar secuelas irreversibles. El tratamiento del linfedema debe ser multidisciplinario y manejado por equipos con experiencia en el tema. Para una mejor descripción de la terapéutica del linfedema dejo un link, actualizado, del problema.

 

 

https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2026/04/tratamiento-del-linfedema-periferico.html

 

https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2009/08/paciente-de-22-anoscon-linfedema-de-12.html

 

Casos Clínicos: Mujer de 70 años con insuficiencia cardíaca y úlceras en la pierna

 

Un colega envió esta imagen a un foro con el siguiente texto:

Una mujer de 70 años, hospitalizada por insuficiencia cardíaca con edema, presenta dos lesiones negras en la pantorrilla derecha. La paciente, que padece demencia, niega haberse caído. El edema está remitiendo, la piel está seca y la pierna ligeramente dolorida; el pulso pedio es débil y simétrico. ¿Cuál podría ser la causa de estas dos lesiones necróticas?

¿Les parece que pueden ser úlceras venosas?

 

 

 

Opinión: Se observan dos pequeñas lesiones ulceradas en la región anterolateral y externa de la pierna, cubiertas de costras. Las lesiones presentan eritema leve y descamación intensa. Hay xerosis generalizada. Respecto a la pregunta de si podrían ser úlceras venosas, la respuesta es probablemente no, dado que, en primer lugar, no se observan varices ni signos de insuficiencia venosa crónica, como la pigmentación ocre característica, ni el manguito de lipodermatoesclerosis típico de la insuficiencia venolinfática crónica. Además, las úlceras venosas se observan más en la cara medial o interna de las piernas y suelen ser profundas e indoloras. Por otro lado, aquí existe una causa alternativa de edema que es la insuficiencia cardíaca. En la historia clínica no se menciona si el paciente tiene hipertensión arterial, ya que la úlcera hipertensiva de Martorell se observa generalmente en pacientes con antecedentes de hipertensión arterial mal controlada, y estas úlceras suelen ser dolorosas y estar en esta localización. El ectima gangrenoso suele dar este aspecto, con la presencia de varias lesiones ulcerosas necróticas dolorosas, casuadas clásicamente por Pseudomona aeruginosa, en general, en pacientes internados, con condiciones de base como cáncer SIDA, quemaduras o desnutrición, que en principio, aunque no sabemos mucho de la paciente, no parece ser el caso. En un paciente con demencia, no siempre es fácil descartar factores traumáticos, especialmente lesiones por presión, como causa de las lesiones, y en pacientes ancianos pueden ser el origen de las úlceras por presión, dada la capacidad de cicatrización y reparación tisular deteriorada en este grupo de edad. Las úlceras isquémicas suelen ser dolorosas, pero este paciente tiene pulsos periféricos presentes incluso en el dorso del pie, por lo que este diagnóstico está lejos de ser probable. Otros diagnósticos a considerar son las vasculopatías como la vasculitis de vasos cutáneos pequeños o medianos. A veces, estas vasculitis de vasos pequeños pueden ser idiopáticas o consecuencia de infecciones, fármacos, crioglobulinemia mixta, trastornos autoinmunitarios (p. ej., lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren) o neoplasias malignas (en particular, neoplasias hematológicas). Mientras que la vasculitis de vasos pequeños y medianos se asocia con la vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que incluye granulomatosis con poliangitis, granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) y poliangitis microscópica. La vasculitis de vasos medianos se presenta en la poliarteritis nodosa cutánea y sistémica. Existen muchas otras causas de úlceras en las extremidades inferiores, y debe tenerse en cuenta que el diagnóstico etiológico puede ser mucho más sencillo, incluso considerando la complejidad del problema, si partimos de una historia clínica exhaustiva, donde se haga referencia a los antecedentes médicos personales y familiares, epidemiología, examen físico completo, análisis de laboratorio apropiados para el caso clínico e imágenes cuando estén indicadas, especialmente la evaluación de la circulación arterial y venosa con ecografía Doppler, especialmente el índice tobillo-brazo para descartar compromiso vascular arterial. En cuanto al manejo inicial creo que hay que evitar la presión en las zonas afectadas, y hacer profilaxis de escaras por presión a los que estos pacientes están expuestos, con el correcto estado de hidratación de la piel, los cambios frecuentes de decúbito, y eventualmente uso de taloneras o soportes ad hoc. Se podría llevar a cabo un destechamiento de las lesiones retirando las costras previa hidratación, evaluar la profundidad de las lesiones y determinar si existen signos de infección subyacente que requieran desbridamiento quirúrgico o enzimático

 

 

 

 

 

Mujer de 70 años con taquicardia, fatiga y disnea.

Una mujer de 70 años fue evaluada en este hospital debido a taquicardia, fatiga, disnea y edema en las piernas.

Cinco meses antes del ingreso actual, un cardiólogo de este hospital evaluó al paciente por episodios frecuentes de palpitaciones y mareos que no remitían con la suspensión del consumo de alcohol y cafeína. La monitorización ambulatoria del ritmo cardíaco reveló taquicardia auricular paroxística y episodios de fibrilación auricular que representaban una carga total de taquicardia del 6 %, con frecuencias cardíacas de hasta 180 latidos por minuto. Se inició tratamiento con apixabán y flecainida; sin embargo, los síntomas persistieron y se suspendió la flecainida.

Un mes antes del ingreso actual, se realizó una ablación percutánea con catéter bajo anestesia general. El procedimiento incluyó ablación por campo pulsado para el aislamiento de las venas pulmonares y de la pared posterior, así como ablación por radiofrecuencia en el seno coronario, la vía lenta del nódulo auriculoventricular y el septo basal, ya que se había observado que los latidos ectópicos en estas zonas provocaban fibrilación auricular paroxística. La paciente fue dada de alta el mismo día.

Al día siguiente, la paciente llamó a su cardiólogo para informarle de un aumento de peso de 2,0 kg desde el procedimiento y de un nuevo edema en ambas piernas. Se le recetó furosemida oral. Once días después, la paciente llamó a su cardiólogo para informarle de episodios intermitentes de palpitaciones y dolor agudo, tipo cólico, en el lado izquierdo del pecho, acompañado de sensación de acidez estomacal; se le recetó ibuprofeno. Al día siguiente, desarrolló mialgias en el cuello, los brazos y el torso, junto con una tos leve no productiva. La prueba rápida para detectar la infección por el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo grave (SARS-CoV-2) dio positivo, y la paciente tomó paracetamol para aliviar los síntomas.

Dieciséis días después del procedimiento de ablación y dos semanas antes del ingreso actual, la paciente presentó fatiga extrema, edema persistente en los pies, disnea progresiva con esfuerzos mínimos y un aumento de peso de 2,8 kg. Se puso en contacto con su médico de cabecera y posteriormente fue ingresada en otro hospital con diagnóstico de insuficiencia cardíaca.

En la evaluación en el otro hospital, el paciente estaba afebril, con una temperatura temporal de 36,6 °C. La frecuencia cardíaca era de 90 latidos por minuto y regular, pero se produjo fibrilación auricular paroxística con una frecuencia cardíaca de hasta 140 latidos por minuto. La presión arterial era de 179/81 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 27 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 95 % mientras el paciente respiraba aire ambiente. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Un electrocardiograma (ECG) mostró, según se informó, ritmo sinusal, depresión del intervalo PR y elevación del segmento ST inferolateral.

 

Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Una radiografía de tórax ( Figura 1A ) mostró derrames pleurales bilaterales moderados y agrandamiento de la silueta cardíaca.

Figura 1 Radiografías de tórax y electrocardiogramas iniciales.

Se realizó una ablación percutánea con catéter un mes antes del ingreso actual. Una radiografía de tórax obtenida 20 días después del procedimiento (Panel A) muestra derrames pleurales moderados. Las radiografías de tórax obtenidas 28 días después del procedimiento (Paneles B y C), el día del ingreso actual, muestran un nuevo neumopericardio con engrosamiento pericárdico difuso (flechas). Un electrocardiograma de 12 derivaciones obtenido inmediatamente después del procedimiento de ablación (Panel D) muestra ritmo sinusal y hallazgos normales en general. Un electrocardiograma de 12 derivaciones obtenido 28 días después del procedimiento (Panel E), el día del ingreso actual, muestra fibrilación auricular con una respuesta ventricular rápida, como lo evidencia una línea de base ondulante (asteriscos azules) con intervalos RR irregularmente irregulares. En comparación con el trazado obtenido un mes antes, este trazado muestra que la amplitud del QRS ya no supera 1 mV en las derivaciones V1 a V6 , incluida la derivación V2 ( flechas azules). Un voltaje bajo del complejo QRS, sobre todo cuando se desarrolla en un período de tiempo relativamente corto (días o semanas), puede indicar acumulación de líquido en el espacio pericárdico o pleural.

 

La ecocardiografía mostró función ventricular normal, una cavidad ventricular izquierda pequeña, derrames pleurales, derrame pericárdico moderado y dilatación de la vena cava inferior. Se administraron amiodarona oral, colchicina oral, furosemida intravenosa, metoprolol intravenoso y oral, y diltiazem intravenoso. Dos días después, la paciente mantenía ritmo sinusal y había perdido 3 kg de peso; fue dada de alta del hospital.

Cinco días después, la paciente dejó de tomar colchicina debido a la diarrea. Tuvo una consulta por telemedicina con su cardiólogo e informó que la disnea de esfuerzo había disminuido un poco, pero también refirió dificultad y dolor al tragar.

Tres días después, el día de su ingreso actual, la paciente fue evaluada en el servicio de urgencias del otro hospital por disnea marcada con dificultad para respirar, taquicardia y fatiga. Estaba afebril, con una temperatura temporal de 36,4 °C. La frecuencia cardíaca era de 131 latidos por minuto e irregular, la presión arterial de 131/92 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 26 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 95 % mientras respiraba aire ambiente. La exploración reveló disminución de los murmullos respiratorios en las bases pulmonares y edema en las piernas. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1.

Una radiografía de tórax obtenida al ingreso en el otro hospital ( Figura 1B ) mostró un nuevo neumopericardio con engrosamiento pericárdico y derrames pleurales persistentes.

Se obtuvo una muestra de sangre para cultivo y se administró tratamiento empírico con vancomicina y piperacilina-tazobactam intravenosas. El paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCI) de este hospital.

Al ingresar a la UCI cardíaca, la revisión por sistemas reveló edema en las piernas, disnea y anorexia. La paciente refirió dificultad para tragar tras el procedimiento de ablación. No presentó fiebre, escalofríos, vómitos, náuseas, dolor abdominal, dolor torácico, sangrado ni mareos.

La paciente tenía antecedentes de enfermedad de la arteria carótida (por la que se le practicó una endarterectomía carotídea derecha), hiperlipidemia, tortícolis (por la que recibió inyecciones de toxina botulínica), osteoartritis (por la que se le practicó una artroplastia de cadera derecha) y ansiedad. Su medicación incluía apixabán, amiodarona, colchicina, metoprolol, pravastatina y famotidina, además de paracetamol y diazepam según necesidad. Las sulfonamidas le habían provocado náuseas y vómitos. Había recibido la vacuna contra el SARS-CoV-2.

La paciente vivía en una zona costera de Massachusetts con su esposo y estaba jubilada. Sus antecedentes familiares incluían cáncer de próstata y enfermedad coronaria en su padre, y un infarto de miocardio fatal en su abuelo paterno. Había dejado de fumar hacía más de 50 años y no consumía alcohol ni otras sustancias.

En la exploración física, la temperatura temporal era de 36,6 °C, la frecuencia cardíaca de 113 latidos por minuto e irregular, la presión arterial de 163/77 mm Hg y la saturación de oxígeno del 94 % mientras la paciente respiraba aire ambiente. Se mostraba ansiosa. La auscultación torácica reveló taquicardia irregular, roce pericárdico, taquipnea y disminución de los murmullos basales. Se observó edema en las piernas.

Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. La prueba de ARN del SARS-CoV-2 fue negativa. Se realizaron radiografía de tórax y electrocardiograma.

Una radiografía de tórax realizada al ingreso en este hospital ( Figura 1C ) mostró hallazgos consistentes con los observados en el otro hospital.

A diferencia de un ECG obtenido inmediatamente después de la ablación percutánea con catéter ( Figura 1D ), un ECG obtenido durante el ingreso actual ( Figura 1E ) mostró fibrilación auricular con una respuesta ventricular rápida, cambios inespecíficos del segmento ST y cambios consistentes con un bajo voltaje del QRS en las derivaciones precordiales.

Se realizó un diagnóstico y se tomaron decisiones sobre el tratamiento.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 70 años con una afección coexistente de larga data (fibrilación auricular) se había sometido recientemente a una intervención (ablación percutánea por catéter) y no obtuvo el beneficio esperado. En cambio, al día siguiente del procedimiento, presentó retención de líquidos, lo que desencadenó una serie de síntomas en las semanas posteriores que culminaron con su ingreso a la UCI cardíaca aproximadamente 4 semanas después del procedimiento.

Mi principal preocupación es que la paciente haya sufrido una complicación tras la ablación percutánea con catéter, lo que parece ser el detonante. Las complicaciones posteriores a la ablación pueden incluir lesión vascular aguda (hemorragia o accidente cerebrovascular), perforación cardíaca (taponamiento cardíaco), estenosis de la vena pulmonar, insuficiencia cardíaca, nuevas arritmias y daño a estructuras cercanas como el esófago, el nervio vago o el nervio frénico. Dado que la paciente acude a consulta un mes después del procedimiento, nuestra lista se reduce a complicaciones que no son evidentes de inmediato durante el mismo.

El paciente está afebril, presenta taquicardia e hipertensión arterial, y refiere disfagia. El electrocardiograma muestra fibrilación auricular y bajo voltaje del complejo QRS en las derivaciones precordiales. La radiografía de tórax revela aire en el pericardio, cardiomegalia y derrames pleurales, con mayor cantidad de líquido en el lado izquierdo que en el derecho. Para elaborar un diagnóstico diferencial que explique los síntomas de este paciente, consideraré seis posibles diagnósticos: síndrome de insuficiencia cardíaca, perforación esofágica, barotrauma, hernia paraesofágica, fístula atrioesofágica y fístula esofagopericárdica.

 

Síndrome de insuficiencia cardíaca

Cuando esta paciente ingresó por primera vez en el otro hospital, su cuadro sintomático incluía fatiga, edema en los pies, disnea de esfuerzo progresiva y aumento de peso. Todos estos signos y síntomas son compatibles con insuficiencia cardíaca. Sin embargo, la aparición de dificultad para tragar tras el procedimiento y los hallazgos de la radiografía de tórax realizada al ser trasladada a este hospital no son compatibles con un diagnóstico de insuficiencia cardíaca.

 

Perforación esofágica

La perforación esofágica es una complicación poco frecuente pero bien conocida de los procedimientos de ablación y debe considerarse como un posible diagnóstico en esta paciente, especialmente dada su dificultad para tragar. En pacientes con perforación esofágica, las imágenes torácicas suelen mostrar derrames pleurales bilaterales, que estaban presentes en esta paciente. Sin embargo, los pacientes también suelen presentar sepsis, que no parecía ser una característica inicial del caso de esta paciente.

 

Barotrauma

El barotrauma es otra complicación poco frecuente pero bien conocida de los procedimientos de ablación. El barotrauma suele causar un neumotórax clínicamente significativo, que generalmente es fácil de identificar en las imágenes torácicas y que no se observó en este paciente. Además, los síntomas derivados del neumotórax, como la dificultad para respirar, se desarrollarían durante o inmediatamente después del procedimiento.

 

Hernia paraesofágica

Una hernia paraesofágica puede aparecer en las imágenes torácicas como una masa u opacidad retrocardíaca, que puede contener un nivel hidroaéreo y, en ocasiones, una zona de baja densidad llena de gas. En este paciente, una radiografía de tórax obtenida 20 días después del procedimiento de ablación mostró derrames pleurales bilaterales moderados y una silueta cardíaca agrandada, y la radiografía obtenida en el ingreso actual, 8 días después, mostró evidencia de progresión. En ausencia de traumatismo, una hernia paraesofágica no se asociaría con una progresión tan rápida en las imágenes y, por lo tanto, es un diagnóstico improbable en este paciente.

 

Fístula atrioesofágica

Una fístula atrioesofágica suele aparecer entre 2 y 6 semanas después de una ablación. Sin embargo, los síntomas son bastante graves e incluyen dolor torácico, disfagia, hematemesis y melena. Aunque esta paciente tenía dificultad para tragar, no presentaba otros síntomas en el momento de la evaluación actual que sugirieran una fístula atrioesofágica. No obstante, es importante considerar este diagnóstico, ya que se trata de una emergencia médica con alta mortalidad.

 

Fístula esofágica-pericárdica

Finalmente, debe considerarse la posibilidad de una fístula esofagopericárdica derivada del procedimiento. La presentación clínica del paciente se caracterizó por una combinación de síntomas esofágicos y cardíacos, en particular disnea, dificultad para tragar y presencia de aire en el saco pericárdico, signo clásico de una fístula esofagopericárdica. Basándome en estos hallazgos, considero que el diagnóstico más probable en este paciente es una fístula esofagopericárdica. Recomiendo realizar una tomografía computarizada (TC) con contraste de tórax y abdomen para confirmar el diagnóstico.

 

Impresión clínica

La perforación esofágica con o sin fístula a la aurícula (fístula atrioesofágica) o al pericardio (fístula esofágico-pericárdica) es una complicación rara de la ablación para la fibrilación auricular realizada con energía de radiofrecuencia o criotérmica, con una incidencia del 0,10 al 0,25 %. ¹ El riesgo de lesión esofágica proviene de la proximidad anatómica del esófago a los objetivos de ablación comunes en la aurícula izquierda, la aurícula derecha y el seno coronario ( Figura 2 ). Los síntomas suelen ser inespecíficos y pueden incluir fatiga, malestar general, fiebre, náuseas, molestias en el pecho, disfagia, odinofagia, hematemesis y déficits neurológicos. Debido a que la perforación y la fistulización subsiguiente parecen desarrollarse en el contexto de una ulceración esofágica en evolución, el inicio de los síntomas es algo tardío, ocurriendo típicamente de 1 a 6 semanas después de un procedimiento de ablación.

 

Figura 2. Relación entre el esófago y las dianas utilizadas en la ablación para la fibrilación auricular.

Se muestran los objetivos comunes (símbolos X rojos) utilizados en la ablación de la fibrilación auricular y su relación anatómica típica con el trayecto habitual del esófago en una proyección oblicua anterior izquierda aproximada. La relación del esófago con la aurícula izquierda varía sustancialmente, sobre todo en el plano coronal. Los factores que afectan al calentamiento (radiofrecuencia) o enfriamiento (crioterapia) del esófago son múltiples y complejos. Además de la proximidad anatómica, estos factores incluyen el volumen de grasa pericárdica; el número, la duración y la secuencia de las aplicaciones de energía; la fuerza de contacto; y la estabilidad del catéter.

 

La mortalidad asociada a la perforación esofágica tras la ablación es del 80 al 90 % sin corrección quirúrgica, por lo que un alto índice de sospecha y una consulta inmediata con cirugía cardiotorácica son fundamentales. Se recomienda iniciar un tratamiento antibiótico de amplio espectro, dado el potencial de infección sistémica. Hasta que se haya descartado una fístula atrioesofágica, la manipulación e instrumentación esofágica, incluyendo la ecocardiografía transesofágica y la endoscopia digestiva alta, están contraindicadas, ya que dichos procedimientos pueden provocar una embolia gaseosa masiva. Cabe destacar que la ablación por campo pulsado es una modalidad emergente de administración de energía para la ablación cardíaca que parece ser selectiva para el tejido miocárdico; en informes recientes que incluyeron más de 17.000 procedimientos, no se asoció con lesiones esofágicas clínicamente aparentes ^.²

En el caso de este paciente, dada la combinación de síntomas que podrían atribuirse a una afección esofágica (p. ej., disfagia) y signos en las imágenes compatibles con afectación pericárdica (p. ej., neumopericardio), junto con el momento en que se produjo el evento en relación con el procedimiento de ablación con energía de radiofrecuencia, asumimos un diagnóstico de lesión esofágica con fístula hasta que se demostrara lo contrario. Se realizó una tomografía computarizada con contraste para confirmar el diagnóstico.

 

Diagnóstico clínico

Fístula esofágica-pericárdica.

 

 

Estudios de imagen

La tomografía computarizada con contraste realizada en el otro hospital el día del ingreso a este hospital ( Figura 3 ) reveló derrames pleurales bilaterales moderados e hidroneumopericardio moderado con engrosamiento pericárdico difuso. Se observó engrosamiento circunferencial del esófago adyacente a la aurícula izquierda, a la altura de las venas pulmonares superior e inferior en su entrada a la aurícula izquierda.

 

Figura 3. Imágenes de tomografía computarizada de tórax.

Las imágenes de la tomografía computarizada de tórax obtenidas tras la administración de contraste intravenoso muestran derrames estratificados moderados y atelectasia basilar. Se observa hidroneumopericardio moderado (panel A, flechas blancas) con engrosamiento pericárdico difuso. Se aprecia engrosamiento circunferencial del esófago (paneles A, B y C; flechas amarillas) adyacente a la aurícula izquierda (AI), a la altura de las venas pulmonares superior e inferior (V) en su entrada a la aurícula izquierda. No se observa aire en las cavidades cardíacas ni en el mediastino.

 

Discusión sobre la gestión

Los hallazgos de imagen y la presentación clínica del paciente indicaron una fístula esofagopericárdica con o sin conexión a la aurícula izquierda. No se visualizó aire dentro de la aurícula izquierda en la tomografía computarizada, y el paciente no presentó síntomas neurológicos sugestivos de una fístula activa a la aurícula izquierda. Una fístula entre la aurícula izquierda o el pericardio y el esófago puede desarrollarse después de una lesión térmica en el esófago, cuando dicha lesión produce una ulceración esofágica que evoluciona a perforación y posterior fistulización. La erosión comienza en la mucosa esofágica lesionada y progresa hacia afuera en dirección a la aurícula izquierda, afectando el pericardio, las venas pulmonares o la propia aurícula izquierda. Las lesiones esofágicas son más frecuentes en los procedimientos de ablación que implican anestesia general debido a la reducción de la motilidad esofágica, el posible contacto prolongado del catéter con el tejido y la incapacidad del paciente para expresar molestias durante el procedimiento.

Entre los pacientes con fístula atrioesofágica después de ablación transcatéter, el pronóstico sigue siendo reservado. Un metaanálisis extenso que incluyó a 219 pacientes mostró una supervivencia global del 47,0%. ³ La supervivencia fue del 71,9% entre los pacientes que se sometieron a reparación quirúrgica, en comparación con el 11,0% entre los que no se sometieron a cirugía. Entre los pacientes que sobrevivieron después de la cirugía, la intervención incluyó reparación con parche de la aurícula izquierda (en el 61,1%), reparación primaria del esófago (en el 68,3%) o reparación con un colgajo de interposición de tejido colocado entre el esófago y la aurícula izquierda (en el 84,6%). Aunque existen múltiples abordajes quirúrgicos disponibles, se realizó toracotomía derecha en el 45,1% de los pacientes que sobrevivieron después de la cirugía. Además, se utilizó circulación extracorpórea en el 84,8%.

La toracotomía derecha permite la mejor exposición del esófago intratorácico y es el abordaje quirúrgico más común utilizado para una fístula atrioesofágica o una fístula esofagopericárdica.La toracotomía izquierda permite el mejor acceso a la vena pulmonar inferior izquierda, que es el sitio más común de fistulización. ^4,5 La esternotomía media proporciona el mejor acceso para la canulación central en la derivación cardiopulmonar; sin embargo, la exposición esofágica es limitada con este abordaje, y se indica un procedimiento en dos etapas. Para la prevención del accidente cerebrovascular embólico por insuflación de dióxido de carbono o aire, es fundamental evitar la endoscopia digestiva alta hasta que no haya conexión entre el esófago y la aurícula izquierda o hasta que se aplique una pinza aórtica para la derivación cardiopulmonar.

Esta paciente fue sometida a una reparación quirúrgica realizada por un equipo de cirujanos de los servicios de cirugía torácica y cardíaca. Se le realizó una intubación con un tubo endotraqueal de doble luz, que permite la ventilación de un solo pulmón, y se la colocó en decúbito lateral izquierdo. No se realizó ecocardiografía transesofágica, dada la posibilidad de una fístula esofágica. Antes de acceder al tórax, se colocaron vainas arteriales y venosas femorales en la ingle derecha para poder iniciar la circulación extracorpórea si fuera necesario. Se realizó una toracotomía derecha y se extrajo el quinto músculo intercostal durante la entrada para su posterior uso en el refuerzo de la reparación esofágica. No se observó material purulento en el tórax ni fístula evidente, aunque el esófago estaba adherido al pericardio a la altura de la vena pulmonar inferior. Se movilizó el esófago proximal y distalmente a esta región; sin embargo, la disección adicional del sitio de la presunta fístula fue precaria debido a las densas adherencias. Por lo tanto, se abrió el pericardio para identificar el trayecto fistuloso.

Al acceder al pericardio anterior al nervio frénico derecho, se encontró inmediatamente abundante líquido purulento. Se enviaron muestras del líquido pericárdico para cultivo microbiológico, que servirían de base para la terapia antimicrobiana posterior. Se abrió ampliamente el saco pericárdico y se irrigó con abundante solución antibiótica y antifúngica. Se eliminó la corteza fibrinosa de las porciones visceral y parietal del pericardio. Al inspeccionar la aurícula izquierda, no se observó fístula activa hacia el corazón. En ese momento, se realizó una esofagoscopia para identificar la ubicación de la fístula hacia el saco pericárdico. La endoscopia mostró un defecto de 2 cm en la pared esofágica ( Figura 4A ). El saco pericárdico se llenó con solución salina. Con la insuflación de dióxido de carbono en la luz esofágica, se observaron burbujas en la parte inferior del pericardio, lo que indicaba el sitio de la fístula. Tras identificar la ubicación de la fístula esofagopericárdica, se procedió a su sección. Se inspeccionó la totalidad de la aurícula izquierda posterior y se identificó una zona de tejido atrofiado cerca de la entrada de la vena pulmonar inferior izquierda. Se realizó una reparación primaria en esta zona con suturas de polipropileno, reforzada posteriormente con tejido pericárdico. Se colocaron drenajes en las caras inferior y anterior del saco pericárdico.

 

Figura 4. Imágenes intraoperatorias.

Una imagen endoscópica intraoperatoria, obtenida tras descartar una fístula a la aurícula izquierda o a las venas pulmonares, muestra una fístula clara desde la luz esofágica hasta el saco pericárdico (Panel A, flecha). Una fotografía intraoperatoria, obtenida una vez separado el esófago del pericardio, muestra un defecto de 2 cm que afecta a todo el espesor de la pared esofágica con una capa fibrótica (Panel B).

 

Una vez dividida la fístula, se abordó el defecto esofágico ( Figura 4B ). Se realizó una reparación primaria en dos capas y luego se reforzó con un colgajo de músculo intercostal colocado entre el esófago y el pericardio. Antes de cerrar el esófago, se colocó una sonda nasogástrica para drenaje intraluminal. Se colocaron drenajes adicionales en todo el lado derecho del tórax. Posteriormente se realizó una laparotomía para la colocación de una sonda de drenaje y alimentación gastroyeyunal, utilizando el puerto gástrico para el drenaje y el puerto yeyunal para la alimentación enteral. La paciente se encontraba en estado crítico con intubación continua y fue trasladada a la UCI quirúrgica para tratamiento postoperatorio.

 

Pruebas de laboratorio

Cuando el paciente llegó a este hospital, se le administró un tratamiento empírico que incluía vancomicina intravenosa, piperacilina-tazobactam y fluconazol; se envió una muestra de sangre para cultivo.Se inició terapia antibiótica de amplio espectro para cubrir la flora orofaríngea, dada la sospecha clínica de perforación esofágica con posible fístula al pericardio o la aurícula izquierda. El grupo bacteriano más común en la flora orofaríngea son los estreptococos viridans.⁶ Las especies bacterianas en la boca son más diversas que las que se encuentran en el esófago superior o inferior; cabe destacar que la prevalencia de lactobacilos y bacilos entéricos es mayor en el esófago distal, probablemente debido a la acidez del contenido gástrico.⁶ En una amplia serie de casos de pacientes con fístula atrioesofágica tras ablación por fibrilación auricular, los microorganismos aislados más comunes fueron subespecies de estreptococos viridans, seguidas de microorganismos como Mycoplasma salivarium , enterococos y Candida albicans , hallazgos que subrayan la necesidad de un tratamiento empírico amplio que incluya la cobertura de bacterias grampositivas y hongos en estos casos.^⁷

Los hemocultivos realizados en el otro hospital desarrollaron subespecies de estreptococos viridans ( Streptococcus mitis y S. oralis ) y el anaerobio Prevotella buccae en los cuatro frascos. Los cultivos de líquido pleural desarrollaron especies de Pseudomonas. Los cultivos de líquido pericárdico realizados con muestras obtenidas en el quirófano de este hospital desarrollaron flora variada, predominantemente subespecies de estreptococos viridans ( S. anginosus , S. intermedius , S. constellatus , S. mitis y S. oralis ), así como lactobacillus, Escherichia coli y Rothia dentocariosa . Los cultivos de tejido pericárdico también desarrollaron múltiples subespecies de estreptococos viridans. Después de recibir estos resultados, el régimen antimicrobiano se cambió a un ciclo de 4 semanas de cefepima, metronidazol, fluconazol y meropenem intravenosos.

 

Diagnóstico de laboratorio

Fístula esofágica-pericárdica.

 

Seguimiento

Durante las dos primeras semanas posteriores al procedimiento, el paciente permaneció en estado crítico en la UCI quirúrgica. Los intentos de extubación no tuvieron éxito y se realizó una traqueostomía, con la consiguiente interrupción del soporte ventilatorio. El drenaje se realizó a través de la sonda nasogástrica y el puerto gástrico de la sonda gastroyeyunal, y se administró nutrición enteral total a través del puerto yeyunal. Los drenajes torácico y pericárdico se retiraron secuencialmente.

Tres semanas después del procedimiento, la paciente fue trasladada de la UCI quirúrgica a la planta de cirugía, donde recibió fisioterapia y terapia del habla y del lenguaje para su rehabilitación. Se le retiró la cánula y la sonda nasogástrica. Un estudio de deglución con bario realizado 8 semanas después del procedimiento no mostró evidencia de fuga en el sitio quirúrgico. Se inició la dieta oral gradualmente y se taponó la sonda gastroyeyunal.

La paciente completó el tratamiento de cuatro semanas con cefepima, metronidazol, fluconazol y meropenem para la sepsis y el empiema. Continuó recibiendo apixabán, amiodarona y metoprolol para la fibrilación auricular. Fue dada de alta a un centro de cuidados especializados durante una semana y luego regresó a su domicilio. En una visita de seguimiento, doce semanas después del procedimiento, podía mantener una dieta de alimentos blandos y caminar sin ayuda, y se le retiraron todos los tubos y catéteres. En una visita de seguimiento posterior, había recuperado su estado funcional basal y su estilo de vida activo.

Diagnóstico final

Fístula esofágica-pericárdica tras ablación percutánea con catéter para la fibrilación auricular.

 

 

 

Traducido de:

Case 10-2026: A 70-Year-Old Woman with a Racing Heart, Fatigue, and Dyspnea

Authors: Thomas K. Varghese, Jr., M.D., Eliza D. Hompe, M.D., Shaan S. Khurshid, M.D., M.P.H. https://orcid.org/0000-0002-2840-4539, Jo-Anne O. Shepard, M.D., Eriberto Michel, M.D., and Uma M. Sachdeva, M.D., Ph.D.Author Info & Affiliations Published April 8, 2026

N Engl J Med 2026;394:1431-1441 DOI: 10.1056/NEJMcpc2513542

VOL. 394 NO. 14

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2513542

 

 

 

Referencias

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